IgA nefropatiya böyrək yumaqcıqlarında immunoqlobulin A-nın toplanması ilə gedən xroniki qlomerulonefritdir. Çox vaxt infeksiyadan sonra sidiyin qırmızı rəngə boyanması ilə özünü göstərir; müasir müalicə əksər hallarda böyrək funksiyasını uzun illər qorumağa kömək edir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Berje xəstəliyi
- IgA qlomerulonefriti
- IgA nefriti
- mezangial IgA qlomerulonefriti
Xəstəlik haqqında
IgA nefropatiya dünyada ən çox rast gəlinən birincili qlomerulonefritdir – böyrəyin süzücü vahidləri olan yumaqcıqların immun iltihabıdır. Xəstəlikdə qanda dəyişilmiş quruluşlu immunoqlobulin A molekulları əmələ gəlir, immun sistem onlara qarşı anticisimlər hasil edir və yaranan immun komplekslər böyrək yumaqcıqlarında toplanaraq iltihab yaradır. Nəticədə sidiyə qan və zülal keçir, uzun müddət ərzində isə yumaqcıqlarda çapıqlaşma baş verə bilər.
Xəstəlik istənilən yaşda, əsasən gənc və orta yaşlarda başlayır, kişilərdə bir qədər çox rast gəlinir. Gedişi çox fərqlidir: bəzi insanlarda illərlə yalnız sidikdə mikroskopik qan olur və böyrək funksiyası pozulmur, digərlərində isə zülal itkisi artır və böyrək funksiyası tədricən azalır. Çox vaxt xəstəlik təsadüfən – profilaktik sidik analizində aşkar edilir.
Son illərdə xəstəliyin mexanizmlərinə təsir edən yeni dərmanlar yaranıb və proqnoz əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşıb. Əsas məqsəd sidikdə zülal itkisini minimuma endirmək, arterial təzyiqi nəzarətdə saxlamaq və böyrək funksiyasını mümkün qədər uzun müddət qorumaqdır.
Səbəbləri
Xəstəliyin əsasında immun sistemin xüsusiyyətləri durur. Bir neçə ardıcıl mərhələ ayırd edilir: əvvəlcə qanda dəyişilmiş immunoqlobulin A yaranır, sonra ona qarşı anticisimlər əmələ gəlir, immun komplekslər böyrəklərdə toplanır və iltihab başlayır. Bu prosesə aşağıdakı amillər təsir edir:
- İmmunoqlobulin A-nın qlikozilləşməsinin pozulması – molekulun karbohidrat hissəsinin dəyişməsi; çox vaxt irsi meyllə bağlıdır, xəstələrin qohumlarında da aşkar edilə bilər;
- Selikli qişaların infeksiyaları – boğaz, badamcıqlar, tənəffüs yolları, bağırsaq infeksiyaları immunoqlobulin A istehsalını artırır və kəskinləşməni təhrik edir;
- Genetik amillər – xəstəlik bəzi ailələrdə və bəzi etnik qruplarda, xüsusən Şərqi Asiya xalqlarında daha çox rast gəlinir;
- İkincili səbəblər – qaraciyər sirrozu, çölyak xəstəliyi, iltihabi bağırsaq xəstəlikləri, bəzi autoimmun xəstəliklər və infeksiyalar (məsələn, HİV);
- Uşaqlarda – IgA vaskuliti (hemorragik vaskulit) ilə əlaqəli böyrək zədələnməsi; bu xəstəlikdə dəridə xırda qançırlar, oynaq və qarın ağrıları da olur.
Xəstəlik yoluxucu deyil. Proqressiyanı sürətləndirən amillər yüksək arterial təzyiq, sidikdə zülal itkisinin çoxluğu, siqaret çəkmə, artıq çəki və böyrəklərə zərərli dərmanların qəbuludur.
Təsnifat
- birincili IgA nefropatiya – aşkar səbəb olmadan yaranan, ən çox rast gəlinən forma;
- ikincili IgA nefropatiya – qaraciyər, bağırsaq xəstəlikləri, infeksiyalar fonunda;
- IgA vaskuliti ilə böyrək zədələnməsi – daha çox uşaqlarda;
- morfoloji təsnifat (Oksford təsnifatı) – biopsiyada iltihabın və skleroz dəyişikliklərinin qiymətləndirilməsi; proqnozun və müalicənin seçilməsinə kömək edir.
Klinik mənzərə
Xəstəlik uzun müddət heç bir şikayət olmadan gedə bilər. Əlamətlər yumaqcıqların zədələnmə dərəcəsindən asılıdır:
- sidiyin qırmızı, çəhrayı və ya qəhvəyi («çay rəngli») rəngə boyanması – çox vaxt boğaz ağrısı və ya soyuqdəymə ilə eyni vaxtda və ya bir-iki gün sonra; bir neçə gün davam edir və təkrarlana bilər;
- mikroskopik hematuriya – sidikdə yalnız analizlə aşkar edilən qan;
- köpüklü sidik – zülal itkisinin əlaməti;
- yüksək arterial təzyiq – baş ağrısı ilə və ya heç bir hiss olmadan;
- ödemlər – göz qapaqlarında, ayaqlarda; nefrotik sindrom inkişaf etdikdə;
- beldə küt ağrı – makroskopik hematuriya epizodları zamanı;
- irəliləmiş mərhələdə – halsızlıq, qanazlıq, iştahsızlıq, ürəkbulanma, dəri qaşınması, gecə sidiyə çıxmanın artması.
Uşaqlarda xəstəlik çox vaxt makroskopik hematuriya epizodları ilə, ahıl yaşda isə daha çox təzyiqin yüksəlməsi və böyrək funksiyasının azalması ilə özünü göstərir. Hamiləlikdə xəstəlik preeklampsiya riskini artırır.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər: sidiyin miqdarı kəskin azalıb və ya sidik ifrazı dayanıb; sürətlə artan ödemlər, təngnəfəslik yaranıb; təzyiq çox yüksəkdir və güclü baş ağrısı, görmənin pozulması var; sidikdə qan laxtaları, güclü bel ağrısı, hərarət var. Belə hallarda gecikmədən həkimə müraciət edin, vəziyyət ağırdırsa 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Nefroloq şikayətləri, hematuriya epizodlarının infeksiyalarla əlaqəsini, ailə anamnezini və qəbul edilən dərmanları soruşur, təzyiqi ölçür, ödemləri qiymətləndirir. Sonra laborator və instrumental müayinələr aparılır:
- sidiyin ümumi analizi – eritrositlər (o cümlədən dəyişilmiş formalı eritrositlər), zülal, silindrlər;
- sidikdə zülal/kreatinin və ya albumin/kreatinin nisbəti, sutkalıq zülal – zülal itkisinin miqdarı proqnozu və müalicəni müəyyən edən əsas göstəricidir;
- qanda kreatinin və yumaqcıq süzülməsinin sürəti (YSS) – böyrək funksiyası; həmçinin sidik cövhəri, elektrolitlər, lipidlər;
- immunoqlobulinlər, komplement, autoimmun göstəricilər – digər qlomerulonefritləri istisna etmək üçün;
- böyrəklərin USM-i – ölçülər, quruluş, daşların və şişlərin istisnası;
- böyrək biopsiyası – diaqnozu təsdiqləyən yeganə üsul; yumaqcıqlarda IgA çöküntülərini göstərir, iltihab və çapıqlaşma dərəcəsinə görə proqnozu və müalicəni müəyyən edir.
Differensial diaqnostika poststreptokokk qlomerulonefriti, irsi nefritlər, lupus nefriti, sidik daşı xəstəliyi və sidik yollarının şişləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- xroniki böyrək çatışmazlığı – irəliləyən hallarda dializ və ya transplantasiya ehtiyacı;
- arterial hipertenziya və ürək-damar xəstəlikləri – infarkt və insult riskinin artması;
- nefrotik sindrom – böyük zülal itkisi, ödemlər, tromboz riski;
- kəskin böyrək zədələnməsi – makroskopik hematuriya epizodu zamanı nadir hallarda;
- sürətlə irəliləyən qlomerulonefrit – nadir, təcili müalicə tələb edən forma;
- transplantasiya olunmuş böyrəkdə xəstəliyin təkrarlanması.
Müalicə
Müalicəni nefroloq xəstəliyin aktivliyinə, zülal itkisinin miqdarına, böyrək funksiyasına və biopsiya nəticələrinə görə seçir. Yalnız mikroskopik hematuriya olan, zülal itkisi və təzyiq problemi olmayan pasiyentlərə çox vaxt dərman lazım olmur – müntəzəm müşahidə kifayətdir.
- Dəstəkləyici müalicə – əsas: AÇF inhibitorları və ya angiotenzin reseptor blokatorları – zülal itkisini və təzyiqi azaldır, böyrəkləri qoruyur; həkim onları tədricən, böyrək funksiyası və kaliuma nəzarət etməklə təyin edir;
- SGLT2 inhibitorları – böyrəkləri əlavə qoruyan dərman qrupu;
- yeni preparatlar – endotelin və angiotenzin reseptorlarının ikili blokatorları, bağırsaqda təsir edən xüsusi formada qlükokortikoidlər, immun sistemin xəstəlikdə iştirak edən hissələrinə təsir edən hədəfli preparatlar – nefroloqun qərarı ilə;
- sistem qlükokortikoidləri və digər immunosupressantlar – yüksək risk qrupunda, optimal dəstəkləyici müalicəyə baxmayaraq zülal itkisi davam etdikdə, faydası və riskləri qiymətləndirilməklə;
- həyat tərzi – duzun məhdudlaşdırılması, siqaretin tərgidilməsi, normal çəki, müntəzəm fiziki aktivlik, lipidlərə və qan şəkərinə nəzarət;
- irəliləmiş mərhələdə – xroniki böyrək çatışmazlığının ağırlaşmalarının (qanazlıq, sümük-mineral pozuntuları) müalicəsi, dializə və ya böyrək transplantasiyasına hazırlıq.
Evdə təzyiqi müntəzəm ölçmək və gündəlik qeyd etmək faydalıdır. Qeyri-steroid iltihabəleyhinə ağrıkəsiciləri uzun müddət qəbul etmək, «böyrəkləri təmizləyən» bitki vasitələri və bioloji aktiv əlavələr istifadə etmək olmaz. Təyin edilmiş dərmanları, təzyiq normallaşsa belə, həkimlə razılaşdırmadan dayandırmayın; qusma, ishal və susuzlaşma zamanı bəzi dərmanların müvəqqəti dayandırılması barədə həkimdən əvvəlcədən məlumat alın.
Profilaktika
Xəstəliyin özünün spesifik profilaktikası yoxdur, lakin erkən aşkarlama və düzgün nəzarət böyrəkləri uzun müddət qoruyur:
- sidik analizini müntəzəm, xüsusən sidiyin rəngi dəyişdikdən sonra yoxlayın;
- diaqnoz qoyulubsa – təzyiqə, zülal itkisinə nəzarət edin və müalicəni dayandırmayın;
- boğaz və digər infeksiyaları vaxtında müalicə edin, qrip və pnevmokokk infeksiyasına qarşı peyvəndlər barədə həkimlə məsləhətləşin;
- böyrəklərə zərərli dərmanlardan və kontrast maddələrdən həkimə xəbər vermədən istifadə etməyin;
- siqareti tərgidin, duzu azaldın, çəkini normada saxlayın;
- hamiləliyi əvvəlcədən nefroloqla planlaşdırın.
Hansı həkimə müraciət etməli
Sidikdə qan və ya zülal aşkar edilibsə, nefroloqa müraciət edin. Uşaqlarda müayinəni pediatr və uşaq nefroloqu aparır; ilkin mərhələdə terapevt və ya ailə həkimi də ilk analizləri təyin edə bilər.
Yadda saxla!
Soyuqdəymə zamanı və ya ondan dərhal sonra sidiyin qızarması həmişə müayinə tələb edir – bu, IgA nefropatiyanın tipik əlamətlərindən biri ola bilər.
- Sidikdə qan və ya zülal aşkar edilibsə, nefroloqa müraciət edin.
- Təyin edilmiş təzyiq dərmanlarını, təzyiq normal olsa belə, dayandırmayın – onlar böyrəkləri qoruyur.
- Ağrıkəsiciləri həkimlə razılaşdırmadan uzun müddət qəbul etməyin.
- Müntəzəm analiz və təzyiq nəzarəti proqnozu xeyli yaxşılaşdırır.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Kəskin qlomerulonefrit
- Xroniki qlomerulonefrit
- Qlomerulonefrit
- Böyrək çatışmazlığı
- Hemorrajiya vaskuliti
- Nefrotik sindrom
- Amiloidoz
- Böyrək arteriyasının stenozu
- Böyrək daşları
- Böyrək xərçəngi
- Böyrəklərin amiloidozu
- Böyrəyin sallanması (nefroptoz)
- Diabetik nefropatiya
- Düyünlü poliarteriit
- Fabri xəstəliyi
Suallar və cavablar
Xeyr. Bir çox pasiyentdə xəstəlik illərlə sabit qalır. Risk sidikdə zülalın miqdarı, təzyiq və biopsiya nəticələri ilə qiymətləndirilir və müasir müalicə onu əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.
Dəqiq diaqnoz yalnız biopsiya ilə qoyulur. Nefroloq onu sidik analizlərinin, böyrək funksiyasının və təzyiqin vəziyyətinə görə tövsiyə edir; yalnız yüngül mikroskopik hematuriya olduqda bəzən müşahidə ilə kifayətlənmək olar.
Duzun məhdudlaşdırılması təzyiqi və zülal itkisini azaldır. Zülalın miqdarı böyrək funksiyasından asılı olaraq həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Böyrək funksiyası yaxşı və təzyiq nəzarətdə olduqda hamiləlik mümkündür, lakin əvvəlcədən planlaşdırılmalıdır, çünki bəzi dərmanlar, o cümlədən AÇF inhibitorları və angiotenzin reseptor blokatorları, hamiləlikdə dəyişdirilməlidir. Hamiləlik dövründə nefroloq və mama-ginekoloqun birgə nəzarəti vacibdir.
Badamcıqların çıxarılması bütün pasiyentlər üçün tövsiyə olunan standart müalicə deyil. Tez-tez təkrarlanan angina ilə hematuriya epizodları arasında aydın əlaqə olduqda bu məsələni nefroloq və otorinolarinqoloq birlikdə müzakirə edə bilər.
Bəli, mötədil fiziki aktivlik təzyiqə, çəkiyə və ürək-damar sağlamlığına müsbət təsir edir. Makroskopik hematuriya epizodu, ödemlər və ya böyrək funksiyasının kəskin pisləşməsi zamanı ağır yüklərdən çəkinmək lazımdır; fərdi məhdudiyyətləri həkim müəyyən edir.
Mövzu üzrə məqalələr
Kəskin böyrək çatışmazlığı
Böyrək çatışmazlığı — böyrəklərin funksional qabiliyyətinin ağır pozğunluqları nəticəsində inkişaf edən sindromdur.
İstiqamət: Nefrologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
