Düyünlü poliarteriit orta və kiçik arteriyaların divarının nekrozlaşan iltihabıdır. Dəri, sinirlər, böyrəklər, bağırsaq və digər orqanları zədələyə bilər. Nadir, lakin ağır xəstəlikdir; vaxtında başlanan immunosupressiv müalicə ilə əksər pasiyentlərdə remissiya əldə olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Kussmaul-Meyer xəstəliyi
- periarteritis nodosa
- düyünlü periarteriit
Xəstəlik haqqında
Düyünlü poliarteriit sistem vaskulitlərindən biridir. Bu xəstəlikdə immun sistemi orta və kiçik ölçülü arteriyaların divarına qarşı iltihab yaradır. İltihab damar divarını zədələyir, onun gedişində kiçik anevrizmalar (damar divarının qabarması) və daralmalar yaranır, toxumaların qan təchizatı pozulur. Nəticədə dəri, periferik sinirlər, böyrəklər, bağırsaq, xayalar, ürək zədələnə bilər.
Kapilyarlar və ağciyərlər adətən zədələnmir, böyrəklərdə isə glomerulonefrit deyil, böyrək arteriyalarının zədələnməsi və yüksək təzyiq müşahidə olunur – bu, xəstəliyi digər vaskulitlərdən fərqləndirir. Antineytrofil sitoplazmatik anticisimlər (ANCA) adətən mənfidir.
Xəstəlik nadirdir, istənilən yaşda başlaya bilər, lakin ən çox orta və ahıl yaşlı böyüklərdə rast gəlinir; kişilərdə bir qədər tez-tez görülür. Bir hissəsi hepatit B infeksiyası ilə bağlıdır; peyvəndləmə geniş yayıldıqdan sonra bu forma xeyli azalıb. Müalicə olunmadıqda xəstəlik həyat üçün təhlükəlidir, vaxtında müalicə isə əksər pasiyentlərdə davamlı remissiyaya imkan verir.
Səbəbləri
Düyünlü poliarteriitin dəqiq mexanizmi tam aydın deyil. Ehtimal olunur ki, müəyyən amillərin təsiri ilə damar divarında immun komplekslər toplanır və iltihab başlayır. Məlum səbəblər və risk amilləri:
- hepatit B virus infeksiyası – ən yaxşı öyrənilmiş səbəbdir; xəstəlik çox vaxt infeksiyadan bir neçə ay sonra başlayır;
- hepatit C, HİV və digər infeksiyalar – nadir hallarda vaskulitə səbəb olur;
- bəzi qan xəstəlikləri – məsələn, tüklü hüceyrəli leykoz kimi limfoproliferativ xəstəliklər;
- irsi forma – ADA2 çatışmazlığı – fermentin anadangəlmə çatışmazlığı uşaqlarda və gənclərdə poliarteriitə bənzər vaskulitə, erkən insultlara səbəb olur;
- yalnız bir orqanla məhdudlaşan formalar – məsələn, yalnız dəridə rast gəlinən dəri poliarteriiti; bəzən streptokok infeksiyasından sonra yaranır;
- naməlum səbəb (idiopatik forma) – müasir dövrdə əksər hallarda konkret səbəb müəyyən edilmir.
Xəstəlik yoluxucu deyil və valideynlərdən uşaqlara keçmir (ADA2 çatışmazlığı istisna olmaqla).
Təsnifat
- sistem (klassik) forma – bir neçə orqanın zədələnməsi ilə gedir, ən çox rast gəlinən və ən ağır formadır;
- hepatit B ilə əlaqəli forma – müalicə yanaşması fərqlidir, antivirus müalicə əsas rol oynayır;
- dəri forması – yalnız dəri və bəzən yaxın sinir və əzələlər zədələnir, gedişi adətən yüngül olur, lakin residivlərə meyillidir;
- tək orqanlı forma – məsələn, yalnız xayalarda və ya öd kisəsində; bəzən cərrahi əməliyyat zamanı təsadüfən aşkar edilir.
Klinik mənzərə
Xəstəlik çox vaxt tədricən, ümumi əlamətlərlə başlayır, sonra zədələnən orqanlara uyğun əlamətlər qoşulur. Ümumi zəiflik və arıqlama həftələrlə davam edə bilər, ona görə diaqnoz tez-tez gecikir.
- ümumi əlamətlər – hərarət, halsızlıq, iştahsızlıq, arıqlama;
- əzələ və oynaq ağrıları – xüsusən baldır əzələlərində;
- dəri əlamətləri – toru xatırladan bənövşəyi ləkələr, ağrılı dərialtı düyünlər, xoralar, barmaqların ucunda qaralma;
- sinirlərin zədələnməsi – qol və ya ayağın qəfil zəifləməsi, pəncənin «sallanması», keyimə, ağrı (çoxsaylı mononevrit); bu, xəstəliyin xarakterik əlamətlərindəndir;
- böyrək əlamətləri – yeni yaranmış və ya çətin idarə olunan yüksək arterial təzyiq, böyrək funksiyasının pozulması;
- bağırsaq əlamətləri – yeməkdən sonra qarında ağrı, ürəkbulanma, nəcisdə qan;
- xayalarda ağrı – kişilərdə nisbətən xarakterik əlamətdir;
- ürək və beyin – nadir hallarda miokard infarktı, ürək çatışmazlığı, insult.
Uşaqlarda daha çox dəri forması və ya ADA2 çatışmazlığı ilə bağlı forma rast gəlinir; təkrarlanan hərarət, səpgilər və erkən yaşda insult belə hallarda düşündürücüdür.
Təcili həkimə müraciət etmək və ya 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər: şiddətli qarın ağrısı, nəcisdə qan və ya qara nəcis, qəfil döş ağrısı, üzün əyilməsi, nitq pozuntusu, bədənin bir tərəfində zəiflik, sürətlə artan qol və ya ayaq zəifliyi yaranıbsa.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnoz şikayətlərin, müayinə məlumatlarının, laborator və instrumental nəticələrin birlikdə qiymətləndirilməsi ilə qoyulur. Tək bir analizlə bu xəstəliyi təsdiq etmək mümkün deyil. Revmatoloq anamnezi, keçirilmiş infeksiyaları, dərmanları öyrənir, dərini, nevroloji vəziyyəti, təzyiqi yoxlayır.
- iltihab göstəriciləri – EÇS, C-reaktiv zülal, qanın klinik analizi: aktiv xəstəlikdə adətən yüksəlir;
- kreatinin və sidik analizi – böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün;
- hepatit B və C markerləri, HİV testi – müalicə taktikası bundan asılıdır;
- ANCA və digər autoimmun anticisimlər – oxşar vaskulitləri istisna etmək üçün;
- biopsiya – zədələnmiş toxumanın (dəri, əzələ, sinir) mikroskopik müayinəsi damar divarında nekrozlaşan iltihabı göstərir;
- angioqrafiya – qarın boşluğu və böyrək arteriyalarının KT-angioqrafiyası və ya kateter angioqrafiyası mikroanevrizmaları və daralmaları aşkar edir;
- elektroneyromioqrafiya – sinir zədələnməsinin xarakterini və yayılmasını müəyyən edir;
- ADA2 fermentinin aktivliyi və genetik müayinə – uşaqlarda, gənclərdə və erkən insultda.
Differensial diaqnostika ANCA ilə əlaqəli vaskulitlər, infeksion endokardit, fibromuskulyar displaziya, şişlər və digər sistem xəstəliklərlə aparılır.
Ağırlaşmalar
- böyrək çatışmazlığı, ağır arterial hipertenziya;
- bağırsaq infarktı, perforasiya, qanaxma;
- anevrizmaların cırılması və daxili qanaxma;
- daimi nevroloji pozuntular – zəiflik, keyimə, xroniki ağrı;
- miokard infarktı, insult;
- immunosupressiv müalicə fonunda infeksiyalar və dərmanların yan təsirləri.
Müalicə
Müalicəni revmatoloq aparır; dərman seçimi xəstəliyin ağırlığından, hansı orqanların zədələndiyindən və hepatit B ilə əlaqənin olub-olmamasından asılıdır. Müalicə iki mərhələdən ibarətdir: əvvəlcə iltihabı söndürmək və remissiyaya nail olmaq, sonra isə remissiyanı saxlamaq.
- qlükokortikoidlər – müalicənin əsasıdır; ağır hallarda venadaxili yeridilməklə başlanır, sonra həkim onları tədricən azaldır;
- sitostatik immunosupressorlar – böyrək, bağırsaq, sinir sistemi və ya ürəyin ağır zədələnməsində remissiyaya nail olmaq üçün əlavə edilir;
- dəstəkləyici immunosupressiv preparatlar – remissiyanı saxlamaq və qlükokortikoidlərin dozasını azaltmaq üçün;
- hepatit B ilə bağlı formada – antivirus müalicə, qısa kurs qlükokortikoidlər, lazım olduqda plazmaferez; uzunmüddətli güclü immunosupressiya virusun aktivləşməsinə səbəb ola bildiyi üçün bu forma ayrı yanaşma tələb edir;
- ADA2 çatışmazlığında – şiş nekroz amili inhibitorları;
- ağırlaşmaların müalicəsi – arterial təzyiqin nəzarəti, ağrı əleyhinə müalicə, infeksiyaların və osteoporozun profilaktikası.
Bağırsaq infarktı, perforasiya və ya anevrizma cırılması zamanı təcili cərrahi və ya endovaskulyar müdaxilə tələb olunur.
Müalicə zamanı müntəzəm qan və sidik analizləri aparılır – həm xəstəliyin aktivliyini, həm də dərmanların yan təsirlərini izləmək üçün. İmmunosupressiv dərmanları və qlükokortikoidləri özbaşına dayandırmaq və ya dozasını dəyişmək təhlükəlidir: xəstəlik kəskinləşə, qlükokortikoidlərin qəfil kəsilməsi isə böyrəküstü vəzi çatışmazlığına səbəb ola bilər. Xalq üsulları və bioloji aktiv əlavələr müalicəni əvəz etmir.
Reabilitasiya
Remissiyaya nail olduqdan sonra uzunmüddətli izləmə və bərpa vacibdir:
- revmatoloqda müntəzəm nəzarət, laborator monitorinq, arterial təzyiqin izlənməsi;
- neyropatiyada – müalicəvi bədən tərbiyəsi, fizioterapiya, lazım olduqda ortezlər; sinirlərin bərpası aylarla davam edə bilər;
- infeksiyaların profilaktikası, peyvəndlərin həkimlə planlaşdırılması;
- qlükokortikoid müalicəsi zamanı osteoporozun profilaktikası;
- siqaretdən imtina, ürək-damar risk amillərinə nəzarət.
Profilaktika
Xəstəliyin idiopatik formasının qarşısını almağın xüsusi yolu yoxdur. Lakin aşağıdakı tədbirlər riski və ağırlaşmaları azaldır:
- hepatit B-yə qarşı peyvənd – virusla bağlı formanın ən effektiv profilaktikasıdır;
- təhlükəsiz tibbi və kosmetik prosedurlar, steril olmayan iynələrdən qaçmaq;
- hepatitlərin vaxtında aşkarlanması və müalicəsi;
- izah olunmayan hərarət, arıqlama və neyropatiyada hərtərəfli müayinədən keçmək;
- diaqnoz qoyulduqdan sonra müalicəni və nəzarəti fasiləsiz davam etdirmək – bu, residivlərin və ağırlaşmaların qarşısını alır;
- ailədə erkən insult və vaskulit halları olduqda genetik məsləhət.
Hansı həkimə müraciət etməli
Əsas mütəxəssis revmatoloqdur. Zədələnən orqandan asılı olaraq nevroloq, nefroloq, qastroenteroloq, dermatoloq və infeksionist də müalicədə iştirak edir.
Yadda saxla!
- Vaskulitlərdə erkən diaqnoz orqanları geri dönməyən zədələnmədən qoruyur.
- Hərarət, arıqlama, səpgilər və əl-ayaqda qəfil zəiflik birlikdə varsa, həkimə gecikmədən müraciət edin.
- Şiddətli qarın ağrısı, nəcisdə qan və ya qəfil nevroloji əlamətlər zamanı 103-ə zəng edin.
- İmmunosupressiv müalicəni özbaşına dayandırmayın və analizləri vaxtında verin.
- Hepatit B-yə qarşı peyvənd bu xəstəliyin bir formasının qarşısını alır.
Suallar və cavablar
Əksər pasiyentlərdə müalicə ilə davamlı remissiya əldə olunur və digər vaskulitlərdən fərqli olaraq residivlər nisbətən nadirdir. Hepatit B ilə bağlı formada virusun müalicəsi xüsusilə vacibdir. Remissiyadan sonra da həkim nəzarəti davam etməlidir.
Vaskulitin özü yoluxucu deyil. Lakin onun səbəbi ola bilən hepatit B virusu yoluxucudur, ona görə yaxın təmasda olanların müayinədən keçməsi və peyvənd olunması tövsiyə olunur.
Əsas mütəxəssis revmatoloqdur. Zədələnən orqandan asılı olaraq nevroloq, nefroloq, qastroenteroloq və infeksionist də müalicədə iştirak edir.
Remissiyaya nail olmaq adətən bir neçə ay çəkir, sonra dəstəkləyici müalicə müəyyən müddət davam etdirilir. Müddəti xəstəliyin ağırlığına və cavaba görə revmatoloq fərdi müəyyən edir.
Qlükokortikoidlər qan şəkərini, təzyiqi, çəkini artıra, sümükləri zəiflədə və infeksiyalara meyli artıra bilər. Həkimin tövsiyə etdiyi analizləri vaxtında verin, hərarət və ya yeni şikayət yarandıqda xəbər verin, dərmanı birdən kəsməyin.
Çox vaxt bəli, lakin bərpa yavaş gedir və aylarla, bəzən daha uzun çəkir. Müalicəvi bədən tərbiyəsi və fizioterapiya bərpanı sürətləndirir; bəzən müəyyən zəiflik və ya keyimə qala bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Epilepsiya ilə hamiləlik: dərmanı dayandırmadan təhlükəsiz plan qurmaq
Epilepsiyası olan bir çox qadında hamiləlik uğurla davam edə bilər. Bunun üçün tutmaların nəzarəti və dərmanların hamiləliyə uyğunluğu…
İstiqamət: Nevrologiya / Ginekologiya
Dağınıq skleroz nədir: xəstəlik, onun səbəbləri və təzahürləri barədə sadə dillə
Dağınıq skleroz (DS) – autoimmun mənşəli xroniki xəstəlikdir; bu zaman immun sistemi sinir sistemini yad kimi qəbul edir…
İstiqamət: Nevrologiya
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
Başgicəllənmə
Başgicəllənmə. İnsana ətrafındakı əşyaların və (ya) öz bədəninin müəyyən istiqamətə hərəkət etdiyi və ya fırlandığı təsəvvürünü yaradan vəziyyət…
İstiqamət: Nevrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
