Süd vəzi sarkoması süd vəzisinin mezenximal toxumalarından inkişaf edən nadir bədxassəli şişlər qrupudur. Histoloji tipin dəqiq müəyyənləşdirilməsi müalicə planı üçün vacibdir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Döş vəzisi sarkoması
Xəstəlik haqqında
Süd vəzilərinin sarkomaları müxtəlif histoloji xarakteristikaya malik ola bilən son dərəcə nadir törəmələrdir (hallara 1%-ə qədər). Şiş birləşdirici, yağ, əzələ və endotel (damarın daxili örtüyü) toxumalarından inkişaf edə bilər.
Sarkomanın ən çox rast gəlinən variantı angiosarkomadır. Sarkomalar kifayət qədər aqressiv şişlərdir. Bu törəmələr üçün sürətli böyümə, bədxassəli gedişat, aparılan müalicəyə zəif cavab, lokal residivlərə meyllilik və sistemli metastazların erkən meydana çıxması xarakterikdir.
Sarkomaların əsas diaqnostika üsulu immunohistokimyəvi analizlə tamamlanan histoloji müayinədir. Tədqiqat üçün material biopsiya yolu ilə alınır.
Sarkomalarda yaşama proqnozu son dərəcə qeyri-müəyyəndir və qeyri-epitelial şişin histoloji tipi və hüceyrələrin differensasiya dərəcəsi ilə müəyyən olunur.
Səbəbləri
Süd vəzisi sarkomalarının inkişafının dəqiq səbəbləri məlum deyil. Hesab olunur ki, bu şişlər hormonlara həssas deyil. Onların strukturunda steroid hormonlara reseptorlar aşkar edilmir. Bununla belə, bu məsələ elm tərəfindən hələ də öyrənilir.
Döş sarkomasının bəzi halları müəyyən genetik pozuntularla əlaqəli irsi xarakter daşıya bilər. Xüsusilə, söhbət Li-Fraumeni sindromundan, irsi adenomatoz polipozdan və neyrofibromatozdan gedir.
Təsnifat
Fərqləndirici əlamətlərə əsasən 2 tip sarkoma ayırd edilir:
- stromal – bilavasitə süd vəzisinin qeyri-epitelial komponentlərindən inkişaf edir;
- bədxassəyə çevrilmiş yarpaqvari döş şişləri – fibroadenomadan fərqli fibroepitelial şişlərdir; ilkin olaraq onlar geniş aralıqlı, görünüşcə yarpağı xatırladan və epiteli ilə örtülmüş hiperplastik stroma ilə təmsil olunur.
Xoşxassəli yarpaqvari şişin sarkomaya transformasiya ilə malignizasiyası nadir hallarda baş verir. Yarpaqvari şişdən inkişaf etmiş sarkomaların fərqləndirici xüsusiyyəti ondan ibarətdir ki, həmişə mezenximal komponentlə yanaşı yarpaqvari komponent də mövcud olur.
Histoloji quruluşa görə sarkomalar aşağıdakı növlərə təsnif olunur:
- liposarkoma – adipositlərin (yağ hüceyrələrinin) sələflərindən inkişaf edir;
- angiosarkoma – damarın daxili qişasını təşkil edən endoteliositlər bədxassəli dəyişikliklərə məruz qalır;
- osteosarkoma – ilkin olaraq sümük sələfləri zədələnir;
- leyomiosarkoma – patoloji proses süd vəzisi nahiyəsində hamar əzələ hüceyrələrini əhatə edir;
- rabdomiosarkoma – şiş eninə-zolaqlı əzələ hüceyrələrindən inkişaf edir;
- bədxassəli fibroz histiositoma – törəmənin strukturunda birləşdirici toxumadan əlavə dəyişikliyə uğramış histiositlər (immun sistem hüceyrələri) mövcuddur;
- xondrosarkoma – öz inkişafını qığırdaq toxumasının kök hüceyrələrindən götürür;
- sinir çıxıntılarını örtən qişalardan inkişaf edən neyrogen sarkoma.
Patoloji prosesin mərhələləşdirilməsi üçün kriteriyaları ətraf sarkomalarına uyğun olan TNM təsnifatı tətbiq edilir. Nəzərə almaq lazımdır ki, bu xəstəlikdə, bədxassəli epitelial şişlərdən fərqli olaraq, limfa düyünlərinin iştirakı son dərəcə nadir müşahidə olunur.
Mərhələlər
Süd vəzi sarkomasının mərhələsi gövdə və ətrafların yumşaq toxuma sarkomaları üçün qəbul edilmiş TNM sistemi üzrə müəyyən edilir. Burada xərçəngdən fərqli olaraq şişin ölçüsü ilə yanaşı onun bədxassəlilik dərəcəsi (G1–G3) mühüm rol oynayır.
- I mərhələ — aşağı dərəcəli (G1) şiş: IA — 5 sm-ə qədər, IB — daha böyük; limfa düyünləri və uzaq metastazlar yoxdur.
- II mərhələ — 5 sm-ə qədər ölçüdə, lakin orta və ya yüksək dərəcəli (G2–G3) şiş.
- III mərhələ — 5 sm-dən böyük, orta və ya yüksək dərəcəli şiş: IIIA — 5–10 sm, IIIB — 10 sm-dən böyük.
- IV mərhələ — regionar limfa düyünləri zədələnib və ya uzaq metastazlar (ən çox ağciyərlərdə və qaraciyərdə) aşkar edilib.
Döş xərçəngi üçün istifadə olunan mərhələ sistemi bu şişlərə tətbiq edilmir. Mərhələni həkim USM, MRT, KT, PET-KT və biopsiya nəticələrinə əsasən müəyyən edir; o, əməliyyatın həcminə, şüa və kimyaterapiyanın zəruriliyinə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Xəstəliyin gedişat xüsusiyyətləri adətən şişin sələfi olan toxuma tipindən asılı olmur. Süd vəzisi sarkomasının simptomları qeyri-spesifikdir. Qadınlar süd vəzisi daxilində sürətli böyüməyə meylli törəmənin meydana çıxmasını hiss edirlər. Zədələnmiş döş göyümtül rəng alır və böyüyür. Ağrılar bu vəziyyət üçün az xarakterikdir.
Angiosarkoma ilkin və ikincili ola bilər (sonuncusu döş vəzisi xərçənginin müalicəsindən sonra formalaşır). Damar mənşəli bədxassəli şişlər son dərəcə əlverişsiz proqnoza malikdir, çünki dəyişikliyə uğramış hüceyrələr kifayət qədər erkən qan dövranı sistemi vasitəsilə yayılmağa və metastazların meydana çıxmasına səbəb olmağa başlayır. Belə şişlərin cərrahi müalicəsi son dərəcə çətindir.
Şişi əmələ gətirən hüceyrələrin differensasiya dərəcəsinə görə angiosarkomaların 3 tipi ayırd edilir:
- yüksək differensasiya olunmuş – vəzinin çıxarıcı axarlarını əhatə edən anormal damarlardan ibarətdir, prosesə yağ toxuması da qoşulur (bu cür şişlər növbəti 2 qrupa nisbətən daha əlverişli proqnoza malikdir);
- orta differensasiya olunmuş – bu törəmələr iy şəkilli hüceyrələrdən (endoteliositlərin sələflərindən) əmələ gəlir;
- aşağı differensasiya olunmuş – bu şişlərdə maddələr mübadiləsi çox aktiv olan böyük miqdarda atipik hüceyrə var (damarlar qidalanmanı təmin etməyə macal tapmır, buna görə tez-tez nekroz ocaqları meydana çıxır, belə şişlərin proqnozu əlverişsizdir).
Rabdomiosarkoma – eninə-zolaqlı əzələ hüceyrələrindən əmələ gələn şiş, angiosarkoma kimi kifayət qədər aqressivdir. Ən çox gənc yaşda inkişaf edir, lakin orta yaş qrupundan olan qadınlarda da aşkarlana bilər. Bədxassəli hüceyrələr təkcə hematogen (qan axını ilə) deyil, həm də limfogen yolla yayıla bilər.
Xondrosarkomalar qığırdaq toxumasından inkişaf edir və döş sarkomalarının digər növləri arasında çox nadir rast gəlinən şişlərdir. Xondrosarkomalar üçün böyük ölçülü, sıx konsistensiyalı törəmənin olması xarakterikdir. Xəstəlik ən çox 40 yaşdan yuxarı qadınlarda aşkarlanır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
USM və ya rentgenoqrammada sarkomanı süd vəzisi xərçəngindən və ya iri xoşxassəli törəmədən (məsələn, fibroadenomadan) etibarlı şəkildə fərqləndirmək mümkün deyil. Bu üsullar yalnız tez-tez zəngin vaskulyarizasiyaya malik olan həcmli törəmənin mövcudluğunu aşkarlayır. Hər beşinci halda sarkomada kalsinatlar müəyyən edilir (kalsium duzlarının belə çöküntüləri süd axarı xərçəngi üçün daha xarakterikdir və məhz onunla differensial diaqnostika aparılır).
Bədxassəli prosesin yayılmasını qiymətləndirməyə pozitron-emissiya kompüter tomoqrafiyası kömək edir. Üsul ondan ibarətdir ki, xəstəyə venadaxili yolla radiofarmpreparat – radioaktiv izotopla nişanlanmış qlükoza yeridilir. Qlükoza şiş hüceyrələrinin əsas qidalanma mənbəyidir, çünki sürətli enerji almağa imkan verir. Yeridilmiş molekulların radioaktiv nişanının şüalanmasını xüsusi skaner qeydə alır, eyni zamanda anatomik təsvir üçün KT aparılır. Buna görə tomoqrammalarda qlükoza-indikatorunun toplanma zonaları yaxşı görünür. Onlar süd vəzisindən kənarda olanlar da daxil olmaqla bədxassəli yayılma ocaqlarına uyğun gəlir.
Bununla belə, sarkomanın son diaqnozu biopsiya və sonrakı histoloji müayinə vasitəsilə təsdiqlənir. Həkim ultrasəs skanlaşdırma nəzarəti altında ən şübhəli sahədən qalın iynə ilə punksiya aparır. Alınan material histoloji və immunohistokimyəvi analiz aparılması üçün morfoloji laboratoriyaya göndərilir (sonuncusu sarkomanın bu və ya digər variantı üçün xarakterik olan müəyyən antigenləri identifikasiya etməyə imkan verir). Biopsiya süd vəzisi sarkomasının diaqnozunun qoyulması üçün mütləq prosedurdur. Tədqiqatın dəqiqliyini artırmaq üçün biopsiya materialı şişin bir neçə sahəsindən götürülür.
Müalicə
Süd vəzisi sarkomasının müalicəsi həmişə onkologiyada mövcud olan demək olar ki, bütün vasitələr arsenalının istifadəsi ilə kompleks aparılır. Belə xəstələrdə cərrahi müdaxilədən sonra şiş hüceyrələrinin retromammar tullantılarının məhvinə səbəb olmaq üçün şüa və kimyaterapiya aparılır.
Konservativ müalicə şiş hüceyrələrində maddələr mübadiləsini pozan kimyaterapevtik preparatların xüsusi sxem üzrə qəbulunu əhatə edir. Kompleks terapiya çərçivəsində neoangiogenez inhibitorları da özünü müsbət göstərmişdir. Bu, şiş hüceyrələrini qidalandıran yeni damarların əmələ gəlməsini bloklayan sonuncu nəsil preparatlardır.
Xüsusilə sarkomanın erkən mərhələlərində cərrahi müalicə şiş kütləsinin götürülməsinə yönəlmiş əsas yardım variantıdır. Döş xərçəngindən fərqli olaraq sarkomalarda bədxassəli hüceyrələrin limfogen yayılması demək olar ki, rast gəlinmir, buna görə də qoltuqaltı limfa düyünlərinin götürülməsi aparılmır. Şiş hüceyrələri əsasən qan axını ilə yayılır. Adətən əməliyyatın həcmi mastektomiya – döşün götürülməsi ilə məhdudlaşır. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə adətən kimyaterapevtik müalicə və şüalanma aparılır.
Reabilitasiya
Sarkoma səbəbindən aparılan mastektomiyadan sonra aşağıdakı qaydalara əməl edilməsi tövsiyə olunur:
- yüngül tempdə erkən fiziki fəallığa başlamaq;
- ağırlıq qaldırmamaq;
- vanna əvəzinə gigiyenik duş qəbul etmək;
- sarğı üçün müntəzəm olaraq həkimin yanına getmək.
Döş sarkoması səbəbindən cərrahi müalicə olunmuş bütün pasiyentlər onkoloq-mammoloqun dinamik müşahidəsi altında olmalıdır. Kompleks müalicə çərçivəsində kimyəvi preparatlar və şüa terapiyası tətbiq edilir.
Profilaktika
Döş sarkomalarının effektiv profilaktika üsulları işlənib hazırlanmayıb. Döşün müntəzəm özünümüayinəsinin və profilaktik müayinənin (pasiyentin yaşı nəzərə alınmaqla ultrasəs və ya mammoqrafik) aparılmasının rolu böyükdür. Törəmə nə qədər tez aşkar edilərsə, patoloji prosesin öhdəsindən tam gəlmək şansı bir o qədər yüksək olar.
Yadda saxla!
Süd vəzisi sarkoması nadir, lakin sürətlə böyüyə bilən şişdir. O, adətən limfa düyünlərinə deyil, qan yolu ilə, ən çox ağciyərlərə, sümüklərə və qaraciyərə yayılır; xüsusilə damar mənşəli və aşağı differensiasiyalı formalar erkən metastaz verir. Buna görə döşdə tez böyüyən düyün aşkar etdikdə həkimə müraciəti təxirə salmayın: şiş kiçik olduqda onu tam çıxarmaq daha asandır. Əvvəllər döşə şüa terapiyası almış qadınlarda şüalanmış nahiyənin dərisindəki dəyişikliklər xüsusi diqqət tələb edir.
Aşağıdakı hallarda mammoloqa tez müraciət edin:
- döşdə həftələr ərzində böyüyən düyün;
- döş dərisinin gərilməsi, rənginin dəyişməsi, genişlənmiş venalar;
- şüalanmış döşün dərisində bənövşəyi ləkələr və ya düyüncüklər;
- döşdə yara və ya qanaxma.
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası klinik əlamətlər, müayinə nəticələri, xəstəliyin ağırlığı və pasiyentin fərdi xüsusiyyətləri nəzərə alınaraq profil həkim tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Mammoqrafiyaya hazırlıq: müayinədən əvvəl bilməli olduqlarınız
Mammoqrafiyanın məqsədini və hazırlıq qaydalarını bilmək müayinəni daha rahat təşkil etməyə kömək edir. Yeni şikayət varsa, bunu skrininq…
İstiqamət: Mammologiya / Rentgenologiya / Preventiv tibb
Süd vəzisində fibroadenoma: nə zaman izləmə kifayətdir?
Fibroadenoma çox vaxt xoşxassəli süd vəzi törəməsidir. İzləmə qərarı isə düyünün düzgün qiymətləndirildiyinə və nəticələrin bir-birinə uyğun olduğuna…
İstiqamət: Mammologiya
Süd vəzisində ağrı: hansı dəyişikliklərə diqqət etməli?
Süd vəzisində ağrı çox vaxt xərçənglə bağlı olmur, amma yeni düyün, dəri və məmə ucu dəyişiklikləri ayrıca yoxlanmalıdır.…
İstiqamət: Mammologiya
Süd vəzi USM-i və mammoqrafiya: biri digərini əvəz edirmi?
USM və mammoqrafiya müxtəlif məlumat verir. Seçim yalnız cihazın rahatlığına deyil, yaşa, riskə, şikayətə və əvvəlki nəticələrə əsaslanmalıdır.
İstiqamət: Mammologiya / USM diaqnostikası / Rentgenologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
