Qan xərçəngi leykoz, limfoma və mieloma kimi hematoloji bədxassəli xəstəlikləri ifadə edən qeyri-rəsmi ümumi termindir. Diaqnoz konkret hüceyrə mənşəyi və xəstəlik tipinə əsasən qoyulur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Leykoz
- leykemiya
- ağ qanlılıq
Xəstəlik haqqında
Qan xərçəngi (leykoz, leykemiya, ağ qanlılıq) – qan hüceyrələrinin (əsasən leykositar sıra) formalaşma, diferensasiya və yetişmə proseslərinin pozulması ilə xarakterizə olunan, sağlam funksional aktiv hüceyrələrin tədricən sıxışdırılıb çıxarılması ilə müşayiət edilən böyük bədxassəli qan xəstəlikləri qrupudur. Bu, uşaqlarda ən çox rast gəlinən onkoloji patologiyalardan biridir. Kişilər və qadınlar bu xəstəlikdən eyni tezlikdə əziyyət çəkir.
Leykozun ilkin əlamətləri qeyri-spesifikdir – xəstələr onları tez-tez KRVİ və ya ümumi yorğunluq əlamətləri kimi qəbul edirlər. Lakin xəstəlik nə qədər erkən aşkar edilib müalicəyə başlansa, sağalma şansı bir o qədər yüksək olur. Məhz buna görə də, pisləşmə əlamətləri olmasa belə, vaxtaşırı (hər 6-12 ayda bir) həkimdə profilaktik müayinədən keçmək və zəruri minimum analizləri vermək lazımdır. Əgər özünü hiss etmə pisləşibsə, gözləmə mövqeyi tutmaq və ya özünüz müalicə etmək lazım deyil – vaxtında həkimə müraciət edərək diaqnoz qoydurmaq vacibdir.
Mütəxəssisləri sizin illik profilaktik müayinənizə diqqətlə yanaşacaq və sizi potensial mümkün xəstəliklərə görə müayinə edəcəklər. Xəstəliyə şübhə olduqda diaqnoz qoymağa imkan verən əlavə müayinə təyin ediləcək və terapiya sxemi tövsiyə olunacaq. Sağlamlığınızı peşəkarlara etibar edin!
Xəstəliyin adı yunan dilindəki «leukos» sözündən yaranmışdır – tərcümədə «ağ» deməkdir.
Qan lösemiyasında patoloji dəyişikliyə uğramış (atipik) hüceyrələr öz normal funksiyalarını yerinə yetirə bilmir, bununla belə onlar daha uzun yaşayır və aktiv şəkildə bölünərək qan dövranından və sümük iliyindən normal qan hüceyrələrini sıxışdırıb çıxarır. Bu, bədxassəli hüceyrələr tərəfindən orqanizmin müxtəlif orqan və sistemlərinin – sinir, limfa sistemlərinin, qaraciyərin, dalağın, limfa düyünlərinin, dərinin sistemli zədələnməsinə səbəb olur. Zədələnmiş toxumaların funksiyası pozulur ki, bu da müvafiq simptomlarla özünü göstərir.
Səbəbləri
Lösemiyanın ailələr daxilində daha tez-tez rast gəlinməsi ilə əlaqədar patologiyaya irsi meyllilikdən danışılır. Xromosom anomaliyaları və immun xəstəlikləri olan xəstələrdə xəstəlik riski artır. Risk amillərinə həmçinin aşağıdakılar aiddir:
- kanserogenlərlə təmas;
- ionlaşdırıcı şüalanmanın təsiri;
- bəzi infeksiyalar (xüsusilə HİV);
- anamnezdə digər onkopatologiyaya görə aparılmış kimoterapiya;
- siqaret çəkmək, o cümlədən passiv siqaret çəkmə.
Böyüklərdə və uşaqlarda lösemiyanın inkişaf səbəbləri hələ dəqiq müəyyən edilməyib. Risk qruplarına daxil olan şəxslərə mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur.
Təsnifat
Xəstəliyin inkişaf və gediş xüsusiyyətlərinə görə leykozların təsnifatına kəskin və xroniki formalar daxildir. Üstəlik, bunlar bir-biri ilə bağlı olmayan və bir-birinə keçməyən iki müstəqil bədxassəli törəmələr qrupudur, onların xüsusiyyətləri kəskin və xroniki xəstəliklər haqqında adi təsəvvürlərdən köklü şəkildə fərqlənir.
- Əsasən yetişməmiş, blast hüceyrələrin mutasiyaya uğradığı leykozlara kəskin deyilir. Onlar parlaq simptomatika ilə gedir, aqressiv terapiya tələb edir və qeyri-əlverişli proqnozla xarakterizə olunur.
- Xroniki qan xərçəngində dəyişikliklər yetişmiş və ya yetişməkdə olan qan hüceyrələrinə təsir edir. Xəstəlik degenerasiyaya uğrayan hüceyrələrin növünə görə təsnif edilir. Onun demək olar ki, bütün variantları uzun müddət inkişaf edir və nisbətən xoşxassəli gedir.
Qanyaranmanın hansı cücərtisinin zədələnməsindən asılı olaraq aşağıdakı leykoz növləri fərqləndirilir:
- kəskin mieloid (daha çox yaşlılarda baş verir, alt tipi hüceyrələrin diferensasiya səviyyəsindən asılıdır);
- kəskin limfoblastik, və ya limfoid (uşaqlarda və yeniyetmələrdə geniş yayılmış xəstəlikdir – uşaq yaşında bütün leykozların təxminən dörddə üçünü təşkil edir, yaşlılarda kifayət qədər nadir inkişaf edir);
- xroniki mieloid (əsasən qanda toplanan sümük iliyinin yetişmiş mieloid hüceyrələrinin sürətlənmiş, tənzimlənməyən proliferasiyası xarakterikdir; nadir xəstəlikdir, lakin istənilən yaşda aşkar edilə bilər);
- xroniki limfositar (əsasən qanda, limfa düyünlərində, dalaqda və daxili orqanlarda toplanan sümük iliyinin yetişmiş limfoid hüceyrələrinin sürətlənmiş, tənzimlənməyən proliferasiyası xarakterikdir; çox zaman yaşlı insanlar xəstələnir, üstəlik kişilər qadınlardan 1,5-2 dəfə çox).
Qan xərçənginin digər hüceyrə variantlarına daha nadir hallarda rast gəlinir.
Hematosarkoma ayrıca diqqətə layiqdir. O, qanyaradıcı hüceyrələrdən inkişaf edir, lakin əsasən qanyaratma orqanlarından kənarda yerləşir, inkişaf etdikcə isə sümük iliyi daxili şişlər əmələ gətirə bilər.
Klinik mənzərə
Leykemiyanın klinik əlamətləri hemopoetik hüceyrələrin (sümük iliyində qanın yetişmiş hüceyrələrinin sələfləri) mutasiyaya başlamasından 1-3 ay sonra meydana çıxır. Onlar qeyri-spesifikdir, leykozun bütün formaları üçün, həmçinin hematologiya ilə bağlı olmayan bir sıra digər xəstəliklər üçün xarakterikdir. Simptomatikanın artma tempi və intensivliyi onkoloji prosesin inkişaf sürəti və lokalizasiyasından, orqanizmin intoksikasiya dərəcəsindən, normal qan cisimciklərinin çatışmazlığından, qanyaradıcı, limfatik, sinir sisteminin və daxili orqanların zədələnməsindən asılıdır.
Qan xərçənginin inkişafının bir neçə mərhələsi ayırd edilir:
- ilkin;
- klinik (genişlənmiş təzahürlər);
- remissiya;
- sağalma;
- residiv;
- terminal mərhələ.
Kəskin leykozun simptomları daha parlaq ifadə olunur və sürətlə artır. Qan xərçənginin xroniki formasının əlamətləri kifayət qədər yavaş inkişaf edir.
Leykemiyanın əsas simptomları:
- ümumi zəiflik, yuxululuq, halsızlıq, gecə tərləməsi;
- ağrıkəsici preparatlara davamlı oynaq, əzələ, sümük ağrıları;
- bədən temperaturunun izahsız olaraq subfebril və febril göstəricilərə qədər yüksəlməsi;
- iştahanın azalması, aşkar səbəb olmadan qısa müddətdə arıqlama;
- təngnəfəslik, ürəkdöyünmə hissi.
Qan tərəfindən pozğunluqlar anemik (baş gicəllənməsi, avazımaqlıq, taxikardiya, təngnəfəslik) və hemorragik (kiçik dəri altı və orqandaxili qansızmalar, diş ətlərinin qanaması, burun qanaxmaları) sindromla təzahür edir. Neyroleykemiya zamanı (sinir sisteminin bədxassəli qan hüceyrələri ilə zədələnməsi) güclü ürəkbulanma, qusma, baş ağrıları, yerişin sabitsizliyi, əzələ parezləri və iflicləri müşahidə olunur. Kəskin intoksikasiya və immun pozğunluqlar tez-tez infeksion xəstəliklərə səbəb olur.
Limfa düyünlərinin, timusun, qaraciyərin, dalağın əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi, digər daxili orqanlarda infiltratların formalaşması mümkündür.
Xəstə mərhələlərin istənilənində hemorragik və ya infeksion ağırlaşmalar səbəbindən ölə bilər.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Yaşlılarda və uşaqlarda leykozun klinik simptomları zədələnmiş leykositlərin sayının artması ilə güclənir. Mütəxəssislərə vaxtında müraciət və profilaktik müayinələr məkrli xəstəliyi erkən mərhələlərdə aşkar etməyə kömək edir ki, bu da xəstənin müsbət proqnoz şansını artırır.
Qadınlarda və kişilərdə qan xərçənginin diaqnostikasının əsasını laborator müayinə təşkil edir. Xəstəliyə şübhə ümumi və biokimyəvi qan analizlərinin nəticələrinin qiymətləndirilməsi zamanı yarana bilər, onlarda aşağıdakılar aşkar edilir:
- eritrositlərin, hemoqlobinin səviyyəsinin azalması (anemiya);
- trombositlərin az miqdarda olması (trombositopeniya);
- leykositlərin səviyyəsinin yüksəlməsi və ya azalması;
- «leykemik çökəklik» hadisəsi mümkündür (keçid hüceyrə formalarının olmaması, yalnız ən gənc yetişməmiş formalar və tam yetişmiş qan elementləri aşkar edilir);
- periferik və venoz qanda inkişafın müxtəlif mərhələlərində olan gənc, yetişməmiş formalı elementlərin mövcudluğu;
- qanın laxtalanma sistemi tərəfindən pozğunluqlar;
- immunoqrammada pozğunluqlar.
Diaqnozu dəqiqləşdirmək, leykemiyanın formasını müəyyən etmək üçün sümük iliyinin punksiyası və biopsiyası, lumbal punksiya ilə alınmış onurğa beyni mayesinin müayinəsi, ardınca morfoloji, immunoloji, sitokimyəvi və sitogenetik tədqiqatlar kömək edəcək. Daxili orqanların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün xəstəyə USM, rentgenoqrafik tədqiqatlar, KT və MRT aparılır.
Yalnız yekun diaqnoz şübhə doğurmadıqda, həkim xəstəyə onun vəziyyəti üçün ən effektiv leykemiya müalicə sxemini tövsiyə edəcək.
Müalicə
Terapiya taktikası fərdi qaydada, ciddi şəkildə klinik vəziyyətdən – leykozun tipindən, mərhələsindən, xəstənin ümumi vəziyyətindən asılı olaraq müəyyən edilir. Bir qayda olaraq, müalicə onkohematoloji stasionar şəraitində həyata keçirilir.
Müalicənin əsas istiqaməti kimyaterapiyadır. Şişin hüceyrə tərkibindən asılı olaraq həkim xəstəyə polikimyaterapiya kursu – onun halında effektiv olan bir neçə sitostatik preparatı eyni zamanda təyin edəcək. Əsas kursdan sonra dayanıqlı remissiyaya nail olmağa və residiv riskini minimuma endirməyə kömək edəcək bərkidici və dəstəkləyici kimyaterapiya kursları aparılacaq.
Polikimyaterapiya preparatların yeridilməsi üzrə bir neçə prosedurdan ibarət olan, aralarında müəyyən müddətli fasilələr olan tsikllərlə aparılır. Fasilələr orqanizmə sitostatiklərin toksik təsirindən bərpa olunmaq imkanı vermək üçün lazımdır (təəssüf ki, bu preparatların əksəriyyəti təkcə bədxassəli deyil, həm də aktiv bölünən sağlam hüceyrələri də zədələyir). Belə fasilələr zamanı xəstə daxili orqanların işini normallaşdırmaq, orqanizmin qoruyucu qüvvələrini artırmaq üçün dəstəkləyici terapiya, antibakterial preparatlar alır.
Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinin (neyroleykozun) profilaktikası üçün kimyapreparatların onurğa beyni mayesinə lokal yeridilməsi və başın şüalanması tətbiq olunur. Bəzi xəstələrə limfa düyünlərinin və daxili orqanların şüa terapiyası aparılır. Bir sıra hallarda xəstənin sağalmasına və ya remissiyaya nail olmağa yalnız sümük iliyi transplantasiyası imkan verir.
Reabilitasiya
Kəskin və ya xroniki leykozdan əziyyət çəkən xəstələr remissiya zamanı belə onkoloqun və ya onkohematoloqun dispanser müşahidəsinə tabedirlər. Vaxtaşırı (baş çəkmələrin tezliyini həkim təyin edəcək) onlar nəzarət müayinəsinə gəlməli və remissiyanın mövcudluğunu təsdiqləmək və ya leykemiyanın residivinin erkən diaqnostikası üçün laborator və instrumental diaqnostikadan keçməlidirlər.
Qan xərçənginin müalicəsi başa çatdıqdan sonra beş il ərzində residivlərin olmaması xəstənin tam sağalmasından xəbər verir.
Burada peşəkar konsultasiya almaq, diaqnostik prosedurlardan keçmək və leykozun tam müalicə kursunu almaq mümkündür.
Profilaktika
Qadınlarda və kişilərdə leykozun spesifik profilaktikası mövcud deyil – patologiyanın yaranmasından zəmanətlə qaçmağın yolu yoxdur. Lakin bir sıra qeyri-spesifik profilaktika tədbirlərinə əməl olunması qan xərçənginin inkişaf riskini azaldacaq. Lazımdır:
- əmək və istirahət rejiminə əməl etmək – tam istirahət etmək, həddindən artıq yorulmaqdan, streslərdən qaçmaq;
- zərərli vərdişlərdən, ilk növbədə siqaretdən imtina etmək;
- infeksion xəstəliklərin, xüsusilə də QİÇS-in adekvat profilaktikasını aparmaq;
- kanserogen kimyəvi maddələrlə təmasda olmamağa çalışmaq;
- müntəzəm olaraq (6-12 ayda bir dəfə) terapevtdə profilaktik müayinələrdən keçmək, zəruri minimum laborator müayinələr vermək;
- yuxarıda təsvir olunan qan xərçənginin simptomları və əlamətləri yarandıqda diaqnoz qoymaq üçün həkimə müraciət etmək.
Yadda saxla!
Lösemiya insanı uzun müddət adət etdiyi həyatdan qoparan, bütün gücünü mübarizəyə yönəltməyə məcbur edən ciddi bir xəstəlikdir. Patologiyanın üzvi substratı, şübhəsiz ki, mövcuddur və proqnozu müəyyən edir, lakin xəstənin sağalmaya psixoloji hazırlığı da az əhəmiyyət kəsb etmir. Qan xərçəngi olan xəstələrdə yaranan psixoemosional pozğunluqlar orqanizmin xəstəliyə ümumi müqavimətinə və mənəvi əhval-ruhiyyəyə mənfi təsir göstərir. Psixoterapevtdən və ya psixiatrdan kömək almaqdan çəkinmək lazım deyil – terapiya remissiyaya doğru ilk addım olacaqdır.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Kəskin limfoblast leykoz
- Xroniki mieloleykoz
- Amiloidoz
- Anemiya (qanazlığı)
- Antifosfolipid sindromu
- Aplastik anemiya
- Aqranulositoz
- Aşağı hemoqlobin
- B12-defisitli anemiya
- Çoxsaylı mieloma
- Damardaxili laxtalanma sindromu
- Dəmirdefisitli anemiya
- Fol turşusu defisitli anemiya
- Fon Villebrand xəstəliyi
- Hamiləlik anemiyası
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası şişin histoloji tipi, mərhələsi, molekulyar xüsusiyyətləri, yayılma dərəcəsi və pasiyentin ümumi vəziyyəti nəzərə alınaraq multidissiplinar komanda tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
