Osteosarkoma — klinik əlamətləri, səbəbi və ağırlıq dərəcəsinə uyğun olaraq diaqnostika və müalicə tələb edən tibbi vəziyyətdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Osteogen sarkoma
Xəstəlik haqqında
Osteosarkoma — sümük toxuması əmələ gətirən hüceyrələrdən inkişaf edən bədxassəli şişdir. Bu, sümüklərin ən çox rast gəlinən birincili bədxassəli şişidir, lakin ümumilikdə nadir xəstəlik hesab olunur. Şiş ən çox uzun boru sümüklərinin intensiv böyüyən uclarında — diz oynağı ətrafında (bud sümüyünün aşağı və qamış sümüyünün yuxarı hissəsində) və bazu sümüyünün yuxarı hissəsində yaranır.
Xəstəlik əsasən yeniyetmələrdə və gənclərdə, sürətli boy artımı dövründə rast gəlinir; ikinci, daha kiçik pik yaşlı insanlarda, çox vaxt Paget xəstəliyi və ya əvvəllər alınmış şüa terapiyası fonunda müşahidə olunur. Oğlanlar qızlara nisbətən bir qədər tez-tez xəstələnir.
Osteosarkoma sürətlə böyüyə və qan yolu ilə, ən çox ağciyərlərə yayıla bilər. Buna görə diaqnoz qoyularkən təkcə sümük deyil, döş qəfəsi də müayinə olunur. Kimyaterapiya və cərrahi əməliyyatı birləşdirən müasir müalicə sayəsində əksər xəstələrdə ətrafı saxlamaq mümkün olur.
Səbəbləri
Osteosarkomanın yaranmasının dəqiq səbəbləri sona qədər müəyyən edilməmişdir, lakin tədqiqatlar onun formalaşma riskini artıran bir neçə amili ayırd edir. Əhəmiyyətlilərindən biri genetik meyillik sayılır, o cümlədən hüceyrə bölünməsinə nəzarəti pozan müəyyən mutasiyaların mövcudluğu. Paget xəstəliyi kimi sümük toxumasının formalaşmasının pozulması ilə müşayiət olunan xəstəliklərdə təhlükə artır. Sümüklərin travmaları və xroniki iltihabi prosesləri işə salıcı mexanizm ola bilər, baxmayaraq ki, özləri birbaşa səbəb sayılmır. Həmçinin osteosarkomanın inkişafı ilə ionlaşdırıcı şüalanmanın, o cümlədən əvvəllər digər törəmələr üzrə aparılmış şüa terapiyasının təsiri arasında əlaqə qeyd olunur. Xəstəlik ən çox 10-25 yaş arasında, skeletin fəal artım dövründə inkişaf edir.
Təsnifat
Düzgün müalicə strategiyasını seçmək üçün osteosarkomanın hansı bədxassəli proses tipinə aid olduğunu anlamaq vacibdir. Onun təsnifatına dair, xəstəliyin müxtəlif xüsusiyyətlərini — morfoloji xüsusiyyətlərini, şişin lokalizasiyasını, habelə inkişaf və yayılma mərhələlərini əks etdirən bir neçə əsas yanaşma mövcuddur.
Hüceyrə quruluşuna görə, hər biri aqressivlik dərəcəsi və artım xarakteri ilə fərqlənən osteosarkomanın bir neçə forması ayırd edilir. Ən geniş yayılmışları sümük iliyinin dərinliyində formalaşan mərkəzi osteosarkomalar, habelə sümüyün kortikal qatını zədələyən səthi osteosarkomalardır. Nadir yarımtiplər arasında sümüyün səthində inkişaf edən və adətən daha ləng gedişatla xarakterizə olunan parosteal osteosarkoma, habelə damar elementlərinin bolluğu və yüksək bədxassəliliyi ilə fərqlənən teleangiektatik forma qeyd olunur. Bu cür differensasiya şişin artım və metastazlaşma potensialını qiymətləndirməyə kömək edir.
Osteosarkomanın mərhələləri şiş prosesinin yayılma dərəcəsini və ətraf toxumaların cəlb olunmasını təsvir edir. Adətən üç əsas mərhələ ayırd edilir: şişin sümüklə məhdudlaşdığı və onun hüdudlarından kənara yayılmadığı ilkin mərhələ; ətraf yumşaq toxumalara nüfuz etməklə lokal yayılmış mərhələ; və çox vaxt ağciyərlərə olmaqla uzaq metastazların olduğu mərhələ. Müalicə protokolunun seçimi və sağqalma proqnozu mərhələdən asılıdır.
Beynəlxalq TNM sistemi şiş prosesinin üç parametr üzrə dəqiq təsvirini verir: şişin ölçüsü və proraslama dərinliyi (T), regionar limfa düyünlərinin zədələnmə dərəcəsi (N) və uzaq metastazların olması (M). Məsələn, ətraf sümüklərinin şişlərində T2N0M0 diaqnozu limfatik və ya uzaq metastazlar olmadan ölçüsü 8 sm-dən böyük şişi göstərir. TNM-sistemi diaqnostikanın standartlaşdırılması və müalicənin planlaşdırılması üçün geniş istifadə olunur.Beləliklə, morfoloji, mərhələ və TNM təsnifatlarının inteqrasiyası həkimlərə sümüyün osteosarkoması zamanı maksimum effektiv terapiya taktikasını seçməyə və xəstəliyin gedişatını daha dəqiq proqnozlaşdırmağa imkan verir.
Mərhələlər
Osteosarkomanın mərhələsi beynəlxalq TNM sistemi ilə müəyyən edilir. Burada şişin ölçüsü və yayılması ilə yanaşı onun bədxassəlilik dərəcəsi də nəzərə alınır: aşağı dərəcəli şişlər yavaş böyüyür, yüksək dərəcəlilər isə daha aqressivdir. Osteosarkomaların əksəriyyəti yüksək dərəcəlidir. Aşağıdakı bölgü ətraf və gövdə sümüklərinin şişlərinə aiddir.
- I mərhələ — aşağı dərəcəli şiş, metastaz yoxdur. Ölçüsü 8 sm-ə qədər olduqda IA, daha böyük olduqda və ya eyni sümükdə bir neçə ocaq olduqda IB.
- II mərhələ — yüksək dərəcəli şiş, metastaz yoxdur: 8 sm-ə qədər olduqda IIA, daha böyük olduqda IIB.
- III mərhələ — eyni sümükdə bir-birindən ayrı bir neçə ocağı olan yüksək dərəcəli şiş.
- IV mərhələ — uzaq metastazlar var: IVA — yalnız ağciyərlərdə, IVB — digər sümüklərdə, orqanlarda və ya limfa düyünlərində.
Aşağı dərəcəli lokal şişlər çox vaxt yalnız cərrahi yolla müalicə olunur, yüksək dərəcəli şişlərdə isə əməliyyatdan əvvəl və sonra kimyaterapiya aparılır. Ağciyər metastazlarını da bəzən cərrahi yolla çıxarmaq mümkündür. Mərhələni həkim müayinə nəticələrinə əsasən müəyyən edir və o, müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Osteosarkomanın ilkin təzahürləri az nəzərəçarpan ola bilər ki, bu da tez-tez tibbi yardıma gec müraciətə səbəb olur. Erkən mərhələdə xəstələr zədələnmiş sümük nahiyəsində zamanla daimi xarakter alan və gecələr və ya fiziki yüklənmə zamanı güclənən küt və ya sızıltılı ağrı hiss edirlər. Proses irəlilədikcə şiş ətrafın şişməsinə və deformasiyasına səbəb olur, oynağın hərəkətliliyini məhdudlaşdırır. Sümük toxumasının möhkəmliyinin azalması səbəbindən patoloji sınıqlar mümkündür. Ümumi əlamətlərə çəki itkisi, tez yorulma, subfebril temperatur və ümumi halsızlıq aiddir. Simptomlar şişin lokalizasiyasından asılıdır: məsələn, bud sümüyü zədələndikdə ağrı diz oynağına, çiyin sümüyü zədələndikdə isə dirsək nahiyəsinə irradiasiya edə bilər.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Osteosarkomanın effektiv diaqnostikası klinik, instrumental və laboratoriya üsullarının kompleks tətbiqini nəzərdə tutur. İlk növbədə sümük strukturunun dağılmasını, osteoplastika sahələrini və kortikal qatın xarakterik dəyişikliklərini aşkar etməyə imkan verən rentgenoqrafiya aparılır. Şişin ölçülərini dəqiqləşdirmək və yumşaq toxumaların cəlb olunmasını qiymətləndirmək üçün MRT, metastazları axtarmaq üçün isə döş qəfəsi orqanlarının KT-si istifadə olunur. Diaqnozu təsdiqləmək və bədxassəlilik dərəcəsini müəyyən etmək üçün sonrakı histoloji tədqiqatla sümüyün biopsiyası zəruridir. Əlavə olaraq, skeletdə gizli zədələnmə ocaqlarını aşkar edən osteostsintiqrafiya aparıla bilər. Zərurət olduqda, qeyri-invaziv radioizotop diaqnostikasının ən həssas, spesifik və diaqnostik cəhətdən dəqiq üsuluna — PET/KT-yə müraciət olunur, bu üsul təkcə sümük ocaqlarını deyil, həm də yumşaq toxumalarda və daxili orqanlarda bir neçə millimetr ölçüdə olan ocaqları görməyə imkan verir. Tam müayinə nə qədər tez aparılarsa, uğurlu müalicə və xəstəliyin yayılmasının qarşısının alınması şansı bir o qədər yüksək olar.
Ağırlaşmalar
Osteosarkoma sürətlə inkişaf edən və çox vaxt artıq erkən mərhələlərdə metastaz verən aqressiv bədxassəli sümük şişi formalarından biridir. İlkin mərhələdə patoloji proses sümük toxuması ilə məhdudlaşır, lakin şiş böyüdükcə kortikal qatı dağıdır və ətraf yumşaq toxumalara, əzələlərə, vətərlərə və damarlara yayılır. Hüceyrələrdə sağlam elementləri tədricən sıxışdırıb çıxaran atipik strukturların formalaşması ilə nəzarətsiz bölünmə baş verir. Bu, sümüyün möhkəmliyinin pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da hətta cüzi yüklənmələr zamanı belə patoloji sınıq riskini artırır. Şiş sümük iliyi kanalı boyunca da yayıla və eyni sümükdə ayrı ocaqlar (“atlayan” metastazlar) əmələ gətirə bilər, lakin bu, adətən qanyaranmanın pozulmasına səbəb olmur.
Gec mərhələlərdə xəstəlik ən çox ağciyərlərə, daha az hallarda isə digər sümüklərə və ya qaraciyərə fəal metastazlaşma ilə müşayiət olunur. Bu cür yayılma tipi sümük sistemində qan axını və limfa axınının xüsusiyyətləri ilə şərtlənir. Mərhələ nə qədər yüksək olarsa, prosesin irəliləməsini dayandırmaq bir o qədər çətinləşir ki, bu da birbaşa proqnoza təsir edir.
Vaxtında müalicə olmadıqda osteosarkoma ağır nəticələrə səbəb ola bilər. Ən təhlükəli ağırlaşmalardan biri, ikincili ocaqların həyati əhəmiyyətli orqanları zədələdiyi çoxsaylı metastazlaşmadır. Sümük toxumasının dağılması tez-tez mürəkkəb cərrahi korreksiya tələb edən patoloji sınıqlara səbəb olur. Digər ciddi nəticə isə ətrafın funksiyasının pozulmasıdır. Ölçüləri böyüyən şiş sinir uclarını və damar dəstələrini zədələyir ki, bu da hissiyyatın itirilməsinə, xroniki ağrıya və hərəkət məhdudiyyətlərinə səbəb olur. Oynaqlara proraslama zamanı davamlı deformasiya formalaşır ki, bu da onların hərəkətliliyinin tam itirilməsi ilə nəticələnə bilər.
Gec mərhələlərdə orqanizmin ümumi intoksikasiya əlamətləri — anemiya, tükənmə, immunitetin azalması qoşulur. Bu, xəstəliyin gedişatını ağırlaşdırır və orqanizmi müalicəyə qarşı daha az davamlı edir.
Müalicə
Müalicə üsulları
Müasir tibb osteosarkomanın müalicəsinə kompleks yanaşmadan istifadə edir. Əsas üsullar şişin cərrahi yolla çıxarılması, kimyaterapiya və ayrı-ayrı hallarda şüa terapiyasıdır.
Kimyaterapiya həm hazırlıq mərhələsində — şişin həcmini azaltmaq üçün, həm də əməliyyatdan sonra qalmış atipik hüceyrələri məhv etmək və metastazlaşma riskini azaltmaq üçün tətbiq olunur. Şiş hüceyrələrinin bölünmə mexanizmlərinə təsir edən preparatlardan istifadə olunur.
Şüa terapiyası osteosarkoma zamanı daha az tətbiq olunur, çünki sümük toxuması şüalanmaya daha az həssasdır, lakin bu üsul törəmənin radikal şəkildə çıxarılması mümkün olmadıqda və ya metastazların artımına nəzarət üçün faydalı ola bilər.
Kompleks müalicə xəstənin mərhələsi, lokalizasiyası və ümumi vəziyyəti nəzərə alınmaqla fərdi qaydada seçilir.
Cərrahi müalicə
Cərrahi müdaxilə residivin qarşısını almaq üçün sağlam toxumaları da əhatə etməklə törəmənin tam kəsilib götürülməsinə yönəlir. Keçmişdə tez-tez amputasiya aparılırdı, lakin indi erkən aşkarlandıqda daha çox orqanqoruyucu əməliyyatlar icra olunur — zədələnmiş sahə endoprotez və ya transplantatla əvəz edilir.
Reabilitasiya
Osteosarkomanın müalicəsindən sonrakı bərpa dövrü uzun müddətli və mərhələli iş tələb edir. Cərrahi müdaxilədən sonra əsas diqqət toxumaların sağalmasına, infeksiyaların profilaktikasına və əməliyyat olunmuş ətrafın funksiyasının qorunmasına yönəldilir. Fizioterapevtik prosedurlar, müalicəvi gimnastika və masaj oynaqların hərəkətliliyini bərpa etməyə və əzələləri möhkəmləndirməyə kömək edir.
Endoprotezləşdirmə keçirmiş xəstələr implantın zədələnmə riskini minimuma endirmək üçün düzgün hərəkət və yüklənmələr üzrə təlim keçirlər. Amputasiya halında protezin seçilməsi və mənimsənilməsi vacib mərhələ olur.
Reabilitasiya həmçinin psixoloji dəstəyi əhatə edir, çünki keçirilmiş onkoloji xəstəlik və mürəkkəb müalicə stress və depressiyaya səbəb ola bilər. Bu dövrdə onkoloqun müntəzəm nəzarəti, mümkün residivin və ya metastazların yaranmasının vaxtında aşkarlanması üçün nəzarət müayinələrinin aparılması zəruridir.
Həkimlərin, reabilitoloqların və psixoloqların əlaqələndirilmiş işi həyat keyfiyyətini xeyli yüksəltməyə imkan verir və keçirilmiş xəstəlikdən sonra bərpaya kömək edir.
Profilaktika
Osteosarkomanın inkişafının qarşısını zəmanətli şəkildə ala biləcək spesifik üsullar bu günə qədər mövcud deyil. Bununla belə, həkimlər sümük sisteminin ümumi vəziyyətinə diqqət yetirməyi və müntəzəm tibbi müayinələrdən keçməyi, xüsusilə risk qruplarına aid şəxslərə — aktiv böyümə dövründəki yeniyetmələrə, irsi xəstəlikləri olan insanlara və əvvəllər sümüklərin digər bədxassəli şişlərinə görə müalicə almış şəxslərə tövsiyə edirlər.
Zərərli vərdişlərdən imtina, fiziki aktivlik, bədən çəkisinə nəzarət, kalsium və D vitamini çatışmazlığının düzəldilməsi ümumi sağlamlıq və sümüklər üçün faydalıdır, lakin onların osteosarkoma riskini azaltdığı sübut olunmayıb. Əsassız şüalanmadan çəkinmək və irsi sindromları (Li-Fraumeni sindromu, irsi retinoblastoma) olan insanların həkim nəzarətində olması daha real əhəmiyyət daşıyır. Sümük sarkoması əlamətlərini xatırladan simptomlar — ətrafda ağrılar, ödemlər, məhdudlaşmış hərəkətlilik — meydana çıxdıqda diaqnostikadan keçmək üçün dərhal həkimə müraciət etmək lazımdır.
Yadda saxla!
Yeniyetmələrdə və gənclərdə sümük ağrısı çox vaxt böyümə, idman və ya zədə ilə izah olunur və buna görə osteosarkoma gec aşkarlanır. Şiş erkən, hələ yayılmamış mərhələdə aşkarlandıqda ətrafı saxlamaqla müalicə şansı xeyli yüksəkdir. Ağrı bir neçə həftə keçmirsə, gecələr güclənirsə və ya ağrıkəsicilərə az cavab verirsə, rentgen müayinəsini və həkimə müraciəti təxirə salmayın.
Həkimə tez müraciət tələb edən əlamətlər:
- sümükdə, xüsusən diz və ya çiyin nahiyəsində gecələr və istirahətdə də keçməyən ağrı;
- sümüyün üzərində şişkinlik, bərk düyün, oynağın hərəkətinin məhdudlaşması;
- axsama, səbəbsiz arıqlama, hərarətin uzun müddət yüksək qalması.
Cüzi yüklənmə zamanı sümük sınıbsa (patoloji sınıq) və ya nəfəs darlığı, qanlı öskürək yaranıbsa, dərhal təcili yardım çağırın.
Əlaqəli Xəstəliklər
Onkocərrahiyyə üzrə xəstəliklər
- Ağciyər xərçəngi
- Anal kanal xərçəngi
- Bağırsaq xərçəngi
- Bazalioma
- Böyrək xərçəngi
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
- Çənbər bağırsaq xərçəngi
- Dəri xərçəngi
- Dərialtı, birləşdirici və digər yumşaq toxuma şişləri
- Diş əti xərçəngi
- Düz bağırsaq xərçəngi
- Kor bağırsaq xərçəngi
- Mədə xərçəngi
- Mədə-bağırsaq traktının qastrointestinal stromal şişi
- Mədəaltı vəzi xərçəngi
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Effektiv kombinasiya: cərrahiyyə + hipertermokimyaterapiya
Klinikanın onkocərrah həkimləri cərrahi üsulların qarındaxili hipertermokimyaterapiya ( Xaypek (HIPEC) ) ilə birləşdirilməsindən istifadə edərək pasiyentlərin həyatını xilas…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Haypek (HIPEC)
Bəzi onkoloji xəstəliklərin nəticəsi olan peritoneal karsinomatozun müalicəsi üçün bizim Onkomərkəzimizdə qabaqcıl Haypek (HIPEC) üsulu - hipertermik intraperitoneal…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
