Trombofiliya venoz və ya arterial tromboza meyilliliyin artdığı irsi və ya qazanılmış vəziyyətlər qrupudur. Risk konkret trombofiliya tipi və əlavə klinik amillərdən asılıdır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Hiperkoaqulyasiya
- qanın laxtalanmaya artmış meylliliyi
Xəstəlik haqqında
Trombofiliya – orqanizmin tromb əmələ gəlməyə meylliliyi ilə xarakterizə olunan, koaqulyasiyanın (qanın laxtalanmasının) ən geniş yayılmış pozğunluq növüdür. Trombofiliya dərin vena trombozunun və ağciyər arteriyasının tromboemboliyasının mühüm risk amilidir. İnfarkt və insultun əsas səbəbi isə aterosklerozdur: trombofiliya arterial trombozlarla əsasən antifosfolipid sindromunda və bəzi nadir formalarda əlaqəli olur.
Normada tromb əmələ gəlməsi damar divarının zədələnməsi zamanı baş verir. Onun vəzifəsi zədələnmə yerində qan itkisinin qarşısını alaraq damar sisteminin qorunmasını təmin etməkdir. Lakin həddindən artıq tromb əmələ gəlməsi normal qan dövranına mane olan patoloji trombozdan xəbər verir.
Səbəbləri
Trombofiliya anadangəlmə (ilkin) və ya həyat boyu qazanılmış (ikincil) patologiya ola bilər. Anadangəlmə trombofiliya qanın laxtalanma funksiyasına cavabdeh olan genlərin anomaliyası nəticəsində yaranır. Xəstəliyin qazanılmış forması müəyyən amillərin təsiri altında meydana çıxır.
İlkin forma aşağıdakı vəziyyətlərdə inkişaf edir:
- Aktivləşdirilən laxtalanma amilinin əsas fizioloji antikoaqulyantı olan protein C-nin anadangəlmə çatışmazlığı.
- Protein C-nin təsirini gücləndirən kofaktoru olan protein S-in defisiti.
- Qanın laxtalanma prosesinə maneəedici təsir göstərən əsas plazma zülal amili olan antitrombinin defisiti.
- Leyden mutasiyası – V laxtalanma amilinin aktivliyini kodlaşdıran gendəki bəzi sahələrin dəyişməsi.
- Protrombin geninin mutasiyası (G20210A) – qanda protrombinin səviyyəsinin artmasına səbəb olur.
- Hiperhomosisteinemiya – qanda homosistein səviyyəsinin yüksəlməsi ilə xarakterizə olunan mürəkkəb patologiya.
Xəstəliyin ikincil formasına müəyyən dərman preparatları (estrogen tərkibli preparatlar və s.), travmalar və ya bəzi qazanılmış vəziyyətlər (antifosfolipid sindromu, bədxassəli şişlər, hamiləlik, vaskulit və s.) səbəb ola bilər. Qazanılmış trombofiliyanın ən əhəmiyyətli forması antifosfolipid sindromudur – həm venoz, həm arterial trombozlara, həmçinin təkrarlanan düşüklərə səbəb olan autoimmun xəstəlik.
Klinik mənzərə
Trombofiliyanın əsas təhlükəsi onun simptomsuz gedişindədir. Erkən mərhələlərdə insanı heç nə narahat etmir və o, təhlükəli xəstəliyin mövcudluğundan xəbərsiz uzun müddət yaşaya bilər. Çox vaxt aydın klinik mənzərə yalnız xəstəlik tromboz və ya digər damar xəstəlikləri şəklində kəskin formada özünü göstərdikdə yaranır.
Trombofiliyanın simptomları trombun yerləşməsindən, qan dövranı pozğunluğunun mərhələsindən və müşayiət edən patologiyaların olmasından asılıdır. İlk növbədə xəstəni narahat edir:
- trombun əmələ gəldiyi nahiyədə şişkinlik, ağrılıq (dərin vena trombozunda);
- onların yaxınlığında bərkimələrin olması və dərinin qızarması (səthi vena trombozunda).
Vaxtında müalicə olmadıqda aşağıdakı simptomlar yarana bilər:
- ətrafların keyiməsi;
- döş qəfəsində ağrılar;
- ürək döyüntülərinin sürətlənməsi;
- infarktlar;
- hamiləliyin ağırlaşmış gedişi;
- təkrarlanan düşüklər.
Trombozların əmələ gəlməsi son dərəcə təhlükəli hadisədir, tez-tez tromboemboliyaya (trombun qopmasına) səbəb olur. Bu zaman qopmuş tromb hissəsi venalar boyunca hərəkət edərək ürəyin sağ mədəciyinə, sonra isə ağciyər arteriyalarına düşür. Bu vəziyyətdə hemodinamika pozulur və ürək çatışmazlığı yaranır. Ağciyər arteriyasının tromboemboliyası ürək-damar ölüm səbəbləri arasında infarkt və insultdan sonra ən çox rast gəlinənlərdəndir.
Məhz buna görə göstərilən simptomlardan hər hansı biri aşkar edildikdə dərhal ixtisaslı mütəxəssisə müraciət etmək lazımdır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
İnsanın anamnezində təkrarlanan vena trombozu epizodları, infarkt və ya insult halları olduqda, həmçinin yaxın qohumlarından birinin bu patologiyadan əziyyət çəkdiyi hallarda «trombofiliya» diaqnozuna şübhə yaranır.
Trombofiliyanın diaqnostikası müayinə, palpasiya və anamnezin (xəstəlik tarixçəsinin) toplanması ilə başlayır. Sorğu zamanı həkim xəstədə xəstəliyə irsi meyllik və ya qanın laxtalanmasının artmasına səbəb olan xəstəliklərin olub-olmadığını, onun koaqulyasiya prosesinə təsir edən hər hansı dərman preparatları qəbul edib-etmədiyini müəyyən edir.
Diaqnostik tədbirlər «trombofiliya» diaqnozunun təsdiqlənməsinə, onun növünün və mümkün yaranma səbəblərinin müəyyən edilməsinə, həmçinin xəstəliyin uşaqlara ötürülmə risklərinin qiymətləndirilməsinə yönəlmişdir.
Bunun üçün xəstə bir sıra diaqnostik tədbirlərə yönləndirilir.
Trombofiliyada laborator müayinələr:
- ümumi qan analizi;
- koaqulogramma;
- AÇTV;
- protrombin indeksi;
- trombin vaxtı;
- fibrinogen konsentrasiyası;
- D-Dimer (kəskin trombozdan şübhələnildikdə) və s.
Bu analizlər ümumi xarakter daşıyır və trombofiliyanın növünü müəyyən etmir. Bunun üçün spesifik testlər aparılır:
- protein C və protein S-in aktivliyi;
- antitrombinin aktivliyi;
- V amilin Leyden mutasiyası (aktivləşdirilmiş protein C-yə rezistentlik);
- protrombin geninin G20210A mutasiyası;
- antifosfolipid antitelləri – lupus antikoaqulyantı, kardiolipinə və beta-2-qlikoprotein I-ə qarşı antitellər;
- homosistein səviyyəsi.
Bu testlərin nəticəsinə kəskin tromboz və antikoaqulyant qəbulu təsir edə bildiyindən, onların vaxtını hematoloq müəyyən edir.
Xəstəliyi aşkar etməyə və trombların (mövcud olduqda) yerini müəyyən etməyə imkan verən instrumental müayinələr:
- ultrasəs doppleroqrafiyası;
- alt ətrafların ultrasəs angioqrafiyası;
- flebografiya;
- komputer tomoqrafiyası;
- MRT.
Yalnız analizlərin nəticələrini aldıqdan sonra həkim trombofiliyanın təbiətini və gedişinin xüsusiyyətlərini anlaya bilər ki, bu da optimal müalicənin seçilməsində həlledici amildir.
Müalicə
Müalicə trombofiliyanın ağırlıq dərəcəsindən, həmçinin müşayiət edən xəstəliklərin olub-olmamasından asılı olaraq fərdi seçilir. Trombların inkişafının qarşısının alınmasına yönəlmiş profilaktik terapiya və trombların, trombotik ağırlaşmaların aradan qaldırılmasına yönəlmiş müalicə fərqləndirilir.
Trombozun və qanın qatılaşması zamanı yaranan digər xəstəliklərin qarşısını almaq üçün xəstəyə tövsiyə olunur:
- Sağlam qidalanma və normal bədən çəkisinin saxlanması. Hansısa qidaların «qanı qatılaşdırması» barədə geniş yayılmış fikir sübuta əsaslanmır; vacib olan kifayət qədər maye qəbulu və artıq çəkinin qarşısının alınmasıdır. K vitamini antaqonistləri qəbul edənlər K vitamini ilə zəngin qidaların (yaşıl yarpaqlı tərəvəzlər) miqdarını kəskin dəyişməməlidir.
- Aktiv həyat tərzi sürmək. Trombofiliyası olan insanlarda az hərəkətlilik və uzun müddət oturaq iş (ofis işçiləri, sürücülər) tromboz riskini artırır.
- Mütəmadi profilaktik müayinələrdən keçmək.
Xəstəliyin ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq müalicə konservativ və ya cərrahi ola bilər.
Tromboz inkişaf etdikdə müalicənin əsasını antikoaqulyantlar təşkil edir:
- heparinlər (inyeksiya şəklində, xüsusən müalicənin başlanğıcında və hamiləlikdə);
- birbaşa oral antikoaqulyantlar;
- K vitamini antaqonistləri (antifosfolipid sindromunda üstünlük verilir).
Müalicənin müddəti trombozun səbəbindən, trombofiliyanın növündən və qanaxma riskindən asılıdır: bəzi hallarda bir neçə ay, təkrarlanan trombozlarda isə uzunmüddətli və ya ömürlük olur. Tromboz olmadıqda trombofiliyanın özü adətən daimi antikoaqulyant qəbulunu tələb etmir, lakin yüksək riskli vəziyyətlərdə (əməliyyat, hamiləlik, uzunmüddətli hərəkətsizlik) profilaktik antikoaqulyasiya təyin olunur. Həyat üçün təhlükəli massiv trombozda trombolizis, trombun kateter vasitəsilə və ya cərrahi yolla çıxarılması aparıla bilər.
Profilaktika
İrsi trombofiliyanın özünün qarşısını almaq mümkün deyil, lakin tromboz riskini xeyli azaltmaq olar: tromb əksər hallarda trombofiliya ilə əlavə risk amilinin birləşməsi nəticəsində yaranır.
- Əməliyyatdan, ağır travmadan və uzunmüddətli yataq rejimindən əvvəl həkimə trombofiliya və ya ailədə tromboz halları barədə mütləq xəbər verin — profilaktik antikoaqulyant terapiya təyin oluna bilər.
- Estrogen tərkibli kontraseptivlər və menopauzal hormon terapiyası tromboz riskini artırır; onları seçərkən bu məsələni ginekoloqla müzakirə edin.
- Hamiləliyi planlaşdırırsınızsa, əvvəlcədən həkimlə məsləhətləşin: hamiləlik və doğuşdan sonrakı həftələr yüksək riskli dövrdür.
- Uzun səfərlərdə vaxtaşırı ayağa qalxın, ayaq əzələlərini işlədin, kifayət qədər maye için.
- Siqareti tərgidin, normal bədən çəkisini saxlayın və fiziki cəhətdən aktiv olun.
- Antikoaqulyant təyin olunubsa, onu müntəzəm qəbul edin və preparatı özbaşına dəyişməyin.
Qohumlarınızda trombofiliya aşkar edilibsə, müayinənin zəruriliyini hematoloqla müzakirə edin.
Yadda saxla!
Trombofiliya diaqnozu hökm deyil: bu xüsusiyyəti olan bir çox insan ömrü boyu tromboz keçirmir. Vacib olan riskli vəziyyətləri bilmək və trombozun əlamətlərini vaxtında tanımaqdır, çünki tromb qopduqda ağciyər arteriyasının tromboemboliyası inkişaf edə bilər.
Aşağıdakı hallarda dərhal təcili yardım çağırın:
- qəfil təngnəfəslik, nəfəs alarkən güclənən döş qəfəsi ağrısı, qan qarışıqlı öskürək, huşun itirilməsi;
- üzün sallanması, qolda və ya ayaqda zəiflik, nitqin pozulması;
- antikoaqulyant qəbul edərkən qara nəcis, qanlı qusma, şiddətli baş ağrısı.
Bir ayağın baldırı qəfil şişib, ağrılı və isti olubsa, həkimə həmin gün müraciət edin. Antikoaqulyant qəbul edirsinizsə, yeni dərmana başlamazdan əvvəl həkimə deyin.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Ağciyər arteriyasının tromboemboliyası
- Dölün bətndaxili inkişafının ləngiməsi
- Açıq oval pəncərə
- Tor qişa damarlarının okklüziyası
- Amiloidoz
- Anemiya (qanazlığı)
- Antifosfolipid sindromu
- Aplastik anemiya
- Aqranulositoz
- Aşağı hemoqlobin
- B12-defisitli anemiya
- Çoxsaylı mieloma
- Damardaxili laxtalanma sindromu
- Dəmirdefisitli anemiya
- Fol turşusu defisitli anemiya
Suallar və cavablar
Trombofiliya çox vaxt heç bir əlamət vermədən gedir, ona görə şübhə əsasən təkrarlanan tromboz epizodları, izaholunmaz düşük halları və ya ailədə oxşar problemlərin olması zamanı yaranır. Belə hallarda hematoloqa müraciət etmək lazımdır, o, qanın laxtalanma sistemini qiymətləndirmək üçün xüsusi analizlər təyin edir. Diaqnoz yalnız laborator müayinə nəticələrinə əsasən qoyulur.
Trombofiliyanın bir hissəsi, ilkin forma adlanan növü, doğrudan da qanın laxtalanmasına cavabdeh olan genlərdəki dəyişikliklərlə bağlıdır və valideynlərdən uşağa ötürülə bilər. Digər hallarda isə xəstəlik həyat boyu, məsələn xroniki xəstəliklər fonunda qazanılır. Ailəsində tromboz halları olan insanlara irsi formanın araşdırılması üçün hematoloqla məsləhətləşmək tövsiyə olunur.
Bəli, trombofiliya hamiləlik zamanı venoz tromboz riskini artırır, həmçinin bəzi hallarda təkrarlanan düşük və digər hamiləlik ağırlaşmaları ilə əlaqələndirilir, çünki cift dövranı laxta əmələgəlməyə həssasdır. Bu səbəbdən trombofiliyası olan hamilələr hematoloq və ginekoloqun birgə nəzarətində olmalıdır. Profilaktik tədbirlərin növü və müddəti hər xəstə üçün fərdi seçilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
