Paget xərçəngi termini çox vaxt süd vəzisi məməsinin Paget xəstəliyini ifadə edir. Bu, məmə və areola epidermisində Paget hüceyrələri ilə xarakterizə olunan və adətən altda yerləşən süd vəzi karsinoması ilə əlaqəli nadir xərçəng formasıdır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Məmə başcığının xərçəngi
Xəstəlik haqqında
Patologiya ilk dəfə 1874-cü ildə təsvir edilmişdir. Süd vəzi onkoloji xəstəliklərinin artmasına baxmayaraq, Paget xərçənginin yayılması bütün dünyada sabit qalır və hallarının 0,5-5%-ni təşkil edir. Bu patologiya yaş mənsubiyyəti göstərmir. Xəstəliyə həm gənc, həm də yaşlı xəstələr məruz qalır. Paget xərçəngi halları 24 ilə 90 yaş arasında qeydə alınmışdır. Lakin risk qrupuna menopauza dövründə olan qadınlar daxildir. Bununla belə, yeniyetmələr də döş məmizinin onkoloji xəstəliyindən qorunmamışdır, buna görə də onlar da diqqətli münasibət tələb edir.
Bədxassəli hüceyrələr təcrid olunmuş şəkildə yerləşə və ya kanal və ya vəzili yeni törəmələri xatırladan yuvavari topalar əmələ gətirə bilər. Onkohüceyrələrin populyasiyası müxtəlif ola bilər. Bəzi hallarda onlar tək-tək olur, digərlərində isə o qədər çox olur ki, epidermal qatı tamamilə əvəz edir.
Paget xərçəngində klinik təzahürlər kifayət qədər erkən meydana çıxır ki, bu da şişin səthi yerləşməsi ilə əlaqələndirilir. Bir çox xəstələrdə döş məmizi və məmə ətrafı halqa (areola) nahiyəsində həssaslıq dəyişir, qaşınma və yanma hissi yaranır. Müayinə zamanı dərinin təbəqələnməsi və xoralaşma zonaları yaxşı görünür. Travmatik xoradan fərqli olaraq bu sahə sağlam dəri səviyyəsindən bir qədər qalxıq olur. Gec mərhələlərdə qanlı ifrazatın görünməsinə səbəb olan destruktiv dəyişikliklər müşahidə oluna bilər. Döş məmizinin çıxıntı səviyyəsi də dəyişir. Əvvəlcə o düzləşir, sonra isə içəri çəkilir. Vacibdir ki, bu dəyişikliklər birtərəfli xarakter daşıyır. Nəzərə almaq lazımdır ki, normada da içəri çəkilmiş məmə forması olur. Paget xərçəngində içəri çəkilmə doğuşdan mövcud olmur, həyat boyu yaranır, üstəlik yalnız bir döşdə.
Məmə-areolar kompleksinin bədxassəli zədələnməsinin diaqnostikasında mammoqrafiya və ultrasəs müayinəsi bir-birini tamamlayır, zəruri hallarda MRT aparılır. Mammoqrafiya standart müayinənin məcburi hissəsidir, çünki süd vəzisinin dərinliyindəki şişi aşkar etməyə kömək edir; yekun diaqnozu isə biopsiya təsdiqləyir.
Paget xərçənginin əsas müalicə üsulu cərrahi müdaxilədir. Şüa və kimyaterapiya əlavə üsullardır. Hər bir xəstə üçün fərdi müalicə proqramı tərtib olunur.
Səbəbləri
Paget xərçəngində bədxassəli hüceyrələrin mənbələri barədə vahid konsepsiya yoxdur. Alimlərin əksəriyyəti şiş hüceyrələrinin axarlar boyunca epidermisə yayıldığı fikrinə tərəfdardır. Nəticədə döş məmizi və məmə ətrafı kompleks zədələnir. Əks fikir də mövcuddur ki, Paget xərçənginin bədxassəli hüceyrələri atipik dəyişikliklərə məruz qalmış keratinositlərdən əmələ gəlir (birinci nəzəriyyənin iddia etdiyi kimi axarlardan daşınmır).
Beləliklə, bu gün açıq qalan sual budur – Paget xərçəngi birbaşa döş məmizində yaranır, yoxsa süd vəzinin dərinliyindən bədxassəli hüceyrələr bu zonaya nüfuz edib implantasiya olunur. Lakin bundan asılı olmayaraq, onkoloji xəstəliyin əsasında hüceyrələrdə anormal hüceyrə aktivliyinə səbəb olan proonkogen mutasiyaların meydana çıxması durur. Bu, hüceyrə bölünməsinin (proliferasiyanın) artması və hüceyrələrin yetişkinlik (diferensiasiya) dərəcəsinin azalması ilə müşayiət olunur ki, bu da şişin daha dərində yerləşən qatlara nüfuz etməsinə gətirib çıxarır.
Təsnifat
Mammoloqlar döş ucunun onkoloji xəstəliyinin 3 klinik variantını ayırd edirlər:
- Patoloji dəyişikliklər yalnız döş ucunu və onun ətrafındakı halqanı əhatə edir.
- Onkoloji proses döş ucu-areola kompleksini zədələyir, bu zaman süd vəzisində də şiş düyünü müəyyən edilir.
- Döş ucunun və onun ətrafındakı halqanın dəyişməmiş vəziyyəti süd vəzisində yeni törəmənin olması ilə birləşir – şişin strukturunda spesifik Paget hüceyrələri aşkar edilir.
Mərhələlər
Paget xərçənginin mərhələsi süd vəzi xərçəngi üçün qəbul edilmiş TNM sistemi üzrə müəyyən edilir və əsasən məmə ucundakı dəyişikliklərlə yanaşı süd vəzisinin dərinliyində şişin olub-olmamasından asılıdır.
- 0 mərhələ — dəyişikliklər yalnız məmə ucu və areolanın dərisi ilə məhdudlaşır və ya axarlar daxilində in situ xərçənglə birləşir, invaziv şiş yoxdur.
- I–II mərhələlər — süd vəzisində invaziv şiş var; onun ölçüsü (2 sm-ə qədər, 2–5 sm) və qoltuqaltı limfa düyünlərinin zədələnib-zədələnməməsi nəzərə alınır.
- III mərhələ — lokal irəliləmiş proses: şiş iridir, dəriyə və ya döş qəfəsinin divarına keçib, yaxud çoxsaylı qoltuqaltı, körpücükaltı və ya körpücüküstü limfa düyünləri zədələnib.
- IV mərhələ — uzaq orqanlarda metastazlar aşkar edilib.
Mərhələni qiymətləndirərkən şişin hormon reseptorları, HER2 statusu və bədxassəlilik dərəcəsi də nəzərə alınır. Mərhələni həkim mammoqrafiya, USM, MRT və biopsiya nəticələrinə əsasən müəyyən edir; məhz o, orqanqoruyucu əməliyyatın mümkünlüyünə, əlavə şüa və dərman müalicəsinin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Paget xərçəngi süd axarcıqlarının ağızlarını zədələyir. Buna görə də digər bədxassəli şişlərdən fərqli olaraq Paget xərçəngində klinik əlamətlər kifayət qədər erkən, o cümlədən atipik hüceyrələrin hələ bazal maneəni keçmədiyi mərhələdə (in situ xərçəng) meydana çıxır. Paget xərçənginin əsas şübhəli simptomları aşağıdakılar ola bilər:
- xoralaşmış səthlərin meydana çıxması;
- döş məmizi və məmə ətrafı zonada qabıqcıqların və islanmanın olması;
- zədələnmiş tərəfdə döş məmizinin içəri çəkilməsinin meydana çıxması;
- həddindən artıq piqmentasiya;
- destruksiya mərhələsində meydana çıxan qanlı ifrazat;
- ağrılı hisslər;
- qaşınma və yanma hissi.
Paget bədxassəli şişi birtərəfli xəstəlikdir. Lakin praktikada olduqca nadir hallarda ikitərəfli zədələnmələr rast gəlinir.
Döş məmizinin təcrid olunmuş yeni törəməsi hallarının 8%-dən çoxunda rast gəlinmir. Ən çox Paget xərçəngi intraduktal karsinoma ilə (axar epitelindən inkişaf edən və axarma kanalının lümeninə çıxan şiş) birləşir. Payı zədələyən və ilkin olaraq süd axarını əhatə etməyən lobulyar karsinoma ilə birləşmə daha az müşahidə olunur.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Əksər hallarda Paget xərçənginin ilkin diaqnostikası xəstəliyin kliniko-anamnestik xüsusiyyətlərinə və obyektiv müayinə məlumatlarına əsaslanır. Əlavə müayinə üsulları ikinci dərəcəli rol oynayır, lakin onlar differensial-diaqnostik alqoritm çərçivəsində məcburidir. Müayinə proqramına ən azı 2 proyeksiyada rentgenoloji mammoqrafiya (optimal olaraq rəqəmsal), ultrasəs skanlaması daxildir.
Klinik tövsiyələrə əsasən, mammoqramlarda döş məmizi və məmə ətrafı halqada içəri çəkilmə, qalınlaşma müşahidə olunarsa, Paget xərçənginə dair şübhə yaranır. Həm USM-də, həm də mammoqramlarda mikrokalsinatlar – bədxassəli ocaqların və ya nekrozlaşmış sahələrin lokalizasiya zonasında kalsium duzlarının lokal çöküntüləri müəyyən edilə bilər. Eyni zamanda, normal mammoqramma və exoqrammalar Paget xərçəngi diaqnozunu istisna etmir. Ən mürəkkəb klinik hallarda müayinə proqramına maqnit-rezonans tomoqrafiyası daxil edilə bilər. Uzaq metastazları aşkar etmək üçün pozitron-emissiya kompüter tomoqrafiyası (PET-KT) aparıla bilər.
Yekun diaqnostika biopsiya məlumatları əsasında aparılır. Şübhəli sahələrdən götürülmüş toxuma nümunəsində Paget bədxassəli hüceyrələri aşkar olunur.
Müalicə
Paget xərçənginin əsas müalicə variantı şiş ocağının çıxarılmasına yönəlmiş cərrahi müdaxilədir. Əməliyyata əlavə olaraq şüa və ya kimyaterapevtik yardım proqramı tətbiq oluna bilər.
Şüa terapiyası onkoloji prosesin istənilən mərhələsində aparıla bilər. Xəstəliyin yayılma dərəcəsindən asılı olaraq şüalanma həm əməliyyatönü, həm də əməliyyatdan sonrakı mərhələdə aparıla bilər. Xəstənin idarə olunması taktikası klinik halın xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir. Əgər şüa terapiyası cərrahi müdaxilədən əvvəl aparılırsa, bu, ən bədxassəli hüceyrələri məhv etməyə, şiş düyününün ölçüsünü azaltmağa və bədxassəli hüceyrələrin qan/limfa axını ilə yayılma risklərini azaltmağa imkan verir.
Əməliyyat ağırlaşmalarının ehtimalını artıran ağır müşayiət olunan patologiyası olan yaşlı xəstələrdə müstəqil müalicə üsulu kimi məsafədən qamma-şüalanma aparıla bilər.
Uzaq metastazların profilaktikası zəruri olduqda kimyaterapevtik müalicənin aparılması məsələsi həll olunur. Əgər kompleks müayinə məlumatlarına görə patoloji prosesə regional limfa düyünlərinin cəlb olunduğu müəyyən edilirsə, kimyaterapiya adətən göstərişdir; qərar şişin bioloji xüsusiyyətləri (hormon reseptorları, HER2 statusu) nəzərə alınmaqla verilir.
Estrogenə həssas Paget xərçəngi halında antiestrogen preparatlar təyin olunur. Menopauza dövründə olan xəstələrə belə müalicə əsas müalicə mərhələsi keçirildikdən dərhal sonra tövsiyə oluna bilər. Əgər qadında menstrual funksiya qorunubsa, əvvəlcə xəstə süni menopauza vəziyyətinə keçirilir. Bu, yumurtalıqların çıxarılması, hədəfli şüalanma və ya xüsusi preparatların tətbiqi yolu ilə əldə edilə bilər.
Orqansaxlayıcı əməliyyat şüa terapiyası olmadan aparıldıqda residiv riski daha yüksək olduğundan, cərrahi müdaxilənin həcmi fərdi seçilir. Süd vəzisində yayılmış və ya bir neçə ocaqlı şiş olduqda süd vəzinin çıxarılması (mastektomiya) aparılır; qoltuqaltı limfa düyünlərinin vəziyyəti çox vaxt siqnal (gözətçi) limfa düyününün biopsiyası ilə qiymətləndirilir, düyünlər zədələndikdə isə onlar da çıxarılır (şiş hüceyrələrinin ilkin yayılması ən çox məhz bu zonalara baş verir). Erkən mərhələlərdə döş məmizi-areolar kompleksin çıxarılmasını nəzərdə tutan orqansaxlayıcı əməliyyatın, sonradan şüa terapiyası ilə birlikdə, aparılması mümkündür və bu yanaşma uyğun xəstələrdə mastektomiya ilə müqayisə olunan nəticələr verir.
Həkimlər konsiliumunun döşün saxlanması və yalnız şişin çıxarılmasının zəruriliyi barədə qərar verdiyi hallarda, əməliyyatdan sonrakı dövrdə şüa terapiyasının aparılması göstəriş ola bilər. Şüalanma qalmış bədxassəli şişlərin həyat dövranını pozmağa imkan verir ki, bu da nəticədə şişin residiv ehtimalını azaldır.
Reabilitasiya
Cərrahi müdaxilədən sonra aşağıdakı qaydalara əməl etmək tövsiyə olunur:
- yüngül fiziki aktivlik templərini saxlamaq (ciddi çarpayı rejimi orqanizmin əməliyyatdan sonra bərpasını ləngidə bilər);
- sarğıları vaxtında dəyişmək və əməliyyatdan sonrakı yaranın uzunmüddətli islanmasına yol verməmək;
- postmastektomiya sindromunun inkişafından qaçmaq üçün müalicəvi bədən tərbiyəsi mütəxəssisi ilə birlikdə əli işlətmək.
Profilaktika
Spesifik profilaktika tədbirləri işlənib hazırlanmayıb. Döşün bədxassəli yeni törəmələrinin inkişaf riskini azaltmaq üçün sağlam həyat tərzi prinsiplərinə əməl etmək tövsiyə olunur:
- həftədə ən azı 150 dəqiqə fiziki məşqlərə vaxt ayırmaq;
- gündə tərəvəz, göyərti, kəpək, meyvələr tərkibində ən azı 30 q kobud lif qəbul etmək;
- gündə təxminən 2 litr su içmək;
- qızardılmış və hisə verilmiş qidaların istifadəsini məhdudlaşdırmaq;
- spirtli içkilərin qəbulunu azaltmaq;
- siqaretdən imtina etmək.
Yadda saxla!
Məmə ucunda uzun müddət keçməyən qızartı, qabıqlanma, islanma və ya qaşınma çox vaxt ekzema kimi qəbul edilir və buna görə həkimə gec müraciət olunur. Halbuki Paget xərçəngi əksər hallarda süd vəzisinin dərinliyində yerləşən şişlə birlikdə olur və erkən aşkar edildikdə müalicə daha az həcmli və daha effektiv olur. Yerli kremlərlə 2–3 həftə ərzində yaxşılaşmayan dəyişikliklər mütləq mammoloq tərəfindən müayinə olunmalıdır.
Aşağıdakı əlamətlər olduqda həkimə gecikmədən müraciət edin:
- yalnız bir məmə ucunda qızartı, qabıqlanma və ya sağalmayan yara;
- məmə ucundan qanlı və ya şəffaf ifrazat;
- məmə ucunun düzləşməsi və ya yeni yaranmış içəri çəkilməsi;
- süd vəzisində və ya qoltuqaltında düyün hiss olunması.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Ağciyər xərçəngi
- Anal kanal xərçəngi
- Bağırsaq xərçəngi
- Bazalioma
- Böyrək xərçəngi
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
- Çənbər bağırsaq xərçəngi
- Dəri xərçəngi
- Dərialtı, birləşdirici və digər yumşaq toxuma şişləri
- Diş əti xərçəngi
- Düz bağırsaq xərçəngi
- Kor bağırsaq xərçəngi
- Mədə xərçəngi
- Mədə-bağırsaq traktının qastrointestinal stromal şişi
- Mədəaltı vəzi xərçəngi
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası şişin histoloji tipi, mərhələsi, molekulyar xüsusiyyətləri, yayılma dərəcəsi və pasiyentin ümumi vəziyyəti nəzərə alınaraq multidissiplinar komanda tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Effektiv kombinasiya: cərrahiyyə + hipertermokimyaterapiya
Klinikanın onkocərrah həkimləri cərrahi üsulların qarındaxili hipertermokimyaterapiya ( Xaypek (HIPEC) ) ilə birləşdirilməsindən istifadə edərək pasiyentlərin həyatını xilas…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Haypek (HIPEC)
Bəzi onkoloji xəstəliklərin nəticəsi olan peritoneal karsinomatozun müalicəsi üçün bizim Onkomərkəzimizdə qabaqcıl Haypek (HIPEC) üsulu - hipertermik intraperitoneal…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
