İnsulinoma mədəaltı vəzinin insulin hasil edən hüceyrələrindən inkişaf edən, adətən xoşxassəli neyroendokrin şişdir. Artıq insulin qan şəkərinin təkrarlanan kəskin düşməsinə – hipoqlikemiyaya səbəb olur. Şişin cərrahi çıxarılması əksər hallarda tam sağalma verir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Mədəaltı vəzinin insulin ifraz edən şişi
- beta-hüceyrəli adenoma
- orqanik hiperinsulinizm
Xəstəlik haqqında
İnsulinoma mədəaltı vəzinin Langerhans adacıqlarındakı beta-hüceyrələrdən inkişaf edən neyroendokrin şişdir. Bu hüceyrələr normada qan şəkərini aşağı salan hormonu – insulini hasil edir. Qan şəkəri düşdükdə sağlam vəzidə insulin ifrazı dayanır. İnsulinoma isə şəkər səviyyəsindən asılı olmayaraq insulin hasil edir, nəticədə xüsusən aclıq və fiziki yük zamanı hipoqlikemiya yaranır.
Beyin üçün əsas enerji mənbəyi qlükoza olduğu üçün əlamətlər çox vaxt nevroloji və davranış pozuntuları şəklində olur. Ona görə pasiyentlər bəzən uzun müddət başqa diaqnozlarla müşahidə olunur, düzgün diaqnoz isə gecikir.
İnsulinoma nadir xəstəlikdir, lakin mədəaltı vəzinin hormon hasil edən şişləri arasında ən çox rast gəlinənidir. Adətən orta yaşda aşkarlanır. Şişlər əksər hallarda kiçik və tək olur, nadir hallarda isə çoxsaylı (irsi sindromlarda) və ya bədxassəli olur. Vaxtında qoyulmuş diaqnoz və əməliyyat əksər pasiyentlərdə tutmaları tamamilə aradan qaldırır.
Səbəbləri
İnsulinomanın dəqiq səbəbi əksər hallarda məlum deyil: şiş beta-hüceyrələrdə baş verən genetik dəyişikliklər nəticəsində təsadüfən yaranır. Qidalanma, şirniyyat istehlakı və ya şəkərli diabet insulinomaya səbəb olmur. Bununla belə, bəzi amillər riski artırır və diaqnostikada nəzərə alınmalıdır.
- çoxsaylı endokrin neoplaziya 1-ci tip sindromu – irsi xəstəlikdir; bu zaman insulinomalar çox vaxt çoxsaylı olur, daha gənc yaşda yaranır və paratireoid vəzilərin, hipofizin şişləri ilə birlikdə rast gəlinir;
- digər irsi sindromlar – nadir hallarda fon Hippel-Lindau xəstəliyi, neyrofibromatoz və tuberoz skleroz fonunda;
- ailə anamnezi – yaxın qohumlarda endokrin vəzilərin şişləri, böyrəkdə daş və ya qanda kalsiumun yüksəlməsi irsi sindrom ehtimalını artırır;
- yaş – sporadik insulinoma ən çox orta yaşda aşkarlanır, lakin istənilən yaşda ola bilər.
Diabeti olmayan insanda hipoqlikemiyanın başqa səbəbləri də var və həkim onları istisna etməlidir:
- şəkər salıcı dərmanların və ya insulinin səhvən qəbulu;
- alkoqoldan sui-istifadə, xüsusən aclıqla birlikdə;
- qaraciyər və böyrək çatışmazlığı, ağır infeksiyalar;
- böyrəküstü vəzi və hipofiz çatışmazlığı;
- mədə və ya bariatrik əməliyyatlardan sonrakı hipoqlikemiya;
- insulinə qarşı anticisimlərlə bağlı autoimmun hipoqlikemiya.
Formaları
- sporadik (tək) insulinoma – ən çox rast gəlinən forma; adətən bir kiçik, xoşxassəli düyün; cərrahi çıxarılmadan sonra təkrarlanması nadirdir;
- irsi sindromla bağlı insulinoma – çoxsaylı düyünlər, daha gənc yaş; əməliyyatdan sonra yeni şişlər yarana bilər, ona görə həyat boyu nəzarət tələb olunur;
- bədxassəli insulinoma – az rast gəlinir; diaqnoz şişin qaraciyərə və ya limfa düyünlərinə metastaz verməsi əsasında qoyulur.
Klinik mənzərə
Əlamətlər tutmalar şəklində yaranır və adətən aclıq zamanı – səhər yeməyindən əvvəl, yemək buraxıldıqda və ya fiziki yükdən sonra – özünü göstərir. Tutmalar arasında insan özünü tamamilə sağlam hiss edə bilər. Zaman keçdikcə tutmalar tezləşə və ağırlaşa bilər.
Avtonom sinir sisteminin reaksiyası ilə bağlı əlamətlər:
- titrəmə, tərləmə, ürəkdöyünmə;
- güclü aclıq hissi, narahatlıq, həyəcan;
- dərinin solğunluğu, dodaqlarda gizildəmə.
Beynin qlükoza çatışmazlığı ilə bağlı əlamətlər:
- halsızlıq, yuxululuq, diqqətin və yaddaşın pozulması;
- huşun qarışması, qeyri-adi və ya aqressiv davranış, nitqin pozulması – kənardan sərxoşluğa bənzəyə bilər;
- görmənin bulanması, ikiləşməsi;
- baş ağrısı, başgicəllənmə;
- qıcolmalar, huşun itməsi;
- tutma zamanı baş verənləri sonradan xatırlamamaq.
Tez-tez yemək ehtiyacı səbəbindən bəzi pasiyentlərdə çəki artımı da müşahidə olunur. Əlamətlər şirin qida və ya qlükoza qəbulundan sonra tez keçir. Bəzən səhvən epilepsiya, panik atak və ya psixi pozuntu kimi qiymətləndirilir. Uzun müddət təkrarlanan hipoqlikemiyalarda xəbərdarlıq əlamətləri (titrəmə, tərləmə) zəifləyir və tutma birbaşa huşun pozulması ilə başlaya bilər.
Dərhal 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər insan huşunu itiribsə, qıcolmalar varsa, udmaq iqtidarında deyilsə və ya şirin qəbulundan sonra vəziyyəti yaxşılaşmırsa. Huşsuz insanın ağzına yemək və içki qoymaq olmaz – boğulma riski var.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika iki mərhələdə aparılır: əvvəlcə hipoqlikemiyanın məhz artıq insulinlə bağlı olduğu sübut edilir, sonra şişin yeri müəyyən olunur. Həkim tutmaların vaxtını, yeməklə əlaqəsini, qəbul olunan dərmanları və ailə anamnezini ətraflı soruşur. Klassik yanaşma Uippl üçlüyünə əsaslanır: hipoqlikemiya əlamətləri, həmin anda qan şəkərinin aşağı olması və qlükoza qəbulundan sonra əlamətlərin keçməsi.
- tutma zamanı qan şəkərinin ölçülməsi – mümkün olduqda venoz qanda laborator analizlə təsdiqlənməlidir, çünki qlükometr aşağı göstəricilərdə dəqiq olmaya bilər;
- nəzarətli aclıq testi – stasionarda, həkim nəzarəti altında aparılır; hipoqlikemiya yarandıqda qanda insulin, C-peptid və proinsulin təyin olunur – şəkər aşağı olduğu halda onların yüksək qalması insulinomanı göstərir;
- şəkər salıcı dərmanların skrininqi – sulfonilkarbamid törəmələrinin qəbulunu istisna etmək üçün; insulin yüksək olduğu halda C-peptidin aşağı olması isə insulinin kənardan yeridildiyini göstərir;
- şişin yerinin təyini – mədəaltı vəzinin kontrastla KT və ya MRT-si; endoskopik USM kiçik şişləri aşkar etməkdə xüsusilə həssasdır; şiş görünmədikdə xüsusi radioizotoplu PET-KT tətbiq olunur;
- irsi sindrom şübhəsində – kalsium, paratireoid hormon, prolaktin və genetik müayinə.
Differensial diaqnostika epilepsiya, panik pozuntu, dərmanla bağlı hipoqlikemiya, böyrəküstü vəzi çatışmazlığı və əməliyyatdan sonrakı hipoqlikemiya ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- ağır hipoqlikemiya və hipoqlikemik koma – təcili yardım tələb edən həyati təhlükəli vəziyyət;
- beyin zədələnməsi – təkrarlanan və uzunsürən hipoqlikemiya nəticəsində yaddaşın və intellektin zəifləməsi;
- travmalar – tutmalar zamanı yıxılma, yanıqlar, nəqliyyat qəzaları;
- piylənmə – tutmaların qarşısını almaq üçün tez-tez yemək nəticəsində;
- metastatik gediş – nadir hallarda, bədxassəli formada qaraciyərə və limfa düyünlərinə yayılma.
Müalicə
İnsulinomanın əsas və yeganə radikal müalicəsi şişin cərrahi yolla çıxarılmasıdır. Əməliyyata qədər və əməliyyat mümkün olmadıqda müalicə hipoqlikemiyanın qarşısını almağa yönəlir.
- cərrahi müalicə – kiçik, səthi şişlər enukleasiya (yalnız düyünün çıxarılması) yolu ilə, dərində yerləşən və ya böyük şişlər isə mədəaltı vəzinin bir hissəsinin rezeksiyası ilə çıxarılır; çox vaxt laparoskopik üsulla aparılır; əksər pasiyentlərdə tutmalar tamamilə dayanır;
- əməliyyatdan əvvəl qidalanma – tez-tez, kiçik porsiyalarla yemək, yavaş sorulan karbohidratlar, gecə qəlyanaltısı; uzun aclıqdan və hazırlıqsız ağır fiziki yükdən çəkinmək;
- dərman müalicəsi – insulin ifrazını azaldan preparatlar və somatostatin analoqları; seçim və nəzarət endokrinoloqun işidir;
- əməliyyat mümkün olmadıqda – endoskopik USM nəzarəti ilə şişin ablyasiyası, uzunmüddətli dərman müalicəsi;
- bədxassəli formada – şişin və metastazların mümkün qədər çıxarılması, hədəf terapiya, kimyaterapiya, radionuklid terapiya və qaraciyər metastazlarına yerli təsir üsulları.
Pasiyent və ailəsi hipoqlikemiyada ilk yardım qaydalarını bilməlidir: huşu yerində olan insana dərhal şirin içki, meyvə şirəsi və ya şəkər vermək, sonra çörək, sıyıq kimi yavaş sorulan qida yedizdirmək. Huşsuz insana ağızdan heç nə verilmir – 103-ə zəng etmək lazımdır. Həkim təyin edibsə, ailə üzvləri qlükaqon inyeksiyasından istifadə etməyi öyrənə bilər.
Əlamətləri yalnız tez-tez şirin yeməklə «idarə etmək» və müayinəni təxirə salmaq düzgün deyil: bu, çəki artımına, xəbərdarlıq əlamətlərinin zəifləməsinə və ağır tutma riskinə səbəb olur. Diaqnoz dəqiqləşənə və müalicə nəticə verənə qədər nəqliyyat idarə etmək, hündürlükdə və ya təhlükəli mexanizmlərlə işləmək olmaz.
Reabilitasiya
- əməliyyatdan sonrakı ilk günlərdə qan şəkərinin müntəzəm nəzarəti – bəzən müvəqqəti yüksəlir, çünki sağlam beta-hüceyrələr uzun müddət «dincəlmə» vəziyyətində olub;
- mədəaltı vəzinin rezeksiyasından sonra onun həzm və endokrin funksiyasının qiymətləndirilməsi, lazım olduqda ferment preparatları;
- qidalanmanın tədricən normal rejimə qaytarılması və əməliyyatdan əvvəlki tez-tez şirin yemək vərdişindən imtina;
- irsi sindromda – həyat boyu endokrinoloq nəzarəti; bədxassəli formada – onkoloqun müntəzəm müşahidəsi.
Profilaktika
İnsulinomanın xüsusi profilaktikası yoxdur, çünki əksər hallarda səbəbi məlum deyil. Əsas məqsəd xəstəliyi erkən aşkar etmək və ağır hipoqlikemiyanın qarşısını almaqdır.
- diabeti olmayan insanda təkrarlanan hipoqlikemiya tutmalarının səbəbini araşdırmaq, əlamətləri «əsəb» və ya «yorğunluq» kimi qiymətləndirməmək;
- izah olunmayan qıcolmalarda və huş pozuntularında qan şəkərini yoxlatmaq;
- ailədə çoxsaylı endokrin neoplaziya olduqda – genetik məsləhət və müntəzəm skrininq;
- diaqnoz qoyulmuş insanlar üçün – həmişə yanında şəkər və ya şirin içki saxlamaq, yaxınlarını ilk yardım qaydaları ilə tanış etmək;
- uzun aclıqdan, yemək buraxmaqdan və alkoqoldan çəkinmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Hipoqlikemiya şübhəsində endokrinoloqa müraciət etmək lazımdır. Müalicəni endokrinoloq və cərrah birlikdə planlaşdırır, bədxassəli formada onkoloq da qoşulur.
Yadda saxla!
Diabeti olmayan insanda qan şəkərinin düşməsi normal deyil və mütləq müayinə tələb edir.
- Hipoqlikemiya əlamətlərində dərhal şirin qida və ya içki qəbul edin; huşsuz insanın ağzına heç nə qoymayın və 103-ə zəng edin.
- Tutmaların təsviri, onların vaxtı və yeməklə əlaqəsi diaqnoz üçün çox vacibdir – gündəlik aparın.
- Diaqnoz dəqiqləşənə qədər nəqliyyat vasitəsi idarə etməyin.
- İnsulinomanın əksəriyyəti xoşxassəlidir və vaxtında aparılan əməliyyat çox vaxt problemi həll edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Hipoqlikemiya
- Hipoqlikemik koma
- Neyroendokrin şişlər (karsinoid)
- Mədəaltı vəzi xərçəngi
- Mədəaltı vəzin kistası
- Epilepsiya
- 1-ci tip şəkərli diabet
- 2-ci tip şəkərli diabet
- Addison xəstəliyi
- Adrenogenital sindrom (anadangəlmə böyrəküstü vəz hiperplaziyası)
- Akromegaliya
- Amenoreya
- Autoimmun tireoidit
- Avtoimmun xəstəliklər
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
Suallar və cavablar
İnsulinomaların böyük əksəriyyəti xoşxassəlidir və əməliyyatdan sonra təkrarlanmır. Az hissəsi bədxassəli ola bilər, bu halda onkoloji müalicə tələb olunur.
Hipoqlikemiya tutmalarının qarşısını almaq üçün insan tez-tez yeməyə, xüsusən şirin qidalar qəbul etməyə məcbur olur. Bu, çəki artımına səbəb olur. Şiş çıxarıldıqdan sonra qidalanma normallaşır və çəkini tədricən azaltmaq mümkün olur.
Fərqləndirici əlamət – tutma zamanı qan şəkərinin aşağı olması və qlükoza qəbulundan sonra əlamətlərin tez keçməsidir. Ona görə izah olunmayan qıcolmalarda və huşun pozulmasında qan şəkəri yoxlanılmalıdır.
Huşu yerində olan insana dərhal şirin içki, meyvə şirəsi və ya bir neçə tikə şəkər verin, vəziyyət yaxşılaşdıqdan sonra çörək və ya sıyıq yedizdirin. İnsan huşunu itiribsə və ya qıcolmalar varsa, ağzına heç nə qoymayın, onu böyrü üstə uzadın və 103-ə zəng edin.
Şiş tam çıxarıldıqdan sonra adətən xüsusi pəhrizə ehtiyac qalmır və tez-tez yemək vərdişindən tədricən imtina etmək olar. Mədəaltı vəzinin bir hissəsi çıxarılıbsa, həkim həzmi və qan şəkərini bir müddət izləyir və lazım olduqda qidalanma ilə bağlı tövsiyələr verir.
Əksər insulinomalar təsadüfən yaranır və irsən keçmir. İrsi sindrom fonunda yaranan hallarda isə yaxın qohumlara genetik məsləhət və müayinə tövsiyə olunur. Bu barədə qərarı endokrinoloq və genetik verir.
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Ambulator cərrahiyyə
Hamı hələ bilmir ki, əvvəllər stasionarda uzun müddət qalmağı tələb edən bir çox əməliyyat bu gün bir gün…
İstiqamət: Ümumi cərrahiyyə
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
