Dağınıq skleroz mərkəzi sinir sisteminin xroniki immun vasitəli demielinizəedici xəstəliyidir. Görmə, hissiyyat, hərəkət, koordinasiya və digər nevroloji funksiyalarda müxtəlif pozuntular yarada bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Multipl skleroz
- dissiminə skleroz
Xəstəlik haqqında
Dağınıq skleroz — mərkəzi sinir sisteminin (baş və onurğa beyninin) xroniki, immun mexanizmli xəstəliyidir. Bu zaman immun sistemi sinir liflərini örtən və siqnalların sürətlə ötürülməsini təmin edən mielin qişasını zədələyir. Sinir sisteminin müxtəlif nahiyələrində iltihab ocaqları, sonra isə çapıqlar — «plakalar» yaranır; xəstəliyin adı da buradan gəlir.
Beynəlxalq məlumatlara görə, dünyada təxminən 2,8 milyon insan dağınıq sklerozla yaşayır. Xəstəlik adətən 20–40 yaşlarda başlayır və qadınlarda kişilərə nisbətən 2–3 dəfə çox rast gəlinir; ekvatordan uzaq ölkələrdə daha geniş yayılıb. Dağınıq skleroz yoluxucu deyil və birbaşa irsən ötürülmür, lakin genetik meyl, Epstein-Barr virusu infeksiyası, D vitamini çatışmazlığı və siqaret çəkmə riski artırır.
Xəstəliyin gedişi fərdi olur: bir çox insanlarda uzun illər ərzində kəskinləşmələr remissiya ilə növbələşir. Xəstəliyin gedişini dəyişən müasir terapiya kəskinləşmələrin tezliyini azaltmağa və əlilliyin inkişafını xeyli ləngitməyə imkan verir, buna görə erkən diaqnoz xüsusilə vacibdir.
Səbəbləri
Dağınıq sklerozun inkişafına gətirib çıxaran səbəblər sona qədər müəyyən edilməyib. Xəstəlik uzun müddət davam edir. İmmun sisteminin işinin pozulması, inkişaf edən iltihabi proses və sinir toxumasının degenerasiyası ilə şərtlənir.
Meylli edən amillər sırasında aşağıdakılar çıxış edir:
- virus infeksiyası – ən güclü sübut Epstein-Barr virusu ilə keçirilmiş infeksiyaya aiddir; digər virusların (retroviruslar, qızılca, herpes və s.) rolu müzakirə olunur;
- HLA-sisteminin müəyyən lokuslarının daşınması ilə bağlı genetik həssaslıq;
- D vitamini çatışmazlığı və günəş işığının az olması;
- siqaret çəkmə;
- uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə piylənmə;
- stress, travmalar və qidalanma xüsusiyyətləri də müzakirə olunur, lakin onların rolu üzrə sübut bazası məhduddur.
Risk amillərinin aradan qaldırılması dağınıq sklerozun qeyri-spesifik profilaktikasıdır.
Xəstəliyin mexanizmi qan yatağını sinir toxumasından ayıran hematoensefalik baryerin keçiriciliyinin pozulması ilə bağlıdır. İmmun sisteminin T-hüceyrələri sinir sisteminin mərkəzi hissəsinə nüfuz etməyə başlayır. Bu, mielin qişalarının zədələnməsinə gətirib çıxarır və autoimmun proseslər kaskadını işə salır. T-hüceyrələri sinir toxumasına hücum edir ki, bu da demielinizasiya ocaqlarının əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur, qlianın böyüməsini provoke edir və sinir çıxıntılarının quruluşunu pozur (aksonal degenerasiya). İltihabın saxlanmasında xüsusi rolu interferonlar, şiş nekrozu amili və interleykin 6 oynayır. Bu maddələr makrofaqlarda sərbəst radikalların əmələ gəlməsinin güclənməsinə gətirib çıxarır ki, bu da əlavə olaraq mielin qişasını dağıdır.
Sinir toxumasında plaka adlanan dağınıq skleroz ocağı əmələ gəlir. Bu patoloji struktur sinir impulsunun keçirilməsini əhəmiyyətli dərəcədə ləngidir ki, bu da sinir lifləri boyunca impulsların ötürülməsini pozur və simptomatikanın meydana çıxmasına gətirib çıxarır. Xəstəlik proqressivləşdikcə neyrodegenerativ dəyişikliklər inkişaf edir. Təkcə mielin qişasını itirmiş liflər deyil, həm də beynin boz maddəsi zədələnir. Bu, gecikmiş nevroloji təzahürlərin meydana çıxmasına gətirib çıxarır.
Təsnifat
Dağınıq sklerozun təsnifatı ocaqların yerləşməsinə, xəstəliyin gedişinin tipinə və əlilliyin dərəcəsinə əsaslanır.
Zədələnmə ocaqlarının yerləşməsinə görə dağınıq skleroz ənənəvi olaraq üç klinik formaya malik ola bilər:
- serebral – baş beynin şöbələri iştirak edir;
- spinal – patoloji zonalar onurğa beynində lokalizasiya olunur;
- serebrospinal, və ya qarışıq – dəyişmiş nahiyələr sinir sisteminin 2 şöbəsində mövcuddur.
Müasir təsnifatda əsas olan xəstəliyin gedişinin tipidir. Ayrıca klinik izolə olunmuş sindrom ayırd edilir: bu, demielinizasiya xarakterli ilk epizoddur (məsələn, optik nevrit), sonradan dağınıq skleroza keçə bilər. Patoloji prosesin gedişi müəyyən fərqlərə malik ola bilər. Aşağıdakı variantlar fərqləndirilir:
- residivləşən-remittəedən növ – sakitlik dövrləri parlaq simptomatikanın meydana çıxması ilə əvəz olunur, çox vaxt xəstəliyin ilkin mərhələsi belə gedişə malikdir;
- ikincili-proqressivləşən tip – residivləşən-remittəedən gedişdən sonra inkişaf edir: nevroloji pozğunluqlar kəskinləşmələrdən asılı olmayaraq tədricən artır, ayrı-ayrı kəskinləşmələr olmaya da bilər;
- birincili-proqressivləşən tip – xəstəlik lap başlanğıcdan tədricən proqressivləşir, aydın kəskinləşmə və remissiya dövrləri olmur.
Dağınıq sklerozlu xəstələrin klinik-obyektiv vəziyyətini qiymətləndirmək üçün xüsusi şkalalardan istifadə olunur. Genişləndirilmiş variant EDSS şkalasıdır. O, görmə funksiyasının, kəllə sinirlərinin, piramid sisteminin, beyinciyin, həssaslığın, çanaq orqanlarının funksiyasının, idrak və psixi pozğunluqların tədqiqini, habelə hərəkət imkanının qiymətləndirilməsini nəzərdə tutur. Belə şkala xəstəliyə dinamik nəzarət, effektivliyə nəzarət, insanın həyat fəaliyyətinin məhdudlaşma dərəcəsinin müəyyən edilməsi üçün tətbiq olunur.
Bundan əlavə, həkim xəstəliyin aktivliyini (yeni kəskinləşmələrin və ya MRT-də yeni ocaqların olub-olmamasını) və proqressivləşmənin olub-olmamasını qiymətləndirir; bu, müalicənin seçilməsi üçün vacibdir.
Klinik mənzərə
Qadınlarda və kişilərdə xəstəliyin erkən simptomlarından biri dağınıq sklerozdan əziyyət çəkən demək olar ki, bütün xəstələrdə rast gəlinən ümumi yorğunluqdur. Sonra digər simptomlar da meydana çıxır:
- əzələ tonusunun spastik tip üzrə yüksəlməsi – bu, iş qabiliyyətinin pozulmasına və sonradan özünəqulluğun pozulmasına gətirib çıxarır;
- tremor – ətrafların titrəməsi;
- ağrı sindromu – ağrılar xarakterinə və intensivliyinə görə müxtəlif ola bilər, onlar nevralgiyanı xatırladan kəskin, həmçinin ətrafları və beli əhatə edən xroniki olur.
Xəstələrdə tez-tez depressiv pozğunluqlar, izahsız qaşınma, tonik spazmlar və nitq pozğunluqları meydana çıxır. Bir müddət sonra sidik kisəsinin boşalması pozulur, bir qədər sonra isə intim həyat da əziyyət çəkir. Çox vaxt yaddaşın, diqqətin və fikri işin sürətinin azalması kimi idrak (kognitiv) pozğunluqlar da müşahidə olunur.
Xəstəliyin ilk təzahürləri çox vaxt aşağıdakılar olur:
- bir gözdə görmənin azalması, gözü hərəkət etdirəndə ağrı (optik nevrit);
- əşyaların ikiləşməsi;
- ətraflarda, gövdədə və ya üzdə keyimə, qarışqa gəzməsi hissi;
- ayaqlarda zəiflik, yerişin qeyri-sabitliyi, başgicəllənmə;
- başı qabağa əyəndə onurğa boyunca elektrik cərəyanı keçməsinə bənzər hiss.
Bu simptomlar adətən bir neçə gün ərzində yaranır və həftələr ərzində tam və ya qismən keçə bilər. İstidə, isti vanna qəbulundan və ya fiziki yükdən sonra simptomların müvəqqəti güclənməsi xarakterikdir.
Lap əvvəldən sinir sisteminin bir neçə keçirici yolu zədələnir. İlk növbədə ən çox mielinləşmiş sinir uclarına təsir edilir. Bunlar serebral sinirlər (xüsusilə görmə siniri), sensitiv sistem və beyincik, habelə çanaq orqanlarının funksiyasını təmin edən keçiricilərdir.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Dağınıq sklerozun diaqnostikası üçün klinik üsullardan başqa əlavə üsullar da tətbiq olunur.
- Analizlərdən ən göstəricisi beyin-onurğa beyni mayesinin tədqiqidir: orada oliqoklonal zolaqların – mərkəzi sinir sistemi daxilində sintez olunan immunoqlobulinlərin aşkar edilməsi immun iltihabı təsdiqləyir.
- Alət diaqnostikası maqnit-rezonans tomoqrafiyasının məlumatlarına və provokasiya olunmuş potensialların qiymətləndirilməsinə əsaslanır.
Alət tədqiqat üsulları sinir toxumasında patoloji ocaqları aşkar etməyə imkan verir. Xəstəliyin diaqnostik meyarları patoloji dəyişikliklərin həm məkanda, həm də zamanda yayılmasının sübutunu nəzərdə tutur (Makdonald meyarları). Sinir toxumasında bir neçə ocağın olması məkan yayılması haqqında, təkrar tomoqramlarda yeni T2 ocaqlarının yaranmasının təsdiqlənməsi isə zaman yayılması haqqında danışmağa imkan verir.
Müalicə
Dağınıq sklerozun müalicəsi asan məsələ deyil. Lakin müasir tibb bu diaqnozu olan xəstələrə tibbi yardım göstərilməsində əhəmiyyətli irəliləyiş əldə edib. Əvvəllər müalicə yalnız kəskinləşmələrin və simptomların aradan qaldırılmasına yönəlmiş cəhdlərlə məhdudlaşırdı. Lakin XX əsrin doxsanıncı illərində xəstəliyin gedişinə təsir edən dərman vasitələri tapıldı.
Daha sonra reseptorları inhibə edən və xəstəliyin patogenetik mexanizmlərini yatıran preparatlar işlənib hazırlandı. Bu vasitələr limfositlərə hədəflənmiş təsir göstərir və onları limfa düyünlərində saxlayaraq mərkəzi sinir sistemini autoimmun hücumdan qoruyur.
Hazırda dağınıq sklerozun müalicəsində ən effektiv üsullardan biri monoklonal antitellərdir. Onlar B-limfositlərin səthindəki molekullara (CD20) və ya limfositlərin qandan baş və onurğa beyninə keçməsini təmin edən adgeziya molekullarına təsir göstərir. Nəticədə autoimmun iltihabda iştirak edən hüceyrələrin sayı azalır və ya onların sinir toxumasına nüfuzu bloklanır. Monoklonal antitellərin dağınıq sklerozun gedişinə əlverişli təsiri də bununla izah olunur. Bəlkə də “Dağınıq skleroz tamamilə müalicə olunurmu” sualına müsbət cavab veriləcək gün uzaqda deyil.
Dağınıq sklerozun müasir terapiyası üç əsas istiqaməti əhatə edir:
- Dağınıq sklerozun gedişini dəyişdirə bilən spesifik preparatların istifadəsi. Onlar kəskinləşmələrin qarşısını almaq və xəstəliyin proqressivləşməsini ləngitmək üçün tətbiq olunur. Bu kateqoriyaya immunomodulyatorlar aiddir. Onların qəbuluna dağınıq sklerozun yekun diaqnozu qoyulduqdan sonra başlanılır. Bu vasitələr xəstəliyin debütündə istifadə olunur. Onlar ən təhlükəsiz və yaxşı tolerantlıq göstərən vasitələr hesab olunur.
- İkinci istiqamət kəskinləşmənin aradan qaldırılmasıdır. Bu məqsədlə yüksək dozalarda qlükokortikoid hormonlar və ya plazmaferez tətbiq olunur. Antiinflamatoriya təsir differensasiya olunmuş limfositlərin miqdarını azaldır, makrofaqal aktivliyi aşağı salır və hematoensefalik baryerin rezistentliyini bərpa edir. Plazmaferez proinflamator maddələrin xaric olunmasını sürətləndirməyə kömək edir.
- Simptomatik müalicə xəstənin həyat keyfiyyətini pisləşdirən simptomların korreksiyasına yönəlib. Bu məqsədlə hərəki funksiyaları yaxşılaşdıran, həssaslığı bərpa edən, çanaq orqanlarının işini normallaşdıran, psixi funksiyaları bərpa edən, ağrını, başgicəllənməni, kontrakturaları və vegetativ pozğunluqları aradan qaldıran preparatlardan istifadə olunur.
Reabilitasiya
Dağınıq sklerozu olan xəstələr əvvəlcə iş qabiliyyətinin azalmasını hiss edirlər. Xəstəlik proqressivləşdikcə özünəxidmət qabiliyyəti itirilir.
Diaqnoz qoyulduqdan 10 il sonra, bir qayda olaraq, xəstələrin yarısında peşə vəzifələrinin yerinə yetirilməsində çətinliklər yaranır. 15 ildən sonra isə yarıdan çoxu sərbəst hərəkət etməkdə çətinlik çəkir. Təxminən 20 ildən sonra özünəxidmətlə bağlı problemlər başlaya bilər.
Lakin müasir preparatlarla vaxtında başlanılan terapiya xəstəliyin proqressivləşməsini əhəmiyyətli dərəcədə ləngitməyə və həyat üçün ən əlverişli proqnozu təmin etməyə imkan verir.
Reabilitasiyanın vəzifəsi xəstəyə həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqda kömək etmək və fiziki aktivliyi qorumaqdır. Bərpa müalicəsi proqramına aşağıdakı tədbirlər daxil ola bilər:
- streçinq;
- güc məşqləri;
- masaj;
- müalicəvi bədən tərbiyəsi (MBT);
- fizioprosedurlar.
Psixoemosional vəziyyət pozulduqda xəstəyə psixoloji dəstək göstərilir. Nitq funksiyası pozulubsa, məşğələlərə loqoped-defektoloq da qoşulur. Balanslı qidalanma tövsiyə olunur; xüsusi pəhrizlərin (o cümlədən heyvan mənşəli məhsulların məhdudlaşdırılması) xəstəliyin gedişinə təsiri üzrə sübut bazası məhduddur.
Profilaktika
Dağınıq sklerozun spesifik profilaktikası mövcud deyil, çünki onun səbəbləri tam məlum deyil. Bununla belə, xəstəliyin inkişaf riskini artıran bəzi amillərin təsirini azaltmaq mümkündür:
- siqaret çəkməmək və passiv siqaret tüstüsündən qaçmaq;
- qanda D vitamininin normal səviyyəsini saxlamaq, həkimin tövsiyəsi ilə onun çatışmazlığını korreksiya etmək;
- xüsusilə uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə normal bədən çəkisini saxlamaq.
Artıq diaqnoz qoyulmuş insanlar üçün profilaktikanın məqsədi kəskinləşmələrin və əlilliyin qarşısını almaqdır. Bunun üçün xəstəliyin gedişini dəyişən terapiyanı fasiləsiz qəbul etmək, nevroloqun təyin etdiyi MRT nəzarətindən keçmək, infeksiyaları vaxtında müalicə etmək, həddən artıq qızmaqdan qaçmaq və peyvəndləri, həmçinin hamiləliyi həkimlə əvvəlcədən planlaşdırmaq tövsiyə olunur.
Yadda saxla!
Kəskinləşməni vaxtında tanımaq və gözləmədən müalicəyə başlamaq funksiyaları qorumaq üçün vacibdir. Həkimin təyin etdiyi terapiyanı özbaşına dayandırmayın.
Aşağıdakı hallarda plandankənar, gecikmədən nevroloqa müraciət edin:
- 24 saatdan çox davam edən yeni simptomlar və ya köhnə simptomların kəskin güclənməsi: görmənin azalması, ikiləşmə, əl və ya ayaqda zəiflik, keyimə, yerişin pozulması;
- sidik saxlamanın pozulması və ya sidiyə gedə bilməmə;
- terapiya fonunda yüksək hərarət, infeksiya əlamətləri;
- ağır depressiya, özünə zərər vermək barədə fikirlər.
Qəfil başlayan üz asimmetriyası, nitqin pozulması, bədənin bir tərəfində kəskin zəiflik və ya qıcolmalar baş verərsə, bunu adi kəskinləşmə hesab edib gözləməyin — dərhal təcili yardım çağırın.
Əlaqəli Xəstəliklər
Faydalı Məqalələr
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası klinik əlamətlər, müayinə nəticələri, xəstəliyin ağırlığı və pasiyentin fərdi xüsusiyyətləri nəzərə alınaraq profil həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Nevrologiya üzrə xəstəliklər
- Açıq oval pəncərə
- Afaziya
- Alkoqol polinevropatiyası
- Alsheymer xəstəliyi
- Amneziya
- Aqnoziya
- Ataksiya
- Baş beyin kistası
- Bayılma (sinkop)
- Bel osteoxondrozu
- Bel-kürək əzələlərinin mioziti
- Beyin damarlarının anevrizması
- Beyin damarlarının aterosklerozu
- Beyin qan dövranının xroniki çatışmazlığı
- Beyin silkələnməsi
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İmmunoloji sağlamlıq pasportu
Patoloji ocağı mikroskop altında görmək mümkün olduqda profilaktika haqqında düşünmək artıq gecdir! Öz sağlamlığınız haqqında hər şeyi bilmək…
İstiqamət: İmmunologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
