Kuşinq sindromu orqanizmdə kortizolun uzunmüddətli artıq təsiri nəticəsində yaranan klinik sindromdur. Səbəb endogen hiperkortisizm və ya qlükokortikoid preparatlarının qəbulu ola bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- İtsenko-Kuşinq sindromu (köhnə adı)
- hiperkortisizm
- hiperkortizolizm
- Kuşinq xəstəliyi (hipofiz forması)
Xəstəlik haqqında
Kuşinq sindromu orqanizmə uzun müddət ərzində həddindən artıq kortizolun və ya onun sintetik analoqlarının – qlükokortikoidlərin – təsiri nəticəsində yaranan əlamətlər toplusudur. Kortizol böyrəküstü vəzilərin qabıq maddəsində hasil olunur və maddələr mübadiləsini, arterial təzyiqi, immun sistemini, sümük toxumasını, əhval-ruhiyyəni tənzimləyir. Onun ifrazı hipofizin adrenokortikotrop hormonu (AKTH) ilə idarə olunur.
Ən geniş yayılmış səbəb xarici mənşəli hiperkortisizmdir – revmatoloji, ağciyər, dəri və digər xəstəliklərə görə qlükokortikoid preparatlarının uzunmüddətli qəbulu. Orqanizmin özünün artıq kortizol hasil etdiyi endogen formalar nadirdir. Onların arasında daha çox hipofizin AKTH ifraz edən adenoması – Kuşinq xəstəliyi rast gəlinir. Endogen forma qadınlarda kişilərə nisbətən bir neçə dəfə çox, əsasən orta yaşda müşahidə olunur, lakin uşaqlarda və ahıl yaşlı insanlarda da ola bilər.
Sindromun əhəmiyyəti ondadır ki, o, yavaş-yavaş inkişaf edir və əlamətləri adi piylənmə, hipertoniya və ya şəkərli diabet kimi qəbul edilə bilər. Müalicə olunmadıqda ürək-damar ağırlaşmaları, osteoporoz, ağır infeksiyalar və tromboz riski əhəmiyyətli dərəcədə artır. Vaxtında diaqnoz və səbəbin aradan qaldırılması isə əksər hallarda əlamətlərin tədricən geriyə dönməsinə imkan verir.
Səbəbləri
Kuşinq sindromunun bütün formalarında son nəticə eynidir – qanda kortizolun və ya onun analoqlarının daimi artıqlığı. Bu artıqlığın mənbəyi isə müxtəlif ola bilər və müalicə taktikası məhz ondan asılıdır.
- Qlükokortikoid preparatlarının uzunmüddətli qəbulu. Ən tez-tez rast gəlinən səbəbdir. Həblər və inyeksiyalarla yanaşı, yüksək dozalı inhalyasiya preparatları, oynaqdaxili yeridilmə və geniş dəri sahəsinə uzun müddət sürtülən güclü hormonlu məlhəmlər də sindroma səbəb ola bilər.
- Hipofizin adenoması (Kuşinq xəstəliyi). Hipofizdə yaranan, adətən kiçik ölçülü xoşxassəli şiş həddindən artıq AKTH ifraz edir, bu da hər iki böyrəküstü vəzini stimullaşdırır və onların böyüməsinə (hiperplaziyasına) səbəb olur. Endogen halların əksəriyyəti bu formadır.
- Ektopik AKTH sindromu. Bəzi hallarda AKTH-ı hipofiz deyil, başqa orqanın şişi – ağciyər, timus, mədəaltı vəzi və ya qalxanabənzər vəzinin neyroendokrin şişləri hasil edir. Bu forma tez-tez daha sürətli və ağır gedişlə müşayiət olunur.
- Böyrəküstü vəzinin şişləri. Böyrəküstü vəzi qabığının adenoması və ya daha nadir hallarda karsinoması kortizolu AKTH-dan asılı olmadan, müstəqil şəkildə hasil edir.
- Böyrəküstü vəzilərin nadir hiperplaziyaları. Bəzi nadir irsi sindromlar zamanı hər iki vəzidə kortizol hasil edən düyünlü dəyişikliklər yarana bilər.
- Psevdo-Kuşinq vəziyyətləri. Ağır depressiya, xroniki alkoqolizm, dekompensasiya olunmuş diabet və ağır piylənmə kortizolun orta dərəcədə artmasına səbəb ola bilər. Bunlar həqiqi sindrom deyil, lakin diaqnostikada mütləq nəzərə alınır.
Hamiləlik, menopauza və ya keçirilmiş virus infeksiyaları özlüyündə Kuşinq sindromunun səbəbi deyil.
Təsnifat
Səbəbinə görə:
- ekzogen (yatrogen) – qlükokortikoid preparatları ilə bağlı forma;
- endogen – orqanizmin özünün artıq kortizol hasil etməsi ilə bağlı forma.
Endogen formalar AKTH-dan asılılığa görə bölünür:
- AKTH-asılı – hipofiz adenoması (Kuşinq xəstəliyi) və ektopik AKTH sindromu; qanda AKTH səviyyəsi normal və ya yüksək olur;
- AKTH-asılı olmayan – böyrəküstü vəzinin adenoması, karsinoması və ya hiperplaziyası; AKTH səviyyəsi aşağı olur, çünki artıq kortizol hipofizin fəaliyyətini “susdurur”.
Bundan başqa, böyrəküstü vəzidə təsadüfən tapılan bəzi törəmələr qabarıq əlamətlər olmadan kortizolu cüzi artıq hasil edə bilər. Formanın dəqiq müəyyən edilməsi həlledicidir, çünki müalicə məhz ondan asılıdır.
Klinik mənzərə
Əlamətlər adətən aylar və illər ərzində yavaş-yavaş yaranır, buna görə insan dəyişiklikləri çox vaxt köhnə fotoşəkillərlə müqayisə etdikdə görür. Ən xarakterik əlamət yağın qeyri-bərabər paylanmasıdır: üz, boyun, gövdə və qarın kökəlir, əl və ayaqlar isə nisbətən arıq qalır.
- dəyirmi, qızarmış “aybənzər” üz;
- boynun arxa hissəsində və körpücüküstü nahiyədə yağ yığılması;
- qarın, bud, döş və qoltuqaltı nahiyədə enli, bənövşəyi-qırmızı dartılma zolaqları (striyalar);
- dərinin nazikləşməsi, kiçik zərbələrdən göyərmələr, yaraların ləng sağalması;
- bud və çiyin əzələlərinin zəifliyi – oturduğu yerdən qalxmaq, pilləkənlə çıxmaq çətinləşir;
- yüksək arterial təzyiq, ayaqlarda ödem;
- qanda şəkərin artması, susuzluq, tez-tez sidiyə getmə;
- osteoporoz, bel ağrıları, onurğa fəqərələrinin kompression sınıqları;
- qadınlarda menstruasiya pozğunluqları, üzdə və bədəndə artıq tüklənmə, sızanaqlar;
- kişilərdə cinsi istəyin azalması və erektil disfunksiya;
- yuxu pozğunluğu, əsəbilik, depressiya, yaddaş və diqqətin zəifləməsi;
- infeksiyalara, o cümlədən göbələk infeksiyalarına meyillilik.
Uşaqlarda əsas əlamət çəki artımı ilə yanaşı boy artımının ləngiməsidir. Hamiləlik zamanı sindrom nadir olsa da, əlamətlər hamiləliyin adi dəyişiklikləri ilə qarışdırıla bilər, hipertoniya və diabet riski isə artır.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər çox yüksək arterial təzyiq, güclü baş ağrısı, qəfil görmə pozğunluğu, şiddətli susuzluq və huşun dumanlanması, yüksək hərarətlə gedən infeksiya, ayaqda birtərəfli şiş və ağrı, qəfil təngnəfəslik yaranırsa. Ağır depressiya və özünə zərər vermək düşüncələri olduqda dərhal 103 nömrəsinə zəng etmək və ya təcili yardım almaq lazımdır.
Şəkillərdə əlamətlər
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika endokrinoloq tərəfindən mərhələlərlə aparılır. Əvvəlcə həkim qəbul edilən bütün dərmanları, o cümlədən məlhəm, inhalyator və inyeksiyaları dəqiqləşdirir, çünki ekzogen formanı istisna etmək ilk addımdır. Müayinə zamanı xarici görünüş, dəri, əzələ gücü və arterial təzyiq qiymətləndirilir. Yalnız xarici görünüşə əsasən diaqnoz qoyulmur.
Hiperkortisizmin təsdiqi üçün aşağıdakı sınaqlardan istifadə olunur:
- gecə saatlarında tüpürcəkdə kortizolun təyini – normada kortizol gecəyə doğru azalır, sindromda bu sutkalıq ritm pozulur;
- sutkalıq sidikdə sərbəst kortizolun təyini – sutka ərzində ifraz olunan hormonun ümumi miqdarını əks etdirir;
- kiçik deksametazon sınağı – sağlam insanda deksametazon qəbulundan sonra səhər kortizolu azalır, sindromda isə yüksək qalır.
Hiperkortisizm təsdiqləndikdən sonra onun mənbəyi axtarılır. Qanda AKTH təyin edilir. AKTH-asılı formada hipofizin kontrastlı MRT-si aparılır, mənbə aydın olmadıqda hipofizdən axan venoz qanda AKTH-ın selektiv təyini (aşağı daşlı sinusların kateterizasiyası) həyata keçirilir. AKTH-asılı olmayan formada böyrəküstü vəzilərin KT və ya MRT-si edilir. Ektopik mənbə şübhəsində döş qəfəsi və qarın boşluğunun KT-si, bəzən xüsusi radionuklid müayinələr təyin olunur. Əlavə olaraq qanda qlükoza, kalium və lipidlər yoxlanılır, sümük sıxlığı (densitometriya) ölçülür, lazım olduqda oftalmoloq və kardioloq müayinəsi aparılır.
Differensial diaqnostika adi piylənmə, metabolik sindrom, polikistoz yumurtalıq sindromu və psevdo-Kuşinq vəziyyətləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- davamlı arterial hipertoniya, infarkt və insult riskinin artması;
- şəkərli diabet;
- osteoporoz, onurğa və qabırğa sınıqları, bud sümüyü başının aseptik nekrozu;
- ağır bakterial və göbələk infeksiyaları;
- dərin venaların trombozu və ağciyər arteriyasının tromboemboliyası;
- böyrəklərdə daş əmələ gəlməsi;
- depressiya, bəzən psixoz;
- uşaqlarda boy artımının ləngiməsi və cinsi yetişkənliyin pozulması.
Müalicə
Müalicənin məqsədi kortizol artıqlığının səbəbini aradan qaldırmaq, onun səviyyəsini normallaşdırmaq və artıq yaranmış ağırlaşmaları (hipertoniya, diabet, osteoporoz) idarə etməkdir. Taktika sindromun formasından asılıdır və endokrinoloq, neyrocərrah, endokrin cərrah tərəfindən birgə müəyyən edilir.
- Ekzogen forma. Mümkün olduqda həkim qlükokortikoidin dozasını tədricən azaldır və ya onu başqa müalicə ilə əvəz edir. Hormonları qəfildən dayandırmaq olmaz: uzunmüddətli qəbuldan sonra öz böyrəküstü vəzilər fəaliyyətini zəiflədir və kəskin böyrəküstü vəzi çatışmazlığı – həyati təhlükəli vəziyyət yarana bilər.
- Hipofiz adenoması. Əsas üsul adenomanın burun yolu ilə endoskopik çıxarılmasıdır (transsfenoidal adenomektomiya). Əməliyyat mümkün olmadıqda və ya residiv zamanı hipofizin şüa terapiyası, o cümlədən radiocərrahiyyə tətbiq olunur.
- Böyrəküstü vəzi şişi. Şişli vəzinin çıxarılması (adrenalektomiya), adətən laparoskopik üsulla aparılır. Karsinoma zamanı əlavə olaraq xüsusi dərman və şüa müalicəsi tələb oluna bilər.
- Ektopik AKTH sindromu. Mümkün olduqda AKTH hasil edən şiş çıxarılır; mənbə tapılmadıqda və ya şiş çıxarıla bilmədikdə bəzən hər iki böyrəküstü vəzi çıxarılır.
Dərman müalicəsi əməliyyata hazırlıq dövründə, əməliyyatın mümkün olmadığı və ya effekt vermədiyi hallarda tətbiq edilir. İstifadə olunan qruplar: böyrəküstü vəzidə kortizol sintezini bloklayan preparatlar (steroidogenez inhibitorları), hipofiz şişinin AKTH ifrazını azaldan vasitələr (somatostatin analoqları, dopamin aqonistləri), qlükokortikoid reseptorlarını bloklayan preparatlar. Paralel olaraq arterial təzyiqi salan, şəkərsalıcı, osteoporoz əleyhinə preparatlar, lazım olduqda trombların profilaktikası üçün vasitələr təyin edilir.
Uğurlu əməliyyatdan sonra orqanizmdə müvəqqəti kortizol çatışmazlığı yaranır, buna görə bir müddət əvəzedici hormon terapiyası lazım olur; onun müddətini və azaldılmasını yalnız həkim müəyyən edir. Evdə pasiyent arterial təzyiqi və qan şəkərini ölçə, duzu və sadə karbohidratları məhdudlaşdıran, zülal, kalsium və D vitamini ilə zəngin qidalanmaya riayət edə, həkimin icazə verdiyi həcmdə hərəkət edə bilər. Hormonları özbaşına başlamaq, dayandırmaq və ya dozasını dəyişmək, “hormon təmizləyən” bitki vasitələrinə güvənmək olmaz.
Reabilitasiya
Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra bərpa tədricən baş verir və aylarla çəkir. Əməliyyatdan sonra güclü halsızlıq, ürəkbulanma, qusma, qarın ağrısı və təzyiqin düşməsi böyrəküstü vəzi çatışmazlığı əlaməti ola bilər və təcili həkim yardımı tələb edir. Üzün və gövdənin forması, dəri, arterial təzyiq və qan şəkəri yavaş-yavaş yaxşılaşır, striyalar isə solğunlaşsa da, tam itməyə bilər. Əzələ gücünün bərpası üçün müalicəvi bədən tərbiyəsi, tədricən artırılan gəzinti və üzgüçülük faydalıdır. Osteoporoz zamanı yıxılmaların qarşısını almaq vacibdir. Bu dövrdə yorğunluq, əhval dəyişkənliyi, oynaq və əzələ ağrıları ola bilər, psixoloji dəstək böyük rol oynayır. Residivi vaxtında aşkar etmək üçün endokrinoloqun nəzarəti uzun müddət davam etdirilir.
Profilaktika
Endogen formaların spesifik profilaktikası yoxdur, lakin dərmanla bağlı sindromun qarşısını almaq və ağırlaşmaları azaltmaq mümkündür:
- qlükokortikoid preparatlarını yalnız həkim təyinatı ilə, mümkün olan ən qısa müddətə və ən aşağı effektiv dozada qəbul etmək;
- hormonlu məlhəmləri geniş dəri sahəsinə uzun müddət sürtməmək, xüsusilə uşaqlarda;
- uzunmüddətli hormon müalicəsi alarkən mütəmadi olaraq həkim nəzarətində olmaq, arterial təzyiqi, qan şəkərini və sümük sıxlığını yoxlatmaq;
- hormon qəbulunu heç vaxt qəfildən dayandırmamaq;
- izah olunmayan çəki artımı, striyalar, əzələ zəifliyi və ağır hipertoniya birlikdə olduqda endokrinoloqa müraciət etmək;
- əməliyyat olunmuş pasiyentlərin residivin vaxtında aşkarlanması üçün müntəzəm hormonal nəzarətdən keçməsi.
Hansı həkimə müraciət etməli
Endokrinoloqa. Lazım olduqda müalicəyə neyrocərrah, endokrin cərrah, kardioloq, oftalmoloq və psixiatr qoşulur.
Yadda saxla!
- Kuşinq sindromunun ən geniş yayılmış səbəbi hormon preparatlarının uzunmüddətli qəbuludur – onları yalnız həkim nəzarəti ilə qəbul edin.
- Qlükokortikoidləri heç vaxt qəfildən dayandırmayın: bu, həyati təhlükəli böyrəküstü vəzi çatışmazlığına səbəb ola bilər.
- Gövdədə piylənmə, bənövşəyi striyalar, əzələ zəifliyi və yüksək təzyiq birlikdə olduqda endokrinoloqa müraciət edin.
- Diaqnoz yalnız xüsusi hormonal sınaqlarla təsdiqlənir, xarici görünüş kifayət deyil.
- Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra əlamətlərin əksəriyyəti tədricən geriyə dönür, lakin bərpa vaxt tələb edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Striyalar
- Hipokaliemiya
- 1-ci tip şəkərli diabet
- 2-ci tip şəkərli diabet
- Addison xəstəliyi
- Adrenogenital sindrom (anadangəlmə böyrəküstü vəz hiperplaziyası)
- Akromegaliya
- Amenoreya
- Autoimmun tireoidit
- Avtoimmun xəstəliklər
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
- Böyrəküstü vəzin çatışmazlığı
- Böyümə hormonu çatışmazlığı
- D vitamini çatışmazlığı
- Diabetik ayaq
Suallar və cavablar
Adi piylənmədə yağ bədəndə daha bərabər paylanır, əzələ gücü saxlanılır. Kuşinq sindromu üçün gövdədə piylənmə ilə nazik ətrafların, enli bənövşəyi striyaların, göyərmələrin və əzələ zəifliyinin birləşməsi xarakterikdir. Lakin dəqiq fərqi yalnız endokrinoloqun təyin etdiyi hormonal sınaqlar göstərə bilər.
Bəli, güclü hormonlu məlhəmlər geniş dəri sahəsinə uzun müddət sürtüldükdə və ya yüksək dozalı inhalyasiya preparatları uzun müddət istifadə edildikdə bu mümkündür, xüsusilə uşaqlarda. Buna görə belə preparatlar yalnız həkim təyinatı ilə və tövsiyə olunan müddətdə istifadə edilməlidir.
Xeyr. Uzun müddət qlükokortikoid qəbul edən insanda öz böyrəküstü vəziləri fəaliyyətini azaldır və preparatın qəfildən dayandırılması kəskin böyrəküstü vəzi çatışmazlığına səbəb ola bilər. Dozanın azaldılmasını və dayandırılmasını yalnız həkim planlaşdırmalıdır.
Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra üz və gövdədəki yağ yığılması, dəri, arterial təzyiq və qan şəkəri əksər hallarda tədricən yaxşılaşır. Bu proses aylarla davam edə bilər. Striyalar solğunlaşır, lakin tam itməyə bilər.
Aktiv hiperkortisizm zamanı hamilə qalmaq çətinləşir, hamiləlik isə həm ana, həm də döl üçün yüksək risklidir. Ona görə də hamiləliyi xəstəlik nəzarətə alındıqdan sonra, endokrinoloq və ginekoloqla birlikdə planlaşdırmaq tövsiyə olunur.
Əvvəlcə hormonal sınaqlarla kortizol artıqlığı təsdiqlənir, sonra onun mənbəyi – hipofiz, böyrəküstü vəzi və ya başqa orqan – müəyyən edilir. Müalicə taktikası məhz səbəbdən, müayinə nəticələrindən, yanaşı xəstəliklərdən və pasiyentin fərdi xüsusiyyətlərindən asılı olaraq endokrinoloq tərəfindən seçilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Bariatriya və arıqlamaq üçün müasir preparatlar
Piylənmə bütün dünyanın probleminə çevrilmişdir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatlarına görə, bir milyarddan çox insanın artıq çəkisi var və…
İstiqamət: Bariatrik cərrahiyyə / Endokrinologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
