Sarkoidoz müxtəlif orqanlarda qeyri-kazeoz qranulomaların yaranması ilə xarakterizə olunan sistemik iltihabi xəstəlikdir. Ən çox ağciyərlər və döş qəfəsi limfa düyünləri zədələnir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Benye-Bek-Şauman xəstəliyi
- sarkoid qranulomatoz
Xəstəlik haqqında

Sarkoidoz (Benye-Bek-Şauman xəstəliyi) – orqanizmin müxtəlif orqan və sistemlərinin autoimmun xəstəliyidir, zədələnmiş toxumalarda iltihablaşmış sıx düyünlərin – qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu yeni törəmələr ətraf toxumaları sıxaraq onlarda distrofik dəyişikliklərə, bəzən isə nekroza səbəb olur. Xəstəliyin uzunmüddətli gedişində fibroz birləşdirici toxuma çoxalaraq sağlam toxumanı əvəz edir, zədələnmiş orqanın funksiyası isə geri dönməz şəkildə itirilir.
Ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün hər birimiz öz sağlamlığımıza diqqətlə yanaşmalı və şübhəli simptomlar meydana çıxdıqda gecikdirmədən həkim məsləhətinə müraciət etməliyik. Mütəxəssisləri şikayətlərinizi diqqətlə araşdıracaq, obyektiv müayinə aparacaq, zəruri tədqiqat üsullarını təyin edəcək və əldə edilən məlumatlar əsasında sarkoidozu diaqnoz edərək sizinlə effektiv terapiya variantını müzakirə edəcəklər. Sağlamlığınızla eksperiment aparmayın, peşəkarlardan kömək istəyin!
Halların 90%-ində patologiya ağciyərləri və limfa düyünlərini (daha çox – döşdaxili) zədələyir. Bir qədər az hallarda dəri örtükləri, gözlər, dalaq, qaraciyər, sümük strukturları zərər çəkir.
Tez-tez müəyyən vaxta qədər xəstəlik simptomsuz keçir və onu yalnız müayinə zamanı aşkar etmək mümkündür. Sarkoidozu vaxtında diaqnoz etmək üçün müntəzəm profilaktik müayinədən keçmək və döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyasını etmək tövsiyə olunur.
Səbəbləri

Sarkoidozun inkişaf səbəbləri sona qədər öyrənilməmişdir. Xəstəlik yoluxucu deyil və insandan insana keçmir.
Risk qrupunu irsi meyilliyi olan insanlar təşkil edir, lakin onu provokasiya edən xarici amillər olmadıqda xəstəlik həyat boyu özünü göstərməyə bilər.
- peşəsi bu maddələrlə sıx təmasda olmağı nəzərdə tutan insanlarda kimyəvi reagentlərlə intoksikasiya;
- bəzi mikroorqanizmlərin (vərəm mikobakteriyaları, xlamidiyalar, Epşteyn-Barr virusu və s.) ehtimal olunan rolu – bu əlaqə sübut olunmayıb;
- orqanizmin immun müdafiəsinin pozulması zamanı allergenlərlə uzunmüddətli təmas.
Təsnifat

Patoloji prosesin lokalizasiyasından asılı olaraq sarkoidoz aşağıdakılara bölünür:
- döşdaxili;
- döşdənkənar;
- eyni zamanda bir neçə orqanı zədələyən generalizə olunmuş.
Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqramında baş verən dəyişikliklərdən asılı olaraq ağciyər sarkoidozunun 3 mərhələsi ayırd edilir:
- I – döşdaxili limfa düyünləri böyümüşdür;
- II – patoloji proses ikitərəflidir, döşdaxili limfa düyünlərinin zədələnməsi ilə birlikdə ağciyər toxumasının infiltrasiyası müəyyən edilir;
- III – ağciyər toxumasının ifadə olunmuş fibrozu; döşdaxili limfa düyünləri böyüməyib; pnevmofibroz tədricən genişlənir, onun ocaqları birləşərək konqlomeratlar əmələ gətirir.
Patoloji prosesin fəallığından asılı olaraq sarkoidozun gedişində 3 faza ayırd edilir:
- kəskinləşmə, yəni aktiv faza;
- stabilləşmə fazası;
- reqressiya, yəni əks inkişaf və ya prosesin sönməsi fazası.
Klinik mənzərə

Sarkoidozun ləng gedişini nəzərə alaraq, onu tez-tez yalnız ağciyərlərdə qranulomaları və döşdaxili limfa düyünlərinin böyüməsini göstərəcək rentgenoloji müayinə zamanı aşkar etmək mümkün olur.
Xəstəliyin ilk simptomları ümumi, qeyri-spesifik xarakter daşıyır:
- zəiflik hissi, yorğunluq;
- bədən temperaturunun subfebril göstəricilərə qədər yüksəlməsi;
- periferik limfa düyünlərinin ölçülərinin böyüməsi;
- oynaqlarda ağrılar.
Sadalanan simptomlar tam müayinə aparmaq məqsədilə həkimə müraciət üçün əsas rolunu oynayır.
Patoloji prosesin inkişafı ilə lokalizasiya yerindən asılı olan aşağıdakı sarkoidoz əlamətləri meydana çıxır:
- Ağciyər sarkoidozunda xəstə öskürəyə, dövri, intensiv olmayan ağrılara, döşdə ağırlığa, zəifliyə, iştahanın və çəkinin azalmasına, hərarətə, böyümüş limfa düyünləri hissinə, təngnəfəsliyə və hava çatışmazlığı hissinə şikayət edir.
- Limfa sisteminin sarkoidozunun simptomları onun ağciyərlərdə lokalizasiyası zamanı olduğu kimidir. Bu iki patologiya forması tez-tez birgə inkişaf edir. Boyun və körpücükaltı limfa düyünləri zədələndikdə onların yerləşdiyi yerdə ağrılı bərkimələr müəyyən edilir. Qarın boşluğu düyünləri patoloji prosesə cəlb olunduqda xəstə həzm pozğunluqları, qarında ağrılar qeyd edir.
- Sinir sisteminin sarkoidozunun aparıcı simptomu Bell iflicidir (üz sinirinin bir və ya ikitərəfli iflici). Xəstəlik digər sinir mərkəzlərinə də toxunaraq MSS-nin funksiyalarını poza bilər. Baş beyin zədələndikdə epileptik fəallığın – qıcolma tutmalarının inkişafı mümkündür.
- Dəri sarkoidozunda patologiyanın həm qeyri-spesifik, həm də xarakterik simptomları aşkar edilir. Birincilərə aiddir: dəri örtüklərinin quruluğu, onların soyulması, dəridə çapıq dəyişiklikləri, piqmentasiyanın pozulması, xoralaşma, zəiflik və saçların tökülməsi. Spesifik simptomlar əsasən bədənin yuxarı hissəsində, üzdə və qolların bükülmə yerində qırmızımtıl çalarlı kiçik dəri lövhəcikləri şəklində, həmçinin dərinin qızarması və kobudlaşması şəklində olan lupus pernio (soyuqdəymiş qurd üzücü) təzahürləri şəklində (daha çox əl barmaqlarında, qulaq, burun və yanaq dərisində) özünü göstərir. Sadalanan təzahürlərdən əlavə xəstə düyünlü eritemadan – əsasən baldırların ön səthində ağrılı qırmızı düyünlərlə özünü göstərən dərialtı piy toxumasının iltihabından (pannikulit) əziyyət çəkə bilər.
- Ürək sarkoidozu nadir hallarda rast gəlinir və simptomsuz keçir. Lakin onun uzunmüddətli gedişi ürək tərəfindən geri dönməz dəyişikliklərə, ürək çatışmazlığının və aritmiyanın inkişafına gətirib çıxarır. Limfa düyünlərinin və ya ağciyərlərin zədələnməsi ilə eyni zamanda gedir. Dolayı əlamətlər: fiziki fəallıq zamanı təngnəfəslik, ürək nahiyəsində ağrılı hisslər, aşağı ətraflarda ödem, dəri örtüklərinin solğunluğu.
- Göz sarkoidozunda xəstələrdə göz qapaqları zədələnir, görmə zəifləyir, gözlərdə yad cisim hissi və intensiv olmayan ağrılar meydana çıxır. Müayinə zamanı tez-tez qranulomalar buynuz qişanın arxa hissəsində aşkar edilir. Bəzən xəstəlik görmə sinirinə toxunur – ikincili qlaukoma inkişaf edir.
- Nadir rast gəlinən LOR-orqanların (qulaq, burun, udlaq, qırtlaq) sarkoidozunda yuxarı tənəffüs yollarının funksiyaları rinit təzahürləri ilə zərər çəkir. Qranulomalar burun ciblərinin selikli qişasında və ya qığırdaqlarında əmələ gəlir.
- Mədə-bağırsaq traktının sarkoidozunda daha çox mədə tərəfindən aydın ifadə olunmayan simptomlar (qastrit), daha az hallarda isə bağırsaq tərəfindən (kolit, duodenit) simptomlar meydana çıxır. Tez-tez sarkoidozun bu forması demək olar ki, silinmiş simptomatika səbəbindən aşkar edilməmiş qalır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika

Sarkoidozun diaqnostikası xəstənin xarici müayinəsindən, şikayətləri barədə sorğu-sualından, limfa düyünlərinin palpasiyasından başlayır. Xəstəliyin nadir xarakterini nəzərə alaraq sarkoidoz oxşar klinik təzahürlərə malik digər patologiyalar istisna edildikdən sonra diaqnoz edilir.
- Laborator analizlər (ümumi göstəricilər və biokimya üzrə qan tədqiqi aparılır).
- Aparat müayinələri (qranulomaların vizual aşkarlanması və daxili orqanlardakı dəyişikliklərin qiymətləndirilməsi üçün aşağıdakılar yerinə yetirilir: rentgenoqrafiya, kompüter tomoqrafiyası, MRT, USM, radionuklid skanlama. Patologiyanın müxtəlif formalarını müəyyən etmək üçün fərqli alətli diaqnostika üsullarından istifadə edilə bilər: göz dibinin müayinəsi, fibroqastroduodenoskopiya (FQDS), EXO-kardioskopiya, EKQ, baş beynin MRT-si, bronxoskopiya və s.
Diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün həmçinin qranulomaların punksiyasından sonra histoloji tədqiqat aparılır.
Xidmətlər
Müalicə

Sarkoidoz zamanı terapiya iltihabi prosesin aktivliyinin azaldılmasına, xəstəliyin proqressivləşməsinin və fibroz birləşdirici toxumanın yayılmasının qarşısının alınmasına yönəlmişdir.
Xəstələrə təyin edilir:
- uzunmüddətli qlükokortikosteroid kursları;
- hormonal preparatlarla inhalyasiyalar;
- kortikosteroidlərin tətbiqi mümkün olmadıqda digər qrup preparatlar;
- qeyri-steroid iltihabəleyhinə vasitələr (xəstəliyin ilkin mərhələsində və ya hormon dozalarının azaldılması zamanı);
- dəri sarkoidozu zamanı vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün yerli vasitələr.
Reabilitasiya
Ağciyər sarkoidozundan əziyyət çəkən şəxslər terapevt və ya pulmonoloq həkim tərəfindən dispanser müşahidəsinə ehtiyac duyurlar, patoloji prosesin digər orqanlarda yerləşdiyi hallarda isə – müvafiq ixtisaslaşmış həkimlər tərəfindən. Müşahidənin müddəti xəstəliyin əlverişli gedişində – 2 il, orta ağır formada – 3-5 il, ağır formada isə klinik vəziyyətdən asılı olaraq müəyyən edilir. Xəstələrin üçdə birində patologiya spontan remissiyaya keçir.
Profilaktika

Sarkoidozun inkişaf riskini azaltmaq və bu xəstəliyin kəskinləşmələrinin qarşısını almaq profilaktika tədbirlərinə riayət etməklə mümkündür:
- sağlam həyat tərzi sürmək, tənəffüsün çətinləşməsinə səbəb ola bilən zərərli vərdişlərdən (xüsusilə siqaretdən) imtina etmək;
- tənəffüs yollarını zədələyə bilən toksik maddələrlə uzunmüddətli təmasdan qaçınmaq;
- aktiv günəş şüaları altında qalma müddətini azaltmaq.
Yadda saxla!
Sarkoidozun adekvat və vaxtında başlanmış müalicəsi çox vacibdir! Nəzarət olunmayan iltihab bir sıra ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər: tənəffüs çatışmazlığına, ağciyər ürəyinin və pətəkvari ağciyərin formalaşmasına; ikincili infeksiyanın – aspergillyozun, vərəmin və digərlərinin qoşulmasına; paratiroid vəzilərdə qranulomaların əmələ gəlməsinə və nəticədə hiperparatireoza; gözlərin zədələnməsi zamanı isə tam korluğa. Məhz buna görə də profilaktik müayinələr və bu patologiyanın erkən diaqnostikası vacibdir. Yalnız öz sağlamlığınıza diqqətli münasibət həyatınızın keyfiyyətini uzun müddət qorumağa kömək edəcək.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Ağciyər fibrozu
- Düyünlü eritema
- Optik nevrit
- Qranulomatoz poliangiit
- Ağciyər absesi
- Ağciyər arteriyasının tromboemboliyası
- Ağciyər emfizeması
- Ağciyər hipertenziyası
- Ağciyər ödemi
- Ağciyər və sümük vərəmi
- Ağciyər xərçəngi
- Ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəliyi (AXOX)
- Aspergilloz
- Atelektaz
- Bronxial astma
Suallar və cavablar
Xeyr, sarkoidoz infeksion xəstəlik deyil və başqa insana yoluxmur — bu elmi tədqiqatlarla təsdiqlənib. Xəstəlik orqanizmin özünəməxsus autoimmun reaksiyası, yəni immun sistemin toxumalarda qranulomalar əmələ gətirməsi nəticəsində yaranır. Dəqiq trigger amillər hələ tam öyrənilməyib, ancaq irsi meyillik və bəzi ətraf mühit amilləri, kimyəvi maddələr, toz, rol oynaya bilər. Xəstə ilə adi ünsiyyət tamamilə təhlükəsizdir.
Sarkoidozun irsi ötürülməsi barədə birbaşa sübut yoxdur, ancaq bəzi ailələrdə xəstəliyin bir neçə üzvdə rast gəlinməsi genetik meyilliyin müəyyən rol oynaya biləcəyini göstərir. Bu o demək deyil ki, valideyndə olan xəstəlik uşağa mütləq keçəcək — xarici amillərin təsiri olmadan xəstəlik heç vaxt üzə çıxmaya da bilər. Ailəsində sarkoidoz olan şəxslərə xüsusi simptomlar yarandıqda vaxtında müayinədən keçmək tövsiyə olunur.
Bəli, sarkoidoz ən çox ağciyərləri və döş qəfəsi limfa düyünlərini tutsa da, dəri, göz, ürək, sinir sistemi və digər orqanlarda da qranulomalar əmələ gətirə bilər. Prosesin hansı orqanları əhatə etməsi xəstədən xəstəyə fərqlənir. Uzun sürən iltihab bəzi hallarda toxumada fibroza, yəni sərtləşməyə, səbəb ola bilər ki, bu da orqanın funksiyasına təsir edə bilər. Buna görə müxtəlif mütəxəssislərin birgə müşahidəsi vacib ola bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Bronxoskopiya (FBS)
Bronxoskopiya (fibrobronxoskopiya, FBS) – yuxarı və aşağı tənəffüs yollarının vəziyyətini vizual olaraq qiymətləndirməyə, həmçinin müalicəvi manipulyasiyalar aparmağa imkan…
İstiqamət: Pulmonologiya
Preastma (preastmatik sindrom)
Preastma — bronxial astmadan əvvəl gələn və tənəffüs yollarının artmış reaktivliyi ilə bağlı olan vəziyyətdir. Ədəbiyyatda onu həmçinin…
İstiqamət: Pulmonologiya
Yüksək intensivlikli Super Inductive System maqnitoterapiya aparatında pnevmoniyadan sonra tənəffüs reabilitasiyası
Pnevmoniya ağciyərlərdə iltihabi proseslə xarakterizə olunan və insanın bütün tənəffüs sisteminə təsir edən kəskin xəstəlikdir. Pnevmoniya infeksiya nəticəsində…
İstiqamət: Fizioterapiya / Pulmonologiya
Spirometriya
Spirometriya və ya spiroqrafiya – xüsusi cihazın (spirometr və ya spiroqraf) köməyi ilə xarici tənəffüs funksiyasının müayinəsini aparmağa…
İstiqamət: Pulmonologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:

