Koaqulopatiya qanın laxtalanma sisteminin pozulması nəticəsində qanamaya və ya bəzi hallarda tromboza meyllilik yaradan xəstəliklər qrupudur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Qanın laxtalanma pozğunluğu
Xəstəlik haqqında
Koaqulopatiyalar əsasında eyni bir pozğunluq dayanan bütöv bir xəstəliklər qrupudur. Onlarla istənilən yaşda, cinsdə və irqdə pasiyentlər üzləşə bilər. Bir qayda olaraq, onlar müxtəlif xəstəliklərin fonunda yaranır və həmişə onların gedişini ağırlaşdırır. Vaxtında tibbi yardım göstərilmədikdə hemostazın pozulması ölümlə nəticələnə bilər.
Normada qanın laxtalanması yalnız damarlar zədələndikdə aktivləşən qoruyucu mexanizmdir. Damar divarının bütövlüyü pozulduqda və ya iltihablandıqda laxtalanma amilləri aktivləşir və bu, trombların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. Kütləvi tromb əmələgəlmə prosesi damar yatağının digər sahələrində laxtalanma amillərinin çatışmazlığına səbəb olur. Bu isə artmış qanaxma meyli yaradır.
Səbəbləri
Qanın laxtalanma pozğunluqları müxtəlif xəstəliklər və patoloji vəziyyətlər fonunda yaranır. Həkimlər bir neçə qrup səbəb ayırd edir:
- irsi və genetik patologiyalar: hemofiliyanın müxtəlif növləri, Villebrand xəstəliyi və s.;
- infeksiyalar: hemorragik qızdırmalar, sepsis və s.;
- onkoloji proseslər, xüsusən leykozun müxtəlif növləri;
- qaraciyər patologiyaları: sirroz, Badd-Kiari sindromu;
- vitamin və mikroelement çatışmazlığı: kalsium, K vitamini defisiti;
- toksinlərin təsiri, ilan və həşərat sancmaları;
- qanın laxtalanma amillərinə qarşı antitellərin əmələ gəldiyi autoimmun proseslər: antifosfolipid sindromu, trombositopenik purpura və s.;
- qanın laxtalanmasını azaldan preparatların dozasının aşılması;
- geniş miqyaslı tibbi manipulyasiyalar: süni ürək qapaqlarının, stentlərin qoyulması, süni qan dövranı aparatından istifadə edilməklə aparılan əməliyyatlar və s.
Təsnifat
Koaqulopatiyaların bir neçə təsnifat variantı mövcuddur. Təzahürlərdən asılı olaraq üç növ patologiya ayırd edilir:
- trombofilik: artıq tromb əmələgəlməsi üstünlük təşkil edir;
- hemorragik: qanaxma meylliliyi üstünlük təşkil edir;
- trombohemorragik: bədənin bir nahiyəsində tromb əmələgəlməsi ilə digərlərində qanaxma meylliliyinin birləşməsi; bu qrup koaqulopatiyalara YDDS-sindromu (yayılmış daxildamar laxtalanması sindromu) aiddir.
Hemostaz sistemindəki pozğunluğun tipindən asılı olaraq, patologiyanın aşağıdakı növləri ayırd edilir:
- trombosit həlqəsinin pozğunluqları: Moşkovits, Verlqof xəstəlikləri, trombositopatiyaların müxtəlif növləri;
- qanın koaqulyasiyasının (laxtalanmasının) pozğunluqları: hemofiliya, K vitamini çatışmazlığı, qan durulaşdırıcı preparatların artıqlığı zamanı vəziyyət;
- qarışıq patologiyalar: adətən qaraciyər, böyrək zədələnməsi, çoxorqanlı pozğunluqlar fonunda yaranır.
Təsnifatın daha bir variantı koaqulopatiyaların dörd qrupunu ayırd edir:
- damar divarının zədələnməsi ilə əlaqədar olanlar (vazopatiyalar): kapillyarotoksikoz, Randü-Osler xəstəliyi;
- qanda anormal trombositlərin olması ilə əlaqədar olanlar (trombositopatiyalar): Villebrand xəstəliyi və digərləri;
- trombosit çatışmazlığı ilə əlaqədar olanlar (trombositopeniyalar): Verlqof xəstəliyi;
- qanın laxtalanma amillərinin defisiti və/və ya trombların artıq həll olması ilə əlaqədar olanlar (hemostaziopatiyalar).
Klinik mənzərə
Koaqulopatiyanın bütün əlamətlərini iki böyük qrupa bölmək olar: artıq qan laxtalanması (hiperkoaqulyasiya) ilə əlaqədar olanlar və qanın kifayət qədər laxtalanmaması (hipokoaqulyasiya) ilə əlaqədar olanlar. Onlar həm praktiki olaraq simptomsuz keçib yalnız laboratoriya müayinəsində aşkarlana bilər, həm də orqanizmin fəaliyyətində əhəmiyyətli pozğunluqlara səbəb ola bilər.
Birinci halda patologiya müxtəlif tip və diametrli damarlarda trombların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Arteriyaların zədələnməsi toxumalara oksigen və qida maddələrinin daxil olmasının pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da işemiya və nekroza (infarkta) səbəb olur. Zədələnmiş damarların yerləşməsindən asılı olaraq, xəstədə miokard infarktı, insult, mezenterial damarların trombozu, ətrafların qanla təchizatının pozulması baş verə bilər. Zədələnmə nahiyəsində tez-tez zəiflik və nəfəs darlığı, qıcolmalar və s. ilə müşayiət olunan güclü ağrı meydana çıxır. Geniş zədələnmə və təcili tibbi yardımın olmaması zamanı vəziyyət ölümcül təhlükəli ola bilər.
Hipokoaqulyasiya sindromu, əksinə, artıq qanaxma meylliliyi ilə özünü büruzə verir. Bu, dəriyə minimal təsir zamanı və ya heç bir səbəb olmadan dəridə göyərmələrin əmələ gəlməsinə, bəzən bir-biri ilə birləşən nöqtəvari qançırların yaranmasına, minimal zədələnmələr fonunda belə uzun sürən və güclü qanaxmalara səbəb olur. Daha ağır hallarda oynaq boşluğunda, retroperitoneal sahədə, əzələlər arasında qanın toplanması baş verir. Ağır hipokoaqulyasiya fatal qanitirməyə səbəb ola bilər, uzun sürən forması isə dəmir defisitli anemiyaya gətirib çıxarır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Koaqulopatiyadan şübhələnildikdə xəstə hematoloq-hemostazioloqun konsultasiyasına göndərilir. Zəruri hallarda digər mütəxəssislər də cəlb olunur. Diaqnostikanın əsasını laboratoriya müayinələri təşkil edir:
- koaquloqramma: hemostaz sisteminin işini qiymətləndirməyə yönəlmiş analizlər kompleksi (protrombin və trombin vaxtı, MNN, AÇTV, antitrombin III və digər göstəricilər);
- kardiolipinə, trombositlərə, neytrofillərə qarşı antitellərin aşkarlanması və immun pozğunluqların müəyyən edilməsi üçün digər sınaqlar;
- ümumi qan və sidik analizləri;
- qaraciyər, böyrək və digər orqanların patologiyalarını aşkarlamaq üçün qanın biokimyası;
- leykozdan şübhələnildikdə sümük iliyi biopsiyası;
- damarların və daxili orqanların USDQ-si, angioqrafiya, endoskopik müayinələr və patoloji dəyişikliklərin vizuallaşdırılmasının digər üsulları.
Müalicə
Koaqulopatiyaların müalicəsi qanın laxtalanma pozğunluqlarının korreksiyasından və mümkün olduqda pozğunluğun səbəbinin aradan qaldırılmasından ibarətdir. Hiperkoaqulyasiya zamanı qan durulaşdırıcı preparatlar, trombları həll edən vasitələrdən istifadə etməklə terapiya aparılır. Autoimmun zədələnmələrdə hormonal preparatlar, sitostatiklər, plazmaferez təyin edilir.
Qanın kifayət qədər laxtalanmaması zamanı əsas müalicə qanaxmaların aradan qaldırılmasına yönəldilir. Bunun üçün hemostatik süngər, xüsusi yapışqan, damarların koaqulyasiyası şəklində yerli vasitələr, habelə sistemli müalicə istifadə olunur. O, qanın laxtalanma amillərinin, K vitamininin tətbiqini, qanın və onun komponentlərinin transfuziyasını əhatə edir. Müalicə effekt vermədikdə, azinvaziv üsullardan (tamponada, damarların dağlanması və klipləşdirilməsi) tutmuş geniş miqyaslı əməliyyatlara (dalağın, uşaqlığın çıxarılması və s.) qədər cərrahi müdaxilə tətbiq edilir.
Reabilitasiya
Əgər koaqulopatiya travma, intoksikasiya və ya aradan qaldırılmış xəstəliyin nəticəsi kimi yaranıbsa, hemostaz sisteminin fəaliyyəti və orqanların funksiyası bərpa olunduqdan sonra xəstə adi həyat tərzinə qayıda bilər. Xroniki patologiya fonunda meydana çıxan patologiya simptomların olmadığı hallarda belə hematoloq-hemostazioloq tərəfindən müntəzəm müşahidə tələb edir. Yalnız bu şəkildə residivi vaxtında aşkarlamaq mümkündür.
Profilaktika
Koaqulopatiyaların əsas profilaktika üsulu qanın laxtalanma sisteminin fəaliyyətindəki pozğunluqların vaxtında aşkarlanması, habelə onların tam korreksiyasıdır. Həmçinin qan durulaşdırıcı preparatların nəzarətsiz qəbulundan çəkinmək, avitaminoz və mikroelement defisitinin qarşısını almaq üçün tam qidalanmaq, infeksiyalarla mümkün qədər tez mübarizə aparmaq və daxili orqanların xəstəliklərini müalicə etmək lazımdır.
Yadda saxla!
İstər simptomsuz, istərsə də ağır olsun, istənilən koaqulopatiya pozğunluğun səbəbini aşkarlamaq üçün tam diaqnostika, habelə təcili tibbi yardım tələb edir. Hemostaz pozğunluğu heç bir şəkildə özünü büruzə vermədikdə belə, xəstənin vəziyyəti provokasiyaedici amillərin təsiri fonunda, hətta onların təsiri olmadan da sürətlə pisləşə bilər. Bundan başqa, koaqulopatiyaların tez-tez leykozlar da daxil olmaqla təhlükəli patologiyaların simptomu olduğunu dərk etmək vacibdir. Yalnız xəstənin vaxtında müayinəsi problemi vaxtında aşkarlamağa və ağırlaşmaların inkişafının qarşısını almağa kömək edəcək.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Subkonyunktival qansızma
- İmmun trombositopeniya
- Fon Villebrand xəstəliyi
- Amiloidoz
- Anemiya (qanazlığı)
- Antifosfolipid sindromu
- Aplastik anemiya
- Aqranulositoz
- Aşağı hemoqlobin
- B12-defisitli anemiya
- Çoxsaylı mieloma
- Damardaxili laxtalanma sindromu
- Dəmirdefisitli anemiya
- Fol turşusu defisitli anemiya
- Hamiləlik anemiyası
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
