Hipospadiya oğlan uşaqlarında sidik kanalının xarici dəliyinin cinsiyyət üzvünün ucunda deyil, alt səthində açıldığı anadangəlmə anomaliyadır. Əksər hallarda erkən uşaqlıq dövründə aparılan əməliyyatla uğurla düzəldilir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Uretranın anadangəlmə anomaliyası
- sidik kanalı dəliyinin aşağı yerləşməsi
- uretranın aşağı açılması
Xəstəlik haqqında
Bətndaxili inkişaf zamanı sidik kanalı (uretra) cinsiyyət üzvünün alt səthi boyunca formalaşaraq onun ucunda açılır. Bu proses hamiləliyin ilk trimestrində kişi cinsiyyət hormonlarının təsiri altında baş verir. Hipospadiyada uretranın formalaşması tam başa çatmır və onun dəliyi başcığın altında, gövdədə, xayalıqda və ya aralıqda açılır.
Çox vaxt anomaliya ilə birlikdə cinsiyyət üzvünün aşağıya əyilməsi və ön dərinin qeyri-tam formalaşması («başlıq» şəkilli ön dəri) müşahidə olunur. Hipospadiya oğlan uşaqlarında ən çox rast gəlinən anadangəlmə anomaliyalardan biridir. Əksər hallarda dəlik başcığa yaxın yerləşir və bu, yüngül forma sayılır.
Hipospadiya doğuşdan dərhal sonra neonatoloq və ya pediatrın baxışı zamanı aşkar edilir. Bu vəziyyət uşağın həyatı üçün təhlükəli deyil və təcili əməliyyat tələb etmir, lakin müalicə olunmadıqda ayaq üstə sidik ifrazında çətinlik, cinsi həyatda problemlər və psixoloji narahatlıq yarada bilər. Cərrahi korreksiya həm sidik ifrazının, həm də gələcəkdə cinsi və reproduktiv funksiyanın normal olması, həmçinin cinsiyyət üzvünün təbii görünüşü üçün aparılır. Valideynlər üçün vacib məqam: hipospadiyası olan uşağa bərpa əməliyyatından əvvəl sünnət edilməməlidir, çünki ön dəri rekonstruksiya üçün lazım ola bilər.
Səbəbləri
Hipospadiya hamiləliyin erkən dövründə cinsiyyət orqanlarının formalaşmasının pozulması nəticəsində yaranır. Əksər hallarda konkret səbəbi müəyyən etmək mümkün olmur – genetik və xarici amillərin birgə təsiri ehtimal olunur. Risk amilləri:
- irsi meyl – ailədə (ata, qardaş) hipospadiya hallarının olması riski artırır;
- hormonal pozuntular – dölün androgen hormonlarını kifayət qədər istehsal etməməsi və ya toxumaların onlara həssaslığının azalması;
- genetik sindromlar və cinsiyyət inkişafı pozuntuları – xüsusilə ağır proksimal formalarda;
- ciftin çatışmazlığı, bətndaxili inkişafın ləngiməsi, aşağı doğum çəkisi və vaxtından əvvəl doğulma;
- köməkçi reproduktiv texnologiyalarla hamiləlik;
- ananın yaşı və sağlamlığı – hamiləlikdən əvvəlki piylənmə, hamiləlikdə yüksək təzyiq;
- xarici amillər – hamiləliyin erkən dövründə siqaret, hormon fəallığı olan bəzi kimyəvi maddələrin (pestisidlər və s.) və dərmanların təsiri.
Formaları
Uretra dəliyinin yerləşməsinə görə:
- distal (ön) formalar – dəlik başcıqda və ya tac şırımı nahiyəsində yerləşir; ən çox rast gəlinir və adətən daha asan düzəldilir;
- orta formalar – dəlik cinsiyyət üzvünün gövdəsində yerləşir;
- proksimal (arxa) formalar – dəlik gövdənin əsasında, xayalıqda və ya aralıqda yerləşir; daha ağırdır, çox vaxt güclü əyrilik və digər anomaliyalarla müşayiət olunur.
Əlavə olaraq uretra dəliyi normal yerdə olduğu halda cinsiyyət üzvünün əyriliyi ilə gedən «hipospadiyasız hipospadiya» fərqləndirilir. Əməliyyatdan əvvəl həkim formanı yalnız dəliyin yerinə görə deyil, əyriliyin dərəcəsinə, başcığın ölçüsünə və uretra lövhəsinin vəziyyətinə görə də qiymətləndirir.
Klinik mənzərə
Hipospadiya ağrı və ya narahatlıq yaratmır, onun əlamətləri baxış zamanı görünür:
- sidik kanalı dəliyinin normaldan aşağıda yerləşməsi – başcığın altında, gövdədə və ya daha aşağıda;
- ön dərinin qeyri-tam olması – dəri yalnız yuxarı tərəfdə «başlıq» kimi toplanır, aşağıda isə olmur;
- cinsiyyət üzvünün aşağıya əyilməsi – ereksiya zamanı daha nəzərə çarpır;
- sidik axınının dəyişməsi – axın aşağıya və ya yana yönəlir, səpələnir; böyük uşaqlar ayaq üstə sidik ifrazında çətinlik çəkir;
- başcığın yastı və ya açıq görünüşü;
- ağır formalarda – xayaların enməməsi, xayalığın ikiyə bölünmüş görünüşü, cinsiyyət üzvünün kiçik ölçüsü.
Bəzən yüngül forma ön dəri «normal» göründüyü üçün doğuşda gözdən qaçır və yalnız sonralar, ön dəri açıldıqda və ya sünnət zamanı aşkarlanır; belə halda sünnəti dayandırıb uşaq uroloquna müraciət etmək lazımdır. Böyük yaşda müalicə olunmamış hipospadiyası olan yeniyetmə və kişilərdə əyrilik cinsi əlaqəni çətinləşdirə, görünüşlə bağlı utancaqlıq və narahatlıq yarada bilər.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər yeni doğulmuş uşaqda xarici cinsiyyət orqanlarının quruluşu qeyri-müəyyəndirsə və xayalar əllənmirsə (bu halda hormonal pozuntular istisna edilməlidir), əməliyyatdan sonra uşaq sidiyə gedə bilmirsə, kateter çıxıbsa və ya tıxanıbsa, yüksək hərarət, güclü şişkinlik, yaradan qanaxma və ya irinli axıntı varsa.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Hipospadiyanın diaqnozu klinik qoyulur – uşaq uroloqu xarici cinsiyyət orqanlarına baxış zamanı uretra dəliyinin yerini, ön dərinin vəziyyətini, əyriliyin dərəcəsini, başcığın və cinsiyyət üzvünün ölçülərini, xayaların xayalıqda olub-olmamasını qiymətləndirir. Həkim ailədə oxşar halları, hamiləliyin gedişini, sidik axınının xarakterini soruşur.
- genetik müayinə (kariotip) və hormonal analizlər – ağır proksimal formalarda, xüsusilə xayalar enmədikdə, cinsiyyət inkişafı pozuntularını istisna etmək üçün; bu müayinələr ilk günlərdə aparılmalıdır;
- böyrəklərin və sidik kisəsinin USM-i – sidik sisteminin müşayiət edən anomaliyalarının axtarışı üçün, xüsusilə ağır formalarda;
- xayalığın və qasıq nahiyəsinin USM-i – enməmiş xayaları axtarmaq üçün;
- ümumi qan və sidik analizləri – əməliyyata hazırlıq və sidik yollarının infeksiyasını istisna etmək üçün;
- uroflometriya – böyük uşaqlarda və əməliyyatdan sonra sidik axınının sürətini qiymətləndirmək üçün.
Differensial diaqnostika cinsiyyət inkişafı pozuntuları, sünnət və ya travmadan sonrakı uretra dəyişiklikləri, təcrid olunmuş anadangəlmə əyrilik və epispadiya ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
Müalicə olunmadıqda:
- ayaq üstə sidik ifrazında çətinlik, sidik axınının səpələnməsi;
- cinsiyyət üzvünün əyriliyi ilə bağlı cinsi həyatda problemlər;
- ağır formalarda sonsuzluq riski;
- görünüşlə bağlı psixoloji narahatlıq.
Əməliyyatdan sonra mümkün ağırlaşmalar:
- uretra fistulası – sidiyin əlavə dəlikdən çıxması;
- sidik kanalının və ya onun dəliyinin daralması;
- yaranın açılması, infeksiya;
- qalıq əyrilik; bəzən təkrar əməliyyat tələb olunur.
Müalicə
Hipospadiyanın yeganə effektiv müalicəsi cərrahi korreksiyadır. Dərmanlar, masaj və ya «xalq üsulları» anomaliyanı aradan qaldırmır. Əməliyyat adətən altı aylıqdan on səkkiz aylığa qədər dövrdə aparılır: bu yaşda toxumalar kifayət qədər inkişaf etmiş olur, uşaq isə əməliyyatı yadda saxlamır. Daha böyük yaşda da əməliyyat mümkündür, lakin bərpa və psixoloji uyğunlaşma bir qədər çətin olur.
Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır və bir neçə məqsədi güdür:
- cinsiyyət üzvünün düzləşdirilməsi;
- çatışmayan uretra hissəsinin yerli toxumalardan formalaşdırılması (uretroplastika);
- uretra dəliyinin başcığın ucuna köçürülməsi və başcığın formasının bərpası;
- dəri örtüyünün bərpası – ön dərinin rekonstruksiyası və ya sünnət formasında çıxarılması (valideynlərin istəyi əvvəlcədən müzakirə edilir, son qərarı əməliyyat zamanı cərrah verir);
- lazım olduqda enməmiş xayaların xayalığa endirilməsi.
Distal formalar adətən bir mərhələdə, ağır proksimal formalar isə bəzən bir neçə ay fasilə ilə iki mərhələdə düzəldilir. Cinsiyyət üzvü və başcıq çox kiçik olduqda həkim əməliyyatdan əvvəl qısa müddətli hormonal hazırlıq (androgen preparatları ilə) təyin edə bilər.
Əməliyyatdan sonra uretraya bir neçə gün kateter və ya stent qoyulur, sarğı tətbiq olunur. Ağrıkəsici vasitələr və lazım olduqda antibakterial preparatlar həkim tərəfindən təyin edilir. Uşaqlarda ağrı və hərarətə görə asetilsalisil turşusu (aspirin) istifadə edilməməlidir.
Vacibdir: hipospadiyası olan uşağa bərpa əməliyyatından əvvəl sünnət edilməməlidir, çünki ön dəri uretranın və dərinin rekonstruksiyası üçün plastik material kimi lazım ola bilər. Ön dəri ilə bağlı qərarı – onun bərpası və ya çıxarılması – cərrah hipospadiyanın düzəldilməsi zamanı verir. Dini və ya ailə ənənəsi ilə bağlı sünnət istəyi varsa, bunu əvvəlcədən uroloqa deyin.
Reabilitasiya
- əməliyyatdan sonra bir neçə gün sidik kateteri və ya stent – onu dartmamaq, bükməmək, sidik torbasını düzgün yerləşdirmək;
- sarğıya qulluq, uroloqun göstərişinə uyğun gigiyena və vannalar;
- uşağın fiziki aktivliyinin müvəqqəti məhdudlaşdırılması – üzərinə minilən oyuncaqlardan, velosipeddən və qaçış-tullanma oyunlarından çəkinmək;
- bol maye qəbulu və qəbizliyin qarşısının alınması;
- uroloqun müntəzəm nəzarəti – sidik axınının, yaranın və formanın qiymətləndirilməsi;
- yeniyetməlik dövründə təkrar müayinə – cinsi yetkinlik zamanı əyriliyin və uretranın vəziyyətinin yoxlanılması.
Profilaktika
Hipospadiyanın spesifik profilaktikası yoxdur. Lakin sağlam hamiləlik riskin azalmasına kömək edə bilər:
- hamiləliyin planlaşdırılması, hamiləlikdən əvvəl çəkinin normallaşdırılması və xroniki xəstəliklərin nəzarətə götürülməsi;
- hamiləlikdə siqaret və alkoqoldan tam imtina, passiv siqaret tüstüsündən qorunma;
- hamiləlikdə istənilən dərmanı, xüsusilə hormonal preparatları yalnız həkim təyinatı ilə qəbul etmək;
- pestisidlər və digər zərərli kimyəvi maddələrlə təmasdan qaçmaq;
- hamiləliyin müntəzəm müşahidəsi və qan təzyiqinin nəzarəti;
- ailədə hipospadiya halları varsa, hamiləlik planlaşdırılarkən həkimə məlumat vermək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Hipospadiya şübhəsi olduqda uşağı uşaq uroloquna (uşaq cərrahına) göstərmək lazımdır. Ağır formalarda müayinəyə uşaq endokrinoloqu və genetik də qoşulur.
Yadda saxla!
- Hipospadiya erkən yaşda təcrübəli uşaq uroloqu tərəfindən düzəldildikdə əksər hallarda yaxşı nəticələr verir.
- Uşağı həyatının ilk aylarında uşaq uroloquna göstərin.
- Hipospadiya düzəldilənədək sünnət etdirməyin – ön dəri bərpa əməliyyatı üçün lazım ola bilər; onunla bağlı qərarı əməliyyat zamanı cərrah verir.
- Əməliyyatdan sonra sidik axınının zəifləməsi, damcı-damcı sidik ifrazı və ya yeni dəlikdən sidik çıxması olarsa, həkimə müraciət edin.
Suallar və cavablar
Əksər uşaq uroloqları əməliyyatı altı-on səkkiz aylıq dövrdə tövsiyə edir: toxumalar kifayət qədər inkişaf etmiş olur, uşaq isə əməliyyatı yadda saxlamır və psixoloji travma riski azdır. Konkret vaxtı həkim anomaliyanın formasını və uşağın vəziyyətini nəzərə alaraq seçir.
Distal formalarda, uğurlu əməliyyatdan sonra reproduktiv funksiya adətən normal olur. Ağır formalarda, xüsusən xayalar enmədikdə, fertillik riski bir qədər yüksəkdir və müşahidə tələb olunur.
Çox yüngül, funksional problem yaratmayan formalarda müşahidə də müzakirə oluna bilər. Qərarı uşaq uroloqu valideynlərlə birlikdə, sidik axınını, əyriliyi və görünüşü qiymətləndirərək qəbul edir.
Ön dəri uretranın və cinsiyyət üzvünün dərisinin bərpası üçün dəyərli material ola bilər. Hipospadiya düzəldilməmiş sünnət edilərsə, bu material itirilir, əməliyyat çətinləşir və nəticə pisləşə bilər. Ön dərinin taleyini cərrah bərpa əməliyyatı zamanı həll edir; sünnət istəyi varsa, bunu əvvəlcədən uroloqa bildirin.
Kateterin və sarğının vəziyyətinə, uşağın sidik ifrazına və hərarətinə nəzarət edin, uroloqun gigiyena tövsiyələrinə əməl edin. Kateter çıxarsa, sidik gəlməzsə, güclü şişkinlik, qanaxma və ya hərarət yaranarsa, dərhal həkimə müraciət edin.
Distal formalarda əksər uşaqlar üçün bir əməliyyat kifayət edir. Ağır formalarda müalicə planlı şəkildə iki mərhələdə aparıla bilər, bəzən isə fistula və ya daralma kimi ağırlaşmaları düzəltmək üçün əlavə müdaxilə lazım olur.
Mövzu üzrə məqalələr
Sidik qaçırma gündəlik həyatınıza mane olur?
Öskürəndə və ya qəfil sidiyə getmək ehtiyacı yarananda sidik qaçırma fərqli mexanizmlərlə əlaqəli ola bilər. Düzgün tipin müəyyənləşdirilməsi…
İstiqamət: Urologiya / Ginekologiya
MAR-testi: nəticə təkbaşına sonsuzluğu izah edirmi?
MAR-testi spermatozoidlərlə əlaqəli anticisimləri qiymətləndirə bilər. Lakin o, hər cütlük üçün ilkin müayinə deyil və təkbaşına reproduktiv diaqnoz…
İstiqamət: Reproduktologiya / Andrologiya
Xayadan nümunə götürülməsi: biopsiya ilə sperm axtarışı eynidirmi?
Xaya biopsiyası diaqnostik toxuma qiymətləndirilməsi və ya reproduktiv prosedurla əlaqəli ola bilər. Müdaxilənin məqsədi əvvəlcədən dəqiq izah edilməlidir.
İstiqamət: Andrologiya / Reproduktologiya
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
