Zollinger-Ellison sindromu qastrin ifraz edən neyroendokrin şişlər nəticəsində mədə turşusunun həddindən artıq sekresiyası, təkrarlanan peptik xoralar və ishal ilə xarakterizə olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- ZES
- qastrinoma sindromu
- qastrinoma
Xəstəlik haqqında
Zollinger-Ellison sindromu nadir xəstəlikdir. Onun səbəbi qastrinomadır – qastrin hormonu ifraz edən neyroendokrin şiş. Qastrin normada mədənin turşu ifraz edən hüceyrələrini stimullaşdırır. Şiş bu hormonu nəzarətsiz və çox miqdarda istehsal etdikdə mədə daim həddindən artıq xlorid turşusu ifraz edir.
Artıq turşu mədənin, onikibarmaq bağırsağın və hətta boş bağırsağın başlanğıc hissəsinin selikli qişasını zədələyir. Nəticədə çoxsaylı, adi müalicəyə çətin tabe olan və tez-tez təkrarlanan xoralar, qida borusunun turşu ilə zədələnməsi və ishal yaranır. Xəstəlik çox vaxt orta yaşda aşkar edilir, lakin istənilən yaşda ola bilər.
Qastrinomaların əksəriyyəti onikibarmaq bağırsağın divarında və ya mədəaltı vəzidə yerləşir. Onlar adətən yavaş böyüyür, lakin çoxunun bədxassəli potensialı var və qaraciyərə, limfa düyünlərinə metastaz verə bilər. Ona görə sindromun erkən tanınması həm xoraların ağırlaşmalarının, həm də şişin yayılmasının qarşısını almaq üçün vacibdir.
Simptomlar adi xora xəstəliyinə və ya reflüksə bənzədiyi üçün diaqnoz çox vaxt gecikir. Standart müalicəyə baxmayaraq xoraların təkrarlanması, xoraların qeyri-adi yerdə olması və ishalla birgə gedişi həkimi bu sindromdan şübhələnməyə vadar edir.
Səbəbləri
Sindromun bilavasitə səbəbi qastrin ifraz edən şişdir. Şişin niyə yarandığı əksər hallarda məlum deyil, lakin bir sıra amillər və vəziyyətlər müəyyən edilib:
- sporadik (təsadüfi) qastrinoma – ən çox rast gəlinən variant; irsiyyətlə əlaqəsi yoxdur, şiş adətən tək olur və çox vaxt onikibarmaq bağırsaqda yerləşir;
- 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya – irsi sindrom; qastrinoma ilə yanaşı paratireoid vəzilərin, hipofizin və mədəaltı vəzinin digər şişləri yaranır; bu halda şişlər çox vaxt çoxsaylı və kiçik olur, xəstəlik daha cavan yaşda başlayır;
- ailədə endokrin şişlərin olması – qanda kalsiumun yüksəlməsi, böyrək daşları, hipofiz şişləri olan qohumların varlığı irsi formanı düşünməyə əsas verir;
- şişin yerləşməsi – qastrinomaların əksəriyyəti öd axacağı, onikibarmaq bağırsaq və mədəaltı vəzinin başı ilə hüdudlanan «qastrinoma üçbucağı» adlanan sahədə yerləşir; nadir hallarda mədədə, qaraciyərdə, öd yollarında, yumurtalıqlarda rast gəlinir.
Qastrinoma mədəaltı vəzinin insulin ifraz edən hüceyrələrindən mənşə alan insulinomadan fərqlidir: insulinomada əsas təzahürlər qan şəkərinin enməsi ilə bağlıdır.
Növləri
Klinik baxımdan qastrinomanın iki əsas forması ayırd edilir, çünki onların müayinə və müalicə yanaşması fərqlidir:
- sporadik forma – irsi olmayan, adətən tək şiş; mümkün olduqda cərrahi yolla çıxarılması məqsədəuyğundur;
- 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziya ilə əlaqəli forma – çoxsaylı kiçik şişlər; əməliyyat göstərişləri fərdi müəyyən edilir, ailə üzvlərinin müayinəsi lazımdır.
Yayılmasına görə isə lokal şiş, limfa düyünlərinə yayılmış şiş və qaraciyərə metastaz vermiş şiş fərqləndirilir; proqnoz əsasən qaraciyər metastazlarının olub-olmamasından asılıdır.
Klinik mənzərə
Əlamətlərin əksəriyyəti mədə turşusunun artıqlığı ilə bağlıdır və adi xora xəstəliyini xatırladır, lakin daha inadkar gedir:
- qarnın yuxarı hissəsində ağrı – yanğı və ya sancı xarakterli, çox vaxt aclıqda və gecə güclənir, turşu azaldan dərmanlar dayandırıldıqda tez qayıdır;
- mədə yanması, gəyirmə, turş qusma – qida borusunun turşu ilə zədələnməsinin əlamətləri;
- ishal – tez-tez ilk və ya yeganə əlamət olur; artıq turşu bağırsaqda fermentləri təsirsizləşdirir, nəcis bol, yağlı və parlaq ola bilər;
- arıqlama, iştahsızlıq, zəiflik;
- anemiya əlamətləri – solğunluq, yorğunluq, başgicəllənmə; gizli qanaxma və ya B12 vitamininin mənimsənilməsinin pozulması nəticəsində;
- çoxsaylı və qeyri-adi yerdə yerləşən xoralar – onikibarmaq bağırsağın distal hissəsində və boş bağırsaqda;
- 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziyada – böyrək daşları, sümük ağrıları, baş ağrısı və görmə pozuntuları kimi digər endokrin əlamətlər.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər qanlı və ya «qəhvə çöküntüsü» rəngində qusma, qara qatranabənzər nəcis, qarında qəfil xəncər sancısı kimi kəskin ağrı, huşun itməsi və ya kəskin zəiflik yaranarsa. Bunlar xoradan qanaxma və ya xoranın deşilməsi əlamətləridir – dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Zollinger-Ellison sindromu adi müalicəyə baxmayaraq xoraların təkrarlandığı, xoraların çoxsaylı və ya qeyri-adi yerdə olduğu, xora ishalla birgə gedən, Helicobacter pylori infeksiyası olmadan xora yaranan hallarda, həmçinin ailədə endokrin şişlər olduqda istisna edilməlidir.
- qanda acqarına qastrin səviyyəsi – əsas skrininq analizidir; qastrinomada kəskin yüksəlir; turşu azaldan dərmanlar da qastrini artırdığı üçün onların dayandırılması yalnız həkim nəzarəti ilə həll edilir, özbaşına dayandırmaq təhlükəlidir;
- mədə şirəsinin turşuluğunun ölçülməsi – yüksək qastrinlə birlikdə turşu ifrazının artdığını təsdiqləyir;
- sekretin sınağı – şübhəli hallarda: qastrinomada sekretin yeridildikdən sonra qastrin paradoksal yüksəlir;
- ezofaqoqastroduodenoskopiya – xoraları, mədə büküşlərinin qalınlaşmasını, qida borusunun zədələnməsini göstərir, biopsiya götürməyə imkan verir;
- şişin yerinin müəyyən edilməsi – qarın boşluğunun kontrastlı KT və MRT-si, endoskopik ultrasəs müayinəsi, somatostatin reseptorlarının vizualizasiyası (radionuklid müayinəsi və ya PET-KT); bəzən şiş yalnız əməliyyat zamanı tapılır;
- xromoqranin A və digər markerlər – neyroendokrin şişin fəallığına nəzarət üçün;
- qanda kalsium və paratireoid hormonu – 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziyanı istisna etmək üçün; lazım olduqda genetik müayinə.
Differensial diaqnostika qastrinin yüksəldiyi digər vəziyyətlərlə – atrofik qastrit, turşu azaldan dərmanların qəbulu, Helicobacter pylori infeksiyası, mədədən çıxışın daralması, xroniki böyrək çatışmazlığı – və adi xora xəstəliyi ilə aparılır.
Xidmətlər
Ağırlaşmalar
- xoradan qanaxma – qanlı qusma, qara nəcis, kəskin anemiya;
- xoranın deşilməsi və peritonit – təcili cərrahi müdaxilə tələb edir;
- çapıqlı daralmalar – qida borusunda və ya mədədən çıxış yerində;
- xroniki ishal nəticəsində susuzlaşma, elektrolit pozuntuları, arıqlama;
- şişin yayılması – limfa düyünlərinə və qaraciyərə metastazlar.
Müalicə
Müalicənin iki məqsədi var: turşu ifrazını nəzarətdə saxlamaq və mümkün olduqda şişi aradan qaldırmaq. Plan qastroenteroloq, cərrah və onkoloq tərəfindən birlikdə tərtib edilir.
- proton pompası inhibitorları – əsas dərman qrupu; mədədə xlorid turşusunun əmələ gəlməsini güclü şəkildə basdırır, ağrını aradan qaldırır, xoraların sağalmasına və ishalın keçməsinə kömək edir; ZES-də adətən adi xora xəstəliyindəkindən daha yüksək dozalarda və uzun müddət təyin olunur, dozanı yalnız həkim seçir;
- cərrahi müalicə – sporadik, yayılmamış qastrinomada şişin çıxarılması sağalma şansı verir; çıxarılan toxuma histoloji müayinəyə göndərilir; 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziyada əməliyyat göstərişləri fərdi müəyyən edilir;
- somatostatin analoqları – şişin böyüməsini ləngitmək və hormonal fəallığı azaltmaq üçün, xüsusən yayılmış formada;
- yayılmış şişin müalicəsi – qaraciyər metastazlarının cərrahi və ya lokal yolla məhv edilməsi, radionuklid terapiya, məqsədyönlü (hədəf) preparatlar və kimyaterapiya;
- dəstəkləyici müalicə – hemoqlobin azaldıqda dəmir preparatları, B12 vitamini çatışmazlığında B12 vitamini inyeksiyaları, susuzlaşmada maye və elektrolitlərin bərpası.
Evdə pasiyent təyin olunmuş turşu azaldan preparatları dayandırmadan qəbul etməli, qidanı az-az və tez-tez yeməli, spirtli içkilərdən, siqaretdən və selikli qişanı qıcıqlandıran iltihabəleyhinə ağrıkəsicilərdən çəkinməlidir. Dərmanları özbaşına dayandırmaq qısa müddətdə ağır xoralara və qanaxmaya səbəb ola bilər.
Reabilitasiya
Qastrinoma çıxarıldıqdan sonra həzm sisteminin funksiyasının bərpası üçün pəhriz qidalanma prinsiplərinə riayət etmək tövsiyə olunur: az-az və tez-tez yemək, yağlı, qızardılmış və çox ədviyyatlı yeməkləri məhdudlaşdırmaq. Turşu azaldan preparatlar əməliyyatdan sonra da bir müddət davam etdirilir və tədricən həkim nəzarəti ilə azaldılır. Pasiyentlərə qastrinomanın mümkün residivini vaxtında aşkar etmək üçün qastroenteroloq və onkoloqun dinamik müşahidəsi – qastrin səviyyəsinin və vizualizasiya müayinələrinin dövri təkrarı – göstərişdir.
Profilaktika
Qastrinomanın yaranmasının qarşısını alan xüsusi tədbirlər yoxdur. Profilaktika erkən aşkarlamaya və ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəlib:
- təkrarlanan və ya çətin sağalan xoralarda, xüsusən ishalla birgə, qastroenteroloqa müraciət və genişləndirilmiş müayinə;
- mədə yanmasını və mədə ağrılarını illərlə turşu azaldan dərmanlarla özbaşına «örtməmək»;
- 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziyası olan ailələrdə qohumların genetik və endokrinoloji müayinəsi;
- diaqnoz qoyulduqdan sonra müalicənin fasiləsiz davam etdirilməsi;
- siqaret və spirtli içkilərdən imtina, iltihabəleyhinə ağrıkəsicilərin yalnız həkim təyinatı ilə qəbulu.
Hansı həkimə müraciət etməli
Qastroenteroloq. Müayinə və müalicəyə endokrinoloq, abdominal cərrah və onkoloq da cəlb olunur.
Yadda saxla!
- Müalicəyə baxmayaraq təkrarlanan və ya çoxsaylı xoralar, xüsusən ishalla birgə, Zollinger-Ellison sindromundan şübhələnməyə əsasdır.
- Diaqnozun əsası qanda qastrin səviyyəsi və mədə turşuluğunun birgə qiymətləndirilməsidir.
- Turşu azaldan dərmanları həkimlə razılaşdırmadan dayandırmayın – bu, ağır qanaxmaya səbəb ola bilər.
- Yayılmamış sporadik qastrinomanın çıxarılması sağalma şansı verir, ona görə şişin yerini tapmaq çox vacibdir.
- Qara nəcis, qanlı qusma və ya qəfil kəskin qarın ağrısında dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
Suallar və cavablar
Qastrinoma neyroendokrin şişdir və çox vaxt bədxassəli potensiala malikdir, lakin adətən yavaş böyüyür. Yayılmamış şiş vaxtında çıxarıldıqda proqnoz yaxşıdır. Yayılmış formada da müasir müalicə xəstəliyi uzun illər nəzarətdə saxlamağa imkan verir.
Zollinger-Ellison sindromunda xoralar çox vaxt çoxsaylı olur, qeyri-adi yerlərdə yerləşir, adi müalicədən sonra tez təkrarlanır və tez-tez ishalla müşayiət olunur. Dəqiq fərqi yalnız qanda qastrin səviyyəsi və digər müayinələr müəyyən edir.
Turşu azaldan dərmanlar qastrinin səviyyəsini artıra və nəticəni təhrif edə bilər. Lakin ZES-dən şübhə olduqda onları kəskin dayandırmaq ağır xoralara səbəb ola bilər. Hazırlığın qaydasını yalnız həkim müəyyən edir – özbaşına dərmanı dayandırmayın.
Əksər hallarda qastrinoma təsadüfi yaranır və irsi deyil. Lakin bir qismi irsi xəstəlik olan 1-ci tip çoxsaylı endokrin neoplaziyanın tərkib hissəsidir. Belə halda qohumlara genetik və endokrinoloji müayinə tövsiyə olunur.
Şiş tam çıxarılmayıbsa və ya yayılıbsa, turşu ifrazına nəzarət üçün dərmanlar adətən uzun müddət, çox vaxt fasiləsiz qəbul edilir. Uğurlu əməliyyatdan sonra bəzi pasiyentlərdə dərmanları azaltmaq və ya dayandırmaq mümkün olur. Qərarı həkim müayinələrin nəticəsinə əsasən verir.
Xüsusi pəhriz şişi müalicə etmir, lakin simptomları yüngülləşdirir. Az-az və tez-tez yemək, çox yağlı, qızardılmış, kəskin ədviyyatlı yeməklərdən, spirtli içkilərdən və qəhvənin artıq istifadəsindən çəkinmək faydalıdır. İshal olduqda kifayət qədər maye qəbul etmək vacibdir.
Qastroenterologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Barrett qida borusu: bu nədir və biz necə kömək edə bilərik?
Barrett qida borusu – qastroezofageal reflyuksun (QÖRX) yaratdığı xroniki qıcıqlanma səbəbindən qida borusunun aşağı şöbəsinin selikli qişasının dəyişdiyi…
İstiqamət: Qastroenterologiya
Öd kisəsi xəstəlikləri
Xəstənin öd sancıları ilə bağlı həkimə ilk müraciəti hələ onda kəskin prosesin olması demək deyil. Diqqətli müayinə zamanı…
İstiqamət: Qastroenterologiya
Qıcıqlanmış bağırsaq sindromu
Hər bir insan həyatında ən azı bir dəfə qarında ağrı, qarında köp, nəcisin tezləşməsi və ya qəbizlik, nəcislə…
İstiqamət: Qastroenterologiya
Babasilin əməliyyatsız müalicəsi: mif, yoxsa reallıq?
Babasil kimi proktoloji xəstəliklər insana az əzab, ağrı və narahatlıq gətirmir. Lakin həkimə müraciət adətən son ana qədər…
İstiqamət: Proktologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
