Nefrotik sindrom — böyrək yumaqcıqlarının zədələnməsi nəticəsində sidiklə çox zülal itirilməsi, qanda albuminin azalması, ödemlər və qanda yağların artması ilə gedən vəziyyətdir. İnfeksiya və tromboz riskini artırır, səbəbə uyğun müalicə tələb edir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Nefroz
Xəstəlik haqqında
Nefrotik sindrom — böyrəklərin süzgəc funksiyasını yerinə yetirən kiçik strukturların (yumaqcıqların) zədələnməsi nəticəsində sidiklə böyük miqdarda zülal itirilməsi ilə müşayiət olunan vəziyyətdir. Bu, ayrıca xəstəlik deyil, müxtəlif böyrək və ümumi xəstəliklərdə yarana bilən əlamətlər kompleksidir. Onun əsas göstəriciləri sidikdə zülalın çox olması, qanda albuminin azalması, ödemlər, qanda xolesterin və digər yağların artmasıdır.
Qanda zülal azaldıqda maye damarlardan toxumalara keçir, bu da göz qapaqlarında, ayaqlarda, bəzən bütün bədəndə ödemlərə səbəb olur. Sidiklə yalnız albumin deyil, infeksiyalardan qoruyan antitellər və qanın laxtalanmasını tənzimləyən zülallar da itirilir. Buna görə nefrotik sindrom infeksiyalara və damarlarda tromb əmələ gəlməsinə meyli artırır.
Uşaqlarda nefrotik sindrom ən çox 2–6 yaşda başlayır və adətən minimal dəyişikliklər xəstəliyi ilə əlaqəli olur. Böyüklərdə səbəb daha tez-tez şəkərli diabet, müxtəlif qlomerulonefritlər və sistem xəstəlikləridir. Vaxtında müalicə bir çox hallarda remissiyaya nail olmağa və böyrəklərin funksiyasını qorumağa imkan verir.
Səbəbləri
Nefrotik sindromun əsas səbəbi qlomerulaların – toksinlərin və artıq mayenin xaric edilməsi üçün qanın filtrasiyasının baş verdiyi struktur vahidlərin zədələnməsidir. Bu, çox vaxt bilavasitə sidik-ifrazat sistemi orqanları ilə əlaqəli pozğunluqlarda, məsələn, immun sistemin orqanlara antitellərlə hücum edərək toxumaların çapıqlaşmasına səbəb olduğu kəskin və ya xroniki qlomerulonefritdə baş verir.
Həmçinin nefrotik sindrom sistem xəstəlikləri ilə – qurdeşənəyi (SQV) və ya revmatoid artritlə əlaqədar yarana bilər və patologiyaların təzahürlərindən biri ola bilər.
Bəzi dərmanlar nefrotik sindromun inkişafını provoka edir. Onlara bəzi antibiotiklər, ağrıkəsici və iltihabəleyhinə vasitələr, onkoloji xəstəliklərin müalicəsi üçün preparatlar aiddir.
Nefrotik sindromun səbəbləri müxtəlifdir. Şərti olaraq onlar 2 kateqoriyaya bölünür:
- ilkin – sindrom böyrəklərin birbaşa zədələnməsinin nəticəsidir (ən çox bu, qlomerulonefritdir, daha az hallarda böyrəklərin amiloidozudur);
- ikincili – böyrəklər sistem patoloji prosesə əlaqəli şəkildə cəlb olunduqda.
İkincili nefrotik sindromun inkişaf edə biləcəyi xəstəliklər bunlardır:
- sistem qırmızı qurdeşənəyi;
- revmatoid artrit;
- hemorragik vaskulit;
- vərəm infeksiyası;
- sifilis;
- qlomerulyar sklerozun inkişafı ilə şəkərli diabet;
- yenitörəmələr, ilk növbədə qan sisteminin şişləri (limfoma, mieloma xəstəliyi və s.);
- medikamentoz korreksiyaya son dərəcə çətin tabe olan bədxassəli arterial hipertenziya, nəticədə böyrəklərə ciddi zərbə vurur;
- böyrək damarlarının, qarın aortasının və ya aşağı boş venanın arterial və venoz trombozları.
Təsnifat
Nefrotik sindromun ifadəlilik dərəcəsi müxtəlif ola bilər. Buna görə də 2 növ ayırd edilir:
- natamam (formalaşmaqda olan) nefrotik sindrom – bu zaman hələ qanda lipid səviyyəsinin artması yoxdur və ödem yoxdur (yalnız zülal defisitinin laboratoriya əlamətləri mövcuddur);
- tam nefrotik sindrom – bu zaman bu vəziyyət üçün xarakterik olan bütün 5 klinik-laboratoriya kriteriyası mövcuddur: sidikdə böyük miqdarda zülal (böyüklərdə sutkada 3,5 q-dan çox), qanda albuminin azalması, ödemlər, qanda xolesterin və digər yağların artması, sidikdə yağ damcılarının aşkarlanması (lipiduriya).
Klinik təcrübədə nefrotik sindromun 3 ağırlıq dərəcəsi ayırd edilir. Differensiasiya qanın biokimyəvi analizindəki albumin səviyyəsinə görə aparılır:
- birinci (yüngül) – albumin səviyyəsi 25-30 q/l;
- ikinci (orta) – albumin miqdarı 20-25 q/l arasında;
- üçüncü (ağır) – albuminin payı 20 q/l-i aşmır.
Nefrotik sindromun gedişi müxtəlif xəstələrdə fərqli ola bilər. Nefrologiyada 3 variantı ayırd etmək qəbul edilmişdir:
- epizodik – tək-tək epizodlar;
- residivləşən – uzunmüddətli remissiya fonunda kəskinləşmə dövrləri meydana çıxır;
- persistləşən – patologiyanın simptomları daim mövcuddur.
Klinik mənzərə
Nefrotik sindromun əlamətləri adətən tədricən, bəzən isə bir neçə gün ərzində yaranır. Onların ifadəliliyi zülal itkisinin həcmindən asılıdır:
- ödemlər — əvvəlcə səhərlər göz qapaqlarında və üzdə, sonra ayaq biləklərində, baldırlarda, bel nahiyəsində; ağır hallarda maye qarın və plevra boşluğunda toplanır;
- qısa müddətdə bədən çəkisinin artması (mayenin toplanması hesabına);
- köpüklü sidik, sidiyin miqdarının azalması;
- zəiflik, tez yorulma, iştahsızlıq;
- qarının böyüməsi və ağırlıq hissi, plevra boşluğunda maye toplandıqda təngnəfəslik;
- dərinin avazıması və quruluğu, saçların və dırnaqların kövrəkliyi (uzun sürən zülal itkisində);
- tez-tez təkrarlanan infeksiyalar.
Qəfildən bir ayaqda şişkinlik və ağrı, döş qəfəsində ağrı ilə təngnəfəslik yaranarsa, bu, trombozun əlaməti ola bilər — dərhal təcili yardım çağırın.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Nefrotik sindromdan şübhələndikdə həkim ödemlərin yayılmasını, arterial təzyiqi və bədən çəkisini qiymətləndirir, keçirilmiş xəstəlikləri, qəbul edilən dərmanları və ailədə böyrək xəstəliklərinin olub-olmamasını dəqiqləşdirir. Diaqnozun təsdiqi üçün aşağıdakı müayinələr aparılır:
- ümumi sidik analizi və sidikdə zülalın miqdarının təyini — sutkalıq sidikdə və ya birdəfəlik porsiyada zülal/kreatinin nisbəti ilə;
- qanın biokimyəvi analizi: ümumi zülal və albumin, xolesterin və digər lipidlər, kreatinin (böyrək funksiyasının qiymətləndirilməsi), elektrolitlər;
- koaqulogramma — tromboz riskini qiymətləndirmək üçün;
- səbəbin axtarışı: qanda qlükoza, autoimmun xəstəliklərin markerləri, hepatit B və C, HİV infeksiyası üzrə testlər, bəzi qlomerulonefrit növlərinə xas antitellər;
- böyrəklərin ultrasəs müayinəsi;
- böyrək biopsiyası — böyüklərdə əksər hallarda xəstəliyin dəqiq növünü müəyyən etmək üçün aparılır; uşaqlarda isə adətən standart müalicəyə cavab olmadıqda göstərişdir.
Müalicə səbəbə və xəstəliyin ağırlığına görə seçilir.
Ağırlaşmalar
Nefrotik sindromun nəticələri təcili həkim müdaxiləsi tələb edən ciddi sağlamlıq problemlərini əhatə edir.
- Ateroskleroz – arteriyaların divarlarında qan damarlarını tıxayan yağ ləkələrinin əmələ gəldiyi xroniki xəstəlik. Adətən nefrotik sindromda bu, lipid mübadiləsinin pozulması və qanda xolesterin səviyyəsinin artması ilə əlaqədardır və ürək-damar xəstəliklərini, miokard infarktını və ya işemik insultu provoka edir.
- İmmunitet pozğunluğu – qoruyucu funksiyanın zəifləməsi ki, bu da xəstələri müxtəlif infeksiyalara: bakterial, viral və göbələk infeksiyalarına həssas edir.
- Böyrək çatışmazlığı – qanın filtrasiya sürətinin pozulması ki, bu, nefrotik sindromun inkişaf səbəbi ilə, həmçinin ağırlaşmalarla: hipertoniya, qan dövranının pozulması ilə əlaqəli ola bilər.
Həmçinin xəstənin lazımi müalicə almadığı nefrotik sindromun ağırlaşması onunla əlaqəli xəstəliyin proqressivləşməsidir.
Müalicə
Nefrotik sindromun müalicəsinin əsasını konservativ terapiya təşkil edir. O, səbəb olan xəstəliyin proqressivləşməsinin yavaşıdılmasına və inkişaf etmiş ağırlaşmaların korreksiyasına yönəldilir.
Konservativ müalicənin xarakteri nefrotik sindromun səbəbi ilə müəyyən edilir. Ən geniş yayılmış səbəb faktoru qlomerulonefritdir, buna görə də immun iltihabın fəaliyyətini boğmaq üçün immunosupressorlar (kortikosteroidlər və ya sitostatiklər) təyin edilir. Son zamanlar bəzi qlomerulonefrit növlərində yüksək effektiv ola bilən monoklonal antitellər də tətbiq edilir.
Nefrotik sindromun kompleks müalicəsi həmçinin aşağıdakı məqsədləri güdür:
- ödemlərlə mübarizə – albumin inyeksiyası, diuretiklərin tətbiqi;
- lipid pozğunluqlarının korreksiyası – pəhriz qidalanma və statinlərdən istifadə;
- arterial təzyiqin azaldılması – böyrək xəstəliklərində 120/80 mm c.süt. səviyyəsinə can atmaq optimaldır;
- koaqulyaqramma məlumatlarına görə koaqulyasiya pozğunluqlarının aradan qaldırılması.
Nefrotik sindromun cərrahi müalicəsi bəzi səbəblərin aradan qaldırılması üçün tövsiyə oluna bilər. Belə ki, xroniki irinləmə ocağı olduqda onun radikal çıxarılması göstərişdir. Lokallaşmış şişlərdə də eyni şəkildə hərəkət edilir. Əməliyyat patoloji prosesin geriləməsinə və böyrəklərin vəziyyətinin normallaşmasına səbəb ola bilər.
Profilaktika
Nefrotik sindromun xüsusi profilaktikası yoxdur, çünki onun bir çox səbəblərinin (məsələn, uşaqlarda minimal dəyişikliklər xəstəliyinin) qarşısını almaq mümkün deyil. Lakin böyrəklərin zədələnməsi riskini azaltmaq və təkrar kəskinləşmələrin qarşısını almaq olar:
- şəkərli diabet zamanı qanda şəkərin səviyyəsini hədəf həddə saxlamaq və ildə ən azı bir dəfə sidikdə albumin analizini vermək;
- arterial təzyiqi nəzarətdə saxlamaq;
- ağrıkəsici və iltihabəleyhinə dərmanları uzun müddət həkim məsləhəti olmadan qəbul etməmək;
- B və C hepatitləri, İİV kimi infeksiyalardan qorunmaq, hepatit B-yə qarşı peyvənd olunmaq;
- sistem qırmızı qurdeşənəyi və digər autoimmun xəstəliklərdə mütəmadi olaraq həkim nəzarətində olmaq;
- nefrotik sindrom keçirmiş şəxslərdə — təyin olunmuş müalicəni özbaşına dayandırmamaq, sidikdə zülalı müntəzəm yoxlamaq, duzu məhdudlaşdırmaq və həkimin tövsiyə etdiyi peyvəndləri (qrip, pnevmokok) almaq.
Ödemlər və ya köpüklü sidik yaranarsa, müayinəni təxirə salmadan həkimə müraciət edin.
Hansı həkimə müraciət etməli
Sindrom ilk dəfə aşkar edilibsə, ilk məsləhəti terapevtdən və ya ailə həkimindən almaq olar. Həkim sizi dar ixtisaslı mütəxəssisə yönləndirəcək, həmçinin bütün rəyləri və müayinə nəticələrini bir yerə toplamağa kömək edəcək – bu, diaqnostika müddətini qısaldır və nefrotik sindromun müalicəsinə daha tez başlamağa imkan verir.
Bu vəziyyətlə məşğul olan həkimlər: terapevt, nefroloq, uroloq, revmatoloq, infeksionist, cərrah.
Yadda saxla!
Nefrotik sindrom zamanı orqanizm zülalla birlikdə antitelləri və laxtalanmanı tənzimləyən maddələri itirir, buna görə ağır infeksiyalar, trombozlar və qan dövranının kəskin pozulması — nefrotik böhran — qısa müddətdə inkişaf edə bilər. Ödemlər artırsa, sidik azalırsa və ya yeni əlamətlər yaranırsa, planlı vizitə qədər gözləməyin, nefroloqa gecikmədən müraciət edin.
Aşağıdakı hallarda dərhal təcili yardım çağırın:
- qəfil iştah itməsi, qusma, qarında ağrı ilə birlikdə kəskin halsızlıq, başgicəllənmə, təzyiqin düşməsi;
- dəridə yeri dəyişən qırmızı ləkələr və hərarət;
- qəfil təngnəfəslik, döş qəfəsində ağrı;
- bir ayağın kəskin şişməsi və ağrısı;
- sidiyin kəskin azalması və ya kəsilməsi.
Əlaqəli Xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Kəskin böyrək çatışmazlığı
Böyrək çatışmazlığı — böyrəklərin funksional qabiliyyətinin ağır pozğunluqları nəticəsində inkişaf edən sindromdur.
İstiqamət: Nefrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
