Şeyerman-Mau xəstəliyi (yeniyetmə kifozu) döş şöbəsində qabarıqlığın əmələ gəlməsi ilə belin əyilməsi müşahidə olunan irsi onurğa xəstəliyidir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Şeyerman xəstəliyi
- yuvenil kifoz
Xəstəlik haqqında
1920-ci ildə Danimarka rentgenoloqu Holger V. Şoyerman fəqərə cisimlərinin paz formalı olması nəticəsində yaranan yuvenil kifozun rentgenoloji əlamətlərini ilk dəfə təsvir edib, bunu postural kifozdan fərqləndirmək mümkün olub.
Kifoz — sagittal müstəvidə (bədəni sağ və sol yarıya bölən öndən arxaya keçən) onurğanın deformasiyasıdır. Formalaşan patoloji qabarıqlıq arxaya yönəlib. Bəzi hallarda bu qabarıqlığın kəskin təpəsi ola bilər, buna görə həkimlər «donqar» əmələ gəlməsindən danışır. Hiperkifoz — 40°-dən artıq bucağı keçən ifadəli əyilmədir.
Şeyerman-Mau xəstəliyi genetik asılı, autosom-dominant tip üzrə irsən keçən onurğa xəstəliyi hesab olunur. Patologiya üçün orqanizmin böyümə dövrlərində proqressivləşmə xarakterikdir.
Pasiyentin şikayətləri əsasən bədən görüntüsünün özünüqavrayışı ilə bağlı diskomfortla əlaqədardır. Bu vəziyyətdə ağrı sindromu yalnız illər keçdikcə patoloji prosesin proqressivləşməsi nəticəsində yaranır.
Adətən xəstəlik 10-12 yaşlarında diaqnoz qoyulur. Lakin hesab olunur ki, tipik rentgen-mənzərə daha erkən yarana bilər. Klassik rentgenoloji əlamət — döş şöbəsində üç qonşu fəqərə cisminin ön paz formalı deformasiyasının olmasıdır.
Diaqnoz nə qədər tez qoyularsa, konservativ terapiya bir o qədər çox uğur gətirə bilər və təhlükəli nəticələrin ehtimalı bir o qədər aşağı olar. Lakin xəstəlik sürətlə proqressivləşərsə, deformasiya xüsusilə ifadəli olarsa və ikincili ağırlaşmalar inkişaf edərsə, cərrahi müdaxilə göstərişdir.
Səbəbləri
Xəstəliyin etiologiyası naməlum olaraq qalır, böyük rol birləşdirici toxuma displaziyası sindromu çərçivəsində olanlar da daxil olmaqla genetik determinasiyaya verilir. Xəstəlik autosom-dominant tip üzrə irsən keçir. Klinik əlamətlərin inkişafı irsi major-gen mutasiyası ilə əlaqədardır. O, fəqərə cisimlərinin böyümə lövhələrində (ön hissələrdə) lokalizə olunmuş patoloji dəyişiklikləri işə salır.
Genin daşıyıcılarında xəstəliyin əlamətləri hər zaman inkişaf etmir; xəstəlik oğlanlarda qızlara nisbətən daha tez-tez rast gəlinir.
Təsnifat
Şeyerman-Mau xəstəliyinin aşağıdakı tipləri ayırd edilir:
- Klassik I tipdə deformasiyanın təpəsi 6-10-cu döş fəqərəsi səviyyəsində yerləşir (döş forması);
- Döş-bel formasında kifozun təpəsi daha aşağıda — 11-ci döş – 3-cü bel fəqərəsi səviyyəsində yerləşir (xəstəliyin II tipi).
Şeyerman-Mau xəstəliyində 3 mərhələ ayırd edilir:
- Birinci mərhələ. Fəqərə cismi yaxınlığında sümük çıxıntısının rentgenoloji qeyri-bircinsliyi yaranır, bu zaman konturlar dolaşıq olur.
- İkinci mərhələ. Fəqərə cisimlərinin paz formalı dəyişikliyi inkişaf edir. İlk növbədə deformasiya ən böyük əyilmə zonasındakı fəqərələri əhatə edir.
- Üçüncü mərhələ. Fəqərələrin sümük çıxıntıları onların cisimləri ilə qovuşur. Böyük əyilmənin formalaşması bir neçə fəqərə cisminin paz formalı deformasiyası ilə şərtlənir.
Klinik mənzərə
Şeyerman-Mau xəstəliyinin klinik mənzərəsi 2 variantdan birinə görə keçə bilər. Klassik (döş) formada döş şöbəsində ifadəli kifoz formalaşır, bel şöbəsində isə kompensator olaraq lordoz artır. Patologiyanın atipik (bel) variantında dəyişikliklər döş-bel və bel fəqərələrində yerləşir: bel lordozu hamarlaşır, bəzən bu şöbədə kifotik əyilmə yaranır. Hər üçüncü pasiyentdə kifoz skolioz — onurğa sütununun yan proyeksiyada əyilməsi ilə birləşə bilər.
Beləliklə, Şeyerman-Mau xəstəliyinin əsas simptomları bunlardır:
- Onurğanın döş şöbəsinin ifadəli maili əyilməsi, qabarıqlığı arxaya yönəlib (əvvəlcə əyriliklik, sonra daha ifadəli dorzal əyilmə yaranır);
- Dərhal deyil, zaman keçdikcə yaranan ağrılı hislər.
Xəstəliyin uzunmüddətli mövcudluğunda mexaniki kompressiyaya cavab olaraq əyilmə yerindən aşağıda sinir toxumasının ikincili zədələnməsi mümkündür. Bu, həssaslığın pozulmasına, hərəkət pozğunluqlarına, daxili orqanların disfunksiyasına gətirib çıxarır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Klinik tövsiyələrə əsasən, Şeyerman-Mau xəstəliyinin obyektiv diaqnostikası rentgenoqrafik müayinə məlumatlarına əsaslanır.
Patoloji prosesin rentgenoloji təzahürlərinə Sorensen triadası daxildir:
- Ardıcıl yerləşən ən azı üç fəqərə cisminin hər birinin 5° və daha çox paz formalı deformasiyası;
- Prosesə cəlb olunmuş fəqərə cisimlərinin bağlayıcı lövhələrinin qeyri-bərabərliyi;
- Onurğanın döş şöbəsinin hiperkifozu — döş kifozunun 45°-50°-dən artıq artması.
Şeyerman-Mau patologiyasının yaranmasında irsiyyətin rolu nəzərə alınmaqla, pasiyentlərə tibbi genetik mütəxəssisin konsultasiyası göstəriş ola bilər. MRT yumşaq toxuma strukturlarının vəziyyətinin ətraflı qiymətləndirilməsi zərurəti olduqda aparılır.
Laborator müayinələr ilkin diaqnostika proqramına daxil deyil. Analizlər yalnız sağlamlıq səviyyəsinin kompleks qiymətləndirilməsi və cərrahi müalicənin əlverişli fonda aparılması üçün əməliyyatdanqabaqkı hazırlıq çərçivəsində tövsiyə olunur.
Müalicə
Şeyerman-Mau xəstəliyinin müalicəsi konservativ və ya cərrahi üsulla aparıla bilər. Müalicə taktikasının seçimi patoloji prosesin mərhələsindən asılıdır.
Patoloji prosesin konservativ müalicəsi aşağıdakı tədbirlərdən ibarət ola bilər:
- Onurğanı normal vəziyyətdə dəstəkləmək və sabitləşdirmək üçün korset istifadəsi;
- Bel əzələ korsetini möhkəmləndirməyə yönəlmiş fərdi seçilmiş fiziki kültür məşqlərinin müntəzəm yerinə yetirilməsi;
- Orqanizmə kifayət qədər mineral və vitamin daxil olmasını təmin edən rasional qidalanma (sonuncular sümük toxumasının qurulmasına sərf olunur);
- Onurğaətrafı əzələlərin gücünü artırmağa imkan verən əzələ elektrostimulyasiyası;
- Sümük-əzələ strukturlarının vəziyyətinə kompleks təsir göstərən fizioterapiya kursları;
- Əzələlərə hədəfli təsir göstərən müalicəvi masaj kursları.
Onurğanın funksiyasını sabitləşdirmək üçün kinezioteypləmə geniş tətbiq olunur. Onurğa boyunca müəyyən qaydada döş və ya bel şöbəsində patoloji dəyişmiş fəqərələrə təzyiqi azaltmağa kömək edən xüsusi teyplər yapışdırılır.
Vaxtında başlanmış konservativ terapiya patoloji prosesin proqressivləşməsini yavaşlatmağa, duruşu, ağciyərlərin açılma funksiyasını yaxşılaşdırmağa imkan verir ki, bu da bütün orqanizmin işinə müsbət təsir göstərir.
Şeyerman-Mau xəstəliyində əməliyyat aşağıdakı hallarda göstəriş ola bilər:
- Patoloji prosesin sürətli proqressivləşməsi;
- Konservativ tədbirlərdən nəticənin olmaması;
- Onurğa sütununun ifadəli deformasiyası;
- Intensiv ağrı sindromu;
- Nevroloji pozğunluqlar;
- Öz xarici görünüşündən narazılıqla bağlı pasiyentin şəxsi istəyi.
Rekonstruktiv-plastik əməliyyata qədər pasiyent 3 rakursda fotoşəkil çəkilir. Fotoşəkil çəkilməsi cərrahi müdaxilədən sonra da aparılır. Bu, əməliyyatın estetik nəticələrini əyani qiymətləndirməyə imkan verir. Onurğa sütununun anatomiyasını bərpa etmək üçün xüsusi metalkonstruksiyalar istifadə olunur.
Reabilitasiya
Cərrahi müdaxilədən sonra tam konsolidasiyaya qədər xüsusi korsetlərin taxılması tövsiyə olunur. Bərpanın bütün mərhələlərində əzələləri lazımi tonusda saxlamağa imkan verəcək ortopedik komplekslərin yerinə yetirilməsi göstərişdir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə əks göstəriş olmadıqda ikinci-üçüncü sutkadan müalicəyə fizioprosedurlar əlavə olunur. Birinci sutkadan tədricən həcmi genişləndirilən erkən hərəkət aktivliyi başlayır. Əvvəlcə pasiyent tənəffüs məşqləri yerinə yetirir, dəstəklə çarpayıda oturur, sonra tələsmədən palatada hərəkət edir.
Cərrahi müdaxilədən sonra paravertebral əzələlərin sabitləşdirilməsinə yönəlmiş müalicəvi fiziki kültür kompleksini müntəzəm yerinə yetirmək vacibdir. Aktiv MFK kompleksi 2-ci ilə 8-ci həftə arasındakı dövrdə tövsiyə oluna bilər. Uzaq əməliyyatdan sonrakı dövrdə ən yaxşı nəticələrə nail olmaq üçün uzunmüddətli statik xarakterli yüklərdən — onurğanın uzun müddət şaquli vəziyyətdə qalmasından, gövdənin önə-arxaya-yana əyilmələrindən, travma təhlükəli idman növləri ilə məşğul olmaqdan qaçmaq tövsiyə olunur.
Profilaktika
Xəstəliyin spesifik profilaktika tədbirləri işlənib hazırlanmayıb. Patologiya mutant genlərin daşıyıcılığı ilə əlaqədardır.
Yadda saxla!
Onurğanın sagittal konturunun dəyişməsi bel-çanaq nahiyəsinin düzləndirici əzələlərinin zəifləməsi ilə əzələ balanssızlığının inkişafı ilə müşayiət olunur ki, bu da onurğa-çanaq balanssızlığının inkişafına gətirib çıxara və sonuncunun proqressivləşməsini gücləndirə bilər. Bu, bud-çanaq oynaqlarının ikincili zədələnməsinin səbəbi ola bilər. Buna görə kompleks bərpaedici müalicə proqramına təkcə belin deyil, çanağın da əzələ korsetini möhkəmləndirməyə yönəlmiş məşqlər daxildir.
Suallar və cavablar
Xəstəliyin diaqnostikası və müalicəsi ilə travmatoloq-ortoped həkim məşğul olur.
Osteoporoz — patoloji sınıqlara meyllilik yaradan mineral sıxlığın azalmasıdır. Aparılmış iri tədqiqatlar göstərib ki, Şeyerman-Mau xəstəliyi uzaq dövrdə osteoporozun artmış riski ilə assosiasiya olunmur. Lakin sümüyün normal mineral sıxlığına baxmayaraq, bağlayıcı lövhənin bütövlüyünün pozulması səbəbindən fəqərə sınığı riski arta bilər.
Döş kifozunun ifadəliliyi əsasən əzələ korsetinin vəziyyətindən, bağ aparatının kifayətliliyindən asılıdır. Əgər pasiyent gənc yaşlardan aktiv idmanla məşğul olursa, onurğa sütununun patoloji əyintiləri yaxşı kompensasiya olunur.
Mövzu üzrə məqalələr
Travmatologiya-ortopediyada müasir müalicə metodları
Müasir təbabət dayaq-hərəkət aparatının müxtəlif travmalarının və xəstəliklərinin müalicəsində böyük uğurlar qazanır. Elm yerində saymır, yeni işləmələr və…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Axilles vətərinin qırılması
Axilles vətərinin qırılmaları ortopediyada nadir hal deyil. Ən çox belə zədə idmançılarda (futbolçularda, qaçışçılarda, tennisçilərdə, gimnastlarda və b.)…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Ayaqdakı çıxıntını necə aradan qaldırmaq olar?
Ayağın baş barmağındakı «sümükcik» deformasiyası qadınlarda kişilərə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir. Bu xəstəlik təkcə pəncənin formasını pozmur…
İstiqamət: Podologiya
Podoloq: bu mütəxəssis nə ilə məşğul olur?
Podologiya mərkəzində çalışan podoloq mütəxəssisləri dırnaq lövhələrinin patologiyalarına aid geniş spektrli problemləri həll edirlər, ilk növbədə bunlar:
İstiqamət: Podologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
