Kiari malformasiyası beyinciyin aşağı hissəsinin kəllə dəliyindən onurğa kanalına sallanması ilə gedən anadangəlmə anomaliyadır. Ənsə ağrısı, başgicəllənmə, əllərdə keyimə yarada bilər, əlamət verən hallarda cərrahi dekompressiya kömək edir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Arnold-Kiari anomaliyası
- Kiari anomaliyası
- Arnold-Kiari malformasiyası
Xəstəlik haqqında
Kiari malformasiyası kəllə ilə onurğanın birləşdiyi nahiyədə yerləşən beyin strukturlarının anadangəlmə anomaliyasıdır. Normalda beyincik kəllə daxilində, böyük ənsə dəliyinin üstündə yerləşir. Kiari malformasiyasında arxa kəllə çuxuru kiçik olur və beyinciyin badamcıqları dəlikdən aşağı, onurğa kanalına sallanır. Bu, beyin kötüyünü və onurğa beynini sıxa, onurğa beyni mayesinin axınını poza bilər.
Bir çox insanda yüngül forma heç bir əlamət vermir və başqa səbəbdən aparılan MRT zamanı təsadüfən aşkarlanır. Əlamətlər çox vaxt yeniyetməlik və ya gənc yetkin yaşda başlayır, qadınlarda bir qədər tez-tez rast gəlinir. Ağır formalar isə doğuşdan və ya erkən uşaqlıqdan özünü göstərir.
Xəstəliyin əhəmiyyəti ondadır ki, uzun müddət diqqətsiz qalan sıxılma onurğa beynində maye ilə dolu boşluqların – siringomieliyanın – yaranmasına, əllərdə hissiyyatın və gücün geri dönməz pozulmasına səbəb ola bilər. Eyni zamanda, MRT-də tapılan kiçik sallanma hələ xəstəlik demək deyil: müalicə qərarı şikayətlərə və nevroloji müayinəyə əsasən verilir.
Səbəbləri
Əksər hallarda anomaliya bətndaxili inkişaf zamanı kəllə sümüklərinin formalaşmasının xüsusiyyətləri ilə bağlıdır: arxa kəllə çuxuru beyinciyi tam yerləşdirmək üçün kifayət qədər böyük olmur. Bəzi hallarda anomaliya həyat boyu qazanılır.
- arxa kəllə çuxurunun kiçik olması – I tipin əsas səbəbidir; beyincik «sıxışaraq» aşağı yerini dəyişir;
- spina bifida (mielomeningosele) – II tip Kiari malformasiyası demək olar ki, həmişə onurğanın bu anadangəlmə qüsuru ilə birlikdə olur;
- kəllə-onurğa keçidinin digər anomaliyaları – bazilyar invaginasiya, boyun fəqərələrinin bitişməsi, kəllə tikişlərinin vaxtından əvvəl bitişməsi (kraniosinostoz);
- birləşdirici toxumanın irsi xəstəlikləri – bəzi sindromlarda bağların zəifliyi kəllə-onurğa keçidinin qeyri-sabitliyinə səbəb olur;
- qazanılmış səbəblər – nadir hallarda onurğa beyni mayesinin həddən artıq axıdılması (bel nahiyəsində şunt, təkrarlanan punksiyalar), kəllədaxili həcmli törəmələr və ya hidrosefaliya beyinciyi aşağı itələyə bilər;
- ailəvi meyl – bəzi ailələrdə bir neçə nəsildə rast gəlinir, lakin irsiyyətin dəqiq mexanizmi məlum deyil.
Hamiləlikdə folat çatışmazlığı spina bifidanın, deməli, II tip Kiari malformasiyasının riskini artırır.
Təsnifat
- I tip – ən çox rast gəlinən; beyinciyin badamcıqları onurğa kanalına sallanır; çox vaxt böyüklərdə aşkarlanır, siringomieliya ilə birlikdə ola bilər;
- II tip – beyincik və beyin kötüyünün daha çox yerdəyişməsi, spina bifida ilə birlikdə; doğuşdan və ya uşaqlıqda aşkarlanır, çox vaxt hidrosefaliya ilə müşayiət olunur;
- III və IV tip – çox nadir, ağır formalar; beyincik toxumasının kəllədən kənara çıxması və ya onun inkişaf etməməsi ilə gedir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər sıxılmanın dərəcəsindən, siringomieliyanın və hidrosefaliyanın olub-olmamasından asılıdır. Yüngül formada şikayət olmaya bilər.
- ənsədə baş ağrısı – öskürək, asqırma, gərginləşmə, gülüş və əyilmə zamanı yaranan və ya artan; bu, ən xarakterik əlamətdir;
- boyun ağrısı və gərginliyi;
- başgicəllənmə, yerişdə qeyri-sabitlik, tarazlıq pozuntusu;
- əllərdə keyimə, gizildəmə, zəiflik, isti-soyuğu pis hiss etmək – xüsusən siringomieliya ilə birlikdə;
- qulaqda küy, eşitmənin zəifləməsi, ikigörmə, gözlərin qeyri-iradi hərəkətləri (nistaqm);
- udma çətinliyi, boğulma, səsin batması;
- yuxuda tənəffüs pozuntuları, xoruldama və nəfəs dayanmaları;
- uşaqlarda skolioz.
Körpələrdə, xüsusən II tipdə, əlamətlər fərqlidir: zəif ağlama, qidalanma zamanı boğulma, xırıltılı nəfəs, nəfəs dayanmaları, ətraflarda zəiflik. Böyük uşaqlarda baş ağrısı, yöndəmsizlik və sürətlə irəliləyən skolioz diqqət tələb edir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər udma və ya nəfəs alma pozulursa, əllərdə və ayaqlarda zəiflik sürətlə artırsa, şiddətli baş ağrısı qusma və yuxululuqla müşayiət olunursa. Körpədə nəfəs dayanmaları və göyərmə olduqda dərhal 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Nevroloq şikayətləri, onların öskürək və gərginləşmə ilə əlaqəsini dəqiqləşdirir, nevroloji müayinə aparır: reflekslər, əzələ gücü, hissiyyat, koordinasiya, göz hərəkətləri və udma qiymətləndirilir. Diaqnozu yalnız görüntüləmə üsulları təsdiqləyir.
- baş beynin və kəllə-onurğa keçidinin MRT-si – əsas üsuldur; beyinciyin sallanma dərəcəsini, beyin kötüyünün vəziyyətini və hidrosefaliyanı göstərir;
- onurğa beyninin MRT-si – siringomieliyanın və onurğanın digər anomaliyalarının aşkarlanması;
- onurğa beyni mayesi axınının MRT müayinəsi – lazım olduqda, ənsə dəliyi səviyyəsində maye axınının pozulma dərəcəsini qiymətləndirmək üçün;
- KT – kəllə-onurğa keçidinin sümük quruluşunu dəqiqləşdirmək üçün, adətən əməliyyatdan əvvəl;
- polisomnoqrafiya – yuxuda tənəffüs pozuntusu şübhəsində;
- neyrocərrahi qiymətləndirmə – əməliyyat göstərişlərinin müəyyən edilməsi.
MRT-də kiçik sallanma əlamətlər olmadıqda müalicə tələb etmir. Differensial diaqnostika miqren və gərginlik baş ağrısı, boyun onurğasının degenerativ dəyişiklikləri, dağınıq skleroz, onurğa beyni şişləri və kəllədaxili təzyiqin dəyişməsi ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- siringomieliya – onurğa beynində maye ilə dolu boşluq; əllərdə hissiyyatın və gücün itməsi;
- hidrosefaliya – onurğa beyni mayesinin axınının pozulması nəticəsində beyin mədəciklərinin genişlənməsi;
- beyin kötüyünün sıxılması – udma və tənəffüs pozuntuları, yuxuda nəfəs dayanmaları;
- skolioz – xüsusən siringomieliyası olan uşaqlarda;
- xroniki baş və boyun ağrısı – həyat keyfiyyətini və iş qabiliyyətini azaldır.
Bu ağırlaşmalar adətən tədricən inkişaf edir. Müntəzəm nevroloji nəzarət onları erkən mərhələdə aşkar etməyə və lazım olduqda əməliyyatı vaxtında aparmağa imkan verir.
Müalicə
Müalicə taktikası əlamətlərin olub-olmamasından və ağırlaşmalardan asılıdır. Təsadüfən aşkarlanmış, əlamət verməyən anomaliya əməliyyat tələb etmir.
- müşahidə – əlamət verməyən və ya yüngül hallarda; müntəzəm nevroloji müayinə və lazım olduqda təkrar MRT;
- simptomatik müalicə – baş və boyun ağrısı üçün ağrıkəsici və iltihabəleyhinə vasitələr, nevropatik ağrıda müvafiq preparatlar – yalnız həkimin təyinatı ilə;
- fizioterapiya və müalicəvi bədən tərbiyəsi – boyun əzələlərinin möhkəmləndirilməsi və duruşun düzəldilməsi üçün, mütəxəssis nəzarəti altında;
- cərrahi dekompressiya – arxa kəllə çuxurunun genişləndirilməsi, lazım olduqda sərt beyin qişasının plastikası; tipik əlamətlər, siringomieliya və ya beyin kötüyünün sıxılmasında aparılır; əməliyyat irəliləyən pozuntuların qarşısını almağa yönəlib;
- hidrosefaliyada – şuntlama və ya endoskopik əməliyyat;
- II tipdə – spina bifidanın erkən cərrahi bərpası və uşaq neyrocərrahının uzunmüddətli müşahidəsi.
Diaqnoz qoyulmuş insanlara boyun manipulyasiyaları (manual terapiya, «sümük düzəltmə»), ağır yük qaldırmaq və boyun travması riski olan fəaliyyətlərdən çəkinmək tövsiyə olunur. Hər hansı əməliyyat, anesteziya və ya lumbal punksiyadan əvvəl həkimə diaqnoz barədə mütləq məlumat verin. Güclü ağrıkəsiciləri özbaşına uzun müddət qəbul etmək düzgün deyil – bu, əlamətlərin irəliləməsini gizlədə bilər.
Profilaktika
Anadangəlmə anomaliyanın xüsusi profilaktikası yoxdur. Bununla belə, bəzi tədbirlər riskləri və ağırlaşmaları azaldır.
- hamiləlikdən əvvəl və hamiləliyin ilk həftələrində həkimin tövsiyəsi ilə fol turşusu qəbulu – spina bifidanın, deməli, II tipin riskini azaldır;
- hamiləlikdə planlı USM skrininqi – spina bifidanın erkən aşkarlanması;
- diaqnoz qoyulmuş insanlarda ağır yük qaldırmaqdan və boyun travması riski olan idman növlərindən çəkinmək;
- uzunmüddətli öskürək və qəbizliyin müalicəsi – gərginləşmə ağrını artırır;
- yeni əlamətlər yarandıqda nevroloqa vaxtında müraciət və müntəzəm nəzarət.
Əksər insanlar Kiari malformasiyası ilə adi həyat sürür, işləyir, idmanla məşğul olur və ailə qurur. Əsas olan öz vəziyyətinizi bilmək, yeni şikayətləri nəzərsiz qoymamaq və həkimlə əlaqəni itirməməkdir.
Hansı həkimə müraciət etməli
İlk növbədə nevroloqa müraciət etmək lazımdır, əməliyyat məsələsini neyrocərrah həll edir. Uşaqları pediatr və uşaq nevroloqu müşahidə edir.
Yadda saxla!
Öskürək və gərginləşmə ilə artan ənsə ağrısı Kiari malformasiyası üçün tipikdir – belə ağrıda nevroloqa müraciət edin.
- Udma, nəfəs alma pozulursa, zəiflik sürətlə artırsa – təcili həkimə müraciət edin.
- Təsadüfən aşkarlanmış yüngül forma çox vaxt yalnız müşahidə tələb edir.
- Boyun manipulyasiyalarından və ağır yük qaldırmaqdan çəkinin.
- Hər hansı tibbi prosedurdan əvvəl həkimə diaqnozunuzu bildirin.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Siringomieliya
- Hidrosefaliya
- Skolioz
- Obstruktiv yuxu apnesi sindromu (OYAS)
- Spina bifida
- Akustik nevrinoma
- Arteriovenoz malformasiya
- Baş beyin kistası
- Beyin şişi
- Fəqərəarası disk yırtığı
- Fəqərəarası disklərin protruziyası
- Hipofiz adenoması
- Hipopituitarizm
- Kəllə-beyin travması
- Kəllədaxili hipertenziya
Suallar və cavablar
Xeyr. Əlamət verməyən hallar müşahidə olunur. Əməliyyat tipik əlamətlər, siringomieliya və ya beyin kötüyünün sıxılması olduqda tövsiyə edilir.
Əksər idman növləri mümkündür, lakin boyun travması riski olan təmaslı idmandan və ağır ştanq qaldırmaqdan çəkinmək tövsiyə olunur. Fərdi məhdudiyyətləri neyrocərrahla müzakirə edin.
Baş ağrısı və bir çox nevroloji əlamət əksər pasiyentlərdə azalır. Uzun müddət mövcud olan hissiyyat pozuntuları isə tam keçməyə bilər, ona görə əməliyyat qərarını gecikdirmək məsləhət deyil.
Əksər qadınlarda hamiləlik və doğuş problemsiz keçir. Doğuş üsulu və anesteziya növü isə nevroloq, mama-ginekoloq və anestezioloqla əvvəlcədən müzakirə olunmalıdır.
Əksər hallar təsadüfi yaranır, lakin bəzi ailələrdə anomaliya bir neçə nəsildə rast gəlinir. Uşaqda öskürəklə artan baş ağrısı, skolioz və ya yöndəmsizlik olarsa, pediatra və nevroloqa müraciət edin.
Uşaqlarda böyümə ilə sallanma bəzən azalır və ya artıq əlamət vermir. Böyüklərdə isə anatomik dəyişiklik adətən qalır, lakin bir çox insan bununla bütün həyatı boyu şikayətsiz yaşayır.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
İnsult öncəsi vəziyyət (mini-insult)
İnsult öncəsi vəziyyət — beyin qan dövranının müvəqqəti pozğunluqları kompleksidir və o, əsl insultun inkişafı riskinin yüksək olduğunu…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
