Disseminə olunmuş (yayılmış) damardaxili laxtalanma sindromu kiçik damarlarda çoxsaylı mikrotrombların əmələ gəlməsi ilə gedən ağır vəziyyətdir. Laxtalanma faktorları və trombositlər sərf olunduğu üçün eyni zamanda qanaxmaya meyl yaranır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- DVS-sindromu
- Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu
- Yayılmış damardaxili laxtalanma sindromu
- Konsumsion koaqulopatiya
- İstehlak koaqulopatiyası
- Trombohemorragik sindrom
- Defibrinasiya sindromu
Xəstəlik haqqında
Qanın laxtalanma sistemi (hemostaz sistemi) çoxsaylı faktorların, trombositlərin və damar divarının birgə iştirak etdiyi mürəkkəb mexanizmdir. Normada o, qanaxmanı yalnız damarın zədələndiyi yerdə dayandırır, qanın damar daxilində isə maye halda qalmasını təmin edir. Laxtalanma və laxtanın həllolma (fibrinoliz) sistemləri arasında tarazlıq pozulduqda disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu inkişaf edir.
Bu sindrom müstəqil xəstəlik deyil, başqa ağır vəziyyətin – sepsisin, ağır travmanın, mamalıq ağırlaşmasının, şişin – ağırlaşmasıdır. Əvvəlcə bütün bədəndə kiçik damarlarda çoxsaylı mikrotromblar yaranır və orqanların qan təchizatı pozulur. Bu proses zamanı laxtalanma faktorları və trombositlər sürətlə sərf olunur, nəticədə qan laxtalanma qabiliyyətini itirir və qanaxmalar başlayır. Beləliklə, eyni xəstədə həm tromboz, həm də qanaxma müşahidə oluna bilər.
Sindromun kəskin forması həyat üçün təhlükəlidir və yalnız reanimasiya şöbəsində müalicə olunur. Xroniki forma isə adətən şişlər və damar anomaliyaları fonunda uzun müddət az əlamətlə gedir və çox vaxt yalnız laborator müayinələrdə aşkar edilir. Hər iki halda proqnoz əsasən sindromu yaradan xəstəliyin vaxtında müalicəsindən asılıdır.
Səbəbləri
Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu damar divarının daxili qişası, toxumalar və ya qan hüceyrələri geniş şəkildə zədələndikdə, qana laxtalanmanı başladan maddələr böyük miqdarda daxil olduqda inkişaf edir. Kəskin formanın ən çox rast gəlinən səbəbləri:
- sepsis və ağır infeksiyalar – bakterial toksinlər damar divarını zədələyir və laxtalanma sistemini kütləvi şəkildə aktivləşdirir; ən tez-tez rast gəlinən səbəbdir;
- ağır travmalar – çoxsaylı sınıqlar, kəllə-beyin travması, uzunmüddətli sıxılma sindromu, yağ emboliyası;
- geniş yanıqlar – toxuma dağılması və maye itkisi hemostazı pozur;
- mamalıq patologiyası – plasentanın vaxtından əvvəl qopması, amniotik maye ilə emboliya, ağır preeklampsiya və HELLP-sindromu, doğuşdan sonra massiv qanaxma, ölü dölün uşaqlıqda uzun müddət qalması;
- şokun bütün növləri – toxumaların qan təchizatı pozulur və oksigen çatışmazlığı laxtalanmanı təhrik edir;
- ağır və uzunmüddətli əməliyyatlar, xüsusilə süni qan dövranı aparatı ilə aparılanlar, orqan transplantasiyası;
- bədxassəli şişlər – mədəaltı vəzi, mədə, ağciyər, prostat vəzi xərçəngi, kəskin leykozlar (xüsusən promiyelositar leykoz);
- uyğunsuz qan köçürülməsi və kəskin hemoliz;
- ağır kəskin pankreatit və qaraciyər çatışmazlığı;
- zəhərlənmələr – ilan sancması, bəzi toksinlər və dərmanların həddən artıq qəbulu.
Sindromun xroniki forması daha çox bədxassəli şişlər, aortanın böyük anevrizmaları, iri damar şişləri (hemangiomalar), ağır vaskulitlər, sistem autoimmun xəstəliklər və uzunmüddətli iltihabi proseslər fonunda yaranır.
Təsnifat
İnkişaf sürətinə görə disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromunun aşağıdakı formaları ayırd edilir:
- kəskin (o cümlədən ildırımvari) – mərhələlər saatlar, bəzən dəqiqələr ərzində bir-birini əvəz edir, ağır qanaxmalar və çoxorqanlı çatışmazlıq yaranır;
- yarımkəskin – bir neçə həftə ərzində inkişaf edir, daha az aqressiv gedir, lakin yenə də xəstəxanada müalicə tələb edir;
- xroniki – aylarla və illərlə davam edə bilər, əsasən laborator kənaraçıxmalarla və ara-sıra trombozlarla özünü göstərir.
Yayılma dərəcəsinə görə lokal (bir orqan və ya nahiyə ilə məhdud) və generalizə olunmuş (bir neçə orqanı əhatə edən) formalar fərqləndirilir. Orqanizmin vəziyyətin öhdəsindən gəlmə qabiliyyətinə görə isə kompensasiya olunmuş (əlamətsiz, yalnız analizlərdə dəyişikliklər), subkompensasiya olunmuş (orta ağır qanaxma və orqan pozuntuları) və dekompensasiya olunmuş (ağır qanaxmalar, şok, çoxorqanlı çatışmazlıq) dərəcələr ayırd edilir.
Mərhələlər
Klassik təsvirdə disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu ardıcıl dörd mərhələdən keçir, lakin kəskin hallarda onlar çox tez dəyişir və bir-birinin üzərinə düşə bilər:
- Hiperkoaqulyasiya mərhələsi – laxtalanma sistemi kütləvi aktivləşir, kiçik damarlarda çoxsaylı mikrotromblar yaranır, orqanların qan təchizatı pozulur.
- Keçid mərhələsi – laxtalanma faktorları və trombositlər sürətlə sərf olunur, analizlərdə həm artmış, həm də azalmış laxtalanma əlamətləri birlikdə görünür.
- Dərin hipokoaqulyasiya mərhələsi – faktorlar tükənir, laxtanın həlli sistemi (fibrinoliz) güclənir, qan demək olar ki, laxtalanmır; ağır qanaxmalar başlayır.
- Bərpa və ya nəticələr mərhələsi – səbəb aradan qaldırıldıqda hemostaz tədricən normallaşır; ağır hallarda isə zədələnmiş orqanların çatışmazlığı qalır.
Klinik mənzərə
Əlamətlər formadan, mərhələdən və sindromu yaradan xəstəlikdən asılıdır. Kəskin disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu adətən onsuz da ağır vəziyyətdə olan, xəstəxanada müalicə alan pasiyentdə inkişaf edir. Onun əsas təzahürləri:
- dəridə nöqtəvari qansızmalar və bir-biri ilə birləşən geniş göyərmələr;
- inyeksiya yerlərindən, kateterlərdən, əməliyyat yarasından dayanmayan qanaxma;
- burun, diş əti, mədə-bağırsaq qanaxmaları (qanlı qusma, qara nəcis), sidikdə qan;
- doğuş zamanı və ya doğuşdan sonra dayanmayan uşaqlıq qanaxması;
- barmaqların, burun ucunun göyərməsi, ətrafların soyuqluğu – kiçik damarların trombozu əlaməti;
- təngnəfəslik, sidiyin azalması, şüurun pozulması, sarılıq – ağciyər, böyrək, beyin və qaraciyərin zədələnməsi;
- arterial təzyiqin düşməsi, nəbzin sürətlənməsi, şok.
Yarımkəskin formada dəridə tez-tez yaranan göyərmələr, selikli qişaların qanaxması, kiçik yaralardan və iynə yerlərindən qanın uzun müddət axması, daxili orqanların mülayim pozğunluqları müşahidə olunur. Xroniki forma çox vaxt əlamətsiz gedir və ya ümumi zəiflik, asan göyərmə, təkrarlanan vena trombozları ilə özünü göstərir. Hamiləlikdə sindrom xüsusilə sürətlə inkişaf edə bilər, çünki bu dövrdə laxtalanma sistemi fizioloji olaraq aktivləşmiş olur.
Təcili olaraq 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər ağır xəstəlik, travma, doğuş və ya əməliyyatdan sonra dayanmayan qanaxma, bədəndə səbəbsiz çoxsaylı göyərmələr, qanlı qusma və ya qara nəcis, təngnəfəslik, şüurun dumanlanması, kəskin zəiflik yaranarsa. Bu vəziyyətdə evdə gözləmək olmaz.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromunun diaqnozu klinik mənzərə, əsas xəstəlik və laborator göstəricilərin birgə qiymətləndirilməsinə əsaslanır. Tək bir analiz diaqnozu təsdiq etmir, ona görə göstəricilər dinamikada, bəzən bir neçə saatdan bir təkrarlanır. Həkim anamnezi toplayır, qanaxma və tromboz əlamətlərini, orqanların vəziyyətini qiymətləndirir.
- ümumi qan analizi və trombositlərin sayı – trombositlərin azalması və ya sürətlə düşməsi əsas əlamətlərdəndir;
- periferik qan yaxması – parçalanmış eritrositlərin (şistositlərin) aşkarlanması;
- koaquloqramma – protrombin vaxtı, aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı (AQTV), trombin vaxtı, fibrinogenin səviyyəsi; laxtalanma vaxtının uzanması və fibrinogenin azalması faktorların sərf olunduğunu göstərir;
- D-dimer, fibrin və fibrinogenin parçalanma məhsulları, həll olunan fibrin-monomer kompleksləri – damar daxilində laxta əmələ gəlməsinin və fibrinolizin göstəriciləri;
- antitrombin və digər təbii antikoaqulyantların səviyyəsi – ağırlığın qiymətləndirilməsi üçün;
- biokimyəvi analizlər – kreatinin, qaraciyər fermentləri, bilirubin, laktat; orqanların zədələnməsini göstərir;
- instrumental müayinələr – USM, KT, rentgen; sindromun səbəbini (infeksiya ocağı, şiş, qanaxma yeri) və orqan zədələnməsini aşkar etmək üçün.
Nəticələri ümumiləşdirmək üçün beynəlxalq bal şkalalarından istifadə edilir. Differensial diaqnostika ağır qaraciyər çatışmazlığı, trombotik trombositopenik purpura, hemolitik-uremik sindrom, HELLP-sindromu və dərman mənşəli trombositopeniya ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- həyat üçün təhlükəli daxili qanaxmalar, beynə qansızma;
- kəskin böyrək çatışmazlığı;
- kəskin respirator distress sindromu (ağciyərlərin ağır zədələnməsi);
- qaraciyər çatışmazlığı, sarılıq;
- böyrəküstü vəzilərə qansızma və kəskin hormonal çatışmazlıq;
- barmaqların, ətrafların toxumalarının ölməsi (qanqrena);
- çoxorqanlı çatışmazlıq və ölüm riski – xüsusilə ildırımvari formada.
Müalicə
Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromunun müalicəsində əsas prinsip onu yaradan səbəbin mümkün qədər tez aradan qaldırılmasıdır: sepsisdə – antibakterial müalicə və infeksiya ocağının təmizlənməsi, mamalıq ağırlaşmalarında – doğuşun başa çatdırılması və uşaqlığın boşaldılması, şokda – qan dövranının bərpası, şişlərdə – xüsusi onkoloji müalicə. Səbəb qalırsa, laxtalanma pozuntusunu yalnız dərmanlarla düzəltmək mümkün olmur.
Kəskin forma reanimasiya şöbəsində, laborator göstəricilərin daimi nəzarəti ilə müalicə olunur. Müalicə tədbirləri:
- qan dövranının və oksigen təchizatının bərpası – venadaxili məhlullar, lazım olduqda süni tənəffüs, təzyiqi saxlayan vasitələr;
- qan komponentlərinin köçürülməsi – təzə dondurulmuş plazma, trombosit kütləsi, kriopresipitat, eritrosit kütləsi; qanaxma olduqda və ya invaziv müdaxilə planlaşdırıldıqda laborator göstəricilərə əsasən təyin edilir;
- antikoaqulyantlar – trombozların üstünlük təşkil etdiyi hallarda, qanaxma riski qiymətləndirildikdən sonra həkim tərəfindən seçilir;
- orqanların dəstəklənməsi – böyrək çatışmazlığında dializ, ağciyər çatışmazlığında tənəffüs dəstəyi;
- xüsusi hallarda – laxtanın həllini ləngidən vasitələr (antifibrinolitiklər) yalnız fibrinolizin üstünlük təşkil etdiyi nadir vəziyyətlərdə, çünki adətən onlar trombozu güclədə bilər.
Xroniki formada da müalicə əsas xəstəliyə yönəldilir. Koaquloqrammada dəyişikliklərə görə həkim antikoaqulyantlar təyin edə bilər. Bu dərmanların seçimi və dozası yalnız hemostaz göstəricilərinin müntəzəm yoxlanması ilə mümkündür.
Pasiyent özü qanı duruldan və ya laxtalanmanı artıran dərmanları qəbul etməməli, ağrıkəsici kimi aspirin və digər iltihabəleyhinə preparatları həkimsiz istifadə etməməlidir – onlar qanaxmanı gücləndirə bilər.
Reabilitasiya
Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromundan sonra reabilitasiya tromboz və ya qanaxma nəticəsində zədələnmiş orqanların funksiyasının mümkün qədər bərpasına yönəldilir. Ağır vəziyyətdən sonra uzunmüddətli zəiflik, qanazlığı, böyrək və ya ağciyər funksiyasının zəifləməsi qala bilər. Bərpa dövründə tədricən artan fiziki aktivlik, tam dəyərli qidalanma, qanazlığının korreksiyası və əsas xəstəliyin müalicəsinin davam etdirilməsi vacibdir. Vəziyyətdən asılı olaraq fizioterapevtik prosedurlar və müalicəvi bədən tərbiyəsi təyin edilə bilər. Təyinatları yalnız həkim bütün göstəriş və əks-göstərişləri nəzərə alaraq verir.
Profilaktika
Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromunun qarşısını almağın ən effektiv yolu onu yarada biləcək vəziyyətlərin vaxtında aşkarlanması və müalicəsidir:
- infeksiyaların, xüsusən hərarət, titrətmə və ümumi vəziyyətin pisləşməsi ilə gedənlərin vaxtında müalicəsi;
- hamiləlik dövründə müntəzəm müşahidə, təzyiqin və analizlərin nəzarəti, preeklampsiya əlamətlərinin erkən aşkarlanması;
- planlı əməliyyatlardan əvvəl laxtalanma sisteminin müayinəsi;
- xroniki laxtalanma pozuntusu riski olan xəstəliklərdə (şişlər, iri damar anevrizmaları) koaquloqrammanın müntəzəm yoxlanması;
- dərmanları, xüsusən qanın laxtalanmasına təsir edənləri yalnız həkim təyinatı ilə qəbul etmək;
- bilinən laxtalanma pozuntusu barədə hər hansı müdaxilədən əvvəl həkimə məlumat vermək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Kəskin disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu reanimatoloq və hematoloq tərəfindən xəstəxanada müalicə olunur. Xroniki formada və ya laxtalanma analizlərində kənaraçıxma aşkar edildikdə hematoloqa müraciət etmək lazımdır.
Yadda saxla!
- Disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu müstəqil xəstəlik deyil, başqa ağır vəziyyətin ağırlaşmasıdır – müalicənin əsası səbəbin aradan qaldırılmasıdır.
- Eyni xəstədə həm laxtalanma, həm də qanaxma ola bilər; bu səbəbdən müalicə yalnız analizlərin nəzarəti ilə aparılır.
- Ağır xəstəlik, travma və ya doğuşdan sonra dayanmayan qanaxma və çoxsaylı göyərmələr təcili yardım tələb edir – dərhal 103-ə zəng edin.
- Qanın laxtalanmasına təsir edən dərmanları özbaşına qəbul etməyin.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Krım-Konqo hemorragik qızdırması
- İmmun trombositopeniya
- Doğuşdan sonrakı qanaxma
- Fon Villebrand xəstəliyi
- Amiloidoz
- Anemiya (qanazlığı)
- Antifosfolipid sindromu
- Aplastik anemiya
- Aqranulositoz
- Aşağı hemoqlobin
- B12-defisitli anemiya
- Çoxsaylı mieloma
- Dəmirdefisitli anemiya
- Fol turşusu defisitli anemiya
- Hamiləlik anemiyası
Suallar və cavablar
Bəli, xüsusilə kəskin və ildırımvari formada. Ağır qanaxmalar və orqanların çatışmazlığı həyat üçün təhlükə yaradır. Səbəbin tez aradan qaldırılması və reanimasiya şəraitində müalicə proqnozu xeyli yaxşılaşdırır.
Kəskin və yarımkəskin formalar yalnız xəstəxanada müalicə olunur. Ambulator şəraitdə yalnız ümumi vəziyyətə ciddi təsir etməyən xroniki forma müşahidə oluna bilər. Bu zaman həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etmək və analizləri müntəzəm vermək lazımdır.
Xeyr, bu sindrom irsi xəstəlik deyil. O, ağır infeksiya, travma, mamalıq ağırlaşması və ya şiş kimi başqa vəziyyətlərin nəticəsində yaranır. Lakin irsi laxtalanma pozuntuları olan insanlarda bu vəziyyətlərin gedişi daha ağır ola bilər.
Mamalıq ağırlaşmaları kəskin disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromunun mühüm səbəblərindəndir və həm ana, həm də döl üçün təhlükəlidir. Hamiləliyin müntəzəm müşahidəsi, təzyiqin və analizlərin nəzarəti risk amillərini vaxtında aşkar etməyə imkan verir. Hamiləlikdə qanaxma, güclü qarın ağrısı və ya kəskin baş ağrısı yaranarsa, dərhal 103-ə zəng etmək lazımdır.
Əsas göstəricilər trombositlərin sayı, protrombin vaxtı, AQTV, fibrinogen və D-dimerdir. Onların dəyişiklikləri yalnız klinik vəziyyətlə birlikdə qiymətləndirilir. Analizlərin nəticəsini həkim şərh etməlidir.
Səbəb vaxtında aradan qaldırıldıqda laxtalanma sistemi çox vaxt tam bərpa olunur. Ağır hallarda böyrək, ağciyər və ya digər orqanların funksiyası tam bərpa olunmaya bilər və uzunmüddətli müşahidə tələb olunur.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi
Klinikanın bazasında qanın ekstrakorporal cərrahiyyəsi kabineti fəaliyyət göstərir. Özü də kifayət qədər fəal işləyir: kabinetdə orta hesabla bir…
İstiqamət: Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
