Polimiozit skelet əzələlərinin xroniki autoimmun iltihabıdır. Əsasən çiyin və bud əzələlərində simmetrik zəiflik ilə özünü göstərir: pilləkən qalxmaq, oturduğu yerdən qalxmaq, əlləri yuxarı qaldırmaq çətinləşir. Erkən immunosupressiv müalicə əzələ gücünü bərpa etməyə kömək edir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- İdiopatik iltihabi miopatiya
- autoimmun miozit
Xəstəlik haqqında
Polimiozit idiopatik iltihabi miopatiyalar qrupuna aid olan xroniki autoimmun xəstəlikdir. Bu zaman immun sistem səhvən öz əzələ liflərinə hücum edir, əzələ toxumasında iltihab yaranır, liflər zədələnir və əzələlər tədricən zəifləyir. Əsasən gövdəyə yaxın əzələlər – çiyin qurşağı, bud, çanaq və boyun əzələləri – zədələnir, buna görə adi gündəlik hərəkətlər çətinləşir.
Xəstəlik nadir rast gəlinir, daha çox orta yaşlı yetkinlərdə inkişaf edir, qadınlarda kişilərə nisbətən tez-tez görülür. Uşaqlarda bu qrupdan əsasən yuvenil dermatomiozit rast gəlinir, təcrid olunmuş polimiozit isə çox nadirdir.
Müasir təsnifatda əvvəllər «polimiozit» adlanan halların bir hissəsi digər formalara – immun-mediasiyalı nekrozlaşan miopatiya, antisintetaza sindromu, daxilcisimcikli miozit – aid edilir. Dəri zədələnməsi ilə gedən forma dermatomiozit adlanır. Dəqiq formanın müəyyənləşdirilməsi müalicə seçiminə və proqnoza təsir edir.
Xəstəlik yalnız skelet əzələləri ilə məhdudlaşmaya bilər: prosesə udqunma əzələləri, ağciyərlər və ürək də qoşula bilər. Məhz buna görə polimiozit ciddi xəstəlik sayılır. Erkən diaqnoz və vaxtında başlanan immunosupressiv müalicə əksər pasiyentdə əzələ gücünü bərpa etməyə və əlilliyin qarşısını almağa imkan verir.
Səbəbləri
Polimiozitin dəqiq səbəbi məlum deyil. Güman edilir ki, irsi meyli olan insanda müəyyən xarici amillərin təsiri ilə immun sistemin tənzimlənməsi pozulur və o, öz əzələ toxumasına qarşı yönəlir. Xəstəliyin inkişafında rol oynayan əsas amillər bunlardır:
- Autoimmun mexanizm – immun hüceyrələr və anticisimlər əzələ liflərini yad toxuma kimi qəbul edib zədələyir; bu, xəstəliyin əsas inkişaf mexanizmidir.
- İrsi meyl – immun cavabı tənzimləyən bəzi gen variantları riski artırır, lakin xəstəlik valideyndən uşağa birbaşa keçmir.
- Virus infeksiyaları və digər təhrik edən amillər – bəzən xəstəlik keçirilmiş infeksiyadan, güclü stressdən və ya intensiv günəş təsirindən sonra başlayır.
- Bəzi dərmanlar – nadir hallarda xolesterini azaldan statinlər immun-mediasiyalı nekrozlaşan miopatiyaya səbəb ola bilər; bu forma dərman dayandırıldıqdan sonra da davam edə bilər.
- Onkoloji xəstəliklər – bəzi miozit formaları, xüsusən ahıl yaşda, bədxassəli şişlərlə əlaqəli ola bilər, buna görə diaqnoz zamanı onkoloji axtarış aparılır.
- Digər autoimmun xəstəliklər – miozit sistem qırmızı qurdeşənəyi, sistem sklerodermiya, Şeqren sindromu, revmatoid artritlə birgə rast gəlinə bilər.
- Cins və yaş – xəstəlik qadınlarda və orta yaşda daha çox inkişaf edir.
Formaları
İltihabi miopatiyalar qrupuna bir neçə forma daxildir; onların gedişi və müalicəyə cavabı fərqlidir:
- Polimiozit – dəri zədələnməsi olmadan əzələ iltihabı; müasir yanaşmada nisbətən nadir qoyulan diaqnozdur.
- Dermatomiozit – əzələ zəifliyi ilə yanaşı göz qapaqlarında bənövşəyi rəng, barmaq oynaqları üzərində qırmızı düyünlər və səpgilər.
- İmmun-mediasiyalı nekrozlaşan miopatiya – ağır zəiflik və əzələ fermentlərinin çox yüksək səviyyəsi ilə gedir.
- Antisintetaza sindromu – miozit, interstisial ağciyər xəstəliyi, artrit, Reyno fenomeni və barmaqlarda dərinin qalınlaşıb çatlaması.
- Daxilcisimcikli miozit – əsasən ahıl yaşda, çox yavaş gedir, barmaq bükücülərini və bud əzələlərini zədələyir, immunosupressiv müalicəyə zəif cavab verir.
- Qarışıq (overlap) miozit – başqa birləşdirici toxuma xəstəliyi ilə birgə gedən forma.
Klinik mənzərə
Xəstəlik adətən həftələr və aylar ərzində tədricən başlayır. Ən xarakterik əlamət əzələ zəifliyidir, ağrı isə hər zaman olmur. Mümkün simptomlar:
- bud və çanaq əzələlərinin simmetrik zəifliyi – pilləkən qalxmaq, alçaq stuldan və ya çömbəlmiş vəziyyətdən qalxmaq, nəqliyyata minmək çətinləşir;
- çiyin qurşağının zəifliyi – saç daramaq, əlləri başdan yuxarı qaldırmaq, rəfdən əşya götürmək çətinləşir;
- boyun əzələlərinin zəifliyi – uzanmış vəziyyətdə başı yastıqdan qaldırmaqda çətinlik;
- əzələ ağrıları və toxunduqda həssaslıq (hər zaman olmur);
- udqunmada çətinlik, qidanın boğaza ilişməsi, səsin dəyişməsi;
- nəfəs darlığı, quru öskürək – ağciyər zədələnməsində;
- ürəkdöyünmə, ritm pozuntuları – ürək əzələsi prosesə qoşulduqda;
- yorğunluq, arıqlama, subfebril hərarət;
- oynaq ağrıları, soyuqda barmaqların ağarıb göyərməsi (Reyno fenomeni).
Göz əzələləri adətən zədələnmir, hissiyyat pozulmur – bu, polimiozitin bir çox nevroloji xəstəlikdən fərqidir. Hamiləlik zamanı xəstəlik kəskinləşə bilər, buna görə hamiləlik revmatoloqla əvvəlcədən planlaşdırılmalıdır.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər udqunma kəskin çətinləşibsə, qida və ya maye ilə boğulma baş verirsə, nəfəs darlığı artırsa, döşdə ağrı, güclü ürəkdöyünmə, huşunu itirmə varsa və ya zəiflik bir neçə gün ərzində sürətlə artırsa. Ağır nəfəs çatışmazlığında 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu revmatoloq qoyur, ilkin mərhələdə nevroloqun müayinəsi də vacibdir. Həkim zəifliyin nə vaxt və necə başladığını, qəbul edilən dərmanları (xüsusən statinləri), digər xəstəlikləri soruşur, əzələ gücünü qruplar üzrə qiymətləndirir, dərini, oynaqları, ağciyər və ürəyi yoxlayır.
- kreatinkinaza, aldolaza, LDH, transaminazalar – əzələ zədələnməsinin dərəcəsini göstərir və müalicənin effektivliyini izləməyə imkan verir;
- miozit-spesifik və miozitlə əlaqəli anticisimlər – xəstəliyin formasını, ağciyər zədələnməsi riskini və proqnozu dəqiqləşdirir;
- elektroneyromioqrafiya – zəifliyin əzələ mənşəli olduğunu təsdiqləyir, sinir xəstəliklərini istisna edir;
- əzələlərin MRT-si – iltihab ocaqlarını göstərir və biopsiya yerinin seçilməsinə kömək edir;
- əzələ biopsiyası – iltihabın xarakterini müəyyən edir və diaqnozu təsdiqləyir;
- ağciyərlərin KT-si, spirometriya – interstisial ağciyər xəstəliyinin aşkarlanması;
- EKQ, exokardioqrafiya – ürək zədələnməsinin qiymətləndirilməsi;
- onkoloji skrininq – yaşa və risk amillərinə görə.
Differensial diaqnostika qalxanabənzər vəz xəstəlikləri, dərmanların yan təsiri, irsi əzələ distrofiyaları, miasteniya, elektrolit pozuntuları və revmatik polimialgiya ilə aparılır.
Xidmətlər
- Kreatinkinaza
- Laktatdehidrogenaza (LDH)
- Alaninaminotransferaza (ALT)
- Aspartataminotransferaza (AST)
- Klinik qan analizi: ümumi analiz, leykosit formulu, EÇS (ÜQA, LF, EÇS) qan yaxmasının məcburi əl mikroskopiyası ilə
- S-reaktiv zülal (SRZ)
- Elektroneyromioqrafiya (ENMQ)
- Biopsiya
- Ağciyərlərin KT-si
- EKQ – Elektrokardioqrafiya
Ağırlaşmalar
- davamlı əzələ zəifliyi, əzələ atrofiyası və əlillik – xüsusən müalicə gecikdikdə;
- udqunmanın pozulması və qida ağciyərlərə düşdükdə aspirasiya pnevmoniyası;
- interstisial ağciyər xəstəliyi və tənəffüs çatışmazlığı;
- miokardit, ritm və keçiricilik pozuntuları;
- immunosupressiv müalicə fonunda infeksiyalar;
- qlükokortikoidlərin yan təsirləri – osteoporoz, qanda şəkərin və arterial təzyiqin yüksəlməsi, çəki artımı, katarakta;
- zəiflik səbəbindən yıxılmalar və sınıqlar.
Müalicə
Müalicənin məqsədi iltihabı yatırmaq, əzələ gücünü bərpa etmək, daxili orqanların zədələnməsinin qarşısını almaq və dərmanların yan təsirlərini mümkün qədər azaltmaqdır. Müalicə uzunmüddətlidir və revmatoloq tərəfindən fərdi seçilir.
- Qlükokortikoidlər – müalicənin əsasıdır; ağır hallarda venadaxili yeridilir, sonra doza həkim nəzarəti ilə tədricən azaldılır;
- Steroidləri azaldan immunosupressorlar – xəstəliyə uzunmüddətli nəzarəti saxlamağa və hormonların dozasını azaltmağa imkan verir;
- Venadaxili immunoqlobulin – ağır və müalicəyə davamlı formalarda, udqunma pozuntusunda;
- Bioloji preparatlar – standart müalicə kifayət etmədikdə seçilmiş hallarda;
- Ağciyər zədələnməsində – pulmonoloqla birgə əlavə immunosupressiv müalicə;
- Müşayiətedici müalicə – kalsium və D vitamini, lazım olduqda sümükləri qoruyan preparatlar, mədənin qorunması, infeksiyaların profilaktikası.
Müalicənin effektivliyi əzələ gücü və laborator göstəricilər əsasında qiymətləndirilir, dərmanlar buna görə dəyişdirilir. Remissiyaya adətən aylarla nail olunur.
Evdə nə etmək olar: dərmanları təyin olunan qaydada qəbul etmək, əzələ gücündəki dəyişiklikləri qeyd etmək, zülal və kalsiumla zəngin balanslaşdırılmış qidalanmaq, hormon qəbulu zamanı duzu və şirniyyatı məhdudlaşdırmaq, evdə yıxılma riskini azaltmaq (sürüşkən xalçaları yığmaq, vannada tutacaq qoymaq).
Nə etmək olmaz: hormonları və immunosupressorları özbaşına dayandırmaq və ya dozasını dəyişmək – bu, kəskinləşməyə və təhlükəli vəziyyətlərə səbəb ola bilər; həkimlə razılaşdırmadan canlı peyvəndlər etdirmək; aktiv iltihab dövründə ağır fiziki yük vermək; müalicəni xalq üsulları ilə əvəz etmək.
Reabilitasiya
Reabilitasiya dərman müalicəsi qədər vacibdir və iltihab azaldıqca genişləndirilir.
- fizioterapiya və fərdi seçilmiş məşqlər – yük həkim nəzarəti ilə tədricən artırılır;
- loqoped – udqunma pozuntularında, təhlükəsiz qidalanma üsullarının öyrədilməsi;
- erqoterapiya – gündəlik işlərin asanlaşdırılması, köməkçi vasitələrin seçilməsi;
- tənəffüs gimnastikası – ağciyər zədələnməsində;
- osteoporozun və infeksiyaların profilaktikası, peyvəndlərin həkimlə planlaşdırılması.
Profilaktika
Polimiozitin spesifik profilaktikası yoxdur. Lakin erkən diaqnoz və ağırlaşmaların qarşısının alınması mümkündür:
- tədricən artan əzələ zəifliyində gecikmədən həkimə müraciət etmək;
- statin qəbulu fonunda əzələ zəifliyi və ya ağrı yaranarsa, həkimə xəbər vermək;
- diaqnoz qoyulmuş pasiyentlərdə onkoloji skrininqə riayət etmək;
- qrip və pnevmokok peyvəndlərini həkimlə razılaşdıraraq vaxtında etdirmək;
- siqareti tərgitmək – bu, ağciyərləri əlavə zədələyir;
- nəzarət müayinələrinə müntəzəm gəlmək, hormon qəbulunda sümük sıxlığını yoxlatdırmaq.
Hansı həkimə müraciət etməli
Əzələ zəifliyində ilk növbədə terapevt və ya nevroloqa müraciət etmək olar; diaqnoz və müalicə ilə revmatoloq məşğul olur. Ağciyər və ürək zədələnməsində pulmonoloq və kardioloq da cəlb olunur.
Yadda saxla!
- Əzələ zəifliyi yaşla bağlı «normal hal» deyil – xüsusən o, tədricən artırsa.
- Pilləkən qalxmaq və ya oturduğu yerdən qalxmaq çətinləşibsə, revmatoloq və ya nevroloqa müraciət edin.
- Udqunma çətinliyi, nəfəs darlığı və ya ürəkdöyünmə zamanı təcili müayinə lazımdır.
- Hormonları və digər dərmanları özbaşına dayandırmayın.
- Vaxtında başlanan müalicə və reabilitasiya əksər hallarda əzələ gücünü qaytarır.
Suallar və cavablar
Hər ikisi iltihabi miopatiyadır. Dermatomiozitdə əzələ zəifliyi ilə yanaşı xarakterik dəri dəyişiklikləri – göz qapaqlarında bənövşəyi rəng, barmaq oynaqları üzərində səpgilər – olur. Polimiozitdə dəri zədələnmir.
Bir çox pasiyentdə müalicə ilə əzələ gücü bərpa olunur və remissiya əldə edilir. Bəzi formalar xroniki gedir və uzunmüddətli müalicə və müşahidə tələb edir. Proqnoz xəstəliyin formasından və müalicənin nə qədər tez başlanmasından asılıdır.
Bəli, həkim nəzarəti ilə. Aktiv iltihab dövründə yük azaldılır, sonra isə fərdi seçilmiş məşqlər əzələ gücünü bərpa etməyə kömək edir və təhlükəsizdir. Məşq proqramını fizioterapevtlə birlikdə qurmaq məsləhətdir.
Statinlər fonunda əzələ ağrısı tez-tez rast gəlinir və əksər hallarda zərərsizdir. Lakin nadir hallarda statinlərlə əlaqəli immun miopatiya inkişaf edə bilər. Zəiflik və ya ağrı yaranarsa, dərmanı özbaşına dəyişmədən həkimə müraciət edin – o, analizlərlə vəziyyəti qiymətləndirəcək.
Xeyr, xəstəlik birbaşa irsən keçmir. Ailədə autoimmun xəstəliklərə meyl ola bilər, lakin bu, uşaqların mütləq xəstələnəcəyi demək deyil.
Bəli, lakin hamiləlik xəstəlik remissiyada olduqda planlaşdırılmalıdır. Bəzi immunosupressorlar döl üçün təhlükəlidir, ona görə müalicə əvvəlcədən revmatoloq və ginekoloqla birlikdə dəyişdirilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
