Dermatomiozit (dermatomyositis) — immun mexanizmlərin nasazlığa uğrayaraq orqanizmin öz strukturlarını zədələməyə başladığı, idiopatik miopatiyalar spektrinə daxil olan nadir sistemli iltihabi xəstəlikdir. İlk növbədə dəri və skelet əzələləri əziyyət çəkir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Vaqner-Unverrixt sindromu
Tarixi məlumatlar
Əzələ zəifliyi ilə birləşən dəri səpgilərinin ilk təsvirləri XIX əsrin ikinci yarısında meydana çıxıb. Alman və avstriyalı klinisistlər göz qapaqlarındakı bənövşəyi ləkələr və əzələ gücünün ifadəli azalmasının qeyri-adi kombinasiyasına diqqət yetiriblər. Sonradan müstəqil nozoloji formalar — polimiozit və dermatomiozit ayrılıb.
XX əsrdə morfologiya və immunologiyanın inkişafı ilə aydın olub ki, söhbət mikroqan damarlarına və birləşdirici toxumaya toxunan sistemli iltihabi prosesdən gedir. Spesifik autoantitellərin kəşfi gedişin variantlarını və proqnozu dəqiqləşdirməyə imkan verib. Son illərdə diaqnostik meyarlar yenidən nəzərdən keçirilib. Beynəlxalq iş qrupları əzələ zədələnməsi və dəri təzahürlərinin qiymətləndirilməsi üçün daha həssas şkalalar təklif edib ki, bu da müasir nəşrlərdə və dermatomiozit üzrə yenilənmiş klinik tövsiyələrdə əks olunub. Kapillyarların komplement-vasitəli zədələnməsinin rolunu və interferondan asılı mexanizmləri əhatə edən tədqiqatlar əhəmiyyətli töhfə verib.
Səbəbləri
Davam edən tədqiqatlara baxmayaraq, dəqiq səbəblər hələ də öyrənilmə obyekti olaraq qalır. Xəstəlik immun sistemin öz toxumalarına tolerantlığını itirdiyi autoimmun miopatiyalara aiddir.
Dermatomiozitin inkişafına kömək edən amillər:
- irsi meyillilik (immun cavabla bağlı müəyyən genlər);
- virus infeksiyaları;
- bəzi dərman vasitələrinin qəbulu;
- həddindən artıq günəş şüalanması (ultrabənövşəyi şüalar);
- bədxassəli şişlər (xüsusilə yaşlı pasiyentlərdə dermatomiozit paraneoplastik sindrom kimi inkişaf edə bilər).
Dermatomiozitdə patogenezin əsas mexanizmi mikrosirkulyasiya yatağının immun zədələnməsi hesab olunur. Dəri və əzələ toxumasının kapilyar divarlarında komplement komponentləri çöküb ki, bu da iltihaba və işemiyaya gətirib çıxarır.
Sübut olunub ki, dermatomiozitdə:
- kapilyarların divarlarında komplementin membran-hücum kompleksi çökür;
- kapilyarların sayı azalır, əzələ liflərinin qidalanması pozulur;
- əzələ dəstələrinin periferiyasında liflərin atrofiyası (perifassikulyar atrofiya) inkişaf edir;
- qanda miozitə spesifik autoanticisimlər aşkar edilir.
Nəticədə birləşdirici toxumanın iltihabı, ödem və əzələ strukturunun degenerasiyası inkişaf edir ki, bu da klinik olaraq zəiflik və dəri dəyişiklikləri ilə təzahür edir.
İnkişaf mexanizmi
Müalicə aparılmadıqda iltihabi xəstəlik proqressivləşmə meylinə malikdir. Əzələ zəifliyi güclənir, yeni əzələ qruplarını əhatə edir ki, bu da hərəkət aktivliyinin məhdudlaşmasına gətirib çıxarır. Pasiyentə məişət hərəkətlərini yerinə yetirmək çətinləşir, udma və tənəffüs funksiyası pozulur.
Dəri təzahürləri daha ifadəli ola bilər, hiperpiqmentasiya və atrofiya sahələri formalaşır. Xəstələrin bir hissəsində sürətlə proqressivləşə bilən ağciyərlərin interstisial zədələnməsi inkişaf edir. Uşaqlıq yaşında yuvenil dermatomiozit çox vaxt yumşaq toxumaların kalsinozu ilə müşayiət olunur. Terapiya olmadıqda sistemli iltihab davamlı funksiya itirilməsinə və əlilliyə gətirib çıxara bilər.
Dermatomiozit təkcə dəri və əzələlərin zədələnməsi deyil, sistemli nəticələr riski də deməkdir. Ağırlaşmalar xroniki iltihab və daxili orqanların cəlb olunması nəticəsində formalaşır:
- Udma əzələlərinin zədələnməsi ilə əlaqədar aspirasiya pnevmoniyası.
- İnterstisial ağciyər xəstəliyi və tənəffüs çatışmazlığı.
- Miokardın zədələnməsi, ürək ritminin pozulması.
- Yumşaq toxumaların kalsinozu və oynaq kontrakturaları.
- Böyüklərdə bədxassəli şişlərin riskinin artması.
Erkən diaqnostika və vaxtında müalicə bu əlverişsiz nəticələrin ehtimalını azaltmağa imkan verir.
Təsnifat
Dermatomiozit bir neçə əlamətə görə təsnifləşdirilir.
Patoloji prosesin başlanma yaşı nəzərə alınmaqla:
- Yuvenil dermatomiozit — uşaqlıq və yeniyetməlik yaşında debüt edən variant. Onun üçün yumşaq toxumalarda kalsifikasiya sahələrinin formalaşması xarakterikdir ki, bu da hərəkətliliyi məhdudlaşdıra və ağrı sindromuna səbəb ola bilər.
- Yetkinlərdə yaranan forma — çox vaxt daxili orqanların (ağciyərlər, ürək, qida borusu) cəlb olunması ilə keçir.
Klinik mənzərənin xüsusiyyətlərinə görə:
- Klassik tip — parlaq dəri dəyişiklikləri proksimal əzələ qruplarının (çiyin, bud nahiyələri) zədələnməsi ilə birləşir.
- Amiopatik variant — minimal əzələ təzahürləri ilə dəri əlamətlərinin yaxşı ifadəliliyi.
- Hipomiopatik — əzələ toxumasının zədələnməsi instrumental və ya laborator olaraq aşkar edilir, bu zaman klinik simptomlar silinmiş qalır.
- Kəsişən formalar — dermatomiozitin digər sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə birləşdiyi vəziyyət (qarışıq autoimmun proseslər strukturunda dermatomiozit–polimiozitə bənzər mənzərənin formalaşması mümkündür).
Onkoloji xəstəliklərlə əlaqəsinin olmasına görə:
- Paraneoplastik variant — aşkar edilmiş bədxassəli şişlə eyni vaxtda inkişaf edir və ya onun diaqnozundan əvvəl gedir, özünəməxsus immun «siqnalı» rolunu oynayır.
- İdiopatik — şiş prosesinin olmadığı forma.
Klinik mənzərə
Klinik mənzərə tədricən və ya yarımkəskin formalaşır. Aparıcı hesab olunanlar dəri dəyişiklikləri və artan əzələ zəifliyidir. Dermatomiozitin simptomları müxtəlif pasiyentlərdə intensivliyinə görə fərqlənə bilər, lakin xarakterik xüsusiyyətlərə malikdir.
Dəri təzahürləri:
- Dermatomiozitdə heliotrop səpgi — ödemlə müşayiət olunan göz qapaqlarının lilə-bənövşəyi rəngə boyanması;
- Dermatomiozitdə Gottron papulaları — əllərin oynaqları üzərində sıx çəhrayı-qırmızı elementlər;
- Üzdə, boyunda, çiyinlərdə eritema (dermatomiozitli pasiyentlərin fotolarında tez-tez göstərilən «şal simptomu»);
- Dərinin ultrabənövşəyiyə artmış həssaslığı;
- Kapilyarların genişlənməsi ilə dırnaq valiklərinin dəyişiklikləri;
- Quruluq, soyulma, çatlar.
Əzələ təzahürləri:
- Proksimal şöbələrin simmetrik zəifliyi — pillə ilə qalxmaq, oturaqdan durmaq çətinləşir;
- Adi yükdə yorulma;
- Əlləmə zamanı əzələ ağrılığı;
- Udlaq əzələləri cəlb olunduqda udma pozğunluğu;
- Hamar və köndələn-zolaqlı əzələnin zədələnməsi səbəbindən səsin boğuqluğu.
Yetkinlərdə çox vaxt mövcud olan dermatomiozitin sistemli təzahürləri:
- Hərarət, bədən çəkisinin azalması;
- Ağciyərlərin zədələnməsi (interstisial proses);
- Ürək ritmi pozğunluqları;
- Artralgiyalar.
Beləliklə, dermatomiozitin klinikası ilk növbədə dəri və əzələlərin zədələnməsi ilə sistemli iltihabi xəstəliyi əks etdirir.
Şəkillərdə əlamətlər
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Dermatomiozitə şübhə olduqda diaqnostik axtarış mərhələli qurulur. Həkim şikayətləri, dəri dəyişikliklərinin xarakterini, əzələ zəifliyinin ifadəliliyini və daxili orqanların cəlb olunmasını qiymətləndirir. Xəstəlik sistemli iltihabi miopatiyalar qrupuna aid olduğundan, diaqnozun təsdiqi klinik, laborator və instrumental məlumatların kombinasiyasını tələb edir. Dermatomiozit üzrə müasir klinik tövsiyələr kompleks yanaşmanın vacibliyini vurğulayır.
Diaqnostik alqoritmdə informativdir:
- Ətraflı klinik baxış. Mütəxəssis proksimal əzələ qruplarının — çiyin və çanaq kəmərinin gücünü qiymətləndirir, göz qapaqlarının bənövşəyi rənginə, əllərin bükücü səthlərindəki xarakterik papulalara, dərinin açıq sahələrinin qızarmasına diqqət yetirir. Dermatomiozit klinikasının zaman içində necə dəyişdiyini izləmək vacibdir: zəiflik güclənirmi, yeni dəri elementləri yaranırmı.
- Qanın biokimyəvi analizləri. Əzələ toxumasının zədələnməsi zamanı ayrılan fermentlərin konsentrasiyası, həmçinin sistemli iltihab göstəriciləri müəyyən edilir. Əlavə olaraq iltihabi miopatiyalar üçün tipik autoantitellər tədqiq edilir.
- Genişləndirilmiş immunoloji testləşdirmə. Miozit-spesifik və assosiasiya olunmuş antitellərin aşkarlanması gediş variantını, ağciyər zədələnməsi ehtimalını və xəstəliyin proqnozunu dəqiqləşdirməyə kömək edir.
- Elektromioqrafik tədqiqat. Onun köməyi ilə miopatik proses üçün xarakterik əzələ liflərinin elektrik aktivliyinin dəyişiklikləri qeydə alınır ki, bu da onu zəifliyin nevroloji səbəblərindən fərqləndirməyə imkan verir.
- Skelet əzələlərinin maqnit-rezonans tomoqrafiyası. Üsul ödem və iltihab zonalarını görməyə, prosesin yayılmasını qiymətləndirməyə və biopsiya üçün optimal yeri seçməyə imkan verir.
- Əzələ fraqmentinin morfoloji tədqiqi. Mikroskopiya zamanı perifassikulyar atrofiya sahələri, damarlar ətrafında iltihabi hüceyrələr və kapilyar zədələnmə əlamətləri aşkar edilir — dermatomiozit üçün tipik hesab olunan dəyişikliklər.
- Tənəffüs orqanlarının müayinəsi. Döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası və funksional testlər erkən mərhələdə interstisial dəyişiklikləri aşkar etməyə imkan verir.
- Kardioloji qiymətləndirmə. Elektrokardioqrafiya və ürəyin ultrasəs tədqiqi miokardın cəlb olunmasına şübhə olduqda zəruridir.
- Yetkin pasiyentlərdə gizli yenitörəmələrin axtarışı. Xüsusilə xəstəlik qəflətən başlayıbsa və ya atipik keçirsə, məqsədyönlü onkoskrininq aparılır.
Beləliklə, dermatomiozitin diaqnostikası təkcə dəri və əzələ toxumasının iltihabi zədələnməsi faktının qeydə alınmasına deyil, prosesin sistemliliyinin, onun aktivlik dərəcəsinin və digər xəstəliklərlə mümkün əlaqəsinin müəyyən edilməsinə yönəlib.
Xidmətlər
Müalicə
Dermatomiozitin müalicəsi autoimmun iltihabın boğulmasına, əzələ toxumasının funksiyasının saxlanmasına və sistemli ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəlib. Taktika prosesin aktivliyi, pasiyentin yaşı və daxili orqanların zədələnməsinin olması ilə müəyyən edilir.
İstifadə olunan medikamentoz vasitələrin əsas qrupları:
- Immunosupressiv preparatlar — limfositlərin patoloji aktivliyini boğur və toxumaların autoimmun zədələnməsini azaldır;
- Sitostatik vasitələr — sistemli prosesə nəzarət üçün rezistent formalarda istifadə olunur;
- Venadaxili yeridilmə üçün immunoqlobulinlər — immun cavabı modulə edir və əzələ zəifliyinin ifadəliliyini azaldır;
- Antifibrotik və iltihab əleyhinə vasitələr — ağciyər zədələnməsində tətbiq olunur.
Terapiyanın məqsədi — klinik remissiyaya nail olmaq, dəri və əzələ təzahürlərinin ifadəliliyini azaltmaq, daxili orqanların funksiyasını sabitləşdirməkdir.
Vacib istiqamət paraneoplastik variantın erkən aşkarlanması və əsas şiş prosesinin müalicəsi hesab olunur ki, bu da miopatiyanın geriləməsinə gətirib çıxara bilər.
Reabilitasiya
Aktiv iltihab nəzarətə götürüldükdən sonra terapevtik iş bitmir. Həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa imkan verən reabilitasiya mərhələsi başlayır. Dermatomiozitdə bərpaedici proqram əzələlərə dözümlülüyü qaytarmağa, onların nazikləşməsinin qarşısını almağa və insana mümkün məhdudiyyətlərə uyğunlaşmağa kömək etməyə yönəlib.
Reabilitasiya əzələ toxumasının zədələnmə dərəcəsi, tənəffüs sisteminin vəziyyəti və müşayiətedici pozğunluqlar nəzərə alınmaqla fərdi seçilir.
Bərpanın əsas istiqamətləri:
- Dozalanmış fiziki fəallıq. Xüsusi məşq kompleksləri müntəzəm, yükün çox yumşaq artırılması ilə yerinə yetirilir. Məqsəd — həddindən artıq yüklənmə və iltihabi prosesin kəskinləşməsi riski olmadan zəifləmiş əzələləri «oyatmaq».
- Proksimal əzələ şöbələrinin məşqi. Çiyin və çanaq kəmərinə xüsusi diqqət yetirilir, çünki bu zonalar xəstəlikdə daha çox əziyyət çəkir. Məşqlər durma, gəzmə, qol qaldırma üçün cavabdeh olan əzələ qruplarını möhkəmləndirəcək şəkildə seçilir.
- Tənəffüs texnikaları. Ağciyərlər cəlb olunduqda ventilyasiyanı yaxşılaşdıran və yükə dözümlülüyü artıran məşqlər istifadə olunur. Bu, nəfəs darlığını azaltmağa və tənəffüs əzələlərinin funksiyasını dəstəkləməyə kömək edir.
- Remissiya dövründə fizioterapiya. Aparat üsulları yalnız aktiv iltihab əlamətləri olmadıqda tətbiq olunur. Onlar toxumaların qanla təchizatının yaxşılaşdırılmasına və qalıq əzələ sərtliyinin azaldılmasına yönəlib.
- Udma pozğunluqlarının korreksiyası. Əgər xəstəlik udlaq əzələlərinə toxunubsa, loqoped və ya udma funksiyasının bərpası üzrə mütəxəssis qoşulur ki, bu da aspirasiya riskini azaldır və qida qəbulunu asanlaşdırır.
- Psixoloji müşayiət. Xroniki autoimmun xəstəlik çox vaxt həyəcan, yorulma və motivasiyanın azalması ilə müşayiət olunur. Mütəxəssisin dəstəyi pasiyentə diaqnoza uyğunlaşmağa və uzunmüddətli terapiyaya əməl etməyə kömək edir.
Kompleks yanaşma həyat keyfiyyətini saxlamağa və miopatiyanın proqressivləşməsini yavaşlatmağa kömək edir.
Profilaktika
Autoimmun prosesin inkişafını tamamilə istisna edən spesifik profilaktika mövcud deyil. Lakin ağır gediş və kəskinləşmə ehtimalını azaltmaq mümkündür.
Tövsiyə olunan tədbirlər:
- Infeksion xəstəliklərin vaxtında müalicəsi;
- Artıq ultrabənövşəyi şüalanmanın məhdudlaşdırılması;
- Xroniki iltihab ocaqlarının nəzarəti;
- Ailədə autoimmun xəstəliklər olduqda müntəzəm profilaktik baxışlar;
- Əzələ zəifliyi yarandıqda 40 yaşdan yuxarı şəxslərdə onkoskrininq;
- Əmək və istirahət rejiminə əməl edilməsi;
- Kifayət qədər zülal ehtiva edən rasional qidalanma;
- Dəri və əzələ simptomları yarandıqda özmüalicədən imtina;
- Təsdiqlənmiş diaqnozda revmatoloqda dinamik müşahidə.
Yadda saxla!
Əgər qeyri-adi dəri səpgiləri, xüsusilə göz qapaqlarının bənövşəyi rəngi və ya əllərin oynaqlarında papulalar çiyin və budlarda artan zəifliklə birlikdə yaranırsa, həkimə vizit etməyi ertələmək lazım deyil. Belə simptomlar dermatomioziti göstərə bilər, bu isə bəzi hallarda şiş prosesinin ilkin təzahürü ola bilər. Erkən diaqnostika terapiyanın uğurunu əhəmiyyətli dərəcədə artırır və daxili orqanların zədələnməsinin qarşısını almağa kömək edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Xeyr, dermatomiozit yoluxucu xəstəlik deyil. Bu, immun sistemin öz əzələ və dəri toxumasına qarşı yanlış reaksiya göstərdiyi autoimmun xəstəlikdir. Bəzən virus infeksiyası xəstəliyin başlamasına təkan verən amillərdən biri kimi çıxış edə bilər, lakin bu, xəstəliyin özünün infeksion olduğu demək deyil və xəstə adi ünsiyyətlə başqasına təhlükə yaratmır.
Bəli, uşaqlarda (yuvenil dermatomiozit) xəstəlik bəzi xüsusiyyətlərə malikdir — məsələn, dəri altı və əzələdaxili kalsium çöküntüləri (kalsinoz) böyüklərə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir, bədxassəli şişlərlə əlaqə isə demək olar ki, müşahidə edilmir. Uşaq revmatoloqu böyümə və inkişafı da nəzərə alaraq müalicəni fərdi qurur. Erkən diaqnostika əzələ funksiyasının qorunmasında mühüm rol oynayır.
Yetkin pasiyentlərdə, xüsusən 40 yaşdan sonra diaqnoz qoyulduqda, dermatomiozitin bədxassəli şişlə əlaqəli ola bilmə ehtimalı nəzərə alınır, ona görə diaqnoz qoyulduqdan sonra onkoloji axtarış tövsiyə oluna bilər. Bu, hər pasiyentdə şiş olacağı demək deyil, sadəcə əlavə ehtiyat tədbiridir. Daxili orqanların — ağciyərlərin, ürəyin — cəlb olunması da mümkün ağırlaşmalardandır, buna görə revmatoloqun müntəzəm nəzarəti vacibdir.
Mövzu üzrə məqalələr
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
