Sklerodermiya dərinin və bəzi formalarda daxili orqanların fibrozlaşması ilə xarakterizə olunan autoimmun xəstəliklər qrupudur. Lokal sklerodermiya və sistemik skleroz fərqli klinik formalardır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Sistemli skleroz
- skleroderma
Xəstəlik haqqında
Skleroderma termini 1847-ci ildən istifadə olunur, hərfi mənada «bərk dəri» kimi tərcümə olunur. Patologiya birləşdirici toxumanın sistemli zədələnmələrinə aiddir. Yayılma tezliyi milyon əhaliyə təxminən 250 hadisə təşkil edir. Xəstəlik daha çox 30–50 yaş arası qadınlarda diaqnoz qoyulur: xəstələrin təxminən 75–80%-i qadınlardır. Çox nadir hallarda xəstəlik yenidoğulmuşlarda diaqnoz qoyulur.
Səbəbləri
Hazırda skleroderma inkişafını başladan konkret səbəblər müəyyən edilə bilməyib. Hesab olunur ki, xəstəliyi çoxsaylı əlverişsiz amillər doğurur. Onlar həm orqanizmin xaricindən, həm də daxilindən təsir göstərərək immunitetin işini dəyişə bilər. Bu, birləşdirici toxuma hüceyrələrinə, habelə damarların daxili qişasına hücum edən autoantitellərin əmələ gəlməsinə səbəb olur.
Xəstəlik üçün ən əhəmiyyətli ilkin şərt genetik meyillik hesab olunur. Skleroderma ailəvi xəstəlik ola bilər. Səbəb kimi birləşdirici və damar toxumasına qarşı antitellərin istehsalına cavabdeh olan müəyyən xromosomların qeyri-sabitliyi göstərilir.
Fiziki amillərin və kimyəvi maddələrin təsiri də birləşdirici toxuma xəstəliklərini törədə bilər. Tez-tez vibrasiya və aşağı temperatur təsirinə məruz qalmaq sklerodermaya meyilliyi artırır. Zərərli istehsalatlarda çalışan şəxslər risk qrupuna daxildir. Genetik meyillik olduqda məişət kimyəvi maddələrinin aqressiv komponentlərlə istifadəsi “tetikləyici” məqam ola bilər.
Autoantitellərin əmələ gəlməsində infeksion agentlərin rolu da müzakirə olunur, lakin konkret törədici müəyyən edilməyib. Sümük iliyi transplantasiyasından sonra transplantatın sahibə qarşı reaksiyası sklerodermaya bənzər dəri dəyişikliklərinə səbəb ola bilər. Vaksinlərin, zərdabın və qan köçürülməsinin skleroderma törətməsi barədə ayrı-ayrı müşahidələr təsvir olunsa da, bu əlaqə elmi tədqiqatlarda təsdiqlənməyib: vaksinasiya skleroderma riskini artırmır.
Klinik mənzərə
Sklerodermanın xarakterik əlamətləri dərinin şişməsi və qalınlaşması, elastikliyinin azalması hesab olunur. Bu, hərəkət zamanı çətinliklərə səbəb olur. Xəstəlik mikrosirkulyator və iltihabi pozuntularla, habelə toxumaların fibroz degenerasiyası ilə müşayiət olunur.
Ən erkən təzahür pasiyentlərin 95%-də aşkarlanan Reyno sindromudur. Bu, stress, həyəcan, güclü keçirmələr fonunda və ya soyuğun təsiri nəticəsində yaranan damar spazmıdır. Ən çox əllər, üz, boyun, qulaqlar nahiyəsində təzahür edir. Simptomları aşağıdakılardır:
- dəri mərmərvari görkəm alır, ağ ləkələrlə örtülür;
- sonra rəng bənövşəyi və ya göyümtül olur;
- sancma və ya “qarışqa gəzməsi” hissi yaranır;
- bir müddət sonra dərinin rəngi normala qayıdır.
Reyno sindromu illərlə mövcud ola bilər və sklerodermanın digər əlamətlərindən əvvəl meydana çıxır, onların əsası isə dərinin ayrı-ayrı sahələrinin qalınlaşmasıdır. Ən çox bu zonalar üzdə, əllərdə, gövdədə yerləşir. Əvvəlcə örtüklərin şişməsi yalnız səhərlər müşahidə olunur. Dəri hamarlaşmış, parıltılı görünür. Rəngin dəyişməsi mümkündür (qırmızımtıl olur və ya, əksinə, açılır). Bu zaman xəstə üçün barmaqlarını hərəkət etdirmək, ovucunu yumruğa toplamaq çətinləşir. Ocaqlı formada dəyişmiş sahələrin ətrafında bənövşəyi çalarlı papulalardan “tac” əmələ gəlir. Sistem sklerodermada səpkilərin sərhədləri bulanıqdır.
Bir müddət sonra dəri qalınlaşır. Bu fonda barmaqların hərəkətinin çətinləşməsi və mimika pozuntuları meydana çıxır. Dəri altı kalsinatların əmələ gəlməsi mümkündür, onlar açılarkən ağ, unabənzər kütlə xaric olunur. Travma zamanı onların irinləməsi baş verir. Dərinin genişlənmiş xırda damarları bir neçə millimetr diametrində qırmızı ulduzcuqlar əmələ gətirir. Barmaqla basdıqda onlar yox olur.
- oynaqlarda ağrılar, şiş, hərəkət pozuntuları;
- əzələ ağrıları;
- bədəndə zəiflik;
- əsassız çəki itkisi;
- tez yorulma;
- əsəbilik.
Skleroderma daxili orqanları da zədələyə bilər. Patoloji prosesə ən tez-tez həzm traktı cəlb olunur. İlk növbədə qida borusu zədələnir, bunun nəticəsində insan udma zamanı diskomfortdan, tez-tez qıcqırmadan, tez doyma hissindən əziyyət çəkir. Bağırsaqlar zədələndikdə daimi köpmə və qəbizlik meydana çıxır.
Ağciyər fibrozunda tədricən artan və xəstəni istirahət halında belə narahat edən təngnəfəslik meydana çıxır. Əzabverici quru öskürək yaranır. Ürəyin prosesə cəlb olunması tənəffüs pozuntularına və aritmiyalara səbəb olur.
Şəkillərdə əlamətlər
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Sklerodermanı təsdiqləmək üçün revmatoloq həkim xəstəliyin tipik təzahürlərinə, laborator və instrumental müayinələrin nəticələrinə əsaslanır.
Xəstənin şikayətlərini dinlədikdən sonra revmatoloq Rodnan sınağını aparır – zədələnmiş dəri sahəsini büküyə toplamağa çalışaraq onun sıxlığı və şişkinlik dərəcəsi barədə nəticə çıxarır. Ümumi qan analizinə görə orqanizmdəki iltihabi dəyişikliklərin intensivlik dərəcəsi müəyyən edilir.
Sklerodermanı antisentromer antitellərin və topoizomeraza qarşı antitellərin olması təsdiqləyir. Biokimyəvi qan analizinin nəticələrinə görə qaraciyər və böyrəklərin funksiyalarının qorunub saxlanması müəyyən edilir.
Daxili orqanların vəziyyəti USM, KT, MRT nəticələrinə görə qiymətləndirilir. Ətrafların rentgenoqrafiyası zamanı aşkarlanan toxumalarda kalsium çöküntüləri mühüm diaqnostik əlamət hesab olunur. Dəri biyopsiya materialının mikroskopik müayinəsində nekrotik dəyişikliklərin əlamətləri aşkarlana bilər ki, bu da sistem sklerodermanın diffuz formasına işarə edir və xəstə üçün proqnozu xeyli pisləşdirir.
Müalicə
Müalicə taktikası toxumaların fibroz degenerasiyasının yavaşıdılmasına və mikrosirkulyasiyanın yaxşılaşdırılmasına yönəlmişdir. Onun uğuru xəstəliyin formasından, müşayiətedici xəstəliklərin olmasından, daxili orqanların funksiyalarının dəyişmə dərəcəsindən, habelə xəstənin həkimin tövsiyələrinə nə dərəcədə dəqiq riayət etməsindən asılıdır. Preparatların təyin edilməsi ilə kompleks müalicə göstərişdir.
Müalicəvi bədən tərbiyəsi və fizioterapiya oynaqların hərəkətliliyini və əllərin funksiyasını qorumağa kömək edir.
Bəzi hallarda cərrahi müdaxilələrin aparılması göstərişdir. Medikamentoz terapiyaya davamlı olan vazospazmı azaltmaq üçün – simpatektomiya, üzün və bədənin açıq sahələrinin estetikasını bərpa etmək üçün (sklerodermada tez-tez asimmetriya və əhəmiyyətli kosmetik qüsurlar müşahidə olunur) – plastik əməliyyatlar, habelə iri kontrakturaların aradan qaldırılması aparılır.
Dərman müalicəsi zədələnmiş orqanlardan asılı olaraq seçilir: dərinin və ağciyərlərin fəal zədələnməsində immunosupressantlar, ağciyər fibrozunda həmçinin antifibrotik preparatlar, Reyno sindromunda və barmaq xoralarında damargenişləndirici vasitələr, qida borusunun zədələnməsində mədə turşuluğunu azaldan preparatlar təyin olunur. Böyrək böhranı zamanı təcili olaraq AÇF inhibitorları ilə təzyiqə nəzarət edilir. Ağır və sürətlə irəliləyən hallarda seçilmiş xəstələrə autoloji kök hüceyrə transplantasiyası aparıla bilər. Müalicə revmatoloqun müntəzəm nəzarəti altında aparılır.
Profilaktika
Sklerodermiyanın xüsusi profilaktikası yoxdur: xəstəliyin əsasında genetik meyillilik və immun sistemin pozğunluğu durur. Lakin bəzi xarici amillərin təsirini azaltmaq və artıq diaqnoz qoyulmuş xəstələrdə ağırlaşmaların qarşısını almaq mümkündür.
- Silisium tozu və üzvi həlledicilərlə işləyərkən fərdi qoruyucu vasitələrdən istifadə edin — bu maddələrlə uzunmüddətli təmas risk amili hesab olunur.
- Siqareti tərgidin: o, Reyno sindromunu ağırlaşdırır və barmaqlarda xoraların riskini artırır.
- Əlləri və ayaqları soyuqdan qoruyun, isti əlcək taxın, titrəyişli alətlərlə uzun müddət işləməyin.
- Dərini quruluqdan qoruyun, barmaqlarda kiçik yaralara diqqət yetirin.
- Qida borusu zədələndikdə az-az və tez-tez yeyin, yatmazdan əvvəl yeməyin, çarpayının baş tərəfini qaldırın.
- Diaqnoz qoyulubsa, xəstəlik sakit görünsə belə, ağciyərlərin, ürəyin və böyrəklərin vəziyyətini müntəzəm yoxlatdırın.
Reyno sindromu ilk dəfə yetkin yaşda yaranıbsa, revmatoloqa müraciət edin — bu, xəstəliyi erkən aşkar etməyə imkan verir.
Yadda saxla!
Sklerodermiya, xüsusən sistem forması, uzunmüddətli nəzarət tələb edir: ağciyər və ürək zədələnmələri uzun müddət az simptomla keçə bilər, erkən mərhələdə isə onlara təsir etmək daha asandır. Revmatoloqun təyin etdiyi planlı müayinələri, özünüzü yaxşı hiss etsəniz belə, buraxmayın.
Aşağıdakı hallarda dərhal təcili yardım çağırın:
- arterial təzyiqin qəfil kəskin yüksəlməsi, şiddətli baş ağrısı, görmənin pozulması, sidiyin azalması — bu, böyrək böhranının əlaməti ola bilər;
- döş qəfəsində ağrı, sakit vəziyyətdə təngnəfəslik, huşun itirilməsi.
Təngnəfəslik və quru öskürək tədricən artırsa, barmaq uclarında xoralar və ya qaralma yaranıbsa, udmaq çətinləşibsə və ya nəcis qara rəngdədirsə, həkimə növbədənkənar müraciət edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Sklerodermiya birbaşa valideyndən uşağa ötürülən sadə irsi xəstəlik deyil, lakin genetik meyllilik xəstəliyin inkişafında rol oynaya bilər və eyni ailədə autoimmün xəstəliklərə bir qədər tez-tez rast gəlinir. Xəstəliyin əmələ gəlməsi üçün bu meylliliyin xarici amillərlə birləşməsi zəruridir. Yaxın qohumlarda oxşar şikayətlər varsa, bu barədə revmatoloqa məlumat vermək faydalı ola bilər.
Bəli, dəri əlamətlərindən əlavə sklerodermiya ağciyərləri, böyrəkləri, ürəyi və mədə-bağırsaq traktını da əhatə edə bilər — bu, tənəffüs çətinliyi, udma pozğunluğu və ya digər qeyri-spesifik şikayətlərlə özünü göstərə bilər. Daxili orqanların cəlb olunma dərəcəsi xəstədən-xəstəyə çox fərqlənir, ona görə müntəzəm instrumental müayinələr izləmə planına daxil edilir.
Sklerodermiyanın əsas müalicəsi cərrahi deyil, dərman və dəstəkləyici üsullara əsaslanır. Lakin nadir hallarda, məsələn barmaqlarda ağır yaralar, qan dövranının kəskin pozulması və ya oynaq kontrakturaları inkişaf etdikdə, cərrahi müdaxilə lazım gələ bilər. Belə qərar yalnız fərdi qiymətləndirmədən sonra revmatoloq və müvafiq cərrahın birgə məsləhəti ilə qəbul edilir.
Revmatologiya üzrə xəstəliklər
Mövzu üzrə məqalələr
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
