Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngi qaraciyər xaricində yerləşən öd axarlarının epitelindən inkişaf edən xolangiokarsinomadır. Mexaniki sarılıq tipik klinik əlamətlərdəndir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Ekstrahepatik xolangiokarsinoma
Xəstəlik haqqında
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngi onkoloq tərəfindən müalicə olunur.
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngində bədxassəli şiş ümumi qaraciyər, sistik və ya ümumi öd yolunda yaranır, yəni ilkin olaraq qaraciyər toxuması intakt qalır.
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngi nadir xəstəlik hesab olunur. Onkopatologiyaların ümumi strukturunda belə şişlərin diaqnostika tezliyi 1%-dən çox deyil. Xəstəlik kişilərdə qadınlara nisbətən 1,5-2 dəfə tez-tez diaqnoz qoyulur. Xəstələr arasında 60 yaşdan yuxarı şəxslər üstünlük təşkil edir. Şişlərin təxminən 50%-i ümumi öd yolunun xərçəngidir.
Xərçəng epitel hüceyrələrinin bədxassəli transformasiyası zamanı formalaşır. Belə şişlər üçün infiltrativ artım, yol boyunca yayılma və limfa düyünlərinə və qaraciyərə sürətli metastazlaşma xarakterikdir.
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngində mühüm damarların (qaraciyər arteriyası, qaraciyər və portal venaları) prosesə cəlb olunmasının həmişə yüksək riski mövcuddur. Şiş 12 barmaq bağırsağa və mədəaltı vəziyə keçə bilər.
Səbəbləri
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçənginə aşağıdakı vəziyyətlər meyllilik yaradır:
- öd axınına mane olan öd axarlarının anatomik xüsusiyyətləri;
- axarların iltihabi xəstəlikləri;
- bağırsağın xroniki iltihabi xəstəlikləri;
- infeksion xəstəliklər;
- toksik maddələrlə təmas.
Öd daşı xəstəliyi zamanı axarların divarlarının konkrementlərlə mexaniki qıcıqlanması xəstəliyin inkişafına təkan verir.
Təsnifat
Lokalizasiyasına görə qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçənginin aşağıdakı növləri ayırd edilir:
- perihilyar – qaraciyər qapısı nahiyəsində, sağ və sol qaraciyər axarlarının birləşdiyi yerdə yerləşir (Klatskin şişi);
- distal – ümumi öd axarının aşağı hissəsində yerləşir.
Böyümə xarakterinə görə şiş düyünlü, infiltrativ (axar divarı boyunca yayılan) və papilyar (axarın mənfəzinə doğru böyüyən) ola bilər. Histoloji quruluşuna görə əksər hallarda adenokarsinoma aşkar edilir.
Mərhələlər
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngi TNM sistemi üzrə mərhələlərə bölünür. Qaraciyər qapısı nahiyəsində (perihilyar) və ümumi öd axarının aşağı hissəsində (distal) yerləşən şişlər üçün meyarlar bir qədər fərqlidir, lakin ümumi prinsip eynidir.
- 0 mərhələ — in situ xərçəng və ya yüksək dərəcəli displaziya: dəyişikliklər yalnız axarın selikli qişasındadır.
- I mərhələ — şiş axarın divarı ilə məhdudlaşır, limfa düyünləri zədələnməyib.
- II mərhələ — şiş axar divarından kənara, ətrafdakı piy toxumasına və ya qaraciyər toxumasına keçib.
- III mərhələ — şiş qapı venasına, qaraciyər arteriyasına və ya onların şaxələrinə keçib, yaxud regionar limfa düyünləri zədələnib.
- IV mərhələ — çoxsaylı limfa düyünləri zədələnib və ya qaraciyərdə, qarın pərdəsində, ağciyərlərdə uzaq metastazlar var.
Bu xəstəlikdə mərhələ ilə yanaşı şişin cərrahi yolla tam çıxarılmasının mümkünlüyü (rezektabelliyi) xüsusilə vacibdir; bunu damarların və hər iki qaraciyər payı axarlarının vəziyyəti müəyyən edir. Mərhələni həkim MRT-xolangioqrafiya, KT, endosonoqrafiya və biopsiya nəticələrinə əsasən müəyyən edir; o, əməliyyatın, öd axınının bərpası üsullarının və dərman müalicəsinin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Qaraciyərdənkənar öd yollarının şişinin erkən əlamətləri biliar traktın patologiyası simptomlarına uyğun gəlir. Xəstəliyin ilk əlaməti sarılıq ola bilər. Bəzi pasiyentlərdə o qəfil yaranır, digərlərində isə bir neçə ay ərzində güclənir və ya dalğavari gedir. Bu simptom öd yolları şişi olan demək olar ki, bütün pasiyentlərdə müşahidə olunur.
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngin klinik mənzərəsi aşağıdakı əlamətlərdən ibarətdir:
- gecələr güclənən sağ qabırğaaltı nahiyədə daimi ağrılar;
- həzm pozğunluqları (yeməkdən sonra ağırlıq, ürəkbulanma, meteorizm);
- bədən çəkisinin azalması;
- subfebril temperatur və ya qızdırma.
Öd yolunun şiş tərəfindən obstruksiyası sarılığın güclənməsi, dəri qaşınması, nəcisin rənginin açılması və sidiyin tündləşməsi ilə müşayiət olunur. Tam obstruksiya xolangit və öd kisəsində irinli prosesə səbəb ola bilər. Şişin gec inkişaf mərhələləri üçün mədə-bağırsaq traktının çoxsaylı funksional pozğunluqları, qaraciyər və öd kisəsinin böyüməsi xarakterikdir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Öd axarları patologiyasının ilkin diaqnostikası qanın biokimyəvi analizi, habelə qaraciyərin USM-i və öd kisəsinin USM-i vasitəsilə aparılır. Axardaxili hipertenziya və qaraciyərdaxili axarların genişlənməsi aşkar edildikdə biliar yolların okklüziya dərəcəsinin dəqiqləşdirilməsi tələb olunur. Bu məqsədlə perkutan transhepatik xolangioqrafiya, kontrastlı maqnit-rezonans və ya kompüter tomoqrafiyası təyin edilir. Metastazları aşkar etmək üçün rentgenoqrafiya, KT, MRT və laborator testlərin tətbiqi ilə bütün orqanizmin kompleks müayinəsi aparılır.
Müalicə
Fərdi müalicə proqramı şişin mərhələsi, lokalizasiyası və həcmi əsas götürülərək tərtib edilir. Xəstəliyin müalicəsi kompleks şəkildə – cərrahi və konservativ üsulların tətbiqi ilə aparılır. Bu yanaşma remissiyaya nail olmağa kömək edir və residiv riskini azaldır.
Kompleks müalicə çərçivəsində distant (xarici) və ya intraduktal (daxili) şüa terapiyası və kimyaterapiya aparıla bilər. Zərurət olduqda bu üsullar bir-biri ilə uzlaşdırılır. Bəzən onlar cərrahi müalicəyə əlavə olaraq və ya əməliyyatolunmaz xəstələrdə palliativ terapiyanın tərkibində tətbiq edilir. Qarın boşluğundakı metastazlara qarşı qızdırılmış intraabdominal kimyaterapiya (HIPEC) yalnız klinik tədqiqatlar çərçivəsində öyrənilir, bu xəstəlikdə onun sübut bazası məhduddur. Yayılmış prosesdə kimyaterapiya immun yoxlama nöqtəsi inhibitorları ilə birləşdirilə bilər, şişdə müəyyən genetik dəyişikliklər aşkar edildikdə isə hədəf terapiya tətbiq olunur.
Cərrahi müalicə
Qaraciyərdənkənar öd axarları xərçəngində cərrahi əməliyyatın həcmi şişin yerləşməsindən asılıdır: qaraciyər qapısı nahiyəsindəki şişlərdə öd axarları öd kisəsi və qaraciyərin proses ilə əhatə olunmuş hissəsi ilə birlikdə çıxarılır, ümumi öd axarının aşağı hissəsindəki şişlərdə isə mədəaltı vəzinin başı, onikibarmaq bağırsaq və mədənin bir hissəsi ilə birlikdə çıxarılması (pankreatoduodenal rezeksiya) aparılır. Müdaxilənin həcmi şişin yayılma dərəcəsindən və metastazların olub-olmamasından asılıdır. Klinik halın xüsusiyyətlərindən və texnoloji imkanlarından asılı olaraq klassik açıq müdaxilələr və az travmatik (laparoskopik) əməliyyatlar aparılır.
Xəstəliyin qabaqcıl formalarında öd axınını bərpa etməyə və daxili orqanların funksiyalarını yaxşılaşdırmağa yönəlmiş palliativ müdaxilələr aparılır: endoskopik və ya perkutan yolla stent qoyulması, öd yollarının drenajı, yan keçən anastomozlar. Bu halda cərrahi müalicə xəstəliyin simptomlarının yüngülləşdirilməsinə kömək edir.
Reabilitasiya
Əməliyyatdan sonrakı dövrdə fərdi tərtib edilmiş proqrama uyğun terapevtik tədbirlər həyata keçirilir. Xəstəyə simptomatik müalicə təyin edilir. Stasionar müşahidə müddəti və reabilitasiyanın xüsusiyyətləri müdaxilənin həcmindən və mürəkkəbliyindən asılıdır.
Profilaktika
Qaraciyərdənkənar axarların xərçənginin inkişaf riskini azaltmaq üçün rasional qidalanmaq, mədə-bağırsaq traktının xəstəliklərini vaxtında müalicə etmək və müntəzəm profilaktik müayinələrdən keçmək vacibdir.
Yadda saxla!
Qaraciyərdənkənar öd yollarının xərçəngi nadir rast gəlinir, lakin sürətlə proqressivləşən xəstəlik hesab olunur. Ümumi skrininq proqramı yoxdur, proqnoz ilk əlamətlərə tez diqqət yetirilməsindən asılıdır. Erkən aşkar edilən şişi radikal əməliyyatla çıxarmaq mümkündür, gecikdikdə isə müalicə çox vaxt yalnız öd axınının bərpası və simptomların yüngülləşdirilməsi ilə məhdudlaşır. Birincili sklerozlaşan xolangiti olanlar müntəzəm müşahidədə olmalıdır.
Aşağıdakı hallarda həkimə gecikmədən müraciət edin:
- dərinin və gözlərin sklerasının saralması;
- sidiyin tündləşməsi və nəcisin rənginin açılması;
- səbəbsiz dəri qaşınması;
- sağ qabırğaaltı nahiyədə davamlı ağrı, səbəbsiz arıqlama.
Sarılıq fonunda yüksək qızdırma və titrətmə yaranarsa, dərhal təcili yardım çağırın.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Öd yollarının xərçəngindən şübhə adətən qaraciyərin biokimyəvi analizlərində dəyişikliklər və USM zamanı axarların genişlənməsinin aşkarlanması ilə yaranır. Bundan sonra qastroenteroloq və ya cərrah xəstəni daha ətraflı görüntüləmə müayinələrinə, lazım gəldikdə isə onkoloqa yönləndirir. Diaqnozun dəqiqləşdirilməsi üçün bəzən biopsiya tələb olunur. Müalicə taktikasını, o cümlədən cərrahi əməliyyatın mümkünlüyünü, bir neçə mütəxəssisin iştirakı ilə onkoloq müəyyən edir.
Şiş yerləşməsinə görə tam çıxarıla bilmədikdə, öd axınını bərpa etmək üçün öd yoluna stent qoyula və ya digər drenaj üsulları tətbiq oluna bilər — bu, sarılığı və əlaqədar əlamətləri yüngülləşdirməyə kömək edir. Bəzi hallarda şüa və ya dərman müalicəsi əlavə olunur. Seçim şişin yayılma dərəcəsindən və xəstənin ümumi vəziyyətindən asılıdır, konkret planı onkoloq və cərrah birgə hazırlayır.
Əməliyyatdan sonra da residiv riski mövcuddur, çünki xəstəlik erkən mərhələdə çətin aşkarlanır və mikroskopik yayılma həmişə tam istisna oluna bilmir. Bu səbəbdən müalicədən sonra müntəzəm laborator və görüntüləmə nəzarəti tövsiyə olunur. Nəzarətin tezliyi və müddəti ilkin mərhələdən və aparılan müalicədən asılı olaraq fərdi müəyyən edilir. Hər hansı yeni simptom, məsələn sarılığın təkrarlanması, yarandıqda dərhal həkimə müraciət etmək vacibdir.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Effektiv kombinasiya: cərrahiyyə + hipertermokimyaterapiya
Klinikanın onkocərrah həkimləri cərrahi üsulların qarındaxili hipertermokimyaterapiya ( Xaypek (HIPEC) ) ilə birləşdirilməsindən istifadə edərək pasiyentlərin həyatını xilas…
İstiqamət: Onkocərrahiyyə
Xroniki hepatitin müalicəsi
Xroniki hepatitlər – keçirilmiş virus hepatitindən, bəzi medikamentlərin qəbulundan sonra, spirtli içkilərdən sui-istifadə zamanı inkişaf edən və iltihabi…
İstiqamət: Hepatologiya
Hepatitlər – qaraciyərin iltihabi xəstəlikləri
Hər il hepatologiya sahəsində qaraciyər xəstəliklərini daha effektiv diaqnostika etməyə və müalicə etməyə imkan verən kəşflər olunur. Xəstəliyin…
İstiqamət: Hepatologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
