İmmun trombositopeniya immun sistemin öz trombositlərini məhv etməsi nəticəsində onların sayının azalmasıdır. Dəridə nöqtəvari qansızmalar, qançırlar, burun və diş əti qanaxmaları ilə özünü göstərir. Uşaqlarda çox vaxt özü keçir, böyüklərdə isə müalicə və nəzarət tələb edə bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- İTP
- Verlhof xəstəliyi
- idiopatik trombositopenik purpura
- autoimmun trombositopeniya
Xəstəlik haqqında
Trombositlər (qan lövhəcikləri) sümük iliyində yaranan kiçik qan hüceyrələridir. Damar divarı zədələndikdə onlar zədə yerinə toplanır, bir-birinə yapışır və qanaxmanı dayandıran ilkin tıxacı əmələ gətirir. İmmun trombositopeniyada immun sistem səhvən öz trombositlərinə qarşı anticisimlər hasil edir. Anticisimlərlə «işarələnmiş» trombositlər əsasən dalaqda, qismən də qaraciyərdə vaxtından əvvəl parçalanır, sümük iliyində isə onların yaranması kifayət qədər artmır. Nəticədə qanda trombositlərin sayı azalır və qanaxmaya meyil yaranır.
Xəstəlik istənilən yaşda rast gəlinir. Uşaqlarda o, adətən virus infeksiyasından bir neçə həftə sonra kəskin başlayır və əksər hallarda bir neçə həftə-ay ərzində özbaşına keçir. Böyüklərdə xəstəlik daha çox tədricən başlayır və tez-tez xroniki gediş alır.
Trombositlərin aşağı olması həmişə təhlükəli qanaxma demək deyil: bir çox pasiyentdə yalnız dəridə xırda səpgilər olur, bəzən isə xəstəlik təsadüfən, qan analizində aşkar edilir. Müalicə qərarı yalnız rəqəmlərə görə deyil, əsasən qanaxma əlamətlərinə, yaşa, həyat tərzinə və müşayiətedici xəstəliklərə əsasən verilir. Diaqnozun düzgün qoyulması vacibdir, çünki trombositlərin azalması başqa, daha ciddi xəstəliklərin də əlaməti ola bilər.
Səbəbləri
Xəstəliyin əsasında immun sistemin tənzimlənməsinin pozulması durur. Əksər hallarda konkret səbəb tapılmır, lakin immun reaksiyanı «işə salan» və ya onunla birlikdə rast gəlinən bir sıra vəziyyətlər məlumdur:
- Birincili İTP – aydın səbəb olmadan inkişaf edən autoimmun proses; böyüklərdə ən tez-tez rast gəlinən variantdır.
- Virus infeksiyaları – xüsusən uşaqlarda xəstəlik çox vaxt soyuqdəymə, suçiçəyi, məxmərək və ya digər virus infeksiyasından sonra başlayır; virusa qarşı immun cavab səhvən trombositlərə də yönəlir.
- İkincili İTP – digər xəstəliklər fonunda yaranan forma: sistemli qırmızı qurdeşənəyi, antifosfolipid sindromu, xroniki limfoleykoz və digər limfoproliferativ xəstəliklər, HİV, hepatit C, Helicobacter pylori infeksiyası. Bu hallarda əsas xəstəliyin müalicəsi trombositlərin bərpasına kömək edir.
- Peyvəndlər – nadir hallarda, məsələn qızılca-məxmərək-parotit peyvəndindən sonra keçici trombositopeniya müşahidə olunur; peyvənddən imtina üçün bu, adətən səbəb deyil.
- Dərmanlar – bəzi preparatlar immun mexanizmlə trombositlərin azalmasına səbəb ola bilər; dərman dayandırıldıqdan sonra vəziyyət adətən yaxşılaşır.
- İmmun çatışmazlıq vəziyyətləri – immun sistemin anadangəlmə və ya qazanılmış pozğunluqları autoimmun reaksiyalara meyli artırır.
İTP yoluxucu deyil və bir insandan digərinə keçmir.
Təsnifat
Gedişin müddətinə görə xəstəliyin aşağıdakı formaları ayırd edilir:
- yeni diaqnoz qoyulmuş – diaqnozdan sonrakı ilk üç ay;
- davamlı (persistent) – üç aydan bir ilə qədər davam edən;
- xroniki – bir ildən çox davam edən.
Bundan əlavə, ağır İTP anlayışı işlədilir – bu zaman müalicə tələb edən qanaxmalar olur və ya müalicəyə baxmayaraq yeni qanaxmalar yaranır. Səbəbə görə isə birincili və ikincili İTP fərqləndirilir.
Klinik mənzərə
Əlamətlərin şiddəti trombositlərin sayından və pasiyentin fərdi xüsusiyyətlərindən asılıdır. Bəzən xəstəlik heç bir əlamət vermir.
- dəridə xırda, nöqtəvari, basdıqda solmayan qırmızı-bənövşəyi səpgilər (petexiyalar), xüsusən ayaqlarda və sıxan paltarın altında;
- kiçik zərbədən və ya səbəbsiz yaranan qançırlar (ekximozlar);
- burun qanaxmaları, diş fırçalayarkən diş əti qanaxması;
- ağız boşluğunun selikli qişasında qanlı qabarcıqlar;
- qadınlarda bol və uzun sürən aybaşı;
- kəsik və diş çəkilməsindən sonra uzun sürən qanaxma;
- nadir hallarda – sidikdə və ya nəcisdə qan, gözün ağında qansızma.
Ümumi vəziyyət adətən pozulmur. Hərarət, gecə tərləmələri, arıqlama, sümük ağrıları, limfa düyünlərinin böyüməsi, solğunluq və halsızlıq başqa diaqnoza işarə ola bilər və əlavə müayinə tələb edir. Uşaqlarda xəstəlik daha kəskin başlayır: əvvəllər sağlam uşaqda qəfil çoxsaylı qançırlar yaranır. Hamiləlik zamanı trombositlərin yüngül azalması tez-tez olur və həmişə İTP demək deyil – bunu həkim fərqləndirir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər güclü baş ağrısı, qusma, huşun qarışması, qara nəcis, qanlı qusma, dayanmayan burun qanaxması və ya çox bol uşaqlıq qanaxması yaranarsa – bu hallarda dərhal 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
İTP istisna diaqnozudur: trombositopeniyanın digər səbəbləri aradan qaldırıldıqdan sonra qoyulur. Həkim anamnezi (son infeksiyalar, peyvəndlər, qəbul edilən dərmanlar, ailədə qan xəstəlikləri) öyrənir, dərini, selikli qişaları, limfa düyünlərini, qaraciyər və dalağı yoxlayır.
- qanın klinik analizi və yaxmanın mikroskopiyası – trombositlərin sayını və ölçüsünü göstərir; digər hüceyrələr adətən normal olur; yaxma həmçinin yalançı trombositopeniyanı (sınaq şüşəsində trombositlərin yapışması) istisna etməyə imkan verir;
- koaqulogramma – laxtalanma sisteminin digər pozğunluqlarını istisna edir;
- HİV, hepatit B və C, Helicobacter pylori müayinəsi – ikincili İTP-nin müalicə oluna bilən səbəblərini aşkar edir;
- qalxanabənzər vəzi hormonları, antinuklear və antifosfolipid anticisimlər – göstərişə görə, autoimmun xəstəliklərdən şübhələndikdə;
- qarın boşluğunun USM-i – dalaq və qaraciyərin ölçüsünü qiymətləndirir;
- sümük iliyi müayinəsi – qeyri-tipik hallarda, yaşlılarda, digər qan göstəriciləri dəyişdikdə və ya müalicəyə cavab olmadıqda aparılır.
Differensial diaqnostika leykozlar, aplastik anemiya, qaraciyər sirrozu, irsi trombositopeniyalar, trombotik mikroangiopatiyalar və dərman mənşəli trombositopeniya ilə aparılır.
Xidmətlər
- Klinik qan analizi: ümumi analiz, leykosit formulu, EÇS (ÜQA, LF, EÇS) qan yaxmasının məcburi əl mikroskopiyası ilə
- Klinik qan analizi: ümumi analiz, leykosit formulu, EÇS (ÜQA, LF, EÇS) patoloji dəyişikliklər olduqda qan yaxmasının mikroskopiyası ilə
- Koaqulogramma (hemostazioqramma), skrininq (6 göstərici): fibrinogen, AÇTV, MNN, PTV, PTİ, trombin vaxtı
- Sümük iliyi analizi (histoloji, sitoloji, immunohistokimyəvi)
- Dalağın USM-i
- Qarın boşluğunun USM-i
- Ureaza nəfəs testi (UNT)
Ağırlaşmalar
- ağır qanaxmalar – mədə-bağırsaq, uşaqlıq və burun qanaxmaları;
- kəllədaxili qansızma – nadir, lakin ən təhlükəli ağırlaşmadır, adətən trombositlər çox aşağı olduqda və ya baş travmasından sonra yaranır;
- dəmir çatışmazlığı anemiyası – xroniki qan itkisi, xüsusən bol aybaşı fonunda;
- müalicənin yan təsirləri – qlükokortikoidlərin uzunmüddətli qəbulu zamanı qan şəkərinin və təzyiqin artması, sümük kövrəkliyi, çəki artımı, əhval dəyişiklikləri; splenektomiyadan sonra infeksiyalara həssaslıq;
- yorğunluq və həyat keyfiyyətinin azalması – xroniki formada tez-tez rast gəlinir.
Müalicə
Müalicəni hematoloq təyin edir. Məqsəd trombositləri «normaya çatdırmaq» deyil, təhlükəli qanaxmanın qarşısını alacaq təhlükəsiz səviyyəni saxlamaqdır. Qanaxması olmayan və trombositləri çox aşağı olmayan pasiyentlərdə, xüsusən uşaqlarda, çox vaxt yalnız müşahidə və müntəzəm qan analizləri kifayət edir.
- Birinci sıra müalicə – qısa kurs qlükokortikoidlər; sürətli effekt lazım olduqda (qanaxma, əməliyyata hazırlıq) venadaxili immunoqlobulin. Bu vasitələr trombositlərin parçalanmasını tez azaldır, lakin effekt həmişə davamlı olmur.
- İkinci sıra müalicə – sümük iliyində trombositlərin yaranmasını stimullaşdıran trombopoetin reseptor aqonistləri, B-limfositlərə qarşı monoklonal anticisimlər və digər immunomodulyator vasitələr. Seçim xəstəliyin gedişindən, yaşdan və pasiyentin üstünlüklərindən asılıdır.
- Splenektomiya (dalağın çıxarılması) – digər üsullar effektsiz olduqda seçilmiş pasiyentlərdə; əməliyyatdan əvvəl müəyyən infeksiyalara qarşı peyvəndlər aparılır.
- Təcili vəziyyətlərdə – stasionarda immunoqlobulin, yüksək dozalı steroidlər və trombosit kütləsinin köçürülməsinin birgə tətbiqi.
- İkincili İTP-də – əsas xəstəliyin, o cümlədən Helicobacter pylori infeksiyasının və ya virus hepatitinin müalicəsi.
- Bol aybaşı olan qadınlarda ginekoloqla birlikdə aybaşı qanaxmasının hormonal vasitələrlə tənzimlənməsi, dəmir çatışmazlığında dəmir preparatları.
Evdə pasiyent qanaxma riskini azaldan sadə qaydalara əməl etməli, qan analizlərini həkimin tövsiyə etdiyi vaxtlarda verməli və yeni əlamətlər barədə həkimə məlumat verməlidir. Özbaşına hormonal preparatlar qəbul etmək, müalicəni kəskin dayandırmaq, «qanı artıran» xalq vasitələrinə güvənmək olmaz. Asetilsalisil turşusu və digər qeyri-steroid iltihabəleyhinə vasitələr trombositlərin funksiyasını zəiflədir – ağrı və hərarət zamanı hansı vasitənin təhlükəsiz olduğunu həkimdən soruşun.
Profilaktika
Birincili İTP-nin xüsusi profilaktikası yoxdur. Diaqnoz qoyulmuş pasiyentlərdə qanaxma riskini azaltmaq üçün:
- asetilsalisil turşusu və digər qeyri-steroid iltihabəleyhinə vasitələrdən həkimlə razılaşdırmadan istifadə etməmək;
- trombositlər çox aşağı olduqda zərbə və yıxılma riski yüksək olan kontakt idman növlərindən çəkinmək;
- yumşaq diş fırçası və elektrik ülgücdən istifadə etmək;
- istənilən əməliyyat, diş çəkilməsi və hamiləlik planlaşdırılmasından əvvəl hematoloqla məsləhətləşmək;
- alkoqolu məhdudlaşdırmaq – o, sümük iliyinə və trombositlərə mənfi təsir göstərir;
- bütün həkimlərə, o cümlədən stomatoloqa diaqnozunuz barədə məlumat vermək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Səbəbsiz qançırlar və nöqtəvari səpgilər yarandıqda terapevt və ya pediatr ilkin müayinə aparır, diaqnozu isə hematoloq dəqiqləşdirir və müalicəni təyin edir.
Yadda saxla!
- İmmun trombositopeniya əksər hallarda idarə olunan vəziyyətdir; uşaqlarda çox vaxt özbaşına keçir.
- Bədəndə səbəbsiz nöqtəvari səpgilər və qançırlar yaranarsa, gecikmədən qan analizi verin.
- Şiddətli baş ağrısı, qusma, huşun pozulması, qara nəcis, qanlı qusma və ya dayanmayan qanaxma zamanı dərhal 103-ə zəng edin.
- Ağrıkəsici və hərarətsalıcı seçərkən həkimə diaqnozunuz barədə məlumat verin.
Suallar və cavablar
Uşaqların əksəriyyətində kəskin İTP bir neçə həftə-ay ərzində müalicəsiz və ya qısa müalicə ilə keçir. Az hissəsində xroniki forma inkişaf edir. Bu müddətdə müntəzəm qan analizləri ilə nəzarət və travmalardan qorunma vacibdir.
Yüngül fiziki aktivlik adətən mümkündür. Zərbə və yıxılma riski yüksək olan idman növlərindən (boks, futbol, xokkey və s.) trombositlər çox aşağı olduqda çəkinmək lazımdır. Konkret tövsiyəni hematoloq verir.
Bəli, lakin hamiləlik hematoloq və ginekoloqun birgə nəzarəti ilə planlaşdırılmalıdır. Trombositlərin səviyyəsi hamiləlik zamanı və doğuşdan əvvəl izlənir, lazım olduqda hamiləlikdə təhlükəsiz müalicə üsulları tətbiq edilir.
Xəstəlik irsi deyil və valideyndən uşağa ötürülmür. Lakin ailədə bir neçə nəfərdə trombositlərin azalması varsa, həkim irsi trombositopeniyaları istisna etmək üçün əlavə müayinə təyin edə bilər.
Xeyr. Splenektomiya müasir praktikada ilk seçim deyil və yalnız digər müalicə üsulları kömək etmədikdə, seçilmiş pasiyentlərdə nəzərdən keçirilir. Qərar hematoloq və cərrahın birgə qiymətləndirməsi ilə qəbul edilir.
Əksər hallarda peyvəndlər qadağan deyil, lakin onların vaxtı və növü hematoloq və pediatrla razılaşdırılmalıdır. Xüsusən immunoqlobulin və ya immunosupressiv müalicə alan uşaqlarda peyvənd cədvəli fərdi şəkildə dəyişdirilə bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Hamiləlikdə trombofiliya: kimə analiz və qan durulducu lazımdır?
Trombofiliya qanın laxta yaratmağa meylinin artdığı müəyyən vəziyyətlər üçün istifadə olunan termindir. Hamiləlik və doğuşdan sonrakı dövr özü…
İstiqamət: Hemostaziologiya / Ginekologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
