Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi ananın anticisimlərinin dölün qırmızı qan hüceyrələrini dağıtması nəticəsində yaranır. Səbəb ana ilə uşaq arasında rezus faktor və ya qan qrupu üzrə uyğunsuzluqdur. Qanazlığı və sarılıqla gedir, rezus-konfliktin qarşısı profilaktika ilə alına bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Dölün və yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyi
- eritroblastoz
- dölün eritroblastozu
- rezus-konflikt
- immun hemolitik sarılıq
Xəstəlik haqqında
Yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliyi ananın immun sisteminin hazırladığı anticisimlərin dölün və ya yeni doğulmuş uşağın eritrositlərini (qırmızı qan hüceyrələrini) dağıtması ilə gedən vəziyyətdir. Ananın qanı ilə dölün qanı hamiləlik və doğuş zamanı az miqdarda qarışa bilər. Əgər dölün eritrositlərində ananın orqanizmində olmayan antigen varsa (məsələn, rezus-mənfi ana və rezus-müsbət döl), ananın immun sistemi ona qarşı anticisimlər hazırlayır. Bu anticisimlər cift (plasenta) vasitəsilə dölə keçərək onun eritrositlərini dağıdır.
Eritrositlərin parçalanması iki əsas problem yaradır: qanazlığı (anemiya) və qanda bilirubinin artması. Bilirubin dərinin saralmasına səbəb olur, çox yüksək səviyyədə isə beyin üçün toksikdir.
Rezus-konflikt adətən ilk hamiləlikdə deyil, sonrakı hamiləliklərdə ağır olur, çünki ananın immun sistemi artıq həssaslaşmış olur. AB0 sistemi üzrə uyğunsuzluq daha tez-tez, lakin adətən daha yüngül keçir və ilk hamiləlikdə də özünü göstərə bilər. Müasir prenatal nəzarət və anti-D immunoqlobulin profilaktikası ağır formaların sayını kəskin azaldıb, vaxtında aşkarlanan xəstəlik isə əksər hallarda uğurla müalicə olunur.
Səbəbləri
Xəstəliyin əsasında ana və döl qanının antigen tərkibinə görə uyğunsuzluğu durur. Ananın orqanizmi dölün eritrositlərini «yad» kimi qəbul edir və onlara qarşı anticisim hazırlayır. Bu prosesə həssaslaşma (sensibilizasiya) deyilir.
- Rezus uyğunsuzluğu – ana rezus-mənfi, döl isə atadan rezus-müsbət faktor irsən alıb. Həssaslaşma əvvəlki doğuşlar, düşüklər, abortlar, uşaqlıqdankənar hamiləlik, invaziv prosedurlar (amniosentez, xorion biopsiyası), qarın travması və ciftin vaxtından əvvəl ayrılması zamanı baş verə bilər.
- AB0 uyğunsuzluğu – çox vaxt ananın qan qrupu I (0), uşağınkı II (A) və ya III (B) olduqda. Belə anaların qanında təbii anticisimlər olduğundan xəstəlik ilk uşaqda da yarana bilər, lakin adətən yüngül keçir.
- Digər eritrosit antigenləri üzrə uyğunsuzluq – Kell, Duffy, Kidd və digər sistemlər; nadir rast gəlinir, bəzən ağır gedişlə müşayiət olunur.
- Əvvəllər uyğun olmayan qan köçürülməsi – qadının qanında hamiləlikdən əvvəl anticisimlərin əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər.
- Profilaktikanın aparılmaması – rezus-mənfi qadında əvvəlki hamiləlik başa çatdıqdan sonra anti-D immunoqlobulinin vurulmaması növbəti hamiləlikdə risk yaradır.
Təsnifat
Klinik gedişinə görə xəstəliyin üç forması ayırd edilir:
- Anemik forma – ən yüngül; əsasən solğunluq və qanazlığı ilə özünü göstərir, sarılıq zəif olur.
- Sarılıqlı (ikterik) forma – ən çox rast gəlinən: erkən başlayan və sürətlə artan sarılıq, qaraciyər və dalağın böyüməsi.
- Ödemli forma (dölün hidropsu) – ən ağır; döldə ümumi ödem, qarın və döş boşluğunda maye toplanması, ürək çatışmazlığı.
Uyğunsuzluğun növünə görə isə rezus-konflikt, AB0 uyğunsuzluğu və digər antigenlərlə bağlı formalar fərqləndirilir.
Klinik mənzərə
Əlamətlərin ağırlığı anticisimlərin miqdarından və hemolizin sürətindən asılıdır. Döldə xəstəlik hamiləlik zamanı USM-də aşkar edilə bilər: dölün qanazlığı əlamətləri, ödem, qarında maye. Doğuşdan sonra yenidoğulmuşda aşağıdakılar müşahidə oluna bilər:
- doğuşdan sonra ilk sutkada başlayan və sürətlə artan sarılıq – fizioloji sarılıqdan fərqli olaraq erkən görünür;
- dərinin və selikli qişaların solğunluğu, qanazlığı;
- qaraciyər və dalağın böyüməsi;
- süstlük, yuxululuq, zəif əmmə;
- sidiyin tündləşməsi;
- ağır hallarda – ümumi ödem, nəfəs çatışmazlığı, ürək döyüntülərinin sürətlənməsi.
Bəzən hemoliz doğuşdan bir neçə həftə sonra davam edir və «gecikmiş anemiya» yaranır: uşaq solğunlaşır, tez yorulur, pis əmir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər sarılıq ilk sutkada başlayıbsa və ya sürətlə artırsa, sarılıq ayaqlara və ovuclara yayılıbsa, uşaq çox süst, yuxulu olub əmmirsə, əzələ tonusu dəyişib, başını geri atır, tiz səslə ağlayırsa və ya qıcolmalar varsa. Bu əlamətlər bilirubin ensefalopatiyasının başlanğıcı ola bilər və gecikmədən 103 nömrəsinə zəng etmək və ya xəstəxanaya müraciət etmək lazımdır.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika hamiləlik dövründə başlayır və doğuşdan sonra davam etdirilir.
Hamiləlik zamanı:
- hamiləliyin əvvəlində ananın qan qrupu və rezus faktorunun təyini;
- eritrosit antigenlərinə qarşı anticisimlərin axtarışı, rezus-mənfi analarda isə anticisimlərin titrinin müntəzəm təyini – həssaslaşmanı və onun artmasını göstərir;
- göstəriş olduqda – dölün rezus faktorunun ananın qanından qeyri-invaziv təyini;
- dölün orta beyin arteriyasında qan axınının doppleroqrafiyası – dölün qanazlığını təhlükəsiz qiymətləndirməyə imkan verir;
- USM – ödem, qarında maye, ciftin və qaraciyərin böyüməsi kimi əlamətlərin aşkarlanması.
Doğuşdan sonra:
- uşağın qan qrupu, rezus faktoru və birbaşa Kumbs testi – eritrositlərə bağlanmış anticisimləri aşkar edir;
- bilirubin və onun fraksiyaları – dinamikada, müalicə taktikasını müəyyən edir;
- hemoqlobin, hematokrit, retikulositlər – qanazlığının dərəcəsi və sümük iliyinin cavabı.
Differensial diaqnostika fizioloji sarılıq, ana südü sarılığı, infeksiyalar, irsi hemolitik anemiyalar və qaraciyər xəstəlikləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- bilirubin ensefalopatiyası və kernikterus – bilirubinin beyin toxumasına təsiri; nəticədə serebral iflic, eşitmə itkisi, inkişaf ləngiməsi qala bilər;
- ağır qanazlığı və ürək çatışmazlığı;
- dölün hidropsu, bətndaxili ölüm – ağır rezus-konfliktdə;
- gecikmiş qanazlığı – doğuşdan bir neçə həftə sonra, bəzən təkrar qan köçürülməsi tələb edir;
- vaxtından əvvəl doğuş – ağır döl qanazlığında doğuşun erkən aparılması zərurəti ilə bağlı.
Müalicə
Müalicənin məqsədi dölün və yenidoğulmuşun qanazlığını aradan qaldırmaq və bilirubinin beyin üçün təhlükəli səviyyəyə çatmasının qarşısını almaqdır. Taktikanı mama-ginekoloq və neonatoloq birlikdə müəyyən edir.
Hamiləlik zamanı. Dölün ağır qanazlığında ixtisaslaşmış perinatal mərkəzdə bətndaxili qan köçürülməsi aparılır – USM nəzarəti altında göbək ciyəsi venasına uyğun eritrositlər yeridilir. Doğuşun vaxtı və üsulu dölün vəziyyətinə görə fərdi seçilir.
Doğuşdan sonra:
- fototerapiya – əsas müalicə üsulu; xüsusi işıq dəridə bilirubini orqanizmdən asan xaric olunan formaya çevirir. Uşağın gözləri qorunur, qidalanma davam etdirilir;
- venadaxili immunoqlobulin – hemolizin intensivliyini azaltmaq üçün, göstərişə görə;
- əvəzedici qan köçürülməsi – bilirubin çox yüksək olduqda, sürətlə artdıqda və ya ensefalopatiya əlamətləri olduqda; uşağın qanı hissə-hissə donor qanı ilə əvəz olunur, anticisimlər və bilirubin xaric edilir;
- qanazlığının korreksiyası – eritrosit kütləsinin köçürülməsi;
- maye və qidalanma dəstəyi – kifayət qədər qidalanma bilirubinin xaric olunmasına kömək edir.
Müalicə neonatoloq nəzarəti altında, stasionarda aparılır. Doğum evindən çıxdıqdan sonra bir neçə həftə ərzində hemoqlobinin nəzarəti lazımdır, çünki gecikmiş qanazlığı yarana bilər. Kernikterus riski olmuş uşaqlarda eşitmə müayinəsi və inkişafın izlənməsi tövsiyə olunur.
Evdə sarılığı günəş işığı ilə «müalicə etmək», bitki çayları və ya xalq vasitələri vermək olmaz – bu, vaxt itkisinə səbəb olur və təhlükəlidir. Sarılığın artdığını görsəniz, uşağı gecikmədən həkimə göstərin.
Profilaktika
- hər bir hamilə qadında hamiləliyin əvvəlində qan qrupu və rezus faktorunun təyini;
- rezus-mənfi qadınlarda anticisimlərə müntəzəm nəzarət;
- rezus-mənfi, həssaslaşmamış qadınlara hamiləliyin müəyyən müddətində (adətən üçüncü trimestrdə) və rezus-müsbət uşaq doğulduqdan sonra ilk 72 saat ərzində anti-D immunoqlobulinin vurulması;
- düşük, abort, uşaqlıqdankənar hamiləlik, qarın travması, qanaxma və invaziv prosedurlardan sonra da profilaktikanın aparılması;
- qan köçürülməsinin yalnız qan qrupu və rezus faktoruna görə uyğun qanla aparılması;
- hamiləliyin planlaşdırılması, erkən qeydiyyat və bütün təyin edilmiş müayinələrin vaxtında keçilməsi.
Hansı həkimə müraciət etməli
Hamiləlik dövründə rezus-mənfi və ya anticisimləri aşkar edilmiş qadını mama-ginekoloq izləyir. Yenidoğulmuşun müalicəsini neonatoloq, doğum evindən çıxdıqdan sonra isə pediatr davam etdirir.
Yadda saxla!
Rezus-konfliktin qarşısı vaxtında anti-D immunoqlobulin profilaktikası ilə etibarlı şəkildə alınır.
- Rezus-mənfisinizsə, bunu hər hamiləlikdə və hər hansı ginekoloji müdaxilədə həkimə bildirin.
- Profilaktika vaxtını buraxmayın – o, növbəti hamiləlikləri qoruyur.
- Yenidoğulmuşda ilk sutkada başlayan və ya sürətlə artan sarılıq təcili müayinə tələb edir.
- Doğum evindən çıxdıqdan sonra da uşağın rənginə, əmməsinə və fəallığına diqqət edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Bəli. Əksər rezus-mənfi qadınlar sağlam uşaq dünyaya gətirir. Bunun üçün hamiləlik dövründə anticisimlərə nəzarət və vaxtında anti-D immunoqlobulin profilaktikası vacibdir.
Qan qrupu üzrə uyğunsuzluq tez-tez rast gəlinir, lakin adətən yüngül keçir: erkən sarılıq və yüngül qanazlığı ilə. Əksər hallarda fototerapiya kifayət edir, əvəzedici qan köçürülməsi nadir hallarda lazım olur.
Əksər hallarda bəli. Ana südündəki anticisimlərin uşağın vəziyyətini pisləşdirdiyi sübut edilməyib, tez-tez qidalanma isə bilirubinin xaric olunmasına kömək edir. Qərar uşağın vəziyyətinə görə neonatoloq tərəfindən verilir.
Rezus-konflikt yalnız ana rezus-mənfi, döl isə rezus-müsbət olduqda yaranır. Ana rezus-müsbətdirsə, atanın rezus-mənfi olması konflikt yaratmır; hər iki valideyn rezus-mənfidirsə, uşaq da rezus-mənfi olur. Lakin AB0 və digər antigenlər üzrə uyğunsuzluq mümkün olduğundan hamiləlikdə standart müayinələr yenə də aparılır.
Xeyr. Bu preparat uzun illərdir istifadə olunur və döl üçün təhlükəsiz hesab edilir. O, ananın immun sisteminin rezus antigeninə qarşı anticisim hazırlamasının qarşısını alır və bununla növbəti hamiləlikləri qoruyur.
Bəli, fototerapiya dayandırıldıqdan sonra bilirubin bir qədər yüksələ bilər, buna görə həkim onun səviyyəsini təkrar yoxlayır. Bundan əlavə, bir neçə həftə ərzində gecikmiş qanazlığı yarana bildiyindən hemoqlobinə nəzarət davam etdirilir.
Pediatriya üzrə xəstəliklər
- 1-ci tip şəkərli diabet
- Açıq arterial axacaq
- Adenoidit
- Ağız boşluğunun kandidozu
- Ailəvi Aralıq dənizi qızdırması
- Anadangəlmə əyriboyunluq
- Aortanın koarktasiyası
- Bağırsaq kolikası
- Böyümə hormonu çatışmazlığı
- Bronxiolit
- D vitamini çatışmazlığı
- Diabetik ketoasidoz
- Dovşandodaqlıq (dodaq yarığı)
- Ekssudativ otit
- Enterovirus infeksiyası
Mövzu üzrə məqalələr
Mioma aşkarlandı: əməliyyat mütləqdirmi?
Mioma diaqnozu hər zaman əməliyyat demək deyil. Qərar şikayətlərinizə, müayinə nəticələrinə və gələcək hamiləlik planınıza uyğun verilir.
İstiqamət: Ginekologiya
Həkim kolposkopiya təyin edib: sizi nə gözləyir?
Kolposkopiyaya yönləndirilmək xərçəng diaqnozu demək deyil. Müayinə uşaqlıq boynundakı dəyişiklikləri daha yaxından qiymətləndirməyə kömək edir.
İstiqamət: Ginekologiya / Diaqnostika / Onkoginekologiya
Hər ay təkrarlanan ağrı: nə vaxt müayinə lazımdır?
Aybaşı ağrısı geniş yayılsa da, güclü və həyatınızı məhdudlaşdıran ağrını araşdırmaq lazımdır. Ağrının necə dəyişdiyi müayinə üçün vacib…
İstiqamət: Ginekologiya
Aybaşı gecikir: səbəbi yalnız hamiləlikdirmi?
Aybaşının gecikməsi həmişə hamiləliklə bağlı olmur. İlk addım hamiləlik ehtimalını yoxlamaq, sonra gecikmənin təkrarlanmasını və yanaşı əlamətləri qiymətləndirməkdir.
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
