Yuinq sarkoması əsasən uşaq və yeniyetmələrdə sümüklərdə, daha nadir hallarda yumşaq toxumalarda yaranan bədxassəli şişdir. Davamlı sümük ağrısı və şişkinliklə başlayır; kimyaterapiya, cərrahi və şüa müalicəsinin birləşməsi tələb olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Yuinq şişləri ailəsi
- Yuinq şişi
- periferik primitiv neyroektodermal şiş
- Askin şişi
Xəstəlik haqqında
Yuinq sarkoması xüsusi genetik dəyişikliklə – iki xromosom arasında gen hissələrinin yer dəyişməsi (translokasiya) ilə – xarakterizə olunan bədxassəli şişdir. Əksər hallarda EWSR1 geni ilə FLI1 geninin birləşməsi aşkar edilir. Bu dəyişiklik yalnız şiş hüceyrələrində yaranır və valideynlərdən keçmir.
Şiş ən çox on-iyirmi yaş arası yeniyetmələrdə, böyümə sıçrayışı dövründə rast gəlinir; daha kiçik uşaqlarda və yetkinlərdə də ola bilər. Oğlanlarda bir qədər daha tez-tez müşahidə olunur. Daha çox çanaq sümükləri, bud, baldır, bazu sümükləri, qabırğalar və onurğa zədələnir. Təxminən dörddə bir hissəsində diaqnoz zamanı metastazlar olur – əsasən ağciyərlərdə, sümüklərdə və sümük iliyində.
Yuinq sarkoması sürətlə böyüyən şişdir və erkən dövrdə gözə görünməyən mikrometastazlar verə bilər. Ona görə müalicə həmişə bütün orqanizmə təsir edən kimyaterapiya ilə lokal müalicənin birləşməsindən ibarətdir.
Müasir kompleks müalicə lokal formada pasiyentlərin əksəriyyətini sağaltmağa imkan verir. Nəticəyə ən çox şişin yayılma dərəcəsi, yerləşməsi, ölçüsü və kimyaterapiyaya cavabı təsir edir.
Səbəbləri
Yuinq sarkomasının yaranmasının əsasında şiş hüceyrəsində təsadüfən baş verən genetik translokasiya durur. Onun nə üçün yarandığı hələlik məlum deyil, risk amilləri isə azdır:
- Yaş – şiş ən çox yeniyetməlik dövründə, sümüklərin intensiv böyüdüyü vaxt yaranır.
- Cins – oğlanlarda və kişilərdə bir qədər daha tez-tez rast gəlinir.
- Etnik mənsubiyyət – Avropa mənşəli insanlarda daha çox, Afrika və Şərqi Asiya mənşəli insanlarda daha nadir müşahidə olunur.
- İrsiyyət – xəstəlik irsi deyil, ailəvi hallar son dərəcə nadirdir; ona görə qardaş və bacıların xüsusi müayinəsinə adətən ehtiyac olmur.
- Əvvəlki şüalanma və kimyəvi təsirlər – bəzi digər sümük şişlərindən fərqli olaraq, Yuinq sarkoması ilə əlaqəsi aşkar edilməyib.
- Travma və fiziki yük – şişin səbəbi deyil, lakin çox vaxt ağrının ilk dəfə fərq edilməsinə səbəb olur.
- Həyat tərzi və qidalanma – Yuinq sarkomasının yaranması ilə əlaqəsi sübut olunmayıb; valideynlərin hər hansı hərəkəti şişə səbəb olmur.
Təsnifat
- Sümük Yuinq sarkoması – ən çox rast gəlinən forma; uzun boru sümüklərində, çanaqda, qabırğalarda və onurğada yerləşir.
- Sümükdənkənar (yumşaq toxuma) Yuinq sarkoması – əzələlərdə və digər yumşaq toxumalarda yaranır, daha çox yetkinlərdə müşahidə olunur.
- Periferik primitiv neyroektodermal şiş və döş qəfəsi divarının Askin şişi – eyni ailəyə aid formalar.
- Lokal və metastatik formalar – proqnoz və müalicənin intensivliyi buna görə fərqlənir.
Müasir təsnifatda mikroskop altında Yuinq sarkomasına bənzəyən, lakin fərqli gen dəyişiklikləri olan şişlər ayrı qruplara ayrılır; onları dəqiq ayırd etmək üçün molekulyar-genetik müayinə vacibdir.
Klinik mənzərə
İlk və ən əsas əlamət ağrıdır. Başlanğıcda ağrı vaxtaşırı olur, sonra davamlı xarakter alır.
- sümükdə davamlı, tədricən güclənən ağrı, gecə və istirahətdə də davam edir, uşağı yuxudan oyada bilər;
- ağrılı nahiyədə şişkinlik, bəzən istilik və qızartı;
- axsama, hərəkətin məhdudlaşması;
- hərarət, halsızlıq, arıqlama – xüsusən yayılmış formada;
- az travmada sınıq (patoloji sınıq);
- qabırğa və döş qəfəsində yerləşdikdə – döş qəfəsində ağrı, təngnəfəslik;
- onurğada və ya çanaqda yerləşdikdə – bel ağrısı, ayaqlarda zəiflik, keyimə.
Əlamətlər tez-tez idman travması, «böyümə ağrıları» və ya sümük iltihabı ilə səhv salınır. Hərarət və qızartı səbəbindən bəzən uzun müddət infeksiya kimi müalicə olunur.
Təcili olaraq 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər bel ağrısı fonunda ayaqlarda qəfil zəiflik, keyimə, yerimədə çətinlik, sidik və ya nəcis ifrazına nəzarətin pozulması yaranıbsa – bu, onurğa beyninin sıxılmasının əlaməti ola bilər. Kəskin təngnəfəslik və cüzi zədədən sonra ətrafın deformasiyası ilə güclü ağrı da təcili yardım tələb edir.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Həkim ağrının xarakterini, davametmə müddətini, gecə ağrılarının olmasını soruşur, ağrılı nahiyəni, oynaqların hərəkətini və sinir funksiyalarını yoxlayır. Şiş şübhəsi olduqda müayinə ixtisaslaşmış sarkoma mərkəzində davam etdirilməlidir.
- zədələnmiş sümüyün rentgenoqrafiyası – sümük dağılması, periost reaksiyası və yumşaq toxuma komponenti kimi xarakterik dəyişiklikləri göstərir;
- MRT – şişin sümük daxilində və yumşaq toxumalarda yayılmasını, damar və sinirlərə münasibətini qiymətləndirir;
- döş qəfəsinin KT-si – ağciyər metastazlarının axtarışı;
- PET-KT və ya sümük ssintiqrafiyası – digər sümük ocaqlarının aşkarlanması;
- şişin biopsiyası, histoloji, immunohistokimyəvi və molekulyar-genetik müayinə – diaqnozun təsdiqi; biopsiya sonrakı əməliyyatı aparacaq mərkəzdə planlaşdırılmalıdır, çünki düzgün aparılmayan biopsiya ətrafı qoruyan əməliyyatı çətinləşdirə bilər;
- sümük iliyinin müayinəsi, ümumi və biokimyəvi qan analizləri, o cümlədən laktatdehidrogenaza – yayılmanın və ümumi vəziyyətin qiymətləndirilməsi.
Differensial diaqnostika osteomielit, osteosarkoma, limfoma, neyroblastoma metastazları və xoşxassəli sümük törəmələri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- ağciyər və sümük metastazları;
- patoloji sınıq və ətrafın funksiyasının itirilməsi;
- döş qəfəsində yerləşdikdə – plevra boşluğunda maye yığılması və tənəffüs çatışmazlığı;
- onurğa beyninin sıxılması – onurğada yerləşdikdə;
- residiv – lokal və ya uzaq;
- müalicənin gecikmiş təsirləri – sonsuzluq, ürək və böyrək funksiyasının zəifləməsi, ikinci şiş riski, böyümə və ətrafların uzunluğunun pozuntuları.
Müalicə
Müalicə ixtisaslaşmış sarkoma mərkəzində uşaq onkoloqu, ortoped-onkoloq, radioterapevt və digər mütəxəssislərdən ibarət multidissiplinar komanda tərəfindən beynəlxalq protokollar üzrə aparılır. Müalicə uzun sürür və bir neçə mərhələdən ibarətdir.
- İnduksion kimyaterapiya – şişi kiçiltmək və gözə görünməyən metastazları məhv etmək üçün.
- Lokal nəzarət – şişin cərrahi çıxarılması (mümkün olduqda ətrafı qoruyan əməliyyat, endoprotezləmə, sümük rekonstruksiyası) və/və ya şüa terapiyası; üsulu şişin yeri, ölçüsü və kimyaterapiyaya cavabı müəyyən edir.
- Konsolidasiya kimyaterapiyası – əməliyyatdan və ya şüa terapiyasından sonra qalıq şiş hüceyrələrinin məhv edilməsi üçün.
- Metastatik və residiv formalar – intensiv kimyaterapiya, ağciyər metastazlarında ağciyərlərin şüalandırılması, bəzi hallarda yüksək dozalı kimyaterapiya və kök hüceyrə transplantasiyası, klinik sınaqlar çərçivəsində yeni preparatlar.
- Reproduktiv funksiyanın qorunması – müalicədən əvvəl yumurta hüceyrələrinin, sperma və ya toxumanın dondurulması imkanlarının müzakirəsi.
- Dəstəkləyici müalicə – ağrının aradan qaldırılması, infeksiyaların profilaktikası, qidalanmanın və psixoloji vəziyyətin dəstəklənməsi.
Müalicə zamanı hərarətin yüksəlməsi, qanaxma və ya kəskin halsızlıq dərhal həkimə xəbər verilməlidir. Bitki vasitələri, qidaya əlavələr və alternativ müalicə üsulları kimyaterapiyanın təsirini dəyişə bilər – onları yalnız onkoloqla razılaşdıraraq istifadə etmək olar. Protokoldan yayınmaq və müalicəyə fasilə vermək sağalma şansını azaldır.
Reabilitasiya
- ortopedik reabilitasiya, müalicəvi bədən tərbiyəsi, lazım olduqda protezləmə və endoprotezin müntəzəm yoxlanılması;
- təhsilə, sosial həyata və idmana tədricən qayıdış;
- uşaq və ailə üçün psixoloji dəstək;
- uzunmüddətli onkoloji müşahidə – residivin vaxtında aşkarlanması;
- müalicənin gecikmiş təsirlərinə görə müşahidə – ürək, böyrək, hormonal və reproduktiv funksiyalar.
Profilaktika
- Yuinq sarkomasının xüsusi profilaktikası yoxdur;
- uşaq və yeniyetmələrdə bir neçə həftədən çox davam edən, gecə güclənən sümük ağrısında gecikmədən həkimə müraciət;
- ağrı nahiyəsində şişkinlik və ya bərk törəmə olduqda rentgen və mütəxəssis müayinəsi;
- «böyümə ağrısı» və ya «zədə» kimi izah edilən, lakin müalicəyə baxmayaraq keçməyən ağrının təkrar qiymətləndirilməsi;
- müalicə almış pasiyentlərdə planlı nəzarət müayinələrinin buraxılmaması;
- müalicədən sonra sağlam həyat tərzi – siqaretdən imtina, fiziki aktivlik, düzgün qidalanma – gecikmiş təsirlərin riskini azaldır.
Hansı həkimə müraciət etməli
Davamlı sümük ağrısında ilk növbədə pediatra, yetkinlərdə terapevtə və ya travmatoloq-ortopedə müraciət etmək lazımdır. Şiş şübhəsi olduqda müayinə və müalicəni onkoloq (uşaqlarda uşaq onkoloqu) və ortoped-onkoloq aparır.
Yadda saxla!
Yeniyetmədə davamlı, gecə oyadan sümük ağrısı «idman zədəsi» və ya «böyümə ağrısı» kimi uzun müddət izah edilməməlidir.
- Ağrı bir neçə həftə keçmirsə və ya şişkinlik varsa, həkimə müraciət edin və rentgen müayinəsindən keçin.
- Biopsiya və müalicəni sarkoma mərkəzində aparın.
- Ayaqlarda qəfil zəiflik və sidik ifrazının pozulması olduqda dərhal 103-ə zəng edin.
- Müalicədən sonra müntəzəm nəzarət müayinələrini buraxmayın.
Faydalı Məqalələr
Sümük şişləri
Sümük şişləri - çıxılmaz vəziyyətdir? Ondan çıxış yolu varmı? Bir çox pasiyent üçün çox kəskin şəkildə sual yaranır:…
İstiqamət: Onkologiya
Suallar və cavablar
Lokal formada müasir kompleks müalicə ilə pasiyentlərin əksəriyyəti sağalır. Metastatik formada müalicə daha çətindir, lakin bir çox pasiyentdə uzunmüddətli remissiya əldə edilir. Proqnozu konkret halda onkoloq qiymətləndirir.
Xeyr. Travma şişin səbəbi deyil, lakin ağrının və ya şişkinliyin fərq edilməsinə səbəb ola bilər. Zədədən sonra ağrı gözlənildiyindən uzun sürürsə, müayinə lazımdır.
«Böyümə ağrıları» adətən hər iki ayaqda, axşam və gecə olur, səhər tam keçir, şişkinlik və axsama yaratmır. Bir nahiyədə yerləşən, getdikcə güclənən, şişkinliklə və ya axsama ilə müşayiət olunan ağrı həkim müayinəsi tələb edir.
Əksər hallarda bəli. Müasir ortopedik onkologiya ətrafı qoruyan əməliyyatlar və endoprotezləmə ilə amputasiyanın qarşısını almağa imkan verir. Qərar şişin yerindən, ölçüsündən və kimyaterapiyaya cavabından asılıdır.
Müalicə bir neçə mərhələdən ibarətdir və adətən uzun aylar, çox vaxt təxminən bir il davam edir. Dəqiq müddəti protokol və şişin müalicəyə cavabı müəyyən edir.
Kimyaterapiya və çanaq nahiyəsinin şüalandırılması reproduktiv funksiyaya təsir edə bilər. Müalicədən əvvəl yumurta hüceyrələrinin və ya spermanın dondurulması imkanı müzakirə edilməlidir. Bir çox pasiyent müalicədən sonra uşaq sahibi olur.
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Travmatologiya-ortopediyada müasir müalicə metodları
Müasir təbabət dayaq-hərəkət aparatının müxtəlif travmalarının və xəstəliklərinin müalicəsində böyük uğurlar qazanır. Elm yerində saymır, yeni işləmələr və…
İstiqamət: Travmatologiya-ortopediya
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Sümük şişləri
Sümük şişləri - çıxılmaz vəziyyətdir? Ondan çıxış yolu varmı? Bir çox pasiyent üçün çox kəskin şəkildə sual yaranır:…
İstiqamət: Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
