Qaraciyər ensefalopatiyası ağır qaraciyər disfunksiyası və ya portosistemik şuntlaşma fonunda yaranan, şüur və neyropsixi funksiyaların dəyişməsi ilə gedən sindromdur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Hepatik ensefalopatiya
- portosistem ensefalopatiya
Xəstəlik haqqında
Ensefalopatiyanın əsas təzahürləri qaraciyərin ifadəli disfunksiyası fonunda meydana çıxan sinir və psixi statusun pozulmalarıdır. Lakin son diaqnozun qoyulması üçün bənzər simptomlarla təzahür edə bilən baş beyinin digər zədələnmələrini istisna etmək vacibdir.
Qaraciyər ensefalopatiyasının əsas simptomları psixi pozğunluqlar (əsəbilik, qıcıqlanma, aqressivlik, tez-tez əhval-ruhiyyə dəyişiklikləri), qəflətən yaranan əzələ zəifliyi, ayrı-ayrı əzələ liflərinin seyrilməsidir. Qaraciyər ensefalopatiyası olan xəstələrdə şüur, koma inkişafına qədər pozulur.
Serebral strukturların zədələnməsinin patogenetik mexanizmi ammonyakın toksik təsiri ilə əlaqədardır. Buna görə də qaraciyər ensefalopatiyasının müalicəsinin əsasını bu birləşmənin bağırsağın ammoniyagen bakteriyaları tərəfindən istehsalının azaldılması və onun hepatositlər tərəfindən xaric edilməsinin sürətləndirilməsi təşkil edir.
Səbəbləri
Qaraciyər ensefalopatiyasının səbəbləri ən çox qaraciyər sirrozu ilə əlaqələndirilir. Daha nadir hallarda toplanma xəstəlikləri, piy distrofiyası, virus hepatiti və s. digər patologiyalar səbəb amil kimi çıxış edir.
Qaraciyər patologiyasında serebral strukturların zədələnməsinin patogenezi 2 amillə əlaqədardır:
- qaraciyərin zərərsizləşdirici funksiyasının pisləşməsi;
- qapı venası ilə ümumi qan dövranı arasında şuntların olması, nəticədə zərərsizləşdirilməmiş metabolitlər dövran sisteminə nüfuz edir.
Ənənəvi olaraq qaraciyər xəstəlikləri qanda ammonyak səviyyəsinin yüksəlməsi ilə əlaqələndirilsə də, dəqiq toksin hazırkı vaxta qədər müəyyən edilməyib. Merkaptanlar, fenollar, qısa zəncirli yağ turşuları və s. də patogenetik rol oynaya bilər.
Təsnifat
Qaraciyər ensefalopatiyasının inkişafı bir neçə ardıcıl mərhələdən keçir:
- sıfırıncı – qaraciyərin kəskin və ya xroniki patologiyası fonunda psixika, şəxsiyyət və davranış pozğunluğu qeydə alınmır;
- birinci – əsəb-psixi pozğunluqların ilk əlamətləri meydana çıxır (səbəbsiz yüksəlmiş əhval-ruhiyyə və ya əsassız narahatlıq, diqqətin zəif cəmlənməsi, ədədləri toplayarkən və çıxarkən çətinliklər, gecə pis yuxuya getmə, gündüz yuxululuq, sıxıntı, qıcıqlanma);
- ikinci – əsəb-psixi pozğunluqların səviyyəsi ağırlaşır (baş verənlərə etinasızlıq və ya əksinə, reallığın həddindən artıq nikbin qavranılması, nitqin qeyri-aydınlığı, yuxululuq, intellektual tapşırıqları yerinə yetirərkən böyük çətinliklər, şəxsiyyətdə görünən dəyişikliklər, vəziyyətə uyğun olmayan davranış, zamanda oriyentasiyanın dövri pozulması, xüsusilə əllərdə tez-tez baş verən spontan əzələ zəifliyi;
- üçüncü – xəstəyə kənar qulluq tələb edən ifadəli əsəb-psixi pozğunluqlar (dövri stupor, qıcıqlanma, çaşqın şüur, zaman və məkanda pozulmuş oriyentasiya, yaddaş itkisi, qəfləti qəzəb epizodları, tamamilə anlaşılmaz nitq;
- dördüncü – koma, bu zaman xəstədə ağrı hissiyyatı saxlanıla bilər.
Klinik mənzərə
Qaraciyər ensefalopatiyası dövri və ya davamlı (persistləşən) ola bilər.
Epizodik forma infeksion xəstəliklər, həzm traktından qanaxmalar, diuretik preparatlardan sui-istifadə, qəbizlik, habelə bəzi dərman vasitələrinin qəbulu ilə provokasiya olunur. Provokasiyaedici amillərin təsiri altında insanın davranışı bəzən qeyri-adekvat ola bilər, nitq pozulur, əllərdə titrəmə meydana çıxır, xətt dəyişir və şüur pozulur. Bu cür simptomlar 2-4 gün ərzində saxlanılır, sonra regressə uğrayır. Vəziyyət bir müddət sonra (orta hesabla yarım ildən sonra) təkrarlana bilər.
Davamlı forma xroniki gedişlə fərqlənir və azotlu birləşmələrdən zərərsizləşdirilməmiş qanın sistem qan dövranına daxil olduğu portosistem şuntların olması ilə əlaqədardır. Dəyişmiş davranış fonunda xəstədə klinik simptomatikanın kəskinləşmə dövrləri qeyd olunur. Bundan başqa, ətrafların hərəkət fəallığının pozulması ilə əsəb-əzələ strukturlarının hepatoserebral degenerasiyası da tədricən inkişaf edir. Davamlı forma üçün davamlı tremorun, habelə qıcolma tutmalarının və proqressivləşən demensiyanın inkişafı xarakterikdir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Qaraciyər ensefalopatiyası sindromunun diaqnostik əlamətləri bunlardır:
- psixi pozğunluqlar (şüur, şəxsiyyət və zehni qabiliyyətlərin pozulması);
- əsəb-əzələ təzahürləri (ifadəli əzələ zəifliyi, əzələlərin qıcolmalı seyrilməsi);
- elektroensefaloqrafik tədqiqat vasitəsilə aşkar edilən pozğunluqlar;
- qanda yüksək ammonyak səviyyəsi;
- xəstədən gələn təzə qaraciyər qoxusu və tezləşmiş tənəffüs.
Qaraciyər ensefalopatiyasının diaqnostikası ilk növbədə xəstəliyin proqressivləşməsinin profilaktikası və vaxtında müalicənin aparılması məqsədilə xəstəliyin erkən mərhələlərinin aşkarlanmasına yönəlmişdir.
- Psixometrik testlər – yalnız klinik olaraq ifadə olunmuş ensefalopatiya formasını deyil, həm də latent formanı aşkar etməyə imkan verir.
- Qanda ammonyakın yüksək konsentrasiyası. Analiz üçün jqut istifadə etmədən sərbəst venoz qanın götürülməsi vacibdir, çünki yalançı müsbət nəticələr əldə edilə bilər.
- Kompüter tomoqrafiyası (KT) və maqnit-rezonans tomoqrafiyası (MRT) vasitəsilə baş beyin tədqiqatları. Onlar qaraciyər ensefalopatiyasının aşkarlanmasında və ağırlıq dərəcəsinin müəyyən edilməsində əhəmiyyətli deyil, lakin bənzər simptomlarla təzahür edə bilən kəllədaxili zədələnmələri istisna etmək üçün vacib ola bilər.
Müalicə
Klinik tövsiyələrə əsasən, qaraciyər ensefalopatiyasının müalicəsi fərdi yanaşma tələb edir. Terapiyanın vaxtında başlanması üçün qaraciyər xəstəlikləri olan xəstələrin mütəmadi psixometrik skrininqinin aparılması tələb olunur.
Müalicənin əsas istiqamətləri bunlardır:
- provokasiyaedici amillərin mənfi təsirinin aradan qaldırılması;
- pəhriz qidalanma prinsiplərinə riayət olunması;
- dərman terapiyasının aparılması.
Qaraciyər ensefalopatiyası zamanı qidalanma aşağıdakı tələblərə cavab verməlidir:
- «ideal» çəkinin 1 kq-na 35-40 kkal hesabı ilə qidanın kifayət qədər enerji dəyəri;
- intoksikasiya səviyyəsini azaltmağa imkan verən kifayət qədər maye qəbulu;
- kiçik hissələrlə mütəmadi qida qəbulunun təmin edilməsi (uzun ac qalma fasilələri qaraciyər patologiyası olan xəstənin orqanizminə mənfi təsir göstərir);
- zülalların, o cümlədən səhər yeməyi və gec şam yeməyinə də daxil edilməklə rasiona daxil edilməsi;
- zülala olan tələbat bitki mənşəli məhsullar (onların tərkibindəki lif ammoniyagen floranın artmasının qarşısını alır), süd məhsulları, toyuq və balıq əti ilə ödənilməlidir.
Uzun müddət qaraciyər xəstəliklərində zülal qəbulunun kəskin şəkildə azaldılmasının zəruri olduğu düşünülürdü. Lakin sonradan aydın olduğu kimi, zülal defisiti əzələ toxumasının itirilməsinə, ehtiyatların tükənməsinə səbəb olur və bununla da, əksinə, qanda ammonyak konsentrasiyasını artırır. Zülala olan tələbat bitki qidası və süd məhsulları ilə ödənilməlidir, çünki onların aminturşu tərkibi ensefalopatiyanın gedişini ağırlaşdırmır).
Medikamentoz müalicə 3 sinif preparatı əhatə edir:
- qanda ammonyaklı birləşmələrin səviyyəsinin azaldılması sorulmayan disaxaridlər (işlədici vasitə) və sorulmayan antibiotik vasitəsilə əldə edilir;
- baş beyin səviyyəsində tormozlanma proseslərinin azaldılması;
- budaqlanmış aminturşular və sink tərkibli vasitələr.
Sorulmayan işlədici vasitələr bağırsaq möhtəviyyatını turşulaşdırır (pH-ı azaldır), bununla da azotlu birləşmələrin sorulmasını yavaşıdır. Bundan əlavə, bu cür preparatlar ammonyak istehsal edən bakteriyaların sayını azaldır. Eyni zamanda ammoniyagen olmayan mikroorqanizmlərin koloniyası artır.
Sorulmayan antibiotik həyat fəaliyyəti ammonyak əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan aerob və anaerob bakteriyalara zərərli təsir göstərir. Qalın bağırsağın metabolik tərkibinin yaxşılaşması qaraciyər ensefalopatiyasının gedişinə müsbət təsir göstərir və onun tez həll olunmasına kömək edir.
L-ornitin L-aspartat (LOLA) – bu, qaraciyər hüceyrələrinin funksional fəallığını yaxşılaşdıran və onlara azotlu birləşmələri zərərsizləşdirməyə kömək edən preparatdır. LOLA ornitin və aspartat aminturşularının sabit duzudur. Preparat qaraciyərdə sidik cövhəri tsikli üçün və skelet əzələlərində, perivenoz hepatositlərdə, baş beyində qlutamin sintezi üçün metabolik substratlar təmin edir, bu isə ammonyakın zərərsizləşdirilməsini stimullaşdırır və onun qandakı səviyyəsini azaldır.
Radikal cərrahi müalicə – hepatositlərin zərərsizləşdirici funksiyasını bərpa etməyə imkan verən qaraciyər transplantasiyasıdır.
Reabilitasiya
Qaraciyər transplantasiyasından sonra pasiyentə pəhriz saxlaması və rədd reaksiyasının qarşısını almağa imkan verən immunosupressantlar qəbul etməsi tövsiyə olunur.
Profilaktika
Qaraciyər ensefalopatiyasının profilaktikası piy distrofiyasının, hepatitin və hepatositlərin funksional fəallığını dəyişdirən digər patologiyaların vaxtında müalicəsinə yönəlmişdir.
Yadda saxla!
Hazırda terapiya və ya qaraciyər transplantasiyası fonunda qaraciyər ensefalopatiyasının geri dönərliliyi məsələləri fəal şəkildə müzakirə olunur. Qaraciyər xəstəliklərində baş beyinin zədələnməsinin geri dönən hadisə olduğu ümumi qəbul edilir. Lakin son illərdə ammonyakın uzunmüddətli toksik təsirinin baş beyində geri dönməz dəyişikliklərə səbəb ola biləcəyinə dair məlumatlar meydana çıxır, bu isə standart terapiyaya cavabın olmaması və baş beyin maddəsinin atrofiyası ilə təzahür edir. Ayrı-ayrı hallarda qaraciyər transplantasiyasından sonra da qaraciyər ensefalopatiyasının bəzi təzahürlərinin saxlanılması qeyd olunub. Bütün bunlar patoloji dəyişikliklərin vaxtında korreksiyasının zəruriliyini bir daha vurğulayır.
Əlaqəli Xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Barrett qida borusu: bu nədir və biz necə kömək edə bilərik?
Barrett qida borusu – qastroezofageal reflyuksun (QÖRX) yaratdığı xroniki qıcıqlanma səbəbindən qida borusunun aşağı şöbəsinin selikli qişasının dəyişdiyi…
İstiqamət: Qastroenterologiya
Öd kisəsi xəstəlikləri
Xəstənin öd sancıları ilə bağlı həkimə ilk müraciəti hələ onda kəskin prosesin olması demək deyil. Diqqətli müayinə zamanı…
İstiqamət: Qastroenterologiya
Qıcıqlanmış bağırsaq sindromu
Hər bir insan həyatında ən azı bir dəfə qarında ağrı, qarında köp, nəcisin tezləşməsi və ya qəbizlik, nəcislə…
İstiqamət: Qastroenterologiya
Babasilin əməliyyatsız müalicəsi: mif, yoxsa reallıq?
Babasil kimi proktoloji xəstəliklər insana az əzab, ağrı və narahatlıq gətirmir. Lakin həkimə müraciət adətən son ana qədər…
İstiqamət: Proktologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
