Mieloma plazmatik hüceyrələrin klonal neoplaziyasıdır. Sümük zədələnməsi, anemiya, böyrək disfunksiyası və hiperkalsemiya ilə təzahür edə bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Plazma hüceyrəli şiş
Xəstəlik haqqında
Mieloma — plazmatik hüceyrələrin həddindən artıq çoxalması və spesifik immunoqlobulinlərin səviyyəsinin yüksəlməsi ilə gedən xəstəlikdir. Xəstəlik əsasən sümük iliyini və birbaşa sümükləri zədələyir, həmçinin pasiyentin immunitetinə təsir göstərir. Daha nadir hallarda limfa düyünləri, bağırsaq və dalaq zərər görür. Patologiya qanyaranma sisteminin şişlərinə aiddir, lakin leykoz deyil: bu, sümük iliyindəki plazmatik hüceyrələrin şişidir. Müalicə üçün müasir dərman terapiyası, bəzən şüa müalicəsi və onkoloji xəstəliklərin digər üsulları tələb olunur.
Mielomanın bir neçə adı var: mieloma xəstəliyi, plazmositoma, çoxsaylı mieloma, Rustitski-Kaler xəstəliyi. O, hemoblastozlar qrupuna, yəni qanyaranma prosesinin pozulması ilə bağlı xəstəliklərə aiddir. Patologiyanın inkişaf riski pasiyentin yaşı ilə artır; halların böyük əksəriyyəti 40 yaşdan yuxarı müşahidə olunur. Kişilər qadınlara nisbətən daha tez xəstələnir, uşaqlarda isə xəstəlik halları son dərəcə nadirdir.
Mielomanın inkişafının əsasında plazmatik hüceyrələrin — B-limfositlərdən əmələ gələn və anticisimlərin istehsalına cavabdeh hüceyrələrin — nəzarətsiz çoxalması dayanır. Bu xəstəlikdə normal plazmatik hüceyrələrin əvəzinə öz funksiyasını yerinə yetirə bilməyən atipik hüceyrələr formalaşır və bu, orqanizmin müqavimətinin kəskin azalmasına gətirib çıxarır. Böyümə sümük toxumasında baş verir və onun yumşalmasına, möhkəmliyinin xeyli azalmasına səbəb olur.
Səbəbləri
Xəstəliyin inkişafının dəqiq səbəbləri müəyyən edilməyib. Müşahidə təcrübəsi bu patologiyaya qarşı aydın irsi meylliliyi, habelə mieloma ilə bəzi xromosom anomaliyaları arasındakı əlaqəni göstərir. Risk amilləri sırasına həmçinin artıq şüa yükü, kanserogenlərin təsiri, kəskin və xroniki intoksikasiyalar daxildir.
Təsnifat
Ocaqların sayından asılı olaraq, xəstəliyin iki forması ayırd edilir:
- lokal düyünlü forma (solitar, plazmositoma): sümüklərdə və ya limfoid toxumada tək patoloji ocaqla xarakterizə olunur, sümük iliyini zədələmir;
- generalizə olunmuş forma (çoxsaylı mieloma, mieloma xəstəliyi): sümüklərdə və limfoid toxumada çoxsaylı ocaqların yaranması ilə müşayiət olunur.
Çoxsaylı mieloma çoxdüyünlü, diffuz-düyünlü və diffuz ola bilər. Meyar patoloji toxumanın yerləşmə xüsusiyyətləridir. Təsnifatın daha dərin növləri şişlərin patoloji zülalları (paraproteinləri) və/və ya immunoqlobulinləri istehsal etməsinə, habelə törəmələrin mikroskopik quruluşuna əsaslanır.
Xəstəliyin simptomları, klinik müayinə və qan analizinin nəticələri mielomanın üç mərhələsini ayırd etməyə imkan verir:
- I: az miqdarda şiş toxuması ilə xarakterizə olunur;
- II: orta miqdarda şiş toxuması;
- III: böyük miqdarda patoloji toxuma.
Hər mərhələ üçün ocaqların sayını, qan analizindəki dəyişiklikləri, sınıqların olub-olmamasını nəzərə alan öz meyarları hazırlanmışdır. Bu, müalicəni daha keyfiyyətli seçməyə imkan verir.
Mərhələlər
Mielomanın mərhələsi hazırda Beynəlxalq Mərhələləndirmə Sistemi (ISS) və onun yenilənmiş versiyası R-ISS ilə müəyyən edilir. Bu sistemlər sümük ocaqlarının sayına deyil, qan analizlərinə və şiş hüceyrələrinin genetik xüsusiyyətlərinə əsaslanır.
ISS
- I mərhələ. Qanda beta-2-mikroqlobulin 3,5 mq/l-dən azdır, albumin isə 35 q/l və ya daha çoxdur.
- II mərhələ. Göstəricilər nə I, nə də III mərhələnin meyarlarına uyğun gəlmir.
- III mərhələ. Beta-2-mikroqlobulin 5,5 mq/l və ya daha çoxdur
R-ISS
R-ISS sistemində ISS göstəricilərinə laktatdehidrogenazanın (LDH) səviyyəsi və sümük iliyi hüceyrələrində aşkar edilən yüksək riskli xromosom dəyişiklikləri əlavə olunur. I mərhələ ISS I, normal LDH və yüksək riskli dəyişikliklərin olmaması, III mərhələ isə ISS III ilə birlikdə yüksək LDH və ya yüksək riskli dəyişikliklər deməkdir; qalan hallar II mərhələyə aid edilir.
Müalicə mərhələdən asılı olmayaraq orqan zədələnməsi əlamətləri olduqda başlanır, lakin mərhələ və genetik risk müalicənin intensivliyinin və kök hüceyrə transplantasiyasının planlaşdırılmasında nəzərə alınır. Mərhələni hematoloq müayinə nəticələrinə əsasən müəyyən edir; mərhələ müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Mielomanın əsas əlamətləri əsasən patoloji ocaqların lokalizasiyasından, onların ölçüsündən və sayından asılıdır. Tək törəmə zamanı pasiyent aşağıdakılardan şikayət edə bilər:
- fiziki yüklənmə və ya bədən vəziyyəti ilə əlaqəsi olmayan sümük ağrısı;
- həssaslığın və/və ya hərəki funksiyanın pozulması (sinir dəstələrinin sıxılması zamanı);
- burun boşluğunda şişin lokalizasiyası zamanı burnun tutulması hissi, burun qanaxmaları;
- udlaqda lokalizasiya zamanı səs boğuqluğu, udmanın pozulması;
- aşağı tənəffüs yollarında yerləşmə zamanı nəfəs vermənin çətinləşməsi ilə nəfəs darlığı, tez-tez öskürək, döşdə ağrı və ağırlıq;
- qarın boşluğunun zədələnməsi zamanı qarında ağrılar, ürəkbulanma, qusma, nəcis pozğunluqları;
- sidik ifrazı sisteminin zədələnməsi zamanı sidik ifrazının pozulması, sidikdə qan, bel nahiyəsində ağrılar.
Çoxsaylı mieloma bəzi hallarda uzun müddət simptomsuz keçir. Patologiyanın klassik əlaməti, daha çox onurğada, döş sümüyündə və qabırğalarda olan sümük ağrılarıdır. Xəstəlik proqressivləşdikcə pasiyent sümüklərə minimal yüklənmə zamanı yaranan patoloji sınıqlarla üzləşməyə başlayır. Digər orqan və sistemlərin zədələnməsi zamanı müvafiq simptomatika müşahidə olunur. Tez-tez böyrək funksiyasının pozulması, qanda kalsiumun artması (susuzluq, qəbizlik, çaşqınlıq), anemiyaya bağlı halsızlıq və təkrarlanan bakterial infeksiyalar müşahidə olunur. Xəstəlik bəzən qanın laxtalanma sisteminin pozulması ilə müşayiət olunur, nəticədə pasiyent artıq qanaxma müşahidə etməyə başlayır: bədəndə daimi göyərmələr, nöqtəvari qansızmalar, burundan, diş ətlərindən, qadınlarda cinsiyyət yollarından tez-tez qanaxmalar.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Mielomanın xarakterik əlamətləri çox vaxt dərhal üzə çıxmır, bu da bu xəstəliyin diaqnostikasını xeyli çətinləşdirir. Əgər xəstə tək və ya çoxlu şişin inkişafının nəticəsi ola biləcək şikayətlərlə həkimə müraciət edibsə, mütəxəssis onu aşağıdakıları əhatə edən geniş diaqnostikaya yönləndirir:
- qan analizləri: EÇS-in (eritrositlərin çökmə sürətinin) artması ilə birlikdə anemiya əlamətləri, qırmızı qan hüceyrələrinin xarakterik yapışması, bəzi hallarda leykosit və trombositlərin çatışmazlığı müşahidə olunur;
- immunoloji tədqiqatlar: xarakterik əlamət qanda monoklonal M-zülalın (paraproteinin) aşkarlanmasıdır; xəstənin qan zərdabı və sidiyi tədqiq olunur;
- onurğanın, döş qəfəsinin, ətraf sümüklərinin rentgeni: sümüklərdəki törəmələri aşkarlamağa imkan verir; məlumatlılıq kifayət etmədikdə KT aparılır;
- PET-KT: qana radioaktiv preparatın yeridilməsi, o, şiş ocaqlarında toplanır və KT zamanı vizuallaşdırılır;
- sümük iliyinin biopsiyası: çoxlu mielomanı aşkarlamağa imkan verir;
- ayrı-ayrı patoloji düyünlərin biopsiyası.
Müalicə
Mielomanın müalicəsi ocaqların sayı və ölçüsündən, xəstəliyin mərhələsindən, əsas simptom və əlamətlərin ifadəliliyindən asılı olaraq seçilir. Həkimlər aşağıdakıları təyin edə bilər:
- dərman terapiyası: çoxsaylı mielomanın əsas müalicəsidir; proteasom inhibitorları, immunomodulyator preparatlar, monoklonal antitellər və kortikosteroidlərin kombinasiyaları, bəzi hallarda kimyaterapiya istifadə olunur;
- şüa terapiyası: tək ocaqlı formada (solitar plazmositoma) əsas müalicə üsuludur və əksər hallarda ocağa yaxşı nəzarət təmin edir; çoxsaylı mielomada isə əsasən ağrılı sümük ocaqlarında və sinirlərin sıxılmasında köməkçi üsul kimi tətbiq olunur;
- tək törəmələr zamanı ocağın cərrahi yolla çıxarılması;
- çoxlu mieloma zamanı uyğun xəstələrdə yüksək dozalı terapiyadan sonra öz kök hüceyrələrinin transplantasiyası (autoloji transplantasiya).
Paralel olaraq simptomatik müalicə tətbiq olunur: sümük qırıqlarının fiksasiyası, ortezlərin taxılması, sümükləri möhkəmləndirən preparatlar (bisfosfonatlar və s.), qanın laxtalanma sisteminin işini stabilləşdirən preparatlar və s.
Reabilitasiya
Müalicənin nəticələrindən asılı olmayaraq, mielomalı bütün xəstələr ömür boyu onkohematoloqun nəzarətində olurlar. Vəziyyətdən asılı olaraq onlara adət etdikləri həyat tərzinə maksimum dərəcədə qayıtmaq üçün ortopedin, psixoloqun və digər mütəxəssislərin köməyi də lazım ola bilər.
Profilaktika
Mielomanın spesifik profilaktikası mövcud deyil. Şüa yükünü ciddi şəkildə dozalamaq, infeksiyaları vaxtında müalicə etmək və hətta zəif ifadə olunsa belə hər hansı anlaşılmaz simptomlar zamanı həkimə müraciət etmək tövsiyə olunur.
Yadda saxla!
Tək və çoxlu mielomaları həmişə tez aşkarlamaq mümkün olmur. Bu xəstəliklərin simptomları osteoxondrozdan və paratiroid vəzilərin hiperfunksiyasından tutmuş Yuinq sarkoması və müxtəlif xərçəng formalarına qədər digər vəziyyətlərin arxasında gizlənir. Bununla belə, digər bir çox onkoloji xəstəliklərdə olduğu kimi, müalicənin uğuru əsasən patologiyanın vaxtında aşkarlanmasından asılıdır. Məhz buna görə də sümüklərdə anlaşılmaz ağrıları da, hər hansı daxili orqanlar tərəfindən pozğunluqları da nəzərə almamaq olmaz. Yalnız hərtərəfli və diqqətli müayinə xəstəliyi dəqiq aşkarlamağa və onun aradan qaldırılması üçün tədbirlər görməyə kömək edəcək.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
