Stivens-Conson sindromu dəri və selikli qişaların ağır, həyat üçün təhlükəli reaksiyasıdır: dəri qabarcıqlarla soyulur, ağız, göz və cinsiyyət orqanlarında xoralar yaranır. Əksər hallarda dərmanlarla bağlıdır və təcili stasionar müalicə tələb edir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- SCS
- bədxassəli eksudativ eritema (köhnə ad)
Xəstəlik haqqında
Stivens-Conson sindromu və toksik epidermal nekroliz eyni xəstəliyin müxtəlif ağırlıq dərəcələridir. Bu, əsasən dərmanlara qarşı yaranan ağır immun reaksiyadır: immun sistemin T-hüceyrələri dəri və selikli qişaların hüceyrələrinin kütləvi ölümünə səbəb olur, dərinin üst qatı (epidermis) dərindəki qatdan ayrılır və yanığa bənzər geniş zədələnmə yaranır.
Xəstəlik nadir rast gəlinir, lakin ən ağır dərman reaksiyalarından biridir. İstənilən yaşda yarana bilər; uşaqlarda dərmanlarla yanaşı infeksiyalar da səbəb ola bilər. Əlamətlər adətən yeni dərmana başladıqdan bir neçə gün – bir neçə həftə sonra başlayır, ən çox ilk iki ay ərzində.
Erkən tanınma və səbəb olan dərmanın dərhal dayandırılması həyatı xilas edir. Pasiyentlər yanıq və ya intensiv terapiya şöbəsində, multidissiplinar komanda – dermatoloq, reanimatoloq, oftalmoloq və digər mütəxəssislər tərəfindən müalicə olunur. Bu xəstəliyi evdə müalicə etmək mümkün deyil.
Səbəbləri
Əksər hallarda reaksiyanı dərman təhrik edir. Nəzəri olaraq istənilən preparat səbəb ola bilər, lakin bəzi dərman qrupları ilə risk daha yüksəkdir.
Dərmanlar – əsas səbəb:
- podaqra zamanı sidik turşusunu azaltmaq üçün istifadə olunan bəzi preparatlar – ən çox rast gəlinən səbəblərdəndir;
- qıcolma əleyhinə (antiepileptik) preparatlar – xüsusən müalicənin ilk həftələrində;
- sulfanilamid qrupu antibakterial preparatlar;
- bəzi qeyri-steroid iltihabəleyhinə preparatlar – xüsusən oksikam qrupu;
- bəzi antiviral preparatlar – İİV infeksiyasının müalicəsində istifadə olunan bir sıra vasitələr;
- bəzi digər antibiotiklər və nadir hallarda digər dərmanlar.
Digər səbəblər: Mycoplasma pneumoniae infeksiyası (xüsusən uşaqlarda və gənclərdə), nadir hallarda digər infeksiyalar. Bəzi hallarda səbəb aşkar edilmir.
Risk amilləri:
- müəyyən genetik xüsusiyyətlər (bəzi HLA genləri) – bəzi xalqlarda müəyyən dərmanlara qarşı reaksiya riskini kəskin artırır;
- İİV infeksiyası və digər immun pozğunluqlar;
- onkoloji xəstəliklər; beynə şüa terapiyası ilə eyni vaxtda qıcolma əleyhinə preparatların qəbulu;
- böyrək funksiyasının zəifləməsi – dərmanın orqanizmdə toplanmasına səbəb olur;
- əvvəllər oxşar reaksiyanın olması.
Təsnifat
Ağırlıq dərəcəsi dərinin soyulan sahəsinə görə təyin edilir:
- Stivens-Conson sindromu – bədən səthinin onda birindən az hissəsi;
- keçid forması (SCS/TEN) – bədən səthinin onda birindən üçdə birinə qədər;
- toksik epidermal nekroliz – bədən səthinin üçdə birindən çox hissəsi; ən ağır forma.
Proqnozun qiymətləndirilməsi üçün xüsusi şkalalar (SCORTEN) istifadə olunur: onlar yaşı, zədələnmənin sahəsini, ürək döyüntülərinin tezliyini və bəzi qan göstəricilərini nəzərə alır.
Klinik mənzərə
İlkin dövr (bir neçə gün): hərarət, halsızlıq, boğaz ağrısı, gözlərdə yanma və göynəmə, udqunmada ağrı, öskürək – qripə bənzəyir. Bu mərhələdə xəstəliyi tanımaq çətindir, buna görə yeni dərman qəbul edən insanda belə əlamətlər diqqətlə qiymətləndirilməlidir.
Sonra:
- üzdə, gövdədə qırmızı və ya bənövşəyi ləkələr, bəzən ortası tünd «hədəf» şəklində; sürətlə yayılır;
- qabarcıqlar, dərinin cüzi toxunuşla soyulması – açıq, nəm, yanığa bənzər səthlər qalır;
- ağızda, dodaqlarda ağrılı eroziyalar və qanlı qabıqlar, yemək və içməkdə çətinlik;
- gözlərin qızarması, ağrı, işığa həssaslıq, göz qapaqlarının yapışması;
- cinsiyyət orqanları və sidik kanalında eroziyalar, sidik ifrazında ağrı;
- dərinin ağrısı – səpginin görünüşünə nisbətən güclü olur;
- ağır hallarda nəfəs darlığı, qan təzyiqinin düşməsi, sidiyin azalması.
Uşaqlarda mikoplazma ilə bağlı formada selikli qişaların zədələnməsi üstünlük təşkil edə, dəri səpgisi isə az ola bilər.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər yeni dərmana başladıqdan sonra hərarət, ağrılı və ya sürətlə yayılan səpgi, qabarcıqlar, dərinin soyulması, ağızda, gözlərdə və ya cinsiyyət orqanlarında yaralar yaranıbsa. Belə hallarda şübhəli dərmanı dayandırın və dərhal 103 nömrəsinə zəng edin – evdə gözləmək olmaz.
Şəkillərdə əlamətlər
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Bu şəkil xəstəliyin klinik görünüşünü göstərir
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnoz əsasən klinik mənzərəyə və dərman qəbulu ilə əlaqəyə əsasən qoyulur. Həkim son həftələrdə qəbul edilmiş bütün dərmanları, o cümlədən reseptsiz preparatları və bioloji aktiv əlavələri ətraflı soruşur.
- klinik baxış – dermatoloq və intensiv terapiya mütəxəssisləri tərəfindən; zədələnmə sahəsi qiymətləndirilir;
- dəri biopsiyası – diaqnozun təsdiqi və digər qabarcıqlı xəstəliklərin istisnası;
- qəbul edilən bütün dərmanların təhlili – son iki aydakı; hər preparatın başlanma tarixi müəyyən edilir;
- qan analizləri – ümumi analiz, elektrolitlər, böyrək və qaraciyər göstəriciləri, qlükoza; vəziyyətin ağırlığını və proqnozu qiymətləndirməyə kömək edir;
- infeksiyalara müayinə – mikoplazma, qan və yara əkini;
- oftalmoloq tərəfindən təcili baxış – gözlərin zədələnməsini erkən aşkar etmək üçün;
- lazım olduqda döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və tənəffüs yollarının müayinəsi.
Differensial diaqnostika çoxformalı eritema, stafilokokk mənşəli dəri soyulması sindromu, autoimmun qabarcıqlı xəstəliklər və digər ağır dərman reaksiyaları ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- sepsis – dəri baryeri pozulduğu üçün ən təhlükəli ağırlaşmadır;
- maye və elektrolit itkisi, böyrək çatışmazlığı;
- tənəffüs yollarının zədələnməsi, pnevmoniya;
- gözlərdə çapıqlar, quru göz, kirpiklərin içəri dönməsi, görmənin itirilməsinə qədər;
- dəri piqmentasiyası, dırnaq və saç itkisi;
- cinsiyyət orqanlarında və sidik kanalında bitişmələr;
- ağır hallarda ölüm.
Müalicə
Stivens-Conson sindromu yalnız stasionarda müalicə olunur. Müalicənin əsas prinsipləri:
- şübhəli dərmanın dərhal dayandırılması – ən vacib addım; vacib olmayan bütün digər preparatlar da mümkün qədər dayandırılır;
- yanıq və ya intensiv terapiya şöbəsində müalicə, xüsusən geniş zədələnmədə;
- yaralara qulluq – zədələnmiş dəri ehtiyatla qorunur, yapışmayan sarğılar istifadə olunur, ağrısızlaşdırma aparılır, palatada isti mühit saxlanılır;
- maye və elektrolit balansının bərpası, qidalanma dəstəyi – lazım olduqda zond vasitəsilə;
- gözlərə gündəlik oftalmoloji qulluq – çapıqların və görmə itkisinin qarşısını almaq üçün;
- ağız boşluğuna və cinsiyyət orqanlarına qulluq, bitişmələrin profilaktikası;
- infeksiyanın profilaktikası və müalicəsi – antibakterial preparatlar yalnız infeksiya əlamətləri olduqda təyin edilir;
- immunomodulyator müalicə – immunosupressorlar, sistem qlükokortikoidlər, venadaxili immunoqlobulin və ya bioloji preparatlar; bu üsulların effektivliyi barədə sübutlar məhduddur, ona görə seçimi mütəxəssislər vəziyyətə görə fərdi aparır;
- mikoplazma ilə bağlı hallarda – infeksiyanın müvafiq müalicəsi.
Sağaldıqdan sonra pasiyentə səbəb olan dərmanın adı yazılmış sənəd verilir. Gələcəkdə istənilən həkimə, stomatoloqa və əczaçıya bu reaksiya barədə məlumat vermək lazımdır.
Evdə müalicə cəhdləri, səpgiyə özbaşına məlhəm sürtmək, qabarcıqları deşmək və ya «allergiyaya qarşı» dərmanları öz qərarınızla qəbul etmək təhlükəlidir və vaxt itkisinə səbəb olur.
Reabilitasiya
- oftalmoloqun uzunmüddətli müşahidəsi – quru göz və digər göz problemləri aylar və illər sonra da davam edə bilər;
- dəri qulluğu, nəmləndirici vasitələr, günəşdən qorunma – piqment dəyişikliklərini azaldır;
- stomatoloqda nəzarət – ağız quruluğu və diş problemləri yarana bilər;
- psixoloji dəstək – ağır xəstəlikdən sonra narahatlıq və qorxu tez-tez rast gəlinir;
- allerqoloqa müraciət – səbəb olan dərmanın dəqiqləşdirilməsi və təhlükəsiz alternativlərin seçilməsi.
Profilaktika
- səbəb olmuş dərmanın və oxşar quruluşlu preparatların ömürlük qəbul edilməməsi;
- tibbi sənədlərdə qeyd, xəbərdarlıq kartı və ya bilərzik;
- dərmanları yalnız həkim təyinatı ilə qəbul etmək, antibiotikləri və iltihabəleyhinə preparatları özbaşına istifadə etməmək;
- bəzi dərmanlardan əvvəl genetik test – müəyyən populyasiyalarda tövsiyə olunur;
- yüksək riskli preparatlara başlandıqda ilk həftələrdə vəziyyətə xüsusi diqqət;
- yeni dərmanın ilk həftələrində səpgi, hərarət, ağızda yaralar yaranarsa, dərhal həkimə müraciət;
- yaxın qohumlara da bu reaksiya barədə məlumat vermək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Kəskin dövrdə dərhal 103 nömrəsinə zəng etmək lazımdır; müalicəni dermatoloq, reanimatoloq və oftalmoloq birlikdə aparır. Sağaldıqdan sonra oftalmoloq, dermatoloq və allerqoloqun müşahidəsi tövsiyə olunur.
Yadda saxla!
Stivens-Conson sindromunda vaxt həyat deməkdir.
- Yeni dərmana başladıqdan sonra hərarət, ağrılı səpgi, ağızda və gözlərdə yaralar yaranarsa, dərmanı dayandırın və dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
- Bu reaksiyanı yaratmış dərmanı heç vaxt təkrar qəbul etməyin və onun adını hər həkimə bildirin.
- Ailə üzvlərinizə də bu barədə məlumat verin – genetik meyl ola bilər.
Suallar və cavablar
Xeyr. Bu, immun sistemin dərmana və ya infeksiyaya reaksiyasıdır və başqalarına ötürülmür.
Ən çox podaqrada sidik turşusunu azaldan bəzi preparatlar, qıcolma əleyhinə vasitələr, sulfanilamid qrupu antibakterial preparatlar və bəzi iltihabəleyhinə vasitələr. Lakin nəzəri olaraq istənilən dərman səbəb ola bilər.
Dəri adətən bir neçə həftəyə bərpa olunur, lakin piqment dəyişiklikləri, quru göz, görmə problemləri kimi uzunmüddətli nəticələr qala bilər. Oftalmoloq nəzarəti vacibdir.
Bəzi hallarda allerqoloq xüsusi testlərlə səbəbi dəqiqləşdirə bilər, lakin şübhəli dərmanla provokasiya testi qadağandır. Əsas diaqnostika reaksiyanın ətraflı təhlilinə əsaslanır.
Adi dərman səpgisi adətən qaşınır, selikli qişaları zədələmir və ümumi vəziyyət yaxşı qalır. Hərarət, dərinin ağrısı, qabarcıqlar, soyulma, ağızda və gözlərdə yaralar isə ağır reaksiyanın əlamətləridir və təcili yardım tələb edir. Fərqi müəyyən etmək üçün səpgini həkimə vaxtında göstərmək lazımdır.
Eyni dərman və ya ona yaxın quruluşlu preparat təkrar qəbul edildikdə reaksiya adətən daha sürətli və daha ağır olur. Buna görə səbəb olan dərmanın adını yadda saxlamaq və tibbi sənədlərdə qeyd etmək həyati əhəmiyyət daşıyır.
Mövzu üzrə məqalələr
Hamiləlikdə allergiya: dərmansız üsullar nə vaxt kifayət etmir?
Asqırma, burun axması və göz qaşınması hamiləlikdə də allergiya ilə əlaqəli ola bilər. Lakin burun tutulmasının hər səbəbi…
İstiqamət: Ginekologiya / Allergologiya
Allergik rinit — bəşəriyyətin dörddə birinin problemi
Allergik rinit geniş yayılmış xəstəliklərə aiddir. Statistikaya görə, bu və ya digər formada bütün bəşəriyyətin dörddə birinə qədəri…
İstiqamət: Allergologiya
Kəmərəbənzər dəmrov: səbəbləri, necə görünür və necə ötürülür
Kəmərəbənzər dəmrov, həmçinin kəmərəbənzər herpes kimi tanınır, – su çiçəyi virusunun (Varicella Zoster Virus) törətdiyi virus xəstəliyidir. Bu…
İstiqamət: Dermatologiya
Qida allergiyası
Bir çox qida məhsullarının allergen xassələrə malik olması hələ Qalenə məlum idi, o deyirdi: «Birinə qida olan, digərinə…
İstiqamət: Allergologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
