Miasteniya gravis sinir-əzələ birləşməsinin autoimmun xəstəliyidir. İstifadə ilə artan və istirahətlə azalan dəyişkən əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Miasteniya qravis
Xəstəlik haqqında
Miasteniya periferik neyro-əzələ aparatının xroniki zədələnməsidir; bu, əzələlərin zəifliyinə və tez yorulmasına gətirib çıxarır. Xəstəlik xroniki gedişlə səciyyələnir; bəzi hallarda bu gediş əlverişli, digərlərində isə həyati funksiyaların poza biləcəyi son dərəcə aqressiv olur. Qadınlar kişilərə nisbətən 3 dəfə çox xəstələnir, orta yaş 20–30-dur. Tez-tez təhrikedici amil hamiləlik olur.
Bu diaqnozu olan pasiyentlər müntəzəm olaraq nevroloqun nəzarətində olmalıdır. Bu, orqanizmin ümumi vəziyyətindəki istənilən kənaraçıxmanı aşkarlamağa imkan verir. İlk növbədə həyati parametrlərin qiymətləndirilməsinə (tənəffüs orqanlarının fəaliyyəti və qan dövranının səviyyəsi), həmçinin neyro-əzələ ötürülməsinin vəziyyətinə diqqət yetirilir. Davamlı və ya qismən remissiyaya nail olunubsa, müalicə effektiv sayılır.
Səbəbləri
Miasteniyanın əsasında öz toxumalarına qarşı antitellərin əmələ gəlməsi durur, bu halda söhbət sinir-əzələ sinapsından gedir. Bu prosesi immun sistemini zədələyən aşağıdakı əlverişsiz amillər başlada bilər:
- keçirilmiş infeksiyalar, o cümlədən KRVİ;
- stress vəziyyətləri;
- hormonal yenidənqurulma dövrü – hamiləlik;
- çəngəlvari vəzin (timusun) hiperplaziyası və ya şişi və s.
Əgər Sizdə bu cür simptomlar müşahidə olunursa, həkimə müraciət etməyi tövsiyə olunur. Vaxtında konsultasiya sağlamlığınız üçün mənfi nəticələrin qarşısını alacaq.
Klinik mənzərə
Xəstəliyin simptomatikası müxtəlif ola bilər. Buna görə də 3 əsas forma ayırd edilir:
- Göz forması. Yuxarı qapağı qaldıran və göz almasını hərəkət etdirən əzələlərdə sinir-əzələ ötürülməsi pozulur, sinirlərin özü isə zədələnmir. Əvvəlcə bir qapaq, sonra digəri sallanır. Göz əzələlərinin qeyri-bərabər zəifliyi nəticəsində gözlərin qarşısında əşyaların ikiləşməsi baş verir. Gözlərin bu və ya digər tərəfə çevrilməsi çətinləşir.
- Bulbar forma. Çeynəmə və udma əzələləri prosesə cəlb olunur. Səs zəifləyir, burun çaları alır, bəzi səslərin tələffüzü pozulur.
- Generalizə olunmuş forma. İlk növbədə göz əzələləri əziyyət çəkir, sonra autoimmun proses aşağıya enərək boyun, yuxarı, sonra isə aşağı ətraf əzələlərini zədələyir.
Xəstəliyin diaqnostikası tipik şikayətlərin aşkarlanmasına, farmakoloji sınağın keçirilməsinə, laborator testləşdirməyə (spesifik avtoantitellərin müəyyən edilməsi) və elektromioqrafiyaya (qrafikdə xarakterik dəyişikliklərin olması) əsaslanır. Müalicə əsasən medikamentoz şəkildə aparılır. Lakin bəzi hallarda timusun çıxarılması göstərişdir.
İlk mərhələdə meydana çıxan simptomlar qısa müddət mövcud olur, sonra isə özbaşına geri qayıdır (reqressiya edir).
Aşağıdakı təzahürlər xəstəlikdən şübhələnməyə kömək edir:
- məsələn, pilləkənlə qalxma, saç darama və s. zamanı qəfil zəiflik və sürətli əzələ yorğunluğu epizodları;
- başı, aşağı ətrafı saxlaya bilməmək;
- gözlərdə ikiləşmə;
- qapağın sallanması;
- udmanın çətinləşməsi, maye qidanın buruna keçməsi, qida ilə boğulma;
- səsin «sönməsi», səs boğuqluğu və «fransız prononsunun» yaranması;
- nitqin qeyri-aydınlığı;
- bərk qidanı çeynəməkdə çətinliklər və s.
Xəstəlik dalğavari gedişə malikdir: yaxşılaşma dövrləri pisləşmə ilə növbələşə bilər. Bəzi hallarda (aqressiv amillərin – stress, travma, infeksiya, cərrahi müdaxilə – təsiri altında) miastenik kriz inkişaf edə bilər. Bu vəziyyət spontan şəkildə inkişaf edir, simptomatika isə sürətlə artır. Əvvəlcə xəstə gözlərdə ikiləşmə qeyd edir, sonra güclü əzələ zəifliyi inkişaf edir. Lakin ən böyük təhlükə tənəffüs əzələlərinin (diafraqma, qabırğaarası əzələlər) və udlaq-qırtlaq əzələlərinin kəskin zəifləməsindədir. Bu fonda ağciyərlərin ventilyasiyası kəskin pozulur ki, bu da boğulmaya səbəb ola bilər. Udma və səs əmələgəlməsinin pozulması tənəffüs çatışmazlığının xəbərçisi ola bilər. Pasiyentə təcili yardım tələb olunur.
Lakin miastenik kriz kimi qorxulu ağırlaşmanın ehtimalını xəstəliyin vaxtında diaqnostikası və məqsədyönlü baza müalicəsi ilə azaltmaq mümkündür. Buna görə də miasteniyaya şübhə doğuran əlamətlər meydana çıxdıqda yekun diaqnozun qoyulması üçün dərhal nevroloqa müraciət etmək lazımdır.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostik axtarış ətraflı nevroloji müayinə ilə başlayır. Həkim əzələ gücünü və təkrar hərəkətlər zamanı əzələlərin tez yorulmasını qiymətləndirir; miasteniyada vətər refleksləri və hissiyyat adətən qorunur. Həmçinin qohumlarda nevro-əzələ patologiyalarının, autoimmun və onkoloji pozğunluqların olub-olmaması mütləq dəqiqləşdirilir.
Növbəti mərhələdə farmakoloji testləşdirmə aparılır. Pasiyentə sinir ucundan əzələyə impuls ötürən maddə olan asetilxolinin parçalanmasının qarşısını alan antixolinesteraza vasitəsi yeridilir. Əgər yeridilmədən sonra qısa müddət ərzində (adətən bir saat ərzində) simptomatika reqressiya edirsə, əzələdə güc yaranırsa, sınaq müsbət hesab olunur.
Laborator mərhələ asetilxolin reseptoruna, onlar aşkar edilmədikdə isə əzələ-spesifik tirozin kinazaya (MuSK) qarşı yönəlmiş spesifik antitellərin aşkarlanmasından ibarətdir. Timus şişini (timomanı) istisna etmək üçün döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası aparılır. Həmçinin qanın elektrolit tərkibinin müəyyən edilməsi, tireoid hormonların səviyyəsinin qiymətləndirilməsi göstərişdir.
Miasteniyada instrumental müayinə üsulları arasında ən dəyərlisi elektronöyromioqrafiyadır. Bu test nevro-əzələ ötürülməsinin obyektiv pozğunluqlarını aşkar etməyə imkan verir. Vacib olan odur ki, antixolinesteraza vasitələrinin tətbiqi fonunda dəyişikliklər geri dönən xarakter daşıyır.
Xidmətlər
Müalicə
Miasteniyanın müalicəsi asan məsələ deyil, buna görə də onu yalnız peşəkarlara etibar etmək lazımdır.
Miasteniyanın terapiyası 3 əsas istiqamətdə aparılır:
- sinir impulsunun əzələyə ötürülməsinin korreksiyası – bunun üçün antixolinesteraza vasitələri göstərişdir (kalium preparatları yalnız qanda kalium azaldıqda əlavə olunur);
- autoimmun prosesə qarşı mübarizə – kortikosteroidlər, digər immunosupressorlar, kəskinləşmə zamanı isə plazmaferez və venadaxili immunoqlobulin istifadə olunur; ağır hallarda müasir bioloji (monoklonal antitel) preparatlar tətbiq edilə bilər;
- timusa təsir.
Bundan əlavə, ümumi qaydalara əməl etmək vacibdir:
- artırılmış fiziki yüklənmələrdən qaçmaq;
- günəş vannası qəbul etməmək;
- qidalanmada kaliumla zəngin məhsulları (ərik, banan və s.) saxlamaq; kalium səviyyəsinə həkim nəzarət edir.
Bəzi hallarda medikamentoz müalicə kifayət etmir. Xəstəliyin proqressivləşməsində çəngəlvari vəzin (timusun) rolu sübut edildiyi üçün onun çıxarılması üçün göstərişlər yarana bilər.
Timektomiya aşağıdakı hallarda aparılır:
- çəngəlvari vəzin yeni törəməsi (timoma) diaqnostika edilibsə;
- asetilxolin reseptoruna qarşı antitelləri olan generalizə formada, xüsusilə gənc və orta yaşda;
- udlaq və qırtlaq əzələləri prosesə cəlb olunubsa;
- miasteniya ağır proqressivləşən gedişata malikdirsə.
Əməliyyat ciddi somatik patologiyaların olmadığı halda və miasteniyanın kəskin fazası sakitləşdikdən sonra aparılır.
Unutmayın ki, əsas odur ki, terapiyaya vaxtında başlansın, çünki artıq zədələnmiş orqanların funksiyası çox çətinliklə bərpa olunur. Kompleks müayinə və düzgün diaqnozun qoyulması üçün nevroloqa müraciət edin.
Yadda saxla!
Miasteniyalı insanlar üçün ən təhlükəli vəziyyət miastenik krizdir — tənəffüs və udma əzələlərinin kəskin zəifləməsi. Kriz infeksiya, əməliyyat, bəzi dərmanlar və ya müalicənin dayandırılması fonunda yarana bilər, buna görə yeni dərman, o cümlədən antibiotik qəbul etməzdən əvvəl həkimə diaqnozunuzu bildirin.
Aşağıdakı hallarda dərhal təcili yardım çağırın:
- təngnəfəslik, dərin nəfəs almağın və ya öskürməyin çətinləşməsi, uzanmış vəziyyətdə hava çatışmazlığı;
- tüpürcəyi və ya maye udmağın mümkün olmaması, qida ilə boğulma;
- dərman qəbulundan sonra güclü tərləmə, ağızda tüpürcəyin çoxalması və qarın sancısı ilə birlikdə artan zəiflik.
Zəifliyin bir neçə gün ərzində artması, ikiləşmənin və ya qapaq sallanmasının güclənməsi isə nevroloqa planlı qəbuldan əvvəl müraciət etmək üçün əsasdır.
Suallar və cavablar
Xeyr, miasteniya yoluxucu xəstəlik deyil — o, orqanizmin öz sinir-əzələ birləşməsinə qarşı əmələ gətirdiyi antitellərlə bağlı autoimmun prosesdir və insandan insana ötürülmür. Bununla belə, adi soyuqdəymə və ya digər infeksiyalar immun sistemi əlavə yükləyərək simptomların müvəqqəti güclənməsinə səbəb ola bilər. Buna görə infeksiyalardan qorunmaq və vaxtında müalicə olunmaq tövsiyə olunur.
Hamiləlik miasteniyanın gedişinə fərdi təsir göstərir: bəzi qadınlarda simptomlar dəyişməz qalır, digərlərində pisləşmə və ya müvəqqəti yaxşılaşma müşahidə olunur, bunu əvvəlcədən dəqiq proqnozlaşdırmaq çətindir. Hamiləlik planlaşdırılarkən müalicənin təhlükəsiz sxemə uyğunlaşdırılması üçün nevroloq və ginekoloqun birgə nəzarəti vacibdir. Doğuş üsulu da xəstəliyin vəziyyətinə görə fərdi seçilir.
Nadir, lakin ağır hallarda udma və tənəffüs əzələlərinin zəifləməsi nəticəsində miasteniya böhranı adlanan vəziyyət inkişaf edə bilər ki, bu təcili tibbi yardım tələb edir. Nəfəs almaqda çətinlik, udma pozğunluğu və ya əzələ zəifliyinin sürətlə artması yarandıqda dərhal tibbi yardıma müraciət etmək lazımdır. Düzgün seçilmiş müalicə ilə əksər xəstələr belə böhranların qarşısını almağı bacarır.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İmmunoloji sağlamlıq pasportu
Patoloji ocağı mikroskop altında görmək mümkün olduqda profilaktika haqqında düşünmək artıq gecdir! Öz sağlamlığınız haqqında hər şeyi bilmək…
İstiqamət: İmmunologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
