Distoniya əzələlərin qeyri-iradi davamlı və ya təkrarlanan yığılmaları nəticəsində bədən hissələrinin burulması, qeyri-adi duruşlar və hərəkətlərlə gedən hərəkət pozuntusudur. Botulinum toksini inyeksiyaları və digər üsullar əlamətləri effektiv azaldır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Əzələ distoniyası
- distonik sindrom
- distonik hiperkinez
Xəstəlik haqqında
Distoniya əzələlərin qeyri-iradi davamlı və ya təkrarlanan yığılmaları ilə gedən hərəkət pozuntusudur. Bu zaman beynin hərəkətləri idarə edən dövrələrinin – bazal düyünlərin, beyinciyin və onların əlaqələrinin – işi pozulur və normada növbə ilə işləməli olan, bir-birinə qarşı təsir göstərən əzələlər eyni vaxtda yığılır. Nəticədə boyun, göz qapaqları, əl, ayaq və ya digər bədən hissələri burulur, qeyri-adi vəziyyət alır, bəzən titrəmə yaranır.
Distoniya bir bədən hissəsini (fokal), qonşu bir neçə hissəni (seqmentar) və ya bütün bədəni (generalizə) əhatə edə bilər. Uşaqlıqda başlayan formalar çox vaxt ayaqdan başlayır və yayılmağa meylli olur. Yetkinlərdə isə əsasən fokal formalar rast gəlinir: servikal distoniya (spazmatik əyriboyunluq), blefarospazm, yazı spazmı; onlar adətən geniş yayılmır.
Distoniyanın tipik xüsusiyyətləri – əlamətlərin müəyyən hərəkət zamanı yaranması, stress və yorğunluqla güclənməsi, yuxuda yox olması və «hiylə» toxunuşu ilə (məsələn, çənəyə və ya başın arxasına yüngülcə toxunmaqla) müvəqqəti azalmasıdır. Distoniya intellektə təsir etmir, lakin həyat keyfiyyətini, iş qabiliyyətini və emosional vəziyyəti əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirə bilər. Müasir müalicə üsulları əksər pasiyentlərdə əlamətləri xeyli azaltmağa imkan verir.
Səbəbləri
Səbəbinə görə distoniya birincili və ikincili olur. Birincili formalarda distoniya əsas və çox vaxt yeganə əlamətdir, beynin quruluşunda dəyişiklik aşkar olunmur. İkincili formalarda o, başqa xəstəlik və ya təsirin nəticəsidir.
- Birincili (idiopatik) distoniya – yetkinlərdə fokal formaların əksəriyyəti; konkret səbəb tapılmır, genetik meyl rol oynayır;
- İrsi formalar – müxtəlif genlərdəki dəyişikliklərlə bağlıdır, çox vaxt uşaqlıqda və ya gənc yaşda başlayır; onlardan biri dopamin preparatlarına çox yaxşı cavab verən distoniyadır;
- Perinatal beyin zədələnməsi – uşaq serebral iflicində distoniya tez-tez rast gəlinir;
- Beynin qazanılmış zədələnmələri – insult, kəllə-beyin travması, şiş, ensefalit, oksigen çatışmazlığı;
- Dərmanlar – antipsixotiklər və bəzi qusma əleyhinə preparatlar həm kəskin distonik reaksiya, həm də uzunmüddətli qəbuldan sonra gecikmiş (tardiv) distoniya yarada bilər;
- Mübadilə pozuntuları – Vilson xəstəliyi (mis mübadiləsinin irsi pozuntusu) və digər nadir xəstəliklər;
- Neyrodegenerativ xəstəliklər – Parkinson xəstəliyi və digər hərəkət pozuntuları;
- Təhrik edən amillər – eyni incə hərəkətin uzun müddət təkrarlanması (yazı, musiqi alətində ifa), yerli travma; stress isə distoniya yaratmır, lakin əlamətləri gücləndirir.
Formaları
Distoniya yerləşməsinə, başlama yaşına və səbəbinə görə təsnif edilir. Ən çox rast gəlinən formalar:
- Servikal distoniya – başın qeyri-iradi dönməsi, əyilməsi, irəli və ya geri çəkilməsi, boyun ağrısı; yetkinlərdə ən çox rast gəlinən fokal formadır;
- Blefarospazm – göz qapaqlarının qeyri-iradi yumulması, tez-tez qırpma; ağır hallarda insan gözlərini aça bilmədiyi üçün praktik olaraq görə bilmir;
- Oromandibulyar distoniya – çənənin qeyri-iradi açılması və ya sıxılması, dilin çıxması, danışıq və çeynəmə çətinliyi;
- Spazmodik disfoniya – səs tellərinin distoniyası; səs gərgin, kəsik-kəsik və ya pıçıltılı olur;
- Peşə (tapşırığa xas) distoniyaları – yazı spazmı, musiqiçi distoniyası; yalnız müəyyən hərəkət zamanı yaranır;
- Seqmentar, multifokal və generalizə distoniya – bir neçə bədən hissəsini və ya bütün bədəni əhatə edir, daha çox uşaqlıqda başlayan formalarda;
- Hemidistoniya – bədənin bir yarısında; adətən beynin ocaqlı zədələnməsi ilə bağlıdır.
Klinik mənzərə
Distoniyanın əlamətləri adətən tədricən başlayır və əvvəlcə yalnız müəyyən hərəkət zamanı görünür, sonra sakit vəziyyətdə də qala bilər.
- bədən hissəsinin qeyri-iradi burulması, qeyri-adi duruş – başın yana dönməsi, əlin və ya ayağın içəri burulması;
- təkrarlanan, ritmik və ya qeyri-müntəzəm hərəkətlər, distonik tremor – məsələn, başın titrəməsi;
- müəyyən hərəkət zamanı əlamətlərin yaranması – yazarkən barmaqların sıxılması, yeriyərkən ayağın burulması;
- boyun və çiyin ağrısı, əzələlərin bərkiməsi – servikal distoniyada;
- göz qapaqlarının tez-tez qırpması, gözdə quruluq, işığa həssaslıq – blefarospazmda;
- səsin dəyişməsi, danışıq və udqunma çətinliyi – ağız, udlaq və qırtlaq formalarında;
- stress, yorğunluq və həyəcanla güclənmə, istirahətdə və yuxuda azalma və ya yox olma;
- «hiylə» toxunuşu ilə müvəqqəti yüngülləşmə.
Uşaqlarda distoniya çox vaxt yerişin dəyişməsi – ayağın içəri burulması, barmaqlar üstündə yerimə – ilə başlayır və ortopedik problem kimi qəbul edilə bilər. Yetkinlərdə əlamətlər adətən bir nahiyə ilə məhdudlaşır.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər: antipsixotik və ya qusma əleyhinə dərman qəbulundan sonra boyunda, çənədə, dildə qəfil kəskin yığılma, gözlərin yuxarı dikilməsi yaranıbsa; nəfəs almaq və ya udqunmaq çətinləşibsə; uşaqda distonik yığılmalar fasiləsiz davam edir, hərarət və güclü ağrı ilə müşayiət olunursa. Belə hallarda dərhal 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu hərəkət pozuntuları üzrə ixtisaslaşmış nevroloq klinik müayinə əsasında qoyur. Distoniyanı təsdiq edən xüsusi analiz yoxdur – əsas rolu həkimin hərəkətləri diqqətlə müşahidə etməsi oynayır. Bəzən evdə hərəkətlərin videoya çəkilməsi faydalı olur.
- Anamnez – əlamətlərin başlama yaşı, yayılması, ailədə oxşar hallar, qəbul edilən dərmanlar, keçirilmiş travma və xəstəliklər;
- Nevroloji baxış – distoniyanın forması, yayılması, digər nevroloji əlamətlərin olub-olmaması;
- Baş beynin MRT-si – xüsusən uşaqlarda, generalizə, bir tərəfli və ya qəfil başlayan formalarda; beynin struktur zədələnməsini istisna edir;
- Mis mübadiləsinin yoxlanılması – qanda seruloplazmin, sidikdə mis, oftalmoloq müayinəsi; gənc yaşda Vilson xəstəliyini istisna etmək üçün;
- Genetik testlər – ailəvi və erkən başlayan formalarda;
- Dopamin preparatları ilə sınaq müalicəsi – uşaqlıqda başlayan distoniyada, dərmana həssas formanı aşkar etmək üçün;
- Elektromioqrafiya – bəzi hallarda, botulinum toksini inyeksiyası üçün əzələlərin seçilməsində.
Differensial diaqnostika Parkinson xəstəliyi, essensial tremor, tiklər, ortopedik deformasiyalar, funksional hərəkət pozuntuları və dərmanla bağlı reaksiyalarla aparılır.
Ağırlaşmalar
- Xroniki ağrı – əzələlərin daimi gərginliyi səbəbindən, xüsusən boyunda;
- Boyun onurğasında degenerativ dəyişikliklər – uzun müddət davam edən servikal distoniyada, radikulopatiya ilə;
- Kontrakturalar – oynaqlarda hərəkət məhdudiyyəti, xüsusən uşaqlıqda başlayan formalarda;
- Funksional məhdudiyyət – oxumaq, yazmaq, sürücülük, peşə fəaliyyəti çətinləşir;
- Udqunma pozuntusu – ağız-udlaq formalarında qidalanma çətinliyi;
- Sosial narahatlıq və depressiya – görünən əlamətlər səbəbindən insan ünsiyyətdən çəkinə bilər.
Müalicə
Distoniyanın müalicəsi fərdi seçilir və formadan, yayılmadan, səbəbdən və pasiyentin yaşından asılıdır. Məqsəd qeyri-iradi yığılmaları və ağrını azaltmaq, hərəkət funksiyasını və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır.
- Botulinum toksini inyeksiyaları – fokal və seqmentar distoniyalarda birinci sıra müalicə; preparat əzələyə yeridilir və onu müvəqqəti boşaldır. Effekt bir neçə gündən sonra başlayır, bir neçə ay davam edir, buna görə inyeksiyalar müntəzəm təkrarlanır. Prosedur təcrübəli nevroloq tərəfindən aparılmalıdır;
- Dərman müalicəsi – antixolinergik preparatlar, benzodiazepinlər, əzələ boşaldıcılar; daha çox generalizə formalarda istifadə olunur. Dopamin preparatlarına həssas distoniyada bu preparatlar çox yaxşı və davamlı effekt verir;
- Fizioterapiya və reabilitasiya – dartma məşqləri, duruşun korreksiyası, sensomotor məşqlər, səs və udqunma pozuntularında loqoped məşğələləri, əmək terapiyası;
- Dərin beyin stimulyasiyası – ağır generalizə və dərmana davamlı formalarda; beynin dərin strukturlarına elektrodlar yerləşdirilir və onlar hərəkət dövrələrinin işini tənzimləyir;
- Səbəbin aradan qaldırılması – ikincili distoniyada əsas xəstəliyin müalicəsi, distoniya yaradan dərmanın həkim tərəfindən dəyişdirilməsi.
Pasiyent özü də vəziyyətinə təsir edə bilər: stressi azaltmaq, kifayət qədər yatmaq, müntəzəm məşq etmək, effektli «hiylə» toxunuşlarından istifadə etmək, peşə distoniyasında alət və ya yazı vasitələrini dəyişmək kömək edir. Psixoloji dəstək və oxşar problemi olan insanlarla ünsiyyət emosional yükü yüngülləşdirir.
Dərmanları özbaşına başlamaq, dayandırmaq və ya dəyişmək olmaz. Antipsixotik qəbul edən pasiyent distoniya əlamətləri hiss etdikdə dərmanı özbaşına kəsməməli, təcili olaraq həkimlə əlaqə saxlamalıdır.
Profilaktika
Birincili distoniyanın qarşısını almaq mümkün deyil, lakin bəzi ikincili formaların və ağırlaşmaların riskini azaltmaq olar.
- antipsixotik və qusma əleyhinə dərmanları yalnız həkim təyinatı ilə və nəzarəti altında qəbul etmək;
- peşə distoniyasına meyl olduqda yükü azaltmaq, fasilələr vermək, hərəkət texnikasını dəyişmək;
- ailəvi formalarda genetik məsləhət almaq;
- arterial təzyiqə nəzarət etmək, insult və kəllə-beyin travmalarının qarşısını almaq;
- diaqnoz qoyulmuşsa, müntəzəm müalicə və məşqlərlə kontrakturaların və ağrının qarşısını almaq.
Hansı həkimə müraciət etməli
Qeyri-iradi burulma hərəkətləri, qeyri-adi duruş və ya göz qapaqlarının qeyri-iradi yumulması olduqda nevroloqa, mümkünsə hərəkət pozuntuları üzrə mütəxəssisə müraciət etmək lazımdır. Uşaqlarda müayinəni uşaq nevroloqu aparır; səs pozuntularında LOR həkimi, blefarospazmda oftalmoloq da qoşula bilər.
Yadda saxla!
Distoniya çox vaxt illərlə «əsəb», «osteoxondroz» və ya «stress» kimi qiymətləndirilir. Qeyri-iradi burulma hərəkətləri olduqda hərəkət pozuntuları üzrə nevroloqa müraciət edin.
- Botulinum toksini fokal distoniyalarda əlamətləri effektiv azaldır, lakin inyeksiyalar müntəzəm təkrarlanmalıdır.
- Uşaqlıqda başlayan distoniyada dopamin preparatlarına həssas formanı istisna etmək vacibdir.
- Yeni dərman qəbulundan sonra boyunda, gözlərdə və ya dildə qəfil kəskin yığılma yaranarsa, 103-ə zəng edin.
Suallar və cavablar
Xeyr, bunlar müxtəlif xəstəliklərdir, lakin hər ikisi hərəkətləri idarə edən beyin strukturları ilə bağlıdır. Bəzən Parkinson xəstəliyində distoniya əlamətləri də olur.
Təcrübəli həkim tərəfindən düzgün seçilmiş əzələlərə yeridildikdə botulinum toksini təhlükəsiz və effektivdir. Yan təsirlər – müvəqqəti zəiflik, udqunma çətinliyi – adətən yüngül və keçicidir.
Birincili distoniya adətən xroniki gedir, lakin müalicə əlamətləri əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Dərmanla bağlı ikincili distoniya səbəb aradan qaldırıldıqda keçə bilər.
Bəzi distoniya formaları irsidir, xüsusən uşaqlıqda və gənc yaşda başlayanlar. Lakin geni daşıyan hər kəsdə xəstəlik inkişaf etmir. Yetkinlərdə fokal distoniyaların əksəriyyəti irsi xarakter daşımır; ailədə oxşar hallar olduqda genetik məsləhət almaq faydalıdır.
Stress distoniyanın səbəbi deyil, lakin əlamətləri gücləndirir. Distoniya beynin hərəkət dövrələrinin pozuntusudur, xarakter zəifliyi və ya «əsəb» xəstəliyi deyil. Stressin azaldılması, yuxu və istirahət isə vəziyyəti yüngülləşdirməyə kömək edir.
Bu, distoniyanın formasından və ağırlığından asılıdır. Bir çox pasiyent müalicə fonunda iş və gündəlik fəaliyyətini davam etdirir. Blefarospazm və ya ağır servikal distoniyada sürücülük təhlükəli ola bilər – bu barədə həkimlə məsləhətləşmək lazımdır.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İnsult öncəsi vəziyyət (mini-insult)
İnsult öncəsi vəziyyət — beyin qan dövranının müvəqqəti pozğunluqları kompleksidir və o, əsl insultun inkişafı riskinin yüksək olduğunu…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
