Böyümə hormonu çatışmazlığı hipofiz vəzinin kifayət qədər somatotropin hasil etməməsidir. Uşaqlarda böyümənin ləngiməsi və qısa boy ilə, böyüklərdə isə bədən tərkibinin, enerjinin və sümük sıxlığının dəyişməsi ilə özünü göstərir. Diaqnoz təsdiqləndikdə hormon əvəzedici müalicə aparılır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Somatotropin çatışmazlığı
- hipofizar cırtdanlıq
- hipofizar nanizm
- STH çatışmazlığı
- somatotrop çatışmazlıq
Xəstəlik haqqında
Böyümə hormonu (somatotropin) hipofiz vəzinin ön payında hasil olunur. Uşaqlıqda o, qaraciyərdə insulinəbənzər böyümə amilinin (IGF-1) istehsalını stimullaşdıraraq sümüklərin uzununa böyüməsini təmin edir. Böyüklərdə isə əzələ kütləsini, piy toxumasının paylanmasını, sümük sıxlığını və enerji mübadiləsini tənzimləyir.
Böyümə hormonu çatışmazlığı hipofizin bu hormonu kifayət qədər hasil etməməsidir. O, anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər, təcrid olunmuş şəkildə və ya digər hipofiz hormonlarının çatışmazlığı ilə birlikdə rast gəlinir. Uşaqlarda xəstəlik böyümənin ləngiməsi ilə, böyüklərdə isə bədən tərkibinin, enerjinin və sümük sıxlığının dəyişməsi ilə özünü göstərir.
Uşaqlarda qısa boyun ən çox rast gəlinən səbəbi ailəvi xüsusiyyət və ya böyümənin konstitusional gecikməsidir. Ona görə də hormon çatışmazlığı diaqnozu yalnız hərtərəfli müayinə ilə təsdiqləndikdə qoyulur. Vaxtında başlanmış müalicə uşağın yetkin yaşda normal boya çatma şansını əhəmiyyətli dərəcədə artırır.
Səbəbləri
Çatışmazlıq hipofizin özünün və ya onu idarə edən hipotalamusun zədələnməsi nəticəsində yaranır. Bəzi hallarda səbəbi müəyyən etmək mümkün olmur.
- Anadangəlmə səbəblər – hipofizin inkişaf qüsurları, genetik mutasiyalar, beynin orta xətt strukturlarının anomaliyaları (məsələn, görmə sinirlərinin inkişaf çatışmazlığı ilə birlikdə).
- Hipofiz və hipotalamus şişləri – kraniofaringioma, adenomalar; şiş vəzi toxumasını sıxaraq hormon istehsalını azaldır.
- Baş-beyin travması – ağır travmalardan sonra hipofiz funksiyası pozula bilər.
- Baş nahiyəsinə şüa terapiyası və beyin əməliyyatları – çatışmazlıq illər sonra da yarana bilər.
- İnfeksiyalar, infiltrativ və autoimmun xəstəliklər – meningit, ensefalit, hipofizit və digər nadir vəziyyətlər.
- Doğuş zamanı ağırlaşmalar – ağır asfiksiya; çanaq gəlişi ilə doğuş isə çox vaxt anadangəlmə hipofiz çatışmazlığı ilə birlikdə rast gəlinir.
- İdiopatik forma – müayinələrə baxmayaraq səbəb aşkar edilmir.
Təsnifat
- Uşaqlıqda başlayan çatışmazlıq – böyümənin ləngiməsi ilə özünü göstərir.
- Böyüklərdə başlayan çatışmazlıq – adətən hipofiz şişləri, travma, əməliyyat və ya şüa terapiyasından sonra yaranır.
- Təcrid olunmuş çatışmazlıq – yalnız böyümə hormonunun istehsalı azalıb.
- Çoxsaylı hipofiz hormonlarının çatışmazlığı (hipopituitarizm) – qalxanabənzər vəzini stimullaşdıran hormon (TSH), adrenokortikotrop hormon (AKTH) və gonadotropinlər də azalıb.
- Anadangəlmə və qazanılmış formalar – səbəbin xarakterinə görə ayırd edilir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər xəstəliyin başlandığı yaşdan və digər hormonların da çatışıb-çatışmamasından asılıdır.
Uşaqlarda:
- böyümə sürətinin yaşıdlarına nisbətən azalması, boyun böyümə əyrisində ildən-ilə aşağı enməsi;
- proporsional qısa boy, yaşa görə «gənc» üz cizgiləri, qarın nahiyəsində piylənmə;
- dişlərin gec çıxması və sümük yaşının gecikməsi;
- yenidoğulmuşlarda – qan şəkərinin düşməsi (hipoqlikemiya), uzanmış sarılıq, oğlanlarda mikropenis (adətən digər hormonların da çatışmazlığında);
- cinsi yetişkənliyin gecikməsi.
Böyüklərdə:
- əzələ kütləsinin və gücün azalması, qarında piy toplanması;
- yorğunluq, enerjinin azalması, əhvalın pisləşməsi, həyat keyfiyyətinin aşağı düşməsi;
- sümük sıxlığının azalması;
- lipid profilinin pisləşməsi, fiziki yükə dözümlülüyün azalması.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər körpədə ləngimə, solğunluq, tərləmə, qidalanmadan imtina və ya qıcolmalar (hipoqlikemiya əlamətləri) varsa, yaxud hipofiz çatışmazlığı olan pasiyentdə qusma, kəskin zəiflik və təzyiqin düşməsi yaranıbsa – belə hallarda dərhal 103 nömrəsinə zəng edin. Baş ağrısı, görmə pozğunluğu və böyümənin dayanması birlikdə olduqda isə təcili müayinə lazımdır.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu uşaq endokrinoloqu (böyüklərdə – endokrinoloq) qoyur. Böyümə hormonu gün ərzində dalğavari ifraz olunduğu üçün onun təsadüfi bir ölçülməsi diaqnoz üçün kifayət deyil.
- Boy və çəkinin dəqiq ölçülməsi – böyümə sürətinin bir neçə ay ərzində izlənməsi, böyümə əyrisində qeydiyyat, valideynlərin boyu ilə müqayisə.
- Əlin rentgenoqrafiyası – sümük yaşını müəyyən edir; çatışmazlıqda sümük yaşı təqvim yaşından geri qalır.
- Qanda IGF-1 və IGFBP-3 – böyümə hormonunun təsirini əks etdirən göstəricilər.
- Stimulyasiya testləri – xüsusi preparatların təsiri ilə böyümə hormonunun ifrazı yoxlanılır; diaqnozun əsas təsdiqidir və həkim nəzarəti altında, xüsusi şəraitdə aparılır.
- Digər hipofiz hormonları – TSH, sərbəst T4, kortizol, gonadotropinlər.
- Hipofizin kontrastla MRT-si – şiş, inkişaf qüsuru və ya struktur dəyişikliklərini aşkar edir.
- Qısa boyun digər səbəblərinin istisnası – qanın ümumi analizi, çölyak xəstəliyinin markerləri, böyrək və qaraciyər funksiyası, qızlarda kariotip (Terner sindromu).
Differensial diaqnostika ailəvi qısa boy, konstitusional gecikmə, hipotireoz, xroniki xəstəliklər, qidalanma çatışmazlığı və genetik sindromlarla aparılır.
Ağırlaşmalar
- müalicə olunmadıqda – yetkin yaşda əhəmiyyətli dərəcədə qısa boy;
- hipoqlikemiya epizodları, xüsusən erkən yaşda;
- osteoporoz və sümük sınıqları;
- dislipidemiya və ürək-damar riskinin artması;
- çoxsaylı hipofiz çatışmazlığında – kəskin böyrəküstü vəzi çatışmazlığı (adrenal kriz), xüsusən infeksiya və ya stress zamanı;
- böyüklərdə fiziki dözümlülüyün və həyat keyfiyyətinin azalması;
- psixoloji və sosial çətinliklər, özünəinamın azalması.
Müalicə
Müalicəni uşaq endokrinoloqu (böyüklərdə – endokrinoloq) aparır. Məqsəd uşaqlarda normal böyüməni bərpa etmək, böyüklərdə isə bədən tərkibini və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaqdır.
- Rekombinant böyümə hormonu – dəri altına müntəzəm inyeksiyalar şəklində vurulur. Müalicəyə nə qədər erkən başlanılsa, son boy bir o qədər yaxşı olur. Dozanı həkim çəkiyə və IGF-1 göstəricisinə görə seçir və müntəzəm korreksiya edir. Uzun təsirli (həftəlik) formalar da mövcuddur.
- Digər hormon çatışmazlıqlarının əvəz edilməsi – qalxanabənzər vəzi hormonları, kortikosteroidlər, cinsi hormonlar; çoxsaylı çatışmazlıqda bu müalicə həyati əhəmiyyət daşıyır.
- Səbəbin müalicəsi – şiş və digər səbəblər neyrocərrah və onkoloqla birlikdə müalicə olunur.
- Böyüklərdə – göstəriş olduqda əvəzedici müalicə əzələ kütləsini, sümük sıxlığını və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır.
Müalicə zamanı həkim mümkün yan təsirləri izləyir. Davamlı baş ağrısı, görmə pozğunluğu, axsama, omba və ya diz ağrısı, onurğanın əyilməsinin artması yaranarsa, bunu dərhal həkimə bildirmək lazımdır.
Böyümə hormonunu özbaşına, «boy artırmaq» məqsədilə və ya idman nəticəsini yaxşılaşdırmaq üçün istifadə etmək olmaz. İnyeksiyaları buraxmaq və ya preparatı düzgün saxlamamaq müalicənin effektini azaldır.
Reabilitasiya
- hər bir neçə aydan bir boyun, çəkinin, IGF-1 və digər göstəricilərin nəzarəti;
- uşağa və valideynlərə inyeksiya texnikasının öyrədilməsi, iynə yerlərinin növbə ilə dəyişdirilməsi;
- sağlam qidalanma, kifayət qədər yuxu və müntəzəm fiziki aktivlik;
- psixoloji dəstək, uşağın kollektivdə özünü rahat hiss etməsinə kömək;
- böyümə zonaları bağlandıqdan sonra vəziyyətin yenidən qiymətləndirilməsi və böyüklərin endokrinoloquna keçid məsələsinin həlli.
Profilaktika
Anadangəlmə formaların qarşısını almaq mümkün deyil. Vacib olan erkən aşkarlama və vaxtında müalicədir:
- uşağın boyunu müntəzəm ölçmək və böyümə əyrisində qeyd etmək;
- böyümə sürəti azaldıqda pediatra və endokrinoloqa vaxtında müraciət etmək;
- baş travmalarından, beyin əməliyyatlarından və şüa terapiyasından sonra hormon funksiyasını izləmək;
- uşaqları baş travmalarından qorumaq – avtomobildə uşaq oturacağı, velosipeddə dəbilqə;
- uşağın tam dəyərli qidalanmasını və kifayət qədər yuxusunu təmin etmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Uşağın böyüməsi ilə bağlı narahatlıq olduqda əvvəlcə pediatra, sonra uşaq endokrinoloquna müraciət etmək lazımdır. Böyüklərdə xəstəliyi endokrinoloq müalicə edir, səbəbdən asılı olaraq neyrocərrah da cəlb oluna bilər.
Yadda saxla!
Uşağın böyüməsi onun sağlamlığının ən yaxşı göstəricilərindən biridir.
- Uşaq yaşıdlarından xeyli geri qalırsa və ya ildən-ilə daha az böyüyürsə, endokrinoloqa müraciəti təxirə salmayın.
- Böyümə hormonu yalnız diaqnoz təsdiqləndikdən sonra və həkim nəzarəti ilə istifadə olunmalıdır.
- Müalicə nə qədər erkən başlanarsa, nəticə bir o qədər yaxşı olur.
- Baş ağrısı, görmə pozğunluğu və böyümənin dayanması birlikdə varsa, təcili müayinə lazımdır.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Hipofiz adenoması
- Cinsi və psixoseksual inkişafın ləngiməsi
- Hipoqonadizm
- Hipotireoz
- Hipoqlikemiya
- 1-ci tip şəkərli diabet
- 2-ci tip şəkərli diabet
- Addison xəstəliyi
- Adrenogenital sindrom (anadangəlmə böyrəküstü vəz hiperplaziyası)
- Akromegaliya
- Amenoreya
- Autoimmun tireoidit
- Avtoimmun xəstəliklər
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
- Böyrəküstü vəzin çatışmazlığı
Suallar və cavablar
Xeyr. Uşaqlarda qısa boyun ən çox rast gəlinən səbəbi ailəvi qısa boy və ya böyümənin və cinsi yetişkənliyin konstitusional gecikməsidir. Bundan başqa, xroniki xəstəliklər, qidalanma çatışmazlığı, hipotireoz və genetik sindromlar da səbəb ola bilər. Hormon çatışmazlığı yalnız xüsusi testlərlə təsdiqlənir.
Uşaqlarda müalicə adətən böyümə zonaları bağlanana və ya son boya çatana qədər davam edir. Sonra vəziyyət yenidən qiymətləndirilir: bəzi pasiyentlərdə çatışmazlıq böyüklükdə də qalır və müalicə davam etdirilə bilər.
Hormon çatışmazlığı olmayan uşaqlarda böyümə hormonu yalnız qəbul olunmuş xüsusi göstərişlərlə və mütəxəssis qərarı ilə istifadə oluna bilər. Özbaşına istifadə yolverilməzdir – yan təsirlər riski var, effekt isə şübhəlidir.
İnyeksiyalar nazik iynəli xüsusi qələmlərlə dəri altına vurulur və adətən az ağrılı olur. Uşaqların çoxu tez uyğunlaşır, böyük uşaqlar isə inyeksiyanı valideyn nəzarəti ilə özləri edə bilir. İynə yerlərinin növbə ilə dəyişdirilməsi dəridə dəyişikliklərin qarşısını alır.
Nəticə müalicənin başlandığı yaşdan, çatışmazlığın dərəcəsindən, valideynlərin boyundan və müalicəyə riayətdən asılıdır. Erkən başlanan və müntəzəm aparılan müalicə ilə bir çox uşaq ailəsi üçün gözlənilən normal boya çata bilir. Dəqiq proqnozu yalnız endokrinoloq verə bilər.
Bəli, diaqnoz testlərlə təsdiqləndikdə və göstəriş olduqda böyüklərə də əvəzedici müalicə təyin edilir. Bu müalicə boyu artırmır, lakin əzələ kütləsini, sümük sıxlığını, enerjini və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdıra bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
