Böyrəklərin amiloidozu — hüceyrəarası fəzada aşağı molekul kütləli həll olmayan zülalların çökdüyü maddələr mübadiləsi xəstəliyidir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Amiloid nefroz
- böyrəklərin amiloid distrofiyası
Xəstəlik haqqında
Böyrəklərin amiloidozunda patoloji zülal fibrillyar quruluşa malikdir, buna görə bir dəfə orqana nüfuz edərək orada uzun müddət qalır. Bir qayda olaraq böyrəklərdə ən həssas struktur plazmanın filtrasiyası və birincili sidiyin əmələ gəlməsinin baş verdiyi klubokdur. Lakin pasiyentlərin təxminən 10%-ində üstünlük təşkil edən klubokdankənar zülal çöküntüsü müşahidə oluna bilər.
Müalicə və dinamik müşahidə olmadıqda xəstəlik tədricən proqressivləşir. Böyrəklərin amiloidozunun ardıcıl mərhələləri belə görünür:
- başlanğıc – klinik təzahürlər minimaldır;
- proteinurik – sidikdə göstəriciləri normadan yuxarı olan zülal yaranır;
- nefrotik – sidiklə zülal itkiləri daha da ifadəli olur, nəticədə qandaki zülal miqdarı fəlakətli azalır;
- azotemik, bu zaman böyrəklərin ifrazat funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə pozulur, bu zaman qanda azotlu mübadilə məhsulları toplanır.
Səbəbləri
Xəstəliyin birincili formaları hüceyrəarası fəzada çökməyə başlayan patoloji zülalın əmələ gəlməsinə gətirib çıxaran müəyyən genlərdəki mutasiyalarla əlaqədardır.
Amiloidozun ikincili formaları xroniki iltihabi xəstəliklərin və ya onkoloji proseslərin gedişini ağırlaşdırır. Belə ki, aşağıdakı patologiyalar səbəb rolunu oynaya bilər:
- artrit müxtəlif mənşəli və lokalizasiyalı;
- bronxoektaz patologiyası;
- sümük iliyinin iltihabı;
- vərəm infeksiyası;
- qeyri-spesifik xoralı kolit;
- Kron patologiyası;
- dəri və selikli qişalarda xroniki xoralı proseslər;
- Hodjkin xəstəliyi (limfogranulomatoz);
- mielom xəstəliyi.
Uzun müddət hemodializdə olan pasiyentlərdə böyrəklərdə β2-mikroqlobulindən amiloid daxilolmaları əmələ gələ bilər. Bu «dializ» amiloidozudur.
Təsnifat
Böyrəklərin amiloidozu aşağıdakı növlərdə ola bilər:
- sistemli – amiloid dəyişikliklər müxtəlif orqanlarda aşkar edilir;
- lokal – amiloidoza yalnız böyrəklər meylli olur.
Amiloidoz ola bilər:
- irsi – xəstəliyin ailəvi formaları;
- qazanılmış – həyat boyu böyrəklərdə (yaxud digər orqanlarda) amiloidin əmələ gəlməsi və çökməsinə gətirib çıxaran səbəblər yaranır.
Amiloidozun morfoloji təsnifatı amiloid sələfi ola bilən zülalların təbiətinə əsaslanır. Ayırd edilir:
- AA-forma;
- AL- forma;
- Aβ2M-forma;
- ATTR-forma.
Klinik mənzərə
Praktiki tibbdə ən çox 2 xəstəlik növü rast gəlinir – AA və AL-amiloid zədələnmələri. Kişilər qadınlarla müqayisədə demək olar ki, 2 dəfə çox xəstələnir.
Böyrəklərin amiloidozunun tipik əlaməti proteinuriyadır – sidikdə 24 saat ərzində 0,033 q-dan yuxarı zülalın görünməsi. Bu xəstəlikdə sidik analizində leykosit və eritrositlərin artmış miqdarı nadir hallarda aşkar edilir. Böyrəklərin proqressivləşən zədələnməsinə baxmayaraq arterial hipertenziya nadir hallarda inkişaf edir. Orqanın parenximasında amiloidin tədrici çökməsi böyrəklərin böyüməsinə gətirib çıxarır ki, nəticədə onlar palpasiya üçün əlçatan ola bilər (bel nahiyəsini əlləyəndə müəyyən edilir).
Proteinuriyanın ifadəlilik dərəcəsi xəstəliyin ağırlığı ilə korrelyasiya olunmur. Böyrəklərin minimal zədələnməsində sidiklə əhəmiyyətli zülal itkiləri ola bilər, əksinə də mümkündür.
Böyrəklərin amiloidozunun klinik-laborator sindromları bir qayda olaraq xəstəliyin müxtəlif variantlarında oxşardır. Lakin AL-formada spesifik əlamətlər ola bilər:
- yuxarı və aşağı göz qapağı nahiyəsində nöqtəvi qansızmalar;
- dilin ölçülərinin artması və bunun nəticəsində inkişaf edən nitqin bulanıqlığı;
- dərinin zədələnməsi – papulalar (sıx sızanaqlar), ləkələr, qabarcıqlı səpgilər.
Xəstəlik onunla hiyləgərdir ki, müalicə olmadıqda böyrəklərin xroniki çatışmazlığının inkişafına gətirib çıxarır. Nadir hallarda ağırlaşmalar kəskin ola bilər – böyrək venalarının trombozu və makrohematuriyanın (böyük miqdarda eritrositin olması ilə şərtlənən sidiyin qırmızı rəngi) yaranması şəklində.
Sistemli amiloidozda patoloji prosesə çox vaxt ürək cəlb olunur. Kardial zədələnmələr ritm və keçiricilik pozğunluğu, ürəyin ölçülərinin artması və ürək çatışmazlığının tədrici formalaşması ilə təzahür edə bilər. Vegetativ sinir sisteminin strukturlarında amiloidin çökməsi səbəbindən hər 10-cu pasiyentdə ortostatik hipotenziya – üfüqi vəziyyətdən şaquli vəziyyətə keçdikdə aşağı arterial təzyiq müşahidə oluna bilər. Klinik olaraq bu baş gicəllənməsi, gözlərin qarşısında «milçəklərin» uçuşması və hətta qısamüddətli huş itirilməsi ilə təzahür edir. Tənəffüs, həzm və sinir sistemi də amiloid daxilolmaların əmələ gəlməsi və çökməsi nəticəsində əziyyət çəkə bilər.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Klinik-laborator məlumatlar əsasında həkim yalnız amiloidozun mövcudluğundan şübhələnə bilər. Lakin diaqnozu təsdiqləmək üçün patoloji prosesi morfoloji olaraq mütləq təsdiqləmək lazımdır. Buna görə böyrəklərin amiloidozunun obyektiv diaqnostikası üçün punksiya biopsiyası aparılır. Diaqnozu verifikasiya etmək üçün alınmış biomaterialda amiloid daxilolmalar aşkar edilməlidir. AL-amiloidozdan şübhələnildikdə sümük-ilik punksiyasının aparılması tövsiyə olunur. Əgər dəri zədələnmələri varsa, onlar da morfoloji diaqnostika obyekti ola bilər.
Nefrologiya sahəsindəki müasir tövsiyələrə əsasən, biopsiya materialında amiloidin mövcudluğunu aşkar etmək təkcə vacib deyil, onun tipini də verifikasiya etmək vacibdir, çünki bu aparılan müalicənin növü və xarakterini müəyyən edir. Ən informativ üsul amiloid zülalın müxtəlif tiplərinə qarşı antiserumlar tətbiq edilməklə immunohistokimyəvi tədqiqatdır.
Müalicə
Böyrəklərin amiloidozunun müasir müalicəsinin vəzifəsi zədələnmiş orqanlarda amiloidin sintez oluna biləcəyi zülalların miqdarını azaltmaqdan ibarətdir. Bu patologiyanın proqressivləşməsini yavaşlatmağa və ya tam dayandırmağa imkan verir. İkincili amiloidozda xroniki iltihabı və ya onkoloji prosesi müalicə etmək vacibdir. Bunun üçün cərrahi üsullar aktiv tətbiq olunur. Əgər müalicə aparılmazsa, zaman keçdikcə böyrəklərin amiloidozunun ağırlaşmaları, xüsusilə xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir.
Konservativ terapiya (kolxisin, kimyapreparatları, sitostatiklər) – amiloidogenez prosesinə təsirin əsas üsuludur. Medikamentoz müalicə proqramı orqanda aşkar edilmiş amiloid daxilolmaların tipi nəzərə alınmaqla hər pasiyent üçün fərdi tərtib olunur. Eyni vaxtda böyrəklərin funksional aktivliyini dəstəkləməyə imkan verən nefroqorunma aparılır.
İkincili amiloidozda tədbirlər səbəbkar ocağın çıxarılmasına yönəlib. Bu SAA sələf zülalının istehsalını boğmağa imkan verir. Cərrahi müdaxilənin həcmi patoloji prosesin xarakteri ilə müəyyən edilir. Belə ki, bronxoektaz patologiyasında zədələnmiş ağciyər payının çıxarılması, osteomielitdə – irinli sekvestrin kəsilməsi, onkoprosesdə – şişin çıxarılması, vərəm infeksiyasında – dağılma zonasının çıxarılması və s. Aparılır.
Böyrək funksiyasını saxlamaq üçün orqan transplantasiyası məsələsi həll oluna bilər.
Reabilitasiya
Reabilitasiya dövrünün müddəti və xarakteri birbaşa aparılmış əməliyyatın həcmi və növündən asılıdır. Belə ki, irinli prosesdə yara işləmələri, antibiotik qəbulu və s. Göstərişdir. Bərpa dövrünün xüsusiyyətləri haqqında sizi müalicə aparan həkim məlumatlandıracaq.
Profilaktika
İrsi amiloidozun spesifik profilaktikası mövcud deyil. İkincili amiloid nefropatiyanın inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün potensial olaraq amiloid daxilolmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxara bilən fon xəstəliyini (artrit, osteomielit, vərəm və s.) vaxtında və tam həcmdə müalicə etmək tövsiyə olunur.
Yadda saxla!
Revmatoid artritli pasiyentlər ikincili amiloidozun inkişafı üzrə əsas risk qrupunu təşkil edir. Bu səbəbdən insanların bu kateqoriyasına müntəzəm sidik və qan analizi vermək tövsiyə olunur. Sidikdə zülalın yaranması, onun sıxlığının dəyişməsi, sidik çöküntüsündə silindrlərin artmış miqdarı artritin xroniki gedişi nəticəsində böyrəklərin zədələnmə əlaməti kimi qiymətləndirilir. Differensial diaqnostikanın aparılması üçün nefroloqun konsultasiyası tövsiyə olunur. Mütəxəssis əlavə müayinə proqramını təşkil edəcək, diaqnoz qoyacaq və müalicə təyin edəcək.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Diaqnostika və terapiya ilə nefroloq məşğul olur.
Amiloid zülalın növü xəstəliyin proqressivləşmə dərəcəsini müəyyən edir. Ən ciddi risklər AL-amiloidozda qeyd olunur, bu zaman böyrəklərin funksional çatışmazlığı sürətlə inkişaf edə bilər. AA-amiloidoz daha əlverişli gediş variantı ilə fərqlənir — əsas xəstəlik (çox vaxt bu artritdir) nə qədər etibarlı nəzarət olunursa, böyrək xəstəliyi bir o qədər yavaş proqressivləşir.
Birincili (irsi) forma ən çox 40 yaşında debüt edir, ikincili (qazanılmış) isə — 65 yaşda.
Mövzu üzrə məqalələr
Sidik qaçırma gündəlik həyatınıza mane olur?
Öskürəndə və ya qəfil sidiyə getmək ehtiyacı yarananda sidik qaçırma fərqli mexanizmlərlə əlaqəli ola bilər. Düzgün tipin müəyyənləşdirilməsi…
İstiqamət: Urologiya / Ginekologiya
MAR-testi: nəticə təkbaşına sonsuzluğu izah edirmi?
MAR-testi spermatozoidlərlə əlaqəli anticisimləri qiymətləndirə bilər. Lakin o, hər cütlük üçün ilkin müayinə deyil və təkbaşına reproduktiv diaqnoz…
İstiqamət: Reproduktologiya / Andrologiya
Xayadan nümunə götürülməsi: biopsiya ilə sperm axtarışı eynidirmi?
Xaya biopsiyası diaqnostik toxuma qiymətləndirilməsi və ya reproduktiv prosedurla əlaqəli ola bilər. Müdaxilənin məqsədi əvvəlcədən dəqiq izah edilməlidir.
İstiqamət: Andrologiya / Reproduktologiya
Sidik ifrazı zamanı ağrılar
Sidik ifrazı zamanı ağrı barədə bilinməli ən vacib məqam odur ki, belə simptom orqanizmdəki pozğunluğun əlamətidir. Pozğunluqlar müxtəlif…
İstiqamət: Urologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
