Üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi estrogen və progesteron reseptorlarının ekspressiyası olmayan və HER2-negativ süd vəzi xərçəngi alt tipidir. Müalicə mərhələ və şişin bioloji xüsusiyyətlərinə görə planlaşdırılır.
Yayımlanma tarixi:
Xəstəlik haqqında
Üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi (ÜNSVX) – mammar toxumadan inkişaf edən ən aqressiv bədxassəli epitelial şiş növlərindən biridir. Xəstəliyin adı yeni törəmənin hüceyrələrinin 3 maddəyə – proqesterona, estrogenə və HER-2 zülalına reseptor daşımaması ilə bağlıdır.
Süd vəzi xərçənginin strukturunda ÜNSVX-in payına hallar 10-24%-i düşür. Bu şişin histoloji tipi ən çox axarlıq adenokarsinomaya uyğun gəlir, yəni bədxassəli yeni törəmənin sələfi süd vəzilərinin çıxarıcı axarlarını əhatə edən vəzi hüceyrələridir. Şişin inkişafı yüksək bölünmə sürəti və aşağı hüceyrə diferensasiya səviyyəsi ilə fərqlənən bazal epiteldən baş verir ki, bu da xəstəliyin aqressiv gedişini müəyyən edir. Son zamanlar reproduktiv yaşda olan gənc qadınlarda ÜNSVX-in rastlanma tezliyi artıb ki, bu da problemin xüsusi aktuallığını vurğulayır.
Müasir onkologiya baxımından üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi nə deməkdir? Əgər xəstədə bu xəstəlik diaqnoz qoyularsa, uyğun, daha radikal müalicə seçilir. Onkoloqlar həmçinin eyni tip xərçəngin qarşı tərəf döşdə də aşkarlandığı bilateral şişin inkişaf ehtimalının artmasını nəzərə alırlar. ÜNSVX zamanı metaxron yeni törəmələrin riski artır. Belə ki, birincili şiş aşkar edildikdən 8-15 il sonra xərçəng istənilən başqa orqanda aşkarlana bilər, bu zaman ikinci şiş metastaz deyildir. ÜNSVX alt tipi diaqnoz qoyulduqdan sonra ilk 3–5 il ərzində residivin daha yüksək ehtimalı ilə assosiasiya olunur (residiv riski digər alt tiplərə nisbətən yüksəkdir). Ümumiyyətlə, üçlü neqativ süd vəzi xərçənginin sağqalma proqnozu və remissiya müddəti döşün digər xərçəng şişlərinə nisbətən daha pisdir, buna görə də müalicəyə mümkün qədər tez başlanmalı və o, şişəleyhinə tədbirlər kompleksini əhatə etməlidir.
Üçlü neqativ süd vəzi xərçənginin müalicəsi uzun müddət məhdud olub. Əsas kömək variantı kimoterapiya idi. Kimoterapiya bu şişdə çox vaxt yaxşı cavab verir, çünki sürətlə bölünən hüceyrələr sitotoksik preparatlara həssasdır, lakin hormon reseptorları və HER-2 zülalı olmadığından hormonal terapiya və anti-HER2 hədəf preparatlar tətbiq edilə bilmir, kimoterapiyaya tam cavab verməyən şişlərdə isə residivlər tez yaranırdı. Son illərdə ən yeni kimoterapevtik sxemlərin işlənib hazırlanması, atipik bazal hüceyrələrə bilavasitə yönəlmiş hədəf və immun terapiyanın yaradılması sayəsində ÜNSVX-in müalicəsində böyük uğurlar əldə edilib.
Səbəbləri
Üçlü neqativ süd vəzi xərçənginin inkişafının həqiqi səbəbləri məlum deyil. Aqressiv gediş və müalicəyə rezistentlik xərçəng kök hüceyrələri nəzəriyyəsi ilə izah olunur. Bu baxışa görə, bədxassəli epitelial şiş yeni törəmənin böyüməsini gücləndirə bilən və dərman və şüa terapiyasına davamlılıq yarada bilən kök hüceyrələrdən əmələ gəlir.
ÜNSVX xəstələrinin həm ana, həm də ata xətti üzrə daha ağırlaşmış ailə onkoloji anamnezi var. Üçlü neqativ şiş tez-tez BRCA1 geninin irsi mutasiyası ilə əlaqəlidir. Belə ailələrdə həm süd vəzi xərçənginə, həm də yumurtalıq xərçənginə daha çox rast gəlinir. Buna görə bu diaqnoz qoyulduqda, xüsusən gənc yaşda, genetik məsləhət və BRCA mutasiyalarına görə test tövsiyə olunur.
Təsnifat
Üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi molekulyar-bioloji dəyişkənliyi ilə fərqlənir. Bu variant çərçivəsində 7 alt tip ayırd edilir:
- bazalabənzər-1;
- bazalabənzər-2;
- immunomodulyasiyaedici;
- sadə mezenximal;
- kökhüceyrəbənzər mezenximal;
- kişi cinsiyyət hormonlarına reseptorları olan alt tip;
- klaudinəbənzər.
Ən çox (təxminən 70% hallarda) bazalabənzər formalara rast gəlinir.
Mərhələlər
Üçlü neqativ süd vəzi xərçənginin mərhələsi TNM sistemi ilə müəyyən edilir: T — şişin ölçüsü və yayılması, N — regionar limfa düyünlərinin zədələnməsi, M — uzaq metastazların olub-olmaması.
- 0 mərhələ (karsinoma in situ) — şiş hüceyrələri süd axarlarının hüdudlarından kənara çıxmayıb.
- I mərhələ — şiş 2 sm-ə qədərdir, limfa düyünləri zədələnməyib və ya onlarda yalnız mikroskopik ocaqlar var.
- II mərhələ — şiş daha böyükdür və ya qoltuqaltı limfa düyünlərinə yayılıb.
- III mərhələ — yerli yayılmış xərçəng: şiş dəriyə və ya döş qəfəsinin divarına keçib, yaxud çoxlu limfa düyünləri zədələnib.
- IV mərhələ — uzaq orqanlarda (ağciyər, qaraciyər, sümüklər, baş beyin) metastazlar var.
Müasir təsnifatda şişin bioloji xüsusiyyətləri də nəzərə alınır, ona görə üçlü neqativ şişin prognostik mərhələsi eyni ölçülü digər şişlərdən yüksək ola bilər. Çox kiçik şişlər istisna olmaqla, erkən mərhələlərdə müalicə tez-tez əməliyyatdan əvvəl sistem terapiyası ilə başlanır, IV mərhələdə isə əsas yeri dərman müalicəsi tutur. Mərhələni həkim müayinə nəticələri əsasında müəyyən edir və o, müalicənin seçiminə təsir göstərir.
Klinik mənzərə
Üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi, döşün digər bədxassəli şişləri kimi, spesifik simptomlara malik deyil. Əsas təzahürlər aşağıdakılar ola bilər:
- döşdə lokal ağrılar;
- sərtləşmənin olması (şişin ölçüsü 10 mm-i keçdikdə palpasiyaya əlçatan olur);
- dərinin çəkilməsi hesabına döşün xarici görünüşünün dəyişməsi;
- əsasən tünd-qəhvəyi rəngli məmədən ifrazat.
Qeyd etmək lazımdır ki, sadalanan dəyişikliklər çox vaxt şişin artıq müəyyən ölçüyə çatdığını göstərir, lakin kiçik əllənən düyün birinci mərhələyə də uyğun ola bilər. Bədxassəli şişin carcinoma in situ mərhələsində və ya birinci mərhələdə aşkarlanması optimal hesab olunur. Bu diaqnostik vəzifənin öhdəsindən yalnız görüntüləmə üsulları – ultrasəs skanlaması və ya rentgenoqrafik mammoqrafiya gələ bilər (ən informativ müayinə növü xəstənin yaşı nəzərə alınmaqla seçilir).
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Döşdə həcmli törəmə USM və ya rentgenoloji mammoqrafiya vasitəsilə aşkarlana bilər. Şüa diaqnostikasının rəyi BI-RADS təsnifatına uyğun formalaşdırılır ki, bu da aşkarlanan dəyişiklikləri müəyyən ehtimal dərəcəsi ilə bədxassəli və ya xoşxassəli prosesə aid etməyə imkan verir. BI-RADS kateqoriyasına aidiyyət əsasında iynə biopsiyasının aparılması üçün göstərişlər müəyyən edilir. Alınan toxuma nümunəsi morfoloji diaqnozun qoyulmasına imkan verən histoloji tədqiqata göndərilir. Eyni zamanda şiş toxumasının reseptor aidiyyətini müəyyən etmək tövsiyə olunur. Əgər immunohistokimyəvi tədqiqatın nəticələrinə görə toxuma nümunəsində proqesterona, estrogenə və HER-2 zülalına reseptorlar olmazsa, üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi diaqnozu qoyulur. Bu cür ətraflı diaqnostika onkoloji yardımın həcmini ətraflı planlaşdırmağa və ən yaxşı nəticələrə nail olmağa imkan verir.
Üçlü neqativ xərçəng digər alt tiplərə nisbətən daha tez-tez ağciyərlərə və baş beyinə, həmçinin qaraciyər və sümüklərə metastaz verir. Metastazlaşmanın xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla xəstənin müayinə proqramı qurulur, yerli yayılmış mərhələlərdə orqanizmdə şiş hüceyrələrinin yayılmasını aşkarlamağa imkan verən pozitron-emissiya kompüter tomoqrafiyası (PET-KT) tövsiyə oluna bilər. PET-KT nişanlanmış qlükoza molekullarını ehtiva edən məhlulun əvvəlcədən vena daxilinə yeridilməsini nəzərdə tutur. Sadə karbohidrat olan qlükoza sürətlə bölünən bədxassəli hüceyrələri enerji ilə təmin edir. Nişanlanmış qlükoza şiş ocaqlarının lokalizasiya zonalarında toplanır. Aparılan kompüter tomoqrafiyası parlaqlıq sahələrini aşkarlamağa və beləliklə üçlü neqativ süd vəzi xərçəngində əməliyyatdan əvvəl maksimum detallaşdırılmış diaqnoz qoymağa imkan verir. Şiş kütləsinin orqanizmdən çıxarılması nə qədər radikal olarsa, terapevtik nəticələr bir o qədər yaxşı olacaq.
Müalicə
Bu xəstəliyin müalicəsi ilk növbədə xərçəng hüceyrələrinə məhvedici təsir göstərməli olan sistem terapiyasına əsaslanır.
Sistem müalicə kurs kimoterapiyasının istifadəsini nəzərdə tutur – sitotoksik preparatların yüksək yol verilən dozaları tələb olunur. Kimoterapiya 2 rejimdə aparıla bilər:
- Neoadyuvant – kimoterapiya əməliyyatdan əvvəl aparılır. Əsas məqsəd tam morfoloji regressiyaya nail olmaqdır (şiş ocağında bədxassəli hüceyrələrin məhv edilməsi).
- Adyuvant – kimoterapiya əməliyyatdan sonra aparılır. Əsas məqsəd preparatların, o cümlədən gizli metastatik ocaqlara məhvedici təsir göstərməsidir. Bu, xəstəliyin proqressiyaya qədər olan müddətini xeyli artırmağa imkan verir.
Kimoterapevtik müalicənin effektivliyini artırmaq üçün son illərdə hədəf preparatlar geniş istifadə olunur. Məsələn, BRCA mutasiyası olan xəstələrdə PARP inhibitorları, metastatik xəstəlikdə isə antitel-dərman konyuqatları tətbiq olunur.
ÜNSVX-in immunoterapiyasında müəyyən uğurlar əldə edilib. Şiş mikromühiti bədxassəli yeni törəmənin proqressiyasının amillərindən biridir, o cümlədən kimopreparatlara aşağı həssaslığı müəyyən edir. İmmunoterapiya xərçəng hüceyrələri üzərində immun nəzarəti tənzimləməyə imkan verir, bununla da onları aparılan müalicə qarşısında daha zəif edir. İmmun yoxlama nöqtəsi inhibitorları kimoterapiya ilə birlikdə həm yüksək riskli erkən mərhələlərdə (əməliyyatdan əvvəl və sonra), həm də PD-L1 müsbət metastatik xəstəlikdə istifadə olunur.
Üçlü neqativ döş xərçəngində cərrahi müdaxilənin həcmi şişin ölçüsündən, yerləşməsindən və sistem terapiyasına cavabdan asılıdır: mümkün olduqda orqanqoruyucu əməliyyat (döşün bir hissəsinin çıxarılması və sonradan şüa terapiyası), digər hallarda isə mastektomiya aparılır. Limfa düyünlərinin vəziyyəti siqnal limfa düyününün biopsiyası ilə qiymətləndirilir, zədələnmə olduqda qoltuqaltı limfa düyünləri çıxarılır. Orqanqoruyucu əməliyyatın nəticələri uyğun xəstələrdə mastektomiyadan geri qalmır; BRCA mutasiyası olan xəstələrlə profilaktik əməliyyatlar ayrıca müzakirə olunur. Çıxarılan biomaterial yekun diaqnozun qoyulması və əməliyyatdan sonrakı müalicə proqramının planlaşdırılması üçün genişləndirilmiş histoloji tədqiqata göndərilir.
Reabilitasiya
Cərrahi müdaxilədən sonra yuxarı ətrafın işlədilməsinə diqqət yetirməklə erkən aktivləşdirmə vacibdir. Dozalanmış fiziki yüklənmə əməliyyatdan sonrakı limfatik durğunluq və onunla əlaqəli qol şişkinliyi riskini azaltmağa imkan verəcək.
Profilaktika
Ümumi onkoloji riskləri azaltmaq üçün tövsiyə olunur:
- passiv və aktiv siqaretdən imtina etmək;
- idman məşqləri ilə məşğul olmaq (həftəlik minimal fiziki aktivlik səviyyəsi – 150 dəqiqə);
- balanslı qidalanmaq – rasionda vitamin və minerallarla, həmçinin polidoymamış yağ turşuları ilə zəngin məhsullar olmalıdır;
- xüsusilə kolorektal xərçəngə münasibətdə kanserogen kimi tanınan qırmızı ətin istehlakını azaltmaq;
- rasionda kobud lifin (tərəvəz, göyərti, meyvə, kəpək) və suyun payını artırmaq.
Süd vəzi xəstəliklərinin erkən diaqnostikası döşün özü-özünü müayinəsini və profilaktik görüntüləməni (yaş nəzərə alınmaqla USM və ya rentgen-mammoqrafiya) əhatə edir.
Yadda saxla!
Üçlü neqativ süd vəzi xərçəngi sürətlə böyüyə bilər, ona görə diaqnostika və müalicənin başlanmasını təxirə salmaq olmaz: müalicə çox vaxt əməliyyatdan əvvəl sistem terapiyası ilə başlanır və onun nəticəsi proqnoza birbaşa təsir edir. Diaqnoz qoyulubsa, genetik test barədə həkimlə danışın – nəticə həm sizin müalicənizə, həm də yaxın qohumlarınızın müayinəsinə təsir edə bilər. Müalicə başa çatdıqdan sonra da planlı müayinələri buraxmayın.
Kimoterapiya zamanı hərarət 38°C-dən yuxarı qalxarsa, titrəmə, güclü təngnəfəslik, huşun dumanlanması və ya qəfil şiddətli baş ağrısı yaranarsa, dərhal təcili yardım çağırın.
Həkimə vaxt itirmədən müraciət edin, əgər:
- döşdə və ya qoltuqaltında yeni bərkimə hiss edirsiniz;
- döşün dərisi çəkilib, qızarıb və ya «portağal qabığı» görünüşü alıb;
- məmədən qanlı ifrazat gəlir;
- müalicədən sonra davamlı sümük ağrısı, öskürək və ya baş ağrısı yaranıb.
Suallar və cavablar
Diaqnostika və müalicə taktikası klinik əlamətlər, müayinə nəticələri, xəstəliyin səbəbi və pasiyentin fərdi xüsusiyyətləri nəzərə alınaraq profil mütəxəssis tərəfindən müəyyən edilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Mammoqrafiyaya hazırlıq: müayinədən əvvəl bilməli olduqlarınız
Mammoqrafiyanın məqsədini və hazırlıq qaydalarını bilmək müayinəni daha rahat təşkil etməyə kömək edir. Yeni şikayət varsa, bunu skrininq…
İstiqamət: Mammologiya / Rentgenologiya / Preventiv tibb
Süd vəzisində fibroadenoma: nə zaman izləmə kifayətdir?
Fibroadenoma çox vaxt xoşxassəli süd vəzi törəməsidir. İzləmə qərarı isə düyünün düzgün qiymətləndirildiyinə və nəticələrin bir-birinə uyğun olduğuna…
İstiqamət: Mammologiya
Süd vəzisində ağrı: hansı dəyişikliklərə diqqət etməli?
Süd vəzisində ağrı çox vaxt xərçənglə bağlı olmur, amma yeni düyün, dəri və məmə ucu dəyişiklikləri ayrıca yoxlanmalıdır.…
İstiqamət: Mammologiya
Süd vəzi USM-i və mammoqrafiya: biri digərini əvəz edirmi?
USM və mammoqrafiya müxtəlif məlumat verir. Seçim yalnız cihazın rahatlığına deyil, yaşa, riskə, şikayətə və əvvəlki nəticələrə əsaslanmalıdır.
İstiqamət: Mammologiya / USM diaqnostikası / Rentgenologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
