Vilms şişi uşaqlarda böyrəyin ən çox rast gəlinən bədxassəli şişidir və əsasən beş yaşa qədər aşkar edilir. Çox vaxt valideynlər tərəfindən qarında ağrısız törəmə kimi təsadüfən tapılır; müasir müalicə ilə uşaqların böyük əksəriyyəti sağalır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Nefroblastoma
- böyrəyin embrional şişi
Xəstəlik haqqında
Vilms şişi böyrəyin embrional hüceyrələrindən inkişaf edən bədxassəli şişdir. Bu hüceyrələr normalda doğuşa qədər yetişərək böyrək toxumasına çevrilir. Bəzi uşaqlarda isə onların bir hissəsi yetişməmiş qalır və sonradan nəzarətsiz bölünərək şiş əmələ gətirir.
Şiş adətən bir böyrəkdə, nadir hallarda hər iki böyrəkdə yaranır. Ən çox iki-beş yaş arası uşaqlarda aşkar edilir; ikitərəfli və sindromlarla əlaqəli formalar daha erkən yaşda üzə çıxır. Oğlan və qızlarda təxminən eyni tezlikdə rast gəlinir. Bəzən anadangəlmə anomaliyalar və genetik sindromlarla birlikdə olur.
Şiş çox vaxt uzun müddət uşağın ümumi vəziyyətinə təsir etmir və əhəmiyyətli ölçüyə çatana qədər fərq edilmir. Ən tez-tez rast gəlinən uzaq metastaz yeri ağciyərlərdir.
Vilms şişi uşaq onkologiyasında ən uğurla müalicə olunan şişlərdəndir – cərrahiyyə, kimyaterapiya və lazım olduqda şüa terapiyasını birləşdirən müasir müalicə ilə uşaqların böyük əksəriyyəti sağalır. Nəticəni ən çox erkən diaqnoz və müalicənin ixtisaslaşmış mərkəzdə aparılması müəyyən edir.
Səbəbləri
Vilms şişinin dəqiq səbəbi əksər hallarda məlum deyil. Şiş valideynlərin hamiləlik dövründə və ya uşağa qulluqda etdiyi hər hansı səhvlə əlaqəli deyil. Bilinən səbəblər və risk amilləri bunlardır:
- Böyrəyin embrional inkişafının pozulması – böyrəkdə yetişməmiş toxuma sahələrinin (nefrogen qalıqların, nefroblastomatozun) qalması şişin yaranma ehtimalını artırır.
- Gen dəyişiklikləri – WT1, WT2 zonası və digər genlərdə dəyişikliklər; onlar çox vaxt yalnız şiş hüceyrəsində olur və irsən keçmir.
- Genetik sindromlar – WAGR, Denis-Draş, Bekvit-Videman, Perlman sindromları; belə uşaqlarda risk xeyli yüksəkdir.
- Anadangəlmə anomaliyalar – aniridiya (gözün qüzehli qişasının olmaması), bədənin bir tərəfinin daha çox böyüməsi (hemihipertrofiya), cinsiyyət orqanlarının və sidik yollarının anomaliyaları (kriptorxizm, hipospadiya).
- Ailədə Vilms şişi – nadir rast gəlinir, lakin belə ailələrdə uşaqların xüsusi müşahidəsi tələb olunur.
Təsnifat
- Histologiyaya görə – əlverişli histologiyalı şiş (ən çox rast gəlinən) və anaplaziya ilə gedən şiş (daha aqressiv, intensiv müalicə tələb edir); əməliyyatdan əvvəl kimyaterapiya alan uşaqlarda şiş aşağı, orta və yüksək risk qruplarına bölünür.
- Yayılmasına görə – birtərəfli və ikitərəfli şiş; ikitərəfli formada böyrək toxumasını qorumaq xüsusi əhəmiyyət daşıyır.
- Mənşəyinə görə – sporadik (təsadüfi) və genetik sindrom fonunda yaranan formalar.
Mərhələlər
- I mərhələ – şiş böyrəklə məhduddur və tam çıxarılır;
- II mərhələ – şiş böyrəyin hüdudlarından kənara yayılıb, lakin tam çıxarılıb;
- III mərhələ – qarın boşluğunda qalıq şiş, limfa düyünlərinin zədələnməsi və ya şişin partlaması;
- IV mərhələ – uzaq metastazlar, ən çox ağciyərlərdə, daha nadir qaraciyərdə;
- V mərhələ – diaqnoz zamanı hər iki böyrəyin zədələnməsi.
Klinik mənzərə
Xəstəlik çox vaxt uzun müddət gizli gedir və uşaq özünü yaxşı hiss edir. Əksər hallarda ilk əlaməti valideynlər təsadüfən fərq edir.
- qarında ağrısız, bərk, hamar səthli törəmə – çox vaxt çimizdirmə və ya geyindirmə zamanı tapılır;
- qarnın asimmetrik böyüməsi, paltarın dar gəlməsi;
- sidikdə qan – sidiyin çəhrayı, qırmızı və ya qəhvəyi rəngə boyanması;
- yüksək arterial təzyiq – baş ağrısı, əsəbilik şəklində özünü göstərə bilər və tez-tez yalnız ölçmə zamanı aşkarlanır;
- hərarət, iştahsızlıq, halsızlıq, arıqlama;
- qarın ağrısı – şişə qansızma olduqda və ya şiş qonşu orqanları sıxdıqda;
- oğlanlarda xayalığın venalarının genişlənməsi (varikosele) – şiş böyrək venasını sıxdıqda;
- öskürək və təngnəfəslik – ağciyər metastazlarında, nadir hallarda.
Təcili olaraq 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər uşaqda qəfil güclü qarın ağrısı, qarnın sürətlə böyüməsi, kəskin solğunluq, soyuq tər və halsızlıq yaranıbsa – bu, şişin partlamasının və qarındaxili qanaxmanın əlaməti ola bilər. Güclü baş ağrısı, qusma, qıcolmalar və ya görmənin pozulması da təcili yardım tələb edir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Həkim valideynlərdən şikayətləri, uşağın inkişafını, anadangəlmə anomaliyaları və ailə anamnezini soruşur, qarnı ehtiyatla müayinə edir və arterial təzyiqi ölçür. Şiş şübhəsi olduqda müayinə ixtisaslaşmış uşaq onkoloji mərkəzində davam etdirilir.
- qarın boşluğunun və böyrəklərin USM-i – ilk müayinə; törəmənin böyrəkdən çıxdığını, ölçüsünü və böyrək venasının vəziyyətini göstərir;
- qarın boşluğunun KT və ya MRT-si – şişin dəqiq ölçüsü, qarşı böyrəyin vəziyyəti, limfa düyünləri və iri damarlara yayılma;
- döş qəfəsinin KT-si – ağciyər metastazlarının axtarışı;
- qan və sidik analizləri – qanazlığı, böyrək funksiyasını, sidikdə qanı və qanın laxtalanma sistemini (koaqulogramma) qiymətləndirmək üçün;
- histoloji müayinə – əməliyyat materialı və ya göstəriş üzrə biopsiya; histoloji tip müalicənin intensivliyini müəyyən edir;
- genetik konsultasiya və müayinə – sindromlardan şübhə olduqda və ya ikitərəfli şişdə.
Differensial diaqnostika neyroblastoma, böyrəyin digər şişləri, hidronefroz və böyrək kistaları ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- şişin partlaması və qarındaxili qanaxma – travmada və ya ehtiyatsız palpasiyada;
- ağciyər və qaraciyər metastazları;
- arterial hipertenziya;
- şişin böyrək venası və aşağı boş venaya yayılması, nadir hallarda şiş trombunun qopub ağciyər arteriyasına düşməsi;
- əməliyyatdan sonra bağırsaq keçməzliyi – bitişmələr nəticəsində;
- residiv – əsasən müalicədən sonrakı ilk illərdə;
- müalicənin gecikmiş nəticələri – böyrək funksiyasının zəifləməsi, ürək problemləri, böyümə pozuntuları, sonsuzluq riski.
Müalicə
Müalicə uşaq onkoloji mərkəzində beynəlxalq protokollar üzrə, uşaq onkoloqu, uşaq cərrahı, şüa terapevti və digər mütəxəssislərdən ibarət komanda tərəfindən aparılır. Bəzi protokollarda əvvəlcə əməliyyat, digərlərində isə əvvəlcə şişi kiçildən kimyaterapiya aparılır; seçim uşağın yaşından, şişin ölçüsündən və yayılmasından asılıdır.
- Cərrahi müalicə – şişlə birlikdə böyrəyin çıxarılması (nefrektomiya) və limfa düyünlərinin müayinəsi; ikitərəfli şişlərdə və ya tək böyrəkdə böyrək toxumasını qoruyan əməliyyatlar.
- Kimyaterapiya – əməliyyatdan əvvəl və ya sonra, risk qrupuna və mərhələyə görə; həcmi və müddəti protokolla müəyyən edilir.
- Şüa terapiyası – yüksək mərhələlərdə, əlverişsiz histologiyada və bəzi metastazlarda.
- Dəstəkləyici müalicə – infeksiyaların profilaktikası və müalicəsi, ürəkbulanmanın aradan qaldırılması, qidalanmanın dəstəklənməsi, arterial təzyiqin nəzarəti.
Müalicə dövründə valideynlər həkimin bütün göstərişlərinə riayət etməli, uşağın hərarətini izləməli, gigiyenaya və infeksiyalardan qorunmağa diqqət yetirməlidirlər. Kimyaterapiya zamanı hərarətin yüksəlməsi təcili həkimə müraciət tələb edir.
Bitki mənşəli vasitələr, qidaya əlavələr və «immuniteti gücləndirən» preparatlar həkimlə razılaşdırılmadan verilməməlidir – onlar kimyaterapiyanın təsirini dəyişə və böyrəyə əlavə yük yarada bilər. Əsas müalicədən imtina edib alternativ üsullara müraciət etmək sağalma şansını itirməyə gətirib çıxarır.
Reabilitasiya
- qalan böyrəyin funksiyasının, sidik analizlərinin və arterial təzyiqin müntəzəm yoxlanılması;
- onkoloqun uzunmüddətli müşahidəsi və planlı USM, rentgen və ya KT müayinələri – residivin vaxtında aşkarlanması üçün;
- müalicənin gecikmiş təsirlərinin qiymətləndirilməsi – ürək, böyümə, hormonal və reproduktiv funksiyalar;
- peyvənd cədvəlinin müalicədən sonra həkimlə birlikdə bərpası;
- uşağın fiziki və psixoloji inkişafının, təhsilə qayıdışının dəstəklənməsi.
Profilaktika
- Vilms şişinin xüsusi profilaktikası yoxdur;
- genetik sindromları və anadangəlmə anomaliyaları olan uşaqlarda həkimin müəyyən etdiyi yaşa qədər müntəzəm qarın USM-i;
- ailədə Vilms şişi olduqda genetik konsultasiya;
- hamiləlik dövründə sağlam həyat tərzi, siqaret və spirtli içkilərdən imtina – Vilms şişi ilə əlaqəsi sübut olunmasa da, uşağın ümumi sağlamlığı üçün vacibdir;
- pediatrın planlı müayinələrini buraxmamaq – həkim qarnı yoxlayır və lazım olduqda arterial təzyiqi ölçür;
- uşaqda qarında törəmə, sidikdə qan və ya qarnın asimmetriyası fərq edildikdə gecikmədən pediatra müraciət.
Hansı həkimə müraciət etməli
İlk növbədə pediatra müraciət etmək lazımdır. Şiş şübhəsi olduqda müayinə və müalicəni uşaq onkoloqu və uşaq cərrahı aparır; uzunmüddətli müşahidədə nefroloq da iştirak edir.
Yadda saxla!
Uşağın qarnında təsadüfən tapılan bərk törəmə dərhal həkimə göstərilməlidir – ən yaxşı nəticə erkən diaqnozla əldə edilir.
- Şiş şübhəsi olduqda qarnı tez-tez basıb yoxlamayın – bu, şişin zədələnməsinə səbəb ola bilər.
- Müalicəni ixtisaslaşmış uşaq onkoloji mərkəzində aparın və protokoldan yayınmayın.
- Bir böyrəklə yaşayan uşağın təzyiqini və analizlərini müntəzəm yoxlatdırın.
- Qəfil güclü qarın ağrısı və kəskin solğunluq olduqda dərhal 103-ə zəng edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
Faydalı Məqalələr
Böyrək şişinin inkişafının risk amilləri
Aparılan çoxsaylı tədqiqatlara baxmayaraq, böyrək xərçənginin yaranmasının bilavasitə səbəbləri hələ də aydınlaşdırılmamış qalır. Lakin şişin inkişaf ehtimalının artması…
İstiqamət: Onkourologiya
Suallar və cavablar
Bəli, sağlam bir böyrək orqanizmin ehtiyaclarını tam ödəyir. Lakin onun funksiyasını və arterial təzyiqi müntəzəm yoxlamaq, böyrəyə zərərli ola biləcək dərmanları yalnız həkimlə razılaşdıraraq qəbul etmək lazımdır.
Əksər hallarda irsi deyil. Nadir ailəvi formalar və genetik sindromlarla əlaqəli hallar var – belə ailələrə genetik konsultasiya tövsiyə olunur.
Törəmə aşkar edildikdən sonra qarnı təkrar-təkrar basmaq, güclü sıxmaq və masaj etmək lazım deyil – şiş kövrəkdir və zədələnə bilər. Uşağı mümkün qədər tez həkimə göstərin; müayinəni mütəxəssis ehtiyatla aparır.
Residiv mümkündür, əsasən ilk illərdə. Ona görə müalicədən sonra müntəzəm müayinələr planlaşdırılır. Residiv vaxtında aşkar edildikdə də müalicə imkanları mövcuddur.
Əksər uşaqlar müalicədən sonra normal fiziki aktivliyə qayıdır. Bir böyrəyi olan uşaqlarda qarına güclü zərbə ehtimalı yüksək olan kontakt idman növlərini həkimlə müzakirə etmək məsləhətdir.
Çox nadir hallarda böyüklərdə də rast gəlinir. Belə hallarda müalicə uşaq protokollarına əsaslanaraq fərdi planlaşdırılır.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Uşaqda appendisit
Appendisitlə qarşılaşan istənilən cərrah təsdiq edər ki, hər bir konkret halda onun diaqnozunu qoymaq heç də asan vəzifə…
İstiqamət: Ümumi cərrahiyyə / Pediatriya
Böyrək şişinin inkişafının risk amilləri
Aparılan çoxsaylı tədqiqatlara baxmayaraq, böyrək xərçənginin yaranmasının bilavasitə səbəbləri hələ də aydınlaşdırılmamış qalır. Lakin şişin inkişaf ehtimalının artması…
İstiqamət: Onkourologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
