Böyrəyin angiolioması (angiomiolipoma) yağ toxumasından, hamar əzələ hüceyrələrindən və qalın divarlı damarlardan ibarət xoşxassəli şişdir. Böyrəyin ən çox rast gəlinən xoşxassəli bərk yenitörəməsidir və çox vaxt təsadüfən aşkarlanır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Angiomiolipoma
- böyrəyin angiomiolipoması
- böyrəyin angiolipoması
Xəstəlik haqqında
Böyrəyin angiolioması (angiomiolipoma) üç növ toxumadan – yetkin yağ hüceyrələrindən, hamar əzələ liflərindən və qalın divarlı, qeyri-düzgün quruluşlu qan damarlarından ibarət xoşxassəli şişdir. O, böyrəyin ən çox rast gəlinən xoşxassəli bərk yenitörəməsi hesab olunur. Şiş sağ və ya sol böyrəkdə, böyrəyin həm qabıq, həm də beyin qatında yerləşə bilər, ölçüləri bir neçə millimetrdən onlarla santimetrə qədər dəyişir.
Xəstəlik əsasən orta yaşlı yetkinlərdə aşkarlanır, qadınlarda kişilərə nisbətən daha tez-tez rast gəlinir. Tüberoz skleroz kompleksi adlanan irsi xəstəliyi olan insanlarda angiomiolipomalar daha gənc yaşda əmələ gəlir, çox vaxt çoxsaylı və ikitərəfli olur, daha sürətlə böyüyə bilər.
Tipik angiomiolipoma xoşxassəli şişdir, digər orqanlara yayılmır və onkoloji təhlükə yaratmır. Onun əsas təhlükəsi damarların kövrəkliyi ilə bağlıdır: şiş böyüdükcə qanaxma riski artır. Nadir rast gəlinən epitelioid angiomiolipoma isə ayrı forma kimi qiymətləndirilir – o, bədxassəli gedişata meylli ola bilər və daha diqqətli nəzarət tələb edir. Kiçik şişlər çox vaxt yalnız müşahidə tələb edir, böyük və ya əlamət verən şişlərdə isə müalicə məsələsi həll edilir.
Səbəbləri
Sporadik, yəni irsiyyətlə bağlı olmayan angiomiolipomaların dəqiq səbəbi məlum deyil. Bəzi alimlər onu həqiqi şişdən çox inkişaf qüsuru – hamartoma kimi qiymətləndirirlər, çünki şişi təşkil edən toxumalar yetkin quruluşa malikdir. Müasir təsəvvürlərə görə, şişin əsasında damar divarı ətrafında yerləşən xüsusi (perivaskulyar epitelioid) hüceyrələrin nəzarətsiz böyüməsi durur. Xəstəliyin yaranma ehtimalını artıran və gedişatına təsir edən amillər bunlardır:
- Tüberoz skleroz kompleksi. Hamartin və tuberin zülallarını kodlayan genlərdə mutasiya ilə bağlı irsi xəstəlikdir. Bu zülallar hüceyrə böyüməsini cilovlayır, onların çatışmazlığında böyrəklərdə, beyində, dəridə, ürəkdə və digər orqanlarda xoşxassəli törəmələr yaranır;
- Limfangioleyomiomatoz. Əsasən qadınlarda rast gəlinən və ağciyərləri zədələyən nadir xəstəlikdir; onunla birlikdə böyrək angiomiolipomaları tez-tez aşkarlanır;
- Qadın cinsi. Qadınlarda şiş daha tez-tez rast gəlinir; ehtimal ki, bu, şiş hüceyrələrinin qadın cinsi hormonlarına həssaslığı ilə bağlıdır;
- Hamiləlik. Hamiləlik dövründə hormonal dəyişikliklər və qan həcminin artması fonunda şişin böyüməsi sürətlənə və qanaxma riski arta bilər;
- Yaş. Sporadik formalar daha çox orta yaşda aşkarlanır, qismən ona görə ki, bu yaşda böyrəklərin görüntüləmə müayinələri daha tez-tez aparılır.
Qidalanma, ekologiya və ya həyat tərzi ilə angiomiolipomanın yaranması arasında sübut olunmuş əlaqə yoxdur. Buna görə xəstəliyin yaranmasında pasiyenti günahlandırmaq üçün heç bir əsas yoxdur.
Təsnifat
Praktik baxımdan angiomiolipomalar mənşəyinə və toxuma quruluşuna görə fərqləndirilir:
- Sporadik (izolə olunmuş) angiomiolipoma – ən çox rast gəlinən formadır, adətən tək və birtərəfli olur, yavaş böyüyür;
- Tüberoz skleroz ilə əlaqəli angiomiolipoma – gənc yaşda yaranır, çoxsaylı və ikitərəfli olur, daha sürətli böyüyür və qanaxma riski daha yüksəkdir;
- Tipik (klassik) angiomiolipoma – hər üç toxuma komponentini ehtiva edir, tərkibində yağ çox olduğu üçün görüntüləmə müayinələrində asanlıqla tanınır;
- Az yağlı angiomiolipoma – yağ komponenti azdır, buna görə görüntüləmədə böyrək xərçəngindən fərqləndirilməsi çətin ola bilər;
- Epitelioid angiomiolipoma – nadir formadır, əsasən epitelioid hüceyrələrdən ibarətdir və bədxassəli gedişata meylli ola bilər.
Klinik mənzərə
Kiçik angiomiolipomalar əksər hallarda heç bir əlamət vermir və böyrəklərin ultrasəs müayinəsi, kompüter və ya maqnit-rezonans tomoqrafiyası zamanı təsadüfən aşkarlanır. Şiş böyüdükcə və ya ona qansızma baş verdikdə aşağıdakı əlamətlər yarana bilər:
- bel və ya böyür nahiyəsində küt, dartıcı ağrı – şiş böyrək kapsulunu gərdikdə yaranır, şişə qansızma zamanı kəskin güclənir;
- sidikdə qan (hematuriya) – sidik çəhrayı və ya qırmızı rəng alır, bəzən qan yalnız analizdə aşkarlanır;
- qarında və ya beldə əllə hiss edilən törəmə – çox böyük şişlərdə;
- arterial təzyiqin yüksəlməsi – bəzi hallarda, sağlam böyrək toxumasının sıxılması ilə bağlı ola bilər;
- zəiflik, tez yorulma, dərinin solğunluğu, təngnəfəslik – təkrarlanan qanitirmə nəticəsində anemiya inkişaf etdikdə;
- qarında doluluq, köp hissi, ürəkbulanma – böyük şiş qonşu orqanları sıxdıqda.
Tüberoz sklerozda böyrək əlamətləri ilə yanaşı dəri dəyişiklikləri, epileptik tutmalar, inkişaf ləngiməsi kimi digər təzahürlər də olur. Hamiləlik dövründə şişin böyüməsi və qanaxma ehtimalı arta bildiyi üçün angiomiolipoması olan qadınlar hamiləliyi planlaşdırarkən həkimlə məsləhətləşməlidirlər.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər belin və ya qarnın bir tərəfində qəfil şiddətli ağrı yaranıbsa, sidikdə çoxlu qan və ya laxta görünürsə, güclü zəiflik, başgicəllənmə, soyuq tər, ürəkdöyünmə, huşun bulanması varsa. Bu əlamətlər şişin cırılmasını və böyrəkətrafı sahəyə qanaxmanı göstərə bilər – belə vəziyyətdə dərhal 103 nömrəsinə zəng etmək lazımdır.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika şikayətlərin və anamnezin öyrənilməsi ilə başlayır: həkim ailədə tüberoz skleroz hallarını, əvvəlki müayinələrin nəticələrini, hamiləliyi dəqiqləşdirir, qarın və bel nahiyəsini müayinə edir, arterial təzyiqi ölçür.
- Böyrəklərin ultrasəs müayinəsi – çox vaxt ilk müayinədir; angiomiolipoma adətən parlaq (hiperexogen) düyün kimi görünür, doppleroqrafiya şişin qan təchizatını qiymətləndirməyə imkan verir;
- Kontrastlı kompüter tomoqrafiyası – əsas təsdiqləyici üsuldur: şişin daxilində yağ toxumasının aşkarlanması diaqnozu böyük ehtimalla təsdiqləyir, həmçinin şişin ölçüsünü, damarların vəziyyətini və qanaxmanı göstərir;
- Maqnit-rezonans tomoqrafiya – az yağlı şişlərdə, hamiləlikdə, kontrast maddəyə həssaslıqda və uzunmüddətli müşahidədə xüsusilə faydalıdır;
- Laborator analizlər – ümumi qan analizi anemiyanı, sidiyin ümumi analizi hematuriyanı, kreatinin və digər biokimyəvi göstəricilər böyrək funksiyasını qiymətləndirir;
- Biopsiya – yalnız görüntüləmə nəticələri qeyri-müəyyən olduqda aparılır və şişin toxuma quruluşunu dəqiqləşdirir.
Differensial diaqnostika ilk növbədə böyrək hüceyrəli xərçəng, böyrək kistaları, onkositoma və böyrəkətrafı toxumanın yağlı şişləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- Spontan qanaxma – şiş damarlarının cırılması nəticəsində böyrəkətrafı (retroperitoneal) sahəyə massiv qanaxma; həyat üçün təhlükəlidir və təcili yardım tələb edir;
- Anemiya – sidiklə təkrarlanan qanitirmə nəticəsində;
- Böyrək funksiyasının zəifləməsi – çoxsaylı və böyük şişlər sağlam toxumanı sıxdıqda, xüsusilə tüberoz sklerozda;
- Arterial hipertenziya – böyrək toxumasının zədələnməsi fonunda;
- Sidik yollarının qan laxtası ilə tutulması – şiddətli ağrı və sidik ifrazının çətinləşməsi ilə;
- Bədxassəli gedişat – yalnız epitelioid formada və nadir hallarda.
Müalicə
Müalicə taktikası şişin ölçüsündən, sayından, yerləşməsindən, böyümə sürətindən, əlamətlərin olub-olmamasından, pasiyentin yaşından və böyrək funksiyasından asılıdır. Əsas məqsəd qanaxmanın qarşısını almaq və mümkün qədər çox sağlam böyrək toxumasını qorumaqdır.
- Dinamik müşahidə. Kiçik (adətən diametri təxminən 4 sm-dən az), əlamət verməyən şişlər nadir hallarda təhlükə yaradır. Belə pasiyentlər uroloqun nəzarəti altında olur və həkimin təyin etdiyi aralıqlarla ultrasəs müayinəsi, KT və ya MRT aparılır. Şiş böyüyərsə, taktika yenidən qiymətləndirilir;
- Selektiv arterial embolizasiya. Şişi qidalandıran arteriya kateter vasitəsilə xüsusi materialla bağlanır. Bu, qanaxmanın dayandırılması üçün seçim üsuludur, həmçinin böyük şişlərdə planlı şəkildə tətbiq olunur;
- Böyrəyin rezeksiyası. Şiş sağlam toxumanın qorunması ilə çıxarılır; əməliyyat açıq, laparoskopik və ya robot vasitəsilə aparıla bilər;
- Termal ablasiya. Kiçik şişlərdə krioablasiya (dondurma) və ya radiotezlikli ablasiya tətbiq oluna bilər;
- Nefrektomiya. Böyrəyin tam çıxarılması yalnız çox böyük şişlərdə, orqanı qorumaq mümkün olmadıqda və ya bədxassəlilik şübhəsində aparılır; əvvəlcə ikinci böyrəyin funksiyası mütləq qiymətləndirilir;
- Dərman müalicəsi. Tüberoz skleroz ilə əlaqəli çoxsaylı angiomiolipomalarda mTOR inhibitorları qrupundan olan preparatlar tətbiq oluna bilər – onlar şişlərin ölçüsünü azaltmağa və böyüməni ləngitməyə kömək edir. Bu müalicəni yalnız mütəxəssis təyin edir və o, müntəzəm nəzarət tələb edir.
Pasiyentin özünün edə biləcəyi əsas şey müşahidə qrafikinə riayət etmək, arterial təzyiqə nəzarət etmək və təhlükəli əlamətlər yarandıqda vaxt itirməməkdir. Böyük şişi olan pasiyentlərə qarın və bel nahiyəsinə zərbə riski olan kontakt idman növlərindən çəkinmək tövsiyə edilir. Özbaşına ağrıkəsicilər, xüsusilə qan laxtalanmasına təsir edən preparatlar qəbul etmək, şişi xalq üsulları ilə «əritməyə» çalışmaq olmaz – bu, vaxt itkisinə və qanaxma riskinin artmasına səbəb ola bilər.
Reabilitasiya
Bərpa dövrünün müddəti müdaxilənin növündən asılıdır: embolizasiya və laparoskopik əməliyyatlardan sonra pasiyent daha tez gündəlik həyata qayıdır, açıq əməliyyatdan sonra isə bərpa daha uzun çəkir. Bu dövrdə ağır fiziki yükdən və ağırlıq qaldırmaqdan çəkinmək, yaraya həkimin tövsiyəsinə uyğun qulluq etmək, kifayət qədər maye qəbul etmək tövsiyə olunur. Embolizasiyadan sonra bir neçə gün ərzində bel ağrısı, hərarətin yüksəlməsi və zəiflik ola bilər – bu, adətən gözlənilən reaksiyadır, lakin vəziyyət pisləşərsə, həkimə məlumat vermək lazımdır. Müalicədən sonra da böyrəklərin vaxtaşırı görüntüləmə müayinəsi və böyrək funksiyasının yoxlanılması davam etdirilir.
Profilaktika
Angiomiolipomanın yaranmasının qarşısını alan xüsusi üsullar yoxdur. Profilaktika əsasən ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəlib:
- kiçik şiş aşkarlanıbsa, həkimin təyin etdiyi aralıqlarla nəzarət müayinələrindən keçmək;
- arterial təzyiqə müntəzəm nəzarət etmək və böyrək funksiyasını yoxlatmaq;
- hamiləliyi planlaşdırarkən uroloq və ginekoloqla əvvəlcədən məsləhətləşmək;
- böyük şiş olduqda bel və qarın nahiyəsinə zərbə riski olan fəaliyyətlərdən çəkinmək;
- tüberoz skleroz diaqnozu olan insanlarda böyrəklərin müntəzəm görüntüləmə müayinəsi; ailədə bu xəstəlik varsa, genetik məsləhət almaq;
- qan laxtalanmasına təsir edən dərmanları yalnız həkim təyinatı ilə qəbul etmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Böyrəyin angiomiolipoması ilə uroloq məşğul olur; böyrək funksiyası pozulduqda nefroloq da müalicəyə qoşulur. Tüberoz skleroz şübhəsində nevroloqun və genetik məsləhət üzrə mütəxəssisin rəyi lazım ola bilər.
Yadda saxla!
- Böyrəyin angiomiolipoması xoşxassəli şişdir və əksər hallarda təsadüfən aşkarlanır – bu, panikaya səbəb deyil.
- Kiçik şişlər çox vaxt yalnız müşahidə tələb edir, lakin nəzarət müayinələrini buraxmaq olmaz.
- Əsas təhlükə qanaxmadır: belin bir tərəfində qəfil şiddətli ağrı, sidikdə qan, zəiflik və başgicəllənmə yaranarsa, dərhal 103-ə zəng edin.
- Çoxsaylı və ikitərəfli şişlər tüberoz skleroz ehtimalını yoxlamağa əsasdır.
- Müasir orqanqoruyucu üsullar əksər hallarda böyrəyi saxlamağa imkan verir.
Suallar və cavablar
Böyrək angiomiolipomasının diaqnostikası və müalicəsi ilə uroloq məşğul olur. Böyrək funksiyası zəiflədikdə nefroloq da qoşulur, embolizasiyanı isə endovaskulyar cərrah həyata keçirir. Tüberoz skleroz şübhəsi olduqda digər mütəxəssislərin də məsləhəti lazım ola bilər.
Tipik angiomiolipoma xoşxassəli şişdir: ətraf toxumaları aralayaraq və sıxaraq böyüyür, digər orqanlara yayılmır və bədxassəli şişə çevrilmir. Bu müddəalar epitelioid angiomiolipomaya aid deyil – bu nadir forma bədxassəli gedişata meylli ola bildiyi üçün daha aktiv müalicə və nəzarət tələb edir.
Bəli, xüsusilə böyük ölçülü şişlərdə damarların cırılması və qanaxma riski mövcuddur. Hamiləlik dövründə və qan laxtalanmasına təsir edən dərmanlar qəbul edildikdə bu ehtimal artır. Qəfil şiddətli bel ağrısı, sidikdə qan və kəskin zəiflik təcili yardım tələb edir – dərhal 103-ə zəng etmək lazımdır.
Əksər hallarda xeyr. Kiçik, əlamət verməyən şişlərdə dinamik müşahidə kifayətdir: nəzarət müayinələrinin vaxtını həkim müəyyən edir. Şiş böyüyərsə, əlamət verərsə və ya qanaxma riski artarsa, müalicə məsələsinə yenidən baxılır.
Angiomiolipoma hamiləliyə mütləq əks göstəriş deyil, lakin hamiləlik dövründə şiş böyüyə və qanaxma riski arta bilər. Ona görə hamiləliyi əvvəlcədən planlaşdırmaq, uroloq və ginekoloqla məsləhətləşmək vacibdir. Böyük şişlərdə həkim hamiləlikdən əvvəl profilaktik müalicə təklif edə bilər.
Kiçik şişlərdə adi fiziki aktivlik adətən məhdudlaşdırılmır. Böyük şiş olduqda isə bel və qarına zərbə riski olan kontakt idman növlərindən (güləş, boks və s.) çəkinmək tövsiyə olunur. Konkret məhdudiyyətləri həkim fərdi qaydada müəyyən edir.
Urologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Sidik qaçırma gündəlik həyatınıza mane olur?
Öskürəndə və ya qəfil sidiyə getmək ehtiyacı yarananda sidik qaçırma fərqli mexanizmlərlə əlaqəli ola bilər. Düzgün tipin müəyyənləşdirilməsi…
İstiqamət: Urologiya / Ginekologiya
MAR-testi: nəticə təkbaşına sonsuzluğu izah edirmi?
MAR-testi spermatozoidlərlə əlaqəli anticisimləri qiymətləndirə bilər. Lakin o, hər cütlük üçün ilkin müayinə deyil və təkbaşına reproduktiv diaqnoz…
İstiqamət: Reproduktologiya / Andrologiya
Xayadan nümunə götürülməsi: biopsiya ilə sperm axtarışı eynidirmi?
Xaya biopsiyası diaqnostik toxuma qiymətləndirilməsi və ya reproduktiv prosedurla əlaqəli ola bilər. Müdaxilənin məqsədi əvvəlcədən dəqiq izah edilməlidir.
İstiqamət: Andrologiya / Reproduktologiya
Sidik ifrazı zamanı ağrılar
Sidik ifrazı zamanı ağrı barədə bilinməli ən vacib məqam odur ki, belə simptom orqanizmdəki pozğunluğun əlamətidir. Pozğunluqlar müxtəlif…
İstiqamət: Urologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
