Xroniki mieloproliferativ xəstəliklər sümük iliyində bir və ya bir neçə mieloid hüceyrə xəttinin klonal çoxalması ilə xarakterizə olunan hematoloji neoplaziyalar qrupudur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Mieloproliferativ neoplazmalar
Xəstəlik haqqında
Xroniki mieloproliferativ xəstəliklər — bir və ya bir neçə növ qan cisimciyinin patoloji bölünməsi ilə səciyyələnən qan onkopatologiyaları qrupudur.
Xroniki mieloproliferativ xəstəliklər qanın kifayət qədər nadir patologiyası sayılır. Pasiyentlərin böyük əksəriyyəti 40 yaşdan yuxarı insanlardır. Kişilərdə belə xəstəliklər qadınlara nisbətən bir qədər çox rast gəlinir.
Xroniki mieloproliferativ xəstəliklər müəyyən növ kök hüceyrələrin patoloji bölünməsi ilə səciyyələnir; bu zaman həmin hüceyrələr differensiasiya qabiliyyətini saxlayır. Nəticədə hemopoezin cücərtilərindən biri aktivləşir. Klon-hüceyrə sümük iliyində və ya digər orqanlarda məskunlaşır, güclə bölünür və funksional toxumaları sıxışdırır. Beləliklə, ekstramedulyar (sümük iliyindən kənar) hemopoez ocaqları yaranır.
Səbəbləri
Mieloproliferativ xəstəliklərin inkişaf mexanizmi və dəqiq səbəbləri dəqiq müəyyən edilməyib. Əsl polisitemiya və essensial trombositemiya əsasən qanyaradıcı hüceyrələrdə qazanılmış (somatik) gen mutasiyaları (məsələn, JAK2) ilə bağlıdır və irsi yolla ötürülmür. Bununla belə, qan qohumlarından birində hemoblastozun olması xəstəlik riskini bir qədər artıra bilər (ailəvi meyl).
Digər xroniki mieloproliferativ xəstəliklər bir sıra əlverişsiz xarici və daxili amillərin birgə təsiri ilə əlaqələndirilir. Məsələn, radiasiyanın və ya toksik maddələrin metabolik pozğunluqlar, hormonal pozuntular, artmış iltihabi fon və yaşla bağlı dəyişikliklər fonunda təsiri sümük iliyi patologiyalarının inkişafı üçün tetikləyici amil ola bilər.
Təsnifat
Xroniki mieloproliferativ xəstəliklər qrupuna aşağıdakı hemoblastozlar daxildir:
- İdiopatik mielofibroz. Sümük iliyində fibroz liflərin formalaşması və çoxalması, qaraciyər və dalağın mieloid dəyişiklikləri ilə müşayiət olunur.
- Eozinofil leykoz. Eozinofil rüşeymin sələf hüceyrələrinin transformasiyası ilə şərtlənir. Normada eozinofillər helmintlərlə, allergenlərlə təmasda orqanizmdə inkişaf edən iltihabi reaksiyaya cavabdehdirlər.
- Həqiqi polisitemiya. Eritrositlərin həddindən artıq əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur ki, bu da qanın özlülüyünün artmasına və mikrosirkulyasiyanın ciddi pozulmasına səbəb olur.
- Neytrofil leykoz. Bakterial immunitetdə əsas rol oynayan neytrofillərin bölünməsinin patoloji aktivləşməsi ilə xarakterizə olunur.
- Essensial trombositemiya. Trombositlərin səviyyəsinin artması və qanın laxtalanmasının yüksəlməsi ilə müşayiət olunur.
- Xroniki mieloid leykoz. Qranulositar cücərti hüceyrələrinin həddindən artıq çoxalması ilə xarakterizə olunur və BCR-ABL1 gen dəyişikliyi (Filadelfiya xromosomu) ilə bağlıdır.
Klinik mənzərə
Normada qanın tərkibi sabitdir. Müəyyən formalı elementlərin xeyrinə tarazlığın pozulması əlverişsiz nəticələrə səbəb olur. Lakin xəstəlik uzun müddət gizli gedir. İlk simptomlar qan mənzərəsində əhəmiyyətli pozğunluqlar olduqda meydana çıxır. Hemoblastozların klinik təzahürləri qeyri-spesifikdir. Onlar aşağıdakı kimi ola bilər:
- iş qabiliyyətinin azalması, tez yorulma, intensiv fiziki fəallıq olmadıqda belə zəiflik;
- rasionda hər hansı dəyişiklik olmadan çəki itkisi;
- subfebril bədən temperaturu göstəriciləri;
- tərləmə;
- iştahanın olmaması;
- az miqdarda qida ilə doyma;
- qarında ağrılar (sağ və ya sol yanda);
- qaraciyər və/və ya dalağın böyüməsi;
- bədəndə hematomlar;
- eşitmə problemləri;
- şişkinlik;
- solğunluq;
- huşun itirilməsi epizodları;
- nəfəs darlığı;
- oynaqlarda ağrılar və s.
Mieloproliferativ xəstəliklərin bəzi növləri üçün spesifik simptomlar xarakterikdir. Belə ki, həqiqi polisitemiya dəri örtüyünün qızarması və dərinin mayelərlə təmasından sonra ifadəli qaşınma ilə təzahür edə bilər. Trombositemiya diş ətlərindən, burundan qanaxmalar, dəridə xırda qançırlar (petexiyalar) və yaraların yavaş sağalması ilə müşayiət olunur.
Bütün onkohematoloji xəstəliklər tədricən inkişaf edir – simptomatikanın ağırlığı zamanla artır. İstənilən anda xəstəlik aktiv proqressivləşməyə başlaya və əvvəllər effektiv olan dərmanların nəzarətindən çıxa bilər.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Xroniki mieloproliferativ xəstəliklərin diaqnostikası müəyyən çətinliklər yaradır. Bu, əsasən klinik mənzərənin qeyri-spesifikliyi, simptomatikanın müxtəlifliyi və uzun sürən «gizli» dövr ilə bağlıdır.
Qan mənzərəsində əhəmiyyətli dəyişikliklər, xüsusən yetişməmiş hüceyrələr aşkar edildikdə mieloproliferativ patologiyaya şübhə yaranır. Xəstəyə bir sıra laborator testləri və instrumental diaqnostik prosedurları əhatə edən kompleks müayinə təyin edilir. Yekun nəticələr sümük iliyi punktatının histoloji və sitogenetik analizinin nəticələrinə əsasən verilir. Mielositar leykozun diaqnostikasında spesifik genetik analizlərdən geniş istifadə olunur.
Müalicə
Xroniki mieloproliferativ xəstəliyin müalicə taktikası patologiyanın növü, gedişinin xüsusiyyətləri, xəstənin yaşı və ümumi vəziyyəti nəzərə alınmaqla fərdi qaydada müəyyən edilir.
Xəstəlik simptomsuz keçirsə və xəstənin vəziyyətinə təsir etmirsə, müalicə aparılmır. Xəstə orqanizmdəki dəyişiklikləri nəzarətdə saxlamaq üçün müntəzəm olaraq müayinədən keçir. Qanın laxtalanma sistemində pozğunluqlar və infeksion ağırlaşmalar olmadıqda, gedişin əlverişli və sabit olduğu hallarda dəstəkləyici müalicə aparılır.
Konservativ müalicə
Proqressivləşən mieloproliferativ xəstəliklərin kompleks müalicəsində kimyaterapiya, şüa, hədəfli və simptomatik terapiya tətbiq olunur. Kimyaterapiya atipik hüceyrələrin bölünməsinin yavaşıdılmasına və ya məhv edilməsinə yönəlib. Hədəfli terapiya sağlam hüceyrələrə zərər vermədən, atipik hüceyrələrə nişanlı təsir göstərən preparatların tətbiqini nəzərdə tutur. Radioterapiya sümük iliyindən kənarda yerləşən hemopoez ocaqlarının (ən çox qaraciyər və ya dalaqda) basdırılması üçün tətbiq edilir.
Simptomatik müalicə qan tərkibinin korreksiyasına, ödemlərin aradan qaldırılmasına, qanın özlülüyünün normallaşdırılmasına, tromboz əmələ gəlməsinin profilaktikasına və s. yönəlib.
Xəstəliyin tam aradan qaldırılmasına imkan verən yeganə üsul allogen kök hüceyrə (sümük iliyi) transplantasiyasıdır. Bu üsul əsasən ciddi əks göstərişi olmayan gənc xəstələrdə tətbiq edilir.
Cərrahi müalicə
Mieloproliferativ xəstəliklərdə tez-tez yerinə yetirilən cərrahi müdaxilə splenektomiya, yəni dalağın çıxarılması əməliyyatıdır. Radikal tədbirlər adətən şüa terapiyasının effektiv olmadığı hallarda istifadə edilir.
Reabilitasiya
Əməliyyatdan sonrakı müşahidə stasionarda keçirilir və ambulator şəraitdə davam etdirilir. Reabilitasiyanın xüsusiyyətləri cərrahi müdaxilənin aparılma üsulundan və həcmindən asılıdır. Hər bir xəstə üçün klinik halın xüsusiyyətləri nəzərə alınmaqla fərdi proqram tərtib edilir.
Profilaktika
Mieloproliferativ xəstəliklərin spesifik profilaktika üsulları mövcud deyil, buna görə də ümumilikdə sağlamlığın qorunmasına yönəlmiş tövsiyələrə əməl olunmalıdır. Zərərli vərdişlərdən imtina etmək, rasional qidalanmaq, həyat tərzini optimallaşdırmaq, kanserogenlərlə təması minimuma endirmək və s. lazımdır.
Yadda saxla!
Yaş bir çox xəstəliklər üçün meylləndirici amillərdən biridir. Buna görə də 50 yaşdan sonra profilaktik müayinələr adi tədbirə çevrilməlidir.
Əksər hallarda qan tərkibindəki pozğunluqlar ümumi klinik analizin nəticələrinə görə aşkar edilir. Skrininq müayinəsi kimi bu testin ümumi müayinə çərçivəsində müntəzəm olaraq, habelə şikayət yarandığı hər dəfə verilməsi tövsiyə olunur.
Əlaqəli Xəstəliklər
Hematologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
