Siringomieliya onurğa beyninin daxilində maye ilə dolu boşluğun (sirinksin) əmələ gəlməsidir. Boşluq böyüdükcə sinir liflərini zədələyir, əllərdə ağrı və temperatur hissiyyatının itməsi, zəiflik yaranır. Çox vaxt Kiari malformasiyası ilə bağlıdır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Onurğa beynində boşluq
- Sirinks
- Siringomieliya sindromu
Xəstəlik haqqında
Siringomieliya onurğa beyninin içində uzunsov, maye ilə dolu boşluğun – sirinksin – yaranması ilə gedən xroniki xəstəlikdir. Normalda onurğa beyni mayesi (likvor) baş beyin və onurğa beyni ətrafında sərbəst dövr edir. Onun axını kəllə-onurğa keçidində və ya onurğa kanalında maneəyə rast gəldikdə maye onurğa beyninin toxumasına sızaraq boşluq əmələ gətirə bilər. Sirinks illər ərzində yavaş-yavaş uzanır və genişlənir, ətrafdakı sinir liflərini sıxır.
Boşluq ən çox boyun və döşün yuxarı seqmentlərində yerləşir, ona görə ilk əlamətlər adətən əllərdə, qollarda və çiyinlərdə yaranır. Xəstəlik əksər hallarda gənc və orta yaşda – yeniyetməlikdən qırx-əlli yaşa qədər – üzə çıxır, lakin uşaqlarda da rast gəlinir. Bəzi kiçik sirinkslər heç bir əlamət vermir və başqa səbəbə görə aparılan MRT zamanı təsadüfən aşkarlanır.
Siringomieliya vacib xəstəlikdir, çünki zədələnmiş sinir hüceyrələri adətən bərpa olunmur. Vaxtında diaqnoz və səbəbin aradan qaldırılması xəstəliyin irəliləməsini dayandırmağa, əl funksiyasını və hərəkət qabiliyyətini qorumağa imkan verir.
Səbəbləri
Siringomieliyanın əsasında demək olar ki, həmişə onurğa beyni mayesinin normal axınının pozulması durur. Bu pozulmaya səbəb olan vəziyyətlər müxtəlifdir:
- Kiari malformasiyası – beyinciyin aşağı hissəsinin (badamcıqlarının) kəllədən onurğa kanalına sallanması; kəllə-onurğa keçidində likvorun axınına maneə yaradır və siringomieliyanın ən çox rast gəlinən səbəbidir;
- onurğa beyni travması – zədədən aylar, bəzən illər sonra zədə nahiyəsində boşluq yarana bilər (travmadan sonrakı siringomieliya);
- onurğa beyni şişləri – bəzi şişlər boşluqla müşayiət olunur, ona görə sirinks aşkarlandıqda şiş mütləq istisna edilir;
- bitişmələr – keçirilmiş menenqit, araxnoidit, qişaaltı qansızma və ya onurğa əməliyyatından sonra onurğa beyni qişaları arasında yaranan çapıqlar mayenin axınını pozur;
- anadangəlmə anomaliyalar – bərkidilmiş onurğa beyni sindromu, spina bifida, kəllə-onurğa keçidinin sümük anomaliyaları;
- idiopatik siringomieliya – bəzən hərtərəfli müayinəyə baxmayaraq aydın səbəb tapılmır.
Ağır yük qaldırmaq, güclü öskürək və gərginləşmə zamanı kəllədaxili və onurğadaxili təzyiq qısa müddətə dəyişir. Bunlar xəstəliyin səbəbi deyil, lakin artıq mövcud olan sirinksdə əlamətləri müvəqqəti gücləndirə bilər.
Təsnifat
Səbəbinə və boşluğun quruluşuna görə siringomieliyanın bir neçə forması ayırd edilir:
- kommunikasiyalı forma – boşluq onurğa beyninin mərkəzi kanalının genişlənməsidir və likvor yolları ilə əlaqəlidir; çox vaxt hidrosefaliya ilə müşayiət olunur;
- kommunikasiyasız forma – boşluq mərkəzi kanaldan ayrıdır; əsasən Kiari malformasiyası, travma, bitişmələr fonunda yaranır və ən çox rast gəlinən formadır;
- şişlə bağlı siringomieliya – onurğa beyni şişi ilə birgə rast gəlinir;
- siringobulbiya – boşluğun uzunsov beynə qədər uzanması; udma, səs, dil hərəkətləri və üzün hissiyyatı pozula bilər.
Klinik mənzərə
Əlamətlər yavaş-yavaş, aylar və illər ərzində inkişaf edir. Onların xarakteri boşluğun səviyyəsindən və ölçüsündən asılıdır.
- ağrı və temperatur hissiyyatının itməsi – əllərdə, qollarda, çiyinlərdə; insan yanığı və kəsiyi hiss etmir, toxunma hissi isə uzun müddət qorunur – bu, xəstəlik üçün xarakterik «parçalanmış» hissiyyat pozuntusudur;
- «gödəkçə» və ya «yarımgödəkçə» tipli hissiyyat pozuntusu – çiyinlərdə, kürəyin və döşün yuxarı hissəsində;
- ağrı – boyun, çiyin, qol ağrıları, yandırıcı, gizildəmə xarakterli neyropatik ağrı; öskürək və gərginləşmə zamanı güclənən baş ağrısı (xüsusən Kiari malformasiyasında);
- əl əzələlərinin zəifliyi və nazikləşməsi – barmaqların incə hərəkətlərinin, yazmağın, düymə bağlamağın çətinləşməsi;
- ayaqlarda spastiklik – ayaqlarda gərginlik, sərtlik, yerişin pozulması;
- dəridə trofik dəyişikliklər – əllərdə uzun sağalan yaralar, dərinin quruluğu, tərləmənin pozulması;
- skolioz – xüsusən uşaq və yeniyetmələrdə; bəzən xəstəliyin ilk əlaməti olur;
- sidik ifrazının və bağırsaq funksiyasının pozulması – adətən sonrakı mərhələlərdə.
Uşaqlarda xəstəlik çox vaxt atipik, sürətlə irəliləyən skolioz və ya qeyri-müəyyən boyun ağrıları ilə başlayır. Hamiləlik və doğuş zamanı gərginləşmə əlamətləri müvəqqəti artıra bilər, ona görə sirinksi olan qadın hamiləliyi və doğuş üsulunu həkimlə əvvəlcədən müzakirə etməlidir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər qollarda və ya ayaqlarda zəiflik qısa müddətdə sürətlə artırsa, yeriş kəskin pozulursa, udma və nəfəs almaq çətinləşirsə, sidiyi saxlamaq mümkün olmursa. Belə hallarda 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu nevroloq qoyur. Həkim şikayətləri, əlamətlərin nə vaxt başladığını, keçirilmiş travmaları, infeksiyaları və əməliyyatları soruşur, nevroloji müayinədə hissiyyatı, əzələ gücünü, refleksləri və yerişi yoxlayır. Ağrı və temperatur hissiyyatının seçici itməsi həkimi siringomieliyadan şübhələnməyə vadar edir. Təsdiq üçün aşağıdakı müayinələr aparılır:
- onurğa beyninin MRT-si – əsas üsul; boşluğun yerini, ölçüsünü və uzunluğunu göstərir;
- baş beynin və kəllə-onurğa keçidinin MRT-si – Kiari malformasiyasını və hidrosefaliyanı aşkarlayır;
- kontrastla MRT – boşluqla bağlı şişi istisna etmək üçün;
- likvor axınının xüsusi MRT müayinəsi – lazım olduqda, mayenin hərəkətinin harada pozulduğunu qiymətləndirmək üçün;
- ENMQ (elektroneyromioqrafiya) – sinir və əzələ zədələnməsinin dərəcəsini qiymətləndirir;
- onurğanın rentgenoqrafiyası – skoliozun dərəcəsini və dinamikasını izləmək üçün.
Differensial diaqnostika onurğa beyni şişləri, dağınıq skleroz, yan amiotrofik skleroz, boyun spondilogen mielopatiyası və periferik neyropatiyalarla aparılır.
Ağırlaşmalar
- davamlı əzələ zəifliyi və hissiyyat itkisi, əl funksiyasının itirilməsi;
- hiss olunmayan yanıqlar, kəsiklər və onların infeksiyalaşması;
- müalicəyə çətin tabe olan xroniki neyropatik ağrı;
- skoliozun irəliləməsi;
- oynaqların neyrogen dağılması (Şarko oynağı) – əsasən çiyin və dirsək oynaqlarında;
- siringobulbiyada udma və tənəffüs pozğunluqları, aspirasiya.
Müalicə
Müalicənin məqsədi boşluğun böyüməsini dayandırmaq, onurğa beynini qorumaq və əlamətləri yüngülləşdirməkdir. Taktikanı nevroloq və neyrocərrah birlikdə, boşluğun ölçüsünə, səbəbinə və əlamətlərin dinamikasına görə seçirlər.
- dinamik müşahidə – kiçik, əlamət verməyən və böyüməyən boşluqlarda; müntəzəm nevroloji müayinə və MRT nəzarəti aparılır;
- səbəbin cərrahi aradan qaldırılması – Kiari malformasiyasında kəllə-onurğa keçidinin dekompressiyası; şişin, bitişmələrin çıxarılması, bərkidilmiş onurğa beyninin azad edilməsi. Bu, onurğa beyni mayesinin normal axınını bərpa edir və əksər hallarda boşluq kiçilir və ya böyüməsi dayanır;
- şuntlama – boşluqdakı mayenin nazik borucuq vasitəsilə onurğa beyni ətrafındakı və ya qarın boşluğuna axıdılması; səbəbi aradan qaldırmaq mümkün olmayan seçilmiş hallarda;
- neyropatik ağrının müalicəsi – neyropatik ağrıya təsir edən epilepsiyaəleyhinə preparatlar və bəzi antidepressantlar; seçimi və rejimi yalnız həkim müəyyən edir;
- fizioterapiya və müalicəvi bədən tərbiyəsi – əzələ gücünü və oynaq hərəkətliliyini qorumaq üçün;
- skoliozun ortopedik müalicəsi – korset, ağır hallarda cərrahi korreksiya.
Evdə pasiyent əllərini yanıq və zədələrdən qorumalı, ağır yük qaldırmaqdan və uzun müddət güclü gərginləşmədən çəkinməli, öskürəyi və qəbizliyi vaxtında müalicə etməlidir. Ağrıkəsici və digər dərmanları özbaşına qəbul etmək, onurğa nahiyəsinə manual terapiya və güclü masaj seanslarına həkimlə razılaşdırmadan getmək olmaz. Xəstəlik xroniki gedişlidir, ona görə əməliyyatdan sonra da müntəzəm nəzarət vacibdir.
Profilaktika
Siringomieliyanın əksər səbəbləri anadangəlmədir, ona görə spesifik profilaktika yoxdur. Lakin xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısını almaq mümkündür:
- onurğa travmalarından qorunma – avtomobildə təhlükəsizlik kəməri, idmanda qoruyucu vasitələr;
- Kiari malformasiyası aşkarlanmış insanlarda nevroloq nəzarəti və dövri MRT;
- menenqit və onurğa travmasından sonra yeni əlamətlər yarandıqda vaxtında müayinə;
- əllərdə hissiyyat azaldıqda yanıq və kəsiklərdən ehtiyat – suyun temperaturunu termometrlə yoxlamaq, mətbəxdə və işdə qoruyucu əlcəklər taxmaq, ocaq və isitmə cihazlarına yaxın oturmamaq;
- əl dərisinin hər gün yoxlanması və kiçik yaraların vaxtında işlənməsi.
Hansı həkimə müraciət etməli
Əlamətlər yarandıqda nevroloqa müraciət edin. Cərrahi müalicə məsələsini neyrocərrah həll edir, skolioz olduqda ortoped də müalicəyə qoşulur; uşaqlarda ilkin müayinəni pediatr və uşaq nevroloqu aparır.
Yadda saxla!
Əllərdə ağrısız yanıqlar və kəsiklər, isti-soyuğu hiss etməmək, əl əzələlərinin nazikləşməsi onurğa beyninin müayinəsini tələb edən əlamətlərdir.
- Siringomieliya çox vaxt yavaş inkişaf edir, lakin zədələnmiş sinir hüceyrələri bərpa olunmur – müayinəni gecikdirməyin.
- Zəiflik sürətlə artırsa, yerişiniz və ya udmanız pozulursa, təcili neyrocərraha və ya nevroloqa müraciət edin, ağır hallarda 103-ə zəng edin.
- Ağır yük qaldırmaq, güclü öskürək və gərginləşmə əlamətləri müvəqqəti artıra bilər.
- Əməliyyatdan sonra da müntəzəm MRT nəzarətini buraxmayın.
Suallar və cavablar
Xeyr. Kiçik, əlamət verməyən və böyüməyən boşluqlar yalnız müşahidə olunur. Əməliyyat əlamətlər artdıqda və ya boşluq böyüdükdə, səbəbə görə seçilir.
Əməliyyatın əsas məqsədi xəstəliyin irəliləməsini dayandırmaqdır. Ağrı və zəiflik çox vaxt azalır, lakin uzun müddət mövcud olan hissiyyat itkisi tam bərpa olunmaya bilər.
Adətən xeyr. Lakin onu yaradan bəzi anomaliyalar, məsələn, Kiari malformasiyası, bəzən ailəvi xarakter daşıya bilər.
Üzgüçülük, gəzinti, yüngül müalicəvi bədən tərbiyəsi adətən faydalıdır. Ağır atletika, ağır yük qaldırmaq, kontakt və başa zərbə riski olan idman növləri, güclü gərginləşmə tələb edən məşqlər məsləhət görülmür. Fərdi məhdudiyyətləri həkiminiz müəyyən edir.
Bəli, bir çox qadın hamiləliyi normal keçirir. Lakin hamiləliyi əvvəlcədən nevroloq və neyrocərrahla planlaşdırmaq, mamaç-ginekoloqa diaqnoz barədə məlumat vermək lazımdır. Doğuş üsulu və anesteziya növü sirinksin və Kiari malformasiyasının vəziyyətinə görə fərdi seçilir.
Nadir hallarda kiçik boşluqlar öz-özünə kiçilir. Lakin əksər hallarda səbəb aradan qaldırılmadıqda boşluq ya sabit qalır, ya da yavaş-yavaş böyüyür. Ona görə müntəzəm nevroloji nəzarət və MRT vacibdir.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İnsult öncəsi vəziyyət (mini-insult)
İnsult öncəsi vəziyyət — beyin qan dövranının müvəqqəti pozğunluqları kompleksidir və o, əsl insultun inkişafı riskinin yüksək olduğunu…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
