Antifosfolipid sindromu (AFS) — bu, bir çox orqanı zədələyən, çoxsistemli autoimmun xəstəlikdir, bu zaman trombların əmələ gəlmə riski kəskin artır. Patologiyanın inkişafı immun sistemi tərəfindən fosfolipidlərin: tərkibində mütləq fosfor olan yağların məhv edilməsi ilə bağlıdır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- AFS
- Hughes sindromu
Xəstəlik haqqında
Antifosfolipid sindromu bir neçə patoloji təzahürü özündə birləşdirən simptomlar kompleksidir:
- Trombositopeniya;
- Hemolitik anemiya;
- Ürək qapaq qüsurları;
- Mamalıq patologiyaları;
- Nevroloji pozğunluqlar;
- Xroniki venoz və arterial trombozlar.
AFS-in həqiqi yayılması barədə məlumat yoxdur. Məlumdur ki, fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin cüzi səviyyələri demək olar sağlam insanların 2-4%-nin qan zərdabında, yüksək titrlər isə əhalinin 0,2%-ində mövcuddur. 20-40 yaşlı gənc qadınlar arasında antifosfolipid sindromu ən çox diaqnoz edilir, hərçənd patologiya kişilərdə və uşaqlarda (o cümlədən yenidoğulmuşlarda) da inkişaf edə bilər.
Səbəbləri
Bu günə qədər autoimmun patologiyanın həqiqi səbəbləri müəyyən edilməmişdir. Mütəxəssislər qeyd edirlər ki, fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin səviyyəsinin keçici artması bəzi bakterial və virus infeksiyaları ilə əlaqəlidir:
- HİV;
- Hepatit C;
- Vərəm;
- Mononukleoz;
- Salmonellyoz;
- Stafilokokk və ya streptokokk.
Bakterial və virus zədələnmələrdən əlavə, patoloji prosesin inkişafına aşağıdakılar təsir göstərir:
- Irsi meyillilik;
- Bədxassəli şişlər;
- Qanın laxtalanmasını azaldan preparatların kəskin ləğvi;
- Autoimmun patologiyalar: dağınıq skleroz, autoimmun tireoidit, revmatoid artrit və s.;
- Bəzi preparatların qəbulu: müəyyən psixotrop maddələr, hormonal kontraseptiv vasitələr.
Təsnifat
Daimi təhrikedici səbəbi və antifosfolipid sindromunun gedişi nəzərə alınaraq xəstəliyin 3 klinik-laborator variantı fərqləndirilir:
- Ilkin; genetik mənzərədəki pozğunluqlarla 70% hallarda şərtlənən, müstəqil xəstəlik; fosfolipidlərə qarşı anticisimlərin əmələ gəlməsini təhrik edə bilən fon xəstəliyi ilə əlaqə yoxdur;
- Ikincili; AFS-in inkişafı başqa bir autoimmun patologiya, ən çox sistem qırmızı qurd eşənəyi fonunda baş verir; bu diaqnozun qoyulması bədxassəli şişlər zamanı da mümkündür;
- Katastrofik; daxili orqanların çoxsaylı trombozları ilə gedən kəskin koaqulopatiya (qanın laxtalanmasının pozulması); bu, pasiyentin həyatı üçün təhlükəli olan, sürətlə inkişaf edən antifosfolipid sindromu formasıdır.
Klinik mənzərə
AFS-in əsas əlamətləri zədələnmənin lokalizasiyasından və dərəcəsindən asılıdır. Spesifik simptomlar kompleksinin fərqləndirici cəhəti — qanın mikrosirkulyasiyasının pozulması və trombların əmələ gəlməsidir. Anamnezində bu patologiya olan pasiyentlər bədənin müxtəlif nahiyələrində yerləşən venaların residivləşən (təkrarlanan) trombozlarına məruz qalırlar. Ən çox qan damarları zədələnir:
- Ayaqların;
- Qaraciyərin;
- Torlu qişanın;
- Böyrəküstü vəzlərin;
- Bronx-ağciyər sisteminin.
Bu, orqanların fəaliyyətinin pozulmasını göstərən müəyyən simptomatikaya səbəb olur.
Əgər sinir sistemi zədələnirsə, insanda inkişaf edə bilər:
- Insult;
- Miqren;
- Eşitmə pozğunluqları;
- Görmə patologiyaları;
- Psixi pozğunluqlar.
Miokardın zədələnməsi zamanı qapaqların zədələnməsi riski artır ki, bu da qazanılmış ürək qüsurlarının formalaşmasına gətirib çıxarır. Həmçinin tromboz fonunda infarkt riski də artır. AFS-in dəri təzahürləri parlaq xarakter daşıyır. İnsanda meydana çıxır:
- Trofik xoralar;
- Dırnaqların altındakı dəriyə qansızmalar;
- Akrosianoz: kiçik damarların tıxanması səbəbindən barmaq və ayaq barmaqlarının dərisinin göyərməsi, dodaqların mavimsi çaları;
- Torşəkilli livedo (venulaların, oksigeni azalmış qanın axınını təmin edən kiçik damarların genişlənməsi və kapilyarların trombozu ilə təhrik olunan mərmərabənzər naxış).
AFS olan qadınlarda hamiləlik çox ağır keçir. İstənilən müddətdə yüksək risklər vardır:
- Öz-özünə düşüyün;
- Fetoplaseptar çatışmazlığın;
- Hipoksiya fonunda dölün inkişafının ləngiməsinin.
Antifosfolipid sindromunun ağır gedişi müxtəlif dərəcəli beyin damarlarının zədələnmə əlamətlərinin meydana çıxması ilə xarakterizə olunur. Bu halda simptomatika yaddaşın zəifləməsindən, davamlı baş ağrısından, keçici beyin qan dövranı və görmə pozğunluqlarından tutmuş trombotik insultlara, epilepsiyaya, beyin damarlarının trombozlarına və Sneddon sindromuna (sinir sisteminin zədələnməsi və torlu qişanın livedosu ilə birləşməsi) qədər dəyişir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Pasiyentə antifosfolipid sindromu diaqnozu qoymaq üçün laborator müayinələrin kompleksini aparmaq lazımdır. Onların siyahısına daxildir:
- Ümumi qan analizi trombositlərin səviyyəsinin azalmasını aşkar etmək üçün;
- Hemostaz sisteminin (qanın laxtalanmasının) vəziyyətini qiymətləndirmək üçün koaquloqramma;
- Qanda AFS markerlərini, lupus antikoaqulyantını, b-2-glikoproteinə və kardiolipinə qarşı anticisimləri aşkar etmək üçün test.
Antifosfolipid sindromundan şübhələnilən pasiyentlərə görüntüləmə müayinələrindən UZDQ. Bu, müxtəlif lokalizasiyalı damarların ultrasəs müayinəsidir və trombları aşkar etməyə imkan verir.
Digər xəstəliklərin simptomatikasına bənzər klinik əlamətlərin çoxluğuna görə, mütəxəssislər antifosfolipid sindromunun diaqnostikasında bir sıra laborator və klinik meyarlardan istifadə edirlər:
- Müsbət lupus antikoaqulyantı;
- Antikardiolipin anticisimlərinin yüksək titrlərinin aşkar edilməsi;
- Anamnezdə ən azı bir tromboz epizodunun, o cümlədən UZDQ nəticələrinə görə aşkar edilmiş trombozun olması;
- Anamnezdə hamiləlik patologiyası faktlarının olması: hamiləliyin davam etdirilməməsi, vaxtından əvvəl doğuşlar, embrionun 10 həftəyə çatmazdan əvvəl həlak olması.
Ən azı bir klinik və bir laborator meyar mövcud olduqda diaqnoz qoyulur. Paralel olaraq, mütəxəssis oxşar simptomatikaya malik patologiyaları, trombositopenik purpuranı, DİK sindromunu və s.-ni istisna edir.
Antifosfolipid sindromu istisna olunur, əgər anticisimlər qan plazmasında 12 həftədən az müddətdə mövcuddursa. Həmçinin, onlar 5 ildən çox aşkarlanarsa, lakin bu zaman pasiyentdə AFS-nin spesifik simptomatikası yoxdursa, diaqnoz təsdiqlənmir. Anticisimlər aşkarlanmadığı halda klinik əlamətlər mövcud olduqda da digər səbəb axtarılır.
Xidmətlər
Müalicə
Bu autoimmun xəstəliyin genetik şərtlənmiş patologiyalar sırasına aid olması ilə əlaqədar olaraq, ondan tamamilə qurtulmaq mümkün deyil. Belə diaqnozu olan pasiyentlərə profilaktik və simptomatik terapiya təyin olunur. Onun əsas vəzifəsi trombozların və mama-ginekoloji patologiyaların inkişaf risklərini azaltmaq və onların residivlərinin qarşısını almaqdır.
Bu halda belə müalicə çox vacibdir, çünki anticisimlər istənilən an tromboəmələgəlmə prosesini işə sala və hətta insan üçün fəlakətli nəticələrə gətirib çıxara bilər. Lakin eyni zamanda, AFS-in zəif ifadə olunmuş formasına malik, anamnezdə hamiləliyin düşüklə nəticələnməsi epizodları və damarların tıxanması olmayan pasiyentlərə çox vaxt dərman terapiyası kursunun aparılması tələb olunmur.
Hər bir pasiyent üçün fərdi müalicə sxemi tərtib edilir. O, aşağıdakı dərman qruplarını əhatə edə bilər:
- Aminoxolinlər;
- Antiaqreqantlar;
- Qlükokortikoidlər;
- Selektiv QSİƏP-lər;
- Immunoqlobulinlər;
- Immunosupressorlar;
- Dolayı təsirli antikoaqulyantlar;
- Mikroelement və vitamin kompleksləri.
Dərman terapiyası ilə birlikdə həkim insan immunoqlobulininin yeridilməsi kurslarını və plazmaferezi təyin edə bilər.
Birincili AFS və anticisimlərin yüksək titrləri olan pasiyentlərə uzunmüddətli dəstəkləyici terapiya aparılır. İkincili patologiyada müalicə əsas xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəldilir.
Dərman terapiyası kursunu müstəqil şəkildə dayandırmaq yolverilməzdir. Belə bir addım kütləvi tromboəmələgəlməni provokasiya edə bilər.
Profilaktika
AFS-in birincili profilaktikası aşağıdakılardan ibarətdir:
- Zərərli vərdişlərdən imtina;
- Psixoemosional yüklənmələrin və streslərin istisna edilməsi;
- Təzyiqin və yağ mübadiləsi göstəricilərinin normal saxlanılması;
- Sistemli iltihabi xəstəliklərin və latent gedişli infeksion proseslərin vaxtında müalicəsi.
Qidalanmaya və gün rejiminə xüsusi diqqət yetirmək lazımdır. Rasionda mümkün qədər çox meyvə və tərəvəz, yağsız balıq və ət növləri olmalıdır. Yağlı, qızardılmış, ədviyyatlı və acı qidalar məhdudlaşdırılmalıdır. Risk qrupuna aid pasiyentlər üçün hər cür həddindən artıq yorğunluq əks-göstərişdir. Onlara qüvvələri düzgün bərpa etməyi, əmək və istirahət üçün vaxtı planlaşdırmağı öyrədirlər.
Yadda saxla!
Antifosfolipid sindromu — ürək, böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı, müxtəlif daxili orqanların xəstəlikləri əmələ gətirən, MSS-nin zədələnməsinə səbəb olan təhlükəli autoimmun patologiyadır. Müalicə olmadıqda AFS 50% hallarda vaxtından əvvəl ölümə gətirib çıxara bilər. AFS-də ölüm baxımından proqnostik cəhətdən əlverişsiz amillərə aşağıdakılar aiddir:
- Trombositopeniya;
- Arteriyaların trombozları;
- Tez-tez trombotik ağırlaşmalar.
Xəstəliyin gedişinin ağırlığı və istənilən orqan və sistemlərə aid mənfi nəticələrin yayılması proqnozlaşdırılmazdır.
Antifosfolipid sindromu hamiləlik zamanı xüsusilə təhlükəlidir. Yalnız vaxtında diaqnostika və qanın laxtalanma sisteminin fəaliyyətinin dərmanlarla korreksiyası patologiyanın həyati təhlükəli ağırlaşmalarından qaçmağa imkan verir.
Suallar və cavablar
Bu, həddindən artıq tromb əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan autoimmun patologiyadır. Onun yaranmasına virus və bakterial infeksiyalardan tutmuş autoimmun və onkoloji xəstəliklərə qədər bir çox amil təsir göstərir.
Xeyr. Bu xəstəlikdən tamamilə xilas olmaq mümkün deyil, lakin düzgün təyin edilmiş və aparılmış müalicə kursu uzunmüddətli remissiyaya nail olmağa imkan verir.
Revmatologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Mioma aşkarlandı: əməliyyat mütləqdirmi?
Mioma diaqnozu hər zaman əməliyyat demək deyil. Qərar şikayətlərinizə, müayinə nəticələrinə və gələcək hamiləlik planınıza uyğun verilir.
İstiqamət: Ginekologiya
Həkim kolposkopiya təyin edib: sizi nə gözləyir?
Kolposkopiyaya yönləndirilmək xərçəng diaqnozu demək deyil. Müayinə uşaqlıq boynundakı dəyişiklikləri daha yaxından qiymətləndirməyə kömək edir.
İstiqamət: Ginekologiya / Diaqnostika / Onkoginekologiya
Hər ay təkrarlanan ağrı: nə vaxt müayinə lazımdır?
Aybaşı ağrısı geniş yayılsa da, güclü və həyatınızı məhdudlaşdıran ağrını araşdırmaq lazımdır. Ağrının necə dəyişdiyi müayinə üçün vacib…
İstiqamət: Ginekologiya
Aybaşı gecikir: səbəbi yalnız hamiləlikdirmi?
Aybaşının gecikməsi həmişə hamiləliklə bağlı olmur. İlk addım hamiləlik ehtimalını yoxlamaq, sonra gecikmənin təkrarlanmasını və yanaşı əlamətləri qiymətləndirməkdir.
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
