Aqranulositoz — periferik qanda qranulositlərin kəskin azalması və ya demək olar ki, tam yox olması ilə xarakterizə olunan ağır hematoloji vəziyyətdir. İlk növbədə söhbət orqanizmin infeksiyalara qarşı anadangəlmə müdafiəsinin əsasını təşkil edən neytrofillərdən gedir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Qranulositopeniya
Tarixi məlumatlar
Aqranulositoz haqqında müstəqil patoloji vəziyyət kimi təsəvvürlər tədricən formalaşmışdır. Qanda qranulositlərin kəskin azalması ilk dəfə XX əsrin əvvəllərində, laborator diaqnostikanın inkişafı leykositar formulun tərkibini kəmiyyətcə qiymətləndirməyə imkan verdikdə təsvir edilmişdir. 1922-ci ildə alman həkimi Paul Şults qanyaranmanın digər şaxələrinin zədələnmə əlamətləri olmayan pasiyentlərdə ifadəli leykopeniya, infeksion ağırlaşmalar və yüksək ölüm göstəricisi arasındakı əlaqəyə diqqət yetirmişdir.
Sonralar xəstəliyin öyrənilməsinə alman hematoloqu Verner Şults və fransız tədqiqatçısı Jorj Vidal mühüm töhfə vermişlər. Onlar aqranulositozu təsadüfi laborator tapıntı deyil, ayrıca sindrom kimi nəzərdən keçirməyi təklif etmişlər. Məhz bu dövrdə qranulositlərin azalmasının həm sümük iliyinin zədələnməsi, həm də immun mexanizmlərlə əlaqədar ola biləcəyi barədə anlayış formalaşdı.
XX əsrin ikinci yarısında farmakoterapiyanın genişlənməsi ilə tədqiqatçıların diqqəti dərman mənşəli aqranulositoza yönəldi. Bu müşahidələr mielotoksik, immun və hapten aqranulositozunu ayıran müasir təsnifatların əsasını təşkil etdi.
Müasir klinik tövsiyələr eksperimental hematologiya, immunologiya və farmakologiyada toplanmış məlumatlara əsaslanır. Onlar dünya təbabətinin qabaqcıl nailiyyətlərinə söykənir. Aqranulositoz üzrə müasir klinik tövsiyələrin tətbiqi vaxtında diaqnostika və müalicə zamanı ölüm hallarını əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa imkan vermişdir.
Səbəbləri
Aqranulositoz spontan yaranmır. Onun əsasında qranulositlərin yaranmasını və ya yaşamasını pozan amillərin təsiri dayanır. Klinik praktikada aqranulositoz tez-tez başqa xəstəliyin ağırlaşması və ya orqanizmin xarici müdaxiləyə cavabı kimi inkişaf edir.
Böyüklərdə aqranulositoz daha çox dərman təsiri ilə əlaqəli olsa da, səbəblərin spektri xeyli genişdir və həm ekzogen, həm də endogen amilləri əhatə edir. Bir pasiyentdə vəziyyətin ağırlığını artıran bir neçə başlanğıc mexanizmin eyni vaxtda təsir göstərə biləcəyini nəzərə almaq vacibdir.
Aqranulositozun əsas səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:
- dərman vasitələri – bəzi antitireoid preparatlar, antibiotiklər, antipsixotiklər, qeyri-steroid iltihab əleyhinə vasitələr;
- sitostatik kimyaterapiya və şüa terapiyası;
- autoimmun xəstəliklər (sistem qırmızı qurdeşənəyi, revmatoid artrit);
- ağır virus və bakterial infeksiyalar;
- sümük iliyinin xəstəlikləri (leykozlar, aplastik anemiya, şiş metastazları);
- toksik maddələrlə (məsələn, benzol) təmas və irsi neytropeniyalar.
Beləliklə, aqranulositozun səbəbləri çoxamillidir. Onların aşkarlanması müalicə strategiyasının seçilməsində və xəstəliyin təkrar epizodlarının qarşısının alınmasında əsas rol oynayır.
İnkişaf mexanizmi
Vaxtında tibbi yardım göstərilmədikdə aqranulositoz sürətlə proqressivləşir. Neytrofillərin sayının azalması immun sisteminin baryer funksiyasının itirilməsinə səbəb olur və nəticədə normal şəraitdə təhlükəsiz hesab edilən mikroorqanizmlər belə aqressiv xüsusiyyət qazanır. İnfeksion proseslər ildırım sürəti ilə inkişaf edir və çox vaxt generalizə olunmuş xarakter daşıyır.
Erkən mərhələlərdə xəstəlik yalnız qızdırma və ümumi intoksikasiya əlamətləri ilə məhdudlaşa bilər. Lakin neytropeniya dərinləşdikcə selikli qişalarda nekrotik dəyişikliklər yaranır, bakterial və göbələk ağırlaşmaları qoşulur və bütün orqanizmə sürətlə yayılır.
Müalicə olmadıqda septik vəziyyətlərin, daxili orqanların zədələnməsinin və ölümün riski artır. Qranulositlərin qısa müddətdə kritik səviyyəyə endiyi kəskin aqranulositoz xüsusilə əlverişsiz gedişə malikdir. Erkən diaqnostika və terapiyanın dərhal başlanması proqnozu müəyyən edən əsas amillərdir.
Təsnifat
Aqranulositoz heterogen vəziyyətdir, buna görə klinik praktikada bir neçə təsnifat yanaşmasından istifadə olunur. Xəstəlik daha çox inkişaf mexanizminə və səbəb amilinə görə bölünür.
Patogenetik mexanizmə görə aqranulositozun aşağıdakı növləri ayırd edilir:
- Mielotoksik aqranulositoz — sümük iliyinin birbaşa zədələnməsi və qranulositar şaxənin tormozlanması ilə əlaqədardır.
- İmmun aqranulositoz — neytrofillərə və ya onların sələflərinə qarşı anticisimlərin əmələ gəlməsi ilə bağlıdır.
- Hapten aqranulositozu — dərman maddələrinin hapten rolunu oynayaraq qan hüceyrələrinin strukturunu dəyişdirdiyi və onları immun sistemi üçün hədəfə çevirdiyi immun zədələnmə variantıdır.
- Sitostatik aqranulositoz — hüceyrə bölünməsini pozan şişəleyhinə amillərin təsiri fonunda inkişaf edir.
- Dərman mənşəli aqranulositoz — sitostatiklərə aid olmayan, lakin mielotoksik və ya immun təsirə malik dərmanların qəbulu ilə əlaqəli vəziyyətləri birləşdirir.
Xəstəliyin gedişinə görə aşağıdakılar fərqləndirilir:
- Kəskin aqranulositoz;
- Yarımkəskin forma;
- Residivləşən gediş.
Belə bölgü həkimə müalicə taktikasını və xəstəliyin proqnozunu daha dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.
Klinik mənzərə
Aqranulositozun klinikası orqanizmin müdafiə imkanlarının kəskin azalması nəticəsində formalaşır. Qranulositlər infeksiyalara qarşı mübarizədə əsas rol oynadığından simptomlar daha çox sürətlə inkişaf edən və çox vaxt atipik gedişli iltihabi və nekrotik proseslərlə əlaqəli olur.
Aqranulositoz üçün qəfil başlanğıc xarakterikdir: ümumi vəziyyət bir neçə saat və ya gün ərzində pisləşir.
Aqranulositozun ən çox rast gəlinən simptomlarına aşağıdakılar daxildir:
- Aşkar infeksiya ocağı olmadan bədən temperaturunun yüksək həddə qalxması;
- Üşütmə, ifadəli zəiflik, əmək qabiliyyətinin kəskin azalması;
- Boğaz ağrısı, udmanın çətinləşməsi, ağız-udlaqda yanma hissi;
- Ağız boşluğu selikli qişasının xoralı-nekrotik dəyişiklikləri;
- Diş ətlərinin qanama və xoşagəlməz qoxu ilə müşayiət olunan iltihabı;
- Badamcıqlarda boz-yaşıl rəngli ərpin yaranması;
- Qulaqlara yayılan udma ağrısı;
- Dəri və dərialtı toxumanın iltihabi dəyişiklikləri;
- Infeksion proseslərin sürətlə yayılmasına meyllilik;
- Yerli təzahürlərin ağırlığına uyğun gəlməyən intoksikasiya əlamətləri.
Böyüklərdə minimal yerli simptomlarla gedən ağır gediş və generalizə olunmuş infeksiyaların sürətli inkişafı xüsusilə xarakterikdir. Buna görə qızdırma ilə qandakı dəyişikliklərin birlikdə olması dərhal müayinə üçün əsas hesab edilməlidir.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Aqranulositozun diaqnostikası yalnız qranulositlərin azalması faktının təsdiqlənməsinə deyil, həm də orqanizm üçün təhlükə dərəcəsinin qiymətləndirilməsinə, səbəbin və mümkün ağırlaşmaların aşkarlanmasına yönəlib. Xəstəlik təxirəsalınmaz hematoloji vəziyyətlərə aid olduğundan müayinə qısa müddətdə və çox vaxt stasionar şəraitdə aparılır.
Həkim üçün ilk istiqamətləndirici əlamət klinik mənzərənin laborator dəyişikliklərlə birlikdə olmasıdır. Xarici təzahürlər minimal olsa belə, ifadəli neytropeniya potensial təhlükəli vəziyyət kimi qiymətləndirilir.
Aqranulositozun diaqnostikasında aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:
- Neytrofillərin mütləq sayının hesablanması ilə geniş klinik qan analizi;
- Leykosit səviyyəsinin qiymətləndirilməsi və leykopeniyanın aşkarlanması;
- Periferik qanda qranulositlərin azalma dərəcəsinin müəyyən edilməsi;
- Qan yaxmasının mikroskopik müayinəsi;
- Mieloqramın təhlili ilə sümük iliyinin punksiyası;
- Neytrofillərə qarşı anticisimlərin aşkarlanması üçün immunoloji testlər;
- Infeksiyadan şübhələnildikdə bakterioloji və mikoloji əkilmələr;
- Gizli iltihab ocaqlarını aşkar etmək üçün instrumental üsullar;
- Preparatların qəbul müddəti nəzərə alınmaqla dərman anamnezinin təhlili.
Diaqnostik meyarlar aqranulositozu neytropeniyanın digər formalarından fərqləndirməyə və hüceyrələrin azalmasının mielotoksik, yoxsa immun mexanizmlə bağlı olduğunu müəyyən etməyə imkan verir. Bu, sonrakı müalicə və klinik tövsiyələrə əməl olunması üçün prinsipial əhəmiyyət daşıyır.
Ağırlaşmalar
Aqranulositoz qranulositlərin sayının azalması faktının özündən daha çox, immun müdafiənin itirilməsinin yaratdığı nəticələrlə təhlükəlidir. Neytrofillərin sayı kritik dərəcədə azaldıqda orqanizm adi şəraitdə ciddi patologiya törətməyən infeksion agentlərə qarşı həssas olur. Ağırlaşmalar sürətlə inkişaf edə və çox vaxt xəstəliyin nəticəsini müəyyən edə bilər.
Ən ağır nəticələr erkən müalicə olmadıqda və ya sindrom gec aşkarlananda, xüsusilə yanaşı xəstəlikləri olan böyüklərdə baş verir.
Aqranulositozun əsas ağırlaşmalarına aşağıdakılar daxildir:
- Selikli qişaların infeksion-nekrotik zədələnmələri — ağız boşluğu, udlaq və qida borusunda dərin xoraların əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur, qidalanmanı çətinləşdirir və intoksikasiyanı artırır.
- Ağır gedişli pnevmoniya — tipik iltihab əlamətləri olmadan inkişaf edir və sürətlə tənəffüs çatışmazlığına gətirib çıxarır.
- Sepsis — mikroorqanizmlərin ilkin ocaqlardan yayılması ilə əlaqəli generalizə olunmuş infeksiyadır.
- İnfeksion-toksik şok — arterial təzyiqin kəskin enməsi və orqan funksiyalarının pozulması ilə xarakterizə olunan kritik vəziyyətdir.
- Daxili orqanların absesləri — bakteriyaların hematogen yolla yayılması zamanı formalaşır.
- Göbələk zədələnmələri — daha çox aqranulositozun uzunmüddətli gedişi və ifadəli neytropeniya zamanı aşkarlanır.
- Selikli qişaların qanaması — anemiya və qanyaranmanın digər pozuntuları ilə birlikdə ola bilər.
Ağırlaşmaların ağırlığı qranulositlərin sayı və aqranulositozun müddəti ilə birbaşa əlaqəlidir.
Müalicə
Aqranulositozun müalicəsi qanın müdafiə funksiyalarının sürətlə bərpasına, infeksion ağırlaşmaların qarşısının alınmasına və səbəb amilinin aradan qaldırılmasına yönəlib. Terapiya taktikası həmişə fərdi seçilir və xəstəliyin formasından, neytropeniyanın dərəcəsindən və pasiyentin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Müalicə ciddi sanitar tədbirlərə riayət olunmaqla stasionar şəraitdə aparılır.
Terapiyanın əsas məqsədləri neytrofilləri dağılmadan qorumaq, onların yaranmasını stimullaşdırmaq və orqanizmi infeksiyalardan müdafiə etməkdir. Klinik tövsiyələr çərçivəsində bir neçə medikamentoz təsir istiqamətini birləşdirən kompleks yanaşma tətbiq olunur.
Aqranulositozun müalicəsində aşağıdakı vasitə qruplarından istifadə edilir:
- Böyümə faktorlarının aktivləşdirilməsi hesabına sümük iliyində neytrofillərin proliferasiyasını və yetişməsini stimullaşdıran preparatlar;
- Bakterial floranın yatırılmasına yönəlmiş geniş təsir spektrli antibakterial vasitələr;
- Mikotik ağırlaşmaların profilaktikası və müalicəsi üçün göbələkəleyhinə vasitələr;
- Qan hüceyrələrinin autoimmun dağılmasını yatıran vasitələr;
- Sistemli iltihabi cavabı azaltmaq üçün detoksikasiya terapiyası;
- Həyati vacib orqanların funksiyalarını dəstəkləyən preparatlar;
- Su-elektrolit balansının stabilləşdirilməsi üçün infuzion terapiya;
- Ağır anemiya ilə birlikdə olduqda qan köçürülməsi.
Dərman və hapten mənşəli aqranulositozda müalicənin əsas mərhələsi provokasiyaedici amilin dərhal dayandırılmasıdır. Mielotoksik formalarda əsas diqqət sümük iliyində qanyaranmanın bərpasına yönəldilir. Terapiyanın effektivliyi böyük ölçüdə onun nə qədər tez başlanmasından asılıdır.
Reabilitasiya
Aqranulositozun kəskin vəziyyəti aradan qaldırıldıqdan sonra əldə edilmiş effektin möhkəmləndirilməsi və residivlərin qarşısının alınmasına yönəlmiş bərpa mərhələsi tələb olunur. Reabilitasiya ağır gedişli xəstəlik və keçirilmiş infeksion ağırlaşmaları olan pasiyentlər üçün xüsusilə vacibdir.
Bərpa tədbirləri fərdi seçilir və qan göstəricilərinin nəzarəti altında aparılır. Əsas diqqət neytrofillərin normal səviyyəsinin qorunmasına və immun sisteminə düşən yükün azaldılmasına yönəldilir.
Reabilitasiya üsullarına aşağıdakılar daxildir:
- Klinik qan analizinin müntəzəm nəzarəti;
- Bərpa dövründə təmasların məhdudlaşdırılması ilə həyat tərzinin korreksiyası;
- Qanyaranmanı dəstəkləməyə yönəlmiş rasional qidalanma;
- Xroniki infeksiya ocaqlarının sanasiyası;
- Fiziki aktivliyin tədricən artırılması;
- Potensial təhlükəli preparatların təkrar qəbulunun istisna edilməsi;
- Hematoloqun müşahidəsi;
- Virus və bakterial xəstəliklərin profilaktikası;
- Pasiyentə vəziyyətin pisləşməsinin erkən əlamətlərinin öyrədilməsi.
Kompleks reabilitasiya aqranulositozun təkrar inkişaf riskini azaldır və həyat keyfiyyətinin bərpasına kömək edir.
Profilaktika
Aqranulositozun profilaktikası qranulositlərin sayının kəskin azalması ehtimalını azaltmağa və qanyaranma sistemində təhlükəli dəyişiklikləri vaxtında aşkar etməyə yönəlib. Xəstəliyin çoxamilli xarakteri nəzərə alınaraq profilaktik tədbirlər kompleks olmalı və xüsusilə risk qrupuna daxil olan şəxslər üçün aktualdır.
Qranulositlərin yaranmasını və yaşamasını poza bilən amillərə nəzarət, eləcə də dərman terapiyası fonunda orqanizmin vəziyyətinə diqqətli münasibət əsas əhəmiyyət daşıyır.
Aqranulositozun profilaktik tədbirlərinə aşağıdakılar daxildir:
- Qan sisteminə mümkün təsir nəzərə alınmaqla dərman preparatlarının rasional təyin edilməsi;
- Həkim nəzarəti olmadan dərmanların özbaşına qəbulundan imtina;
- Uzunmüddətli müalicə zamanı qan göstəricilərinin müntəzəm laborator monitorinqi;
- Potensial mielotoksik vasitələrdən istifadə zamanı klinik tövsiyələrə əməl edilməsi;
- Pasiyentin neytropeniyanın erkən əlamətləri barədə məlumatlandırılması;
- Infeksion xəstəliklərin vaxtında müalicəsi;
- Autoimmun proseslərə nəzarət;
- Ionlaşdırıcı şüalanma və toksik amillərdən qorunma;
- Qanyaranmaya təsir edən defisit vəziyyətlərinin korreksiyası;
- Hematoloji xəstəliklər olduqda dispanser müşahidəsi;
- Epidemioloji dövrlərdə virus infeksiyalarının profilaktikası;
- Həddindən artıq immunstimulyasiya olmadan orqanizmin ümumi vəziyyətinin möhkəmləndirilməsi.
Profilaktik tədbirlərə əməl olunması aqranulositozun, xüsusilə onun ağır formalarının inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa imkan verir.
Yadda saxla!
Praktik həkim nöqteyi-nəzərindən aqranulositoz baxımından ən çox diqqət tələb edən əlamətlər dərman qəbulu fonunda aşkar səbəb olmadan qəfil yüksək temperatur, ərplə müşayiət olunan boğaz ağrısı, ağızda xoralar və ümumi vəziyyətin kəskin pisləşməsidir. İfadəli iltihab əlamətləri olmadığı halda qızdırma və güclü zəifliyin birlikdə olması xüsusilə şübhəli hesab edilir. Belə simptomlar yarandıqda mümkün qədər tez tibbi yardım almaq və qan analizi vermək vacibdir, çünki aqranulositozun erkən diaqnostikası proqnoza birbaşa təsir edir və ağır infeksion ağırlaşmaların riskini azaldır.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Aplastik anemiya
- Amiloidoz
- Anemiya (qanazlığı)
- Antifosfolipid sindromu
- Aşağı hemoqlobin
- B12-defisitli anemiya
- Çoxsaylı mieloma
- Damardaxili laxtalanma sindromu
- Dəmirdefisitli anemiya
- Fol turşusu defisitli anemiya
- Fon Villebrand xəstəliyi
- Hamiləlik anemiyası
- Hemofiliya
- Hemolitik anemiya
- Həqiqi polisitemiya
Suallar və cavablar
Aqranulositozun özü ətrafdakılara yoluxmur, əksinə, təhlükə tərsinədir: infeksiyalara qarşı əsas mübarizə aparan qranulositlərin kəskin azalması pasiyenti hətta adətən zərərsiz sayılan mikroorqanizmlərə qarşı belə həssas edir. Buna görə kəskin dövrdə pasiyentə hava-damcı yolu ilə yoluxa biləcək xəstələrlə təmasdan çəkinmək, gigiyena qaydalarına ciddi riayət etmək tövsiyə olunur. Konkret ehtiyat tədbirləri hematoloq tərəfindən vəziyyətə uyğun müəyyən edilir.
Hallarin əksəriyyəti qazanılmışdır, çox vaxt dərman təsiri və ya toksik amillərlə əlaqəlidir, irsi formalar isə xeyli az rast gəlinir. Anadangəlmə variantlar adətən erkən uşaqlıq yaşından etibarən təkrarlanan infeksiyalarla özünü göstərir. Xəstəliyin tipik dərman qəbulu fonunda deyil, izahsız şəkildə və erkən yaşda yarandığı hallarda genetik səbəbin araşdırılması hematoloq tərəfindən nəzərdən keçirilə bilər.
Vaxtında müalicə ilə, o cümlədən səbəbkar amilin, məsələn dərman preparatının, aradan qaldırılması ilə qranulositlərin səviyyəsi əksər hallarda bərpa olunur. Bərpa sürəti səbəbdən, ağırlıq dərəcəsindən və müalicəyə başlanma vaxtından asılı olaraq fərqlənir və tam fərdi xarakter daşıyır. Qan göstəricilərinin normallaşması hematoloq tərəfindən mütəmadi analizlərlə izlənilir və təsdiqlənir.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
