Qlioma beynin və onurğa beyninin dayaq (qlial) hüceyrələrindən inkişaf edən şişlərin ümumi adıdır. Yavaş böyüyən aşağı dərəcəli formalardan tutmuş aqressiv qlioblastomaya qədər müxtəlif növləri var, müalicə cərrahiyyə, şüa və kimyaterapiyanı birləşdirir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Beynin qlial şişi
- astrositoma
- oliqodendroqlioma
- ependimoma
- qlioblastoma
Xəstəlik haqqında
Qlial hüceyrələr mərkəzi sinir sistemində neyronları dəstəkləyir, qidalandırır və qoruyur. Onlardan törəyən şişlər – qliomalar – baş beynin ən çox rast gəlinən birincili bədxassəli şişləridir. Birincili şiş o deməkdir ki, o, başqa orqandan metastaz kimi gəlməyib, məhz beyin toxumasında yaranıb. Qliomalar həm baş beyində, həm də onurğa beynində inkişaf edə bilər.
Qliomaların əksəriyyəti beyin toxumasının içinə «sızaraq» yayılır, buna görə onların sərhədləri çox vaxt dəqiq olmur və cərrah şişi sağlam toxumadan aydın ayıra bilmir. Qliomalar demək olar ki, heç vaxt mərkəzi sinir sistemindən kənara metastaz vermir, lakin beyin daxilində böyüyərək həyati vacib funksiyaları poza bilər.
Müasir təsnifat şişin mikroskopik görünüşü ilə yanaşı molekulyar xüsusiyyətlərinə də (IDH mutasiyası, 1p/19q delesiyası və s.) əsaslanır. Bu göstəricilər proqnozu və müalicə seçimini müəyyən edir. Qlioblastoma ən aqressiv formadır və adətən orta və ahıl yaşlı yetkinlərdə rast gəlinir. IDH-mutasiyalı astrositoma və oliqodendroqlioma daha çox gənc yetkinlərdə, pilositar astrositoma və diffuz orta xətt qliomaları isə uşaqlarda rast gəlinir.
Səbəbləri
Əksər hallarda qliomanın konkret səbəbi məlum deyil. Şiş qlial hüceyrələrin DNT-sində toplanan mutasiyalar nəticəsində yaranır, bu mutasiyalar hüceyrələrin nəzarətsiz bölünməsinə səbəb olur. Sübut olunmuş və ehtimal edilən risk amilləri:
- baş nahiyəsinin ionlaşdırıcı şüalanması – əvvəllər, xüsusilə uşaqlıqda, başqa xəstəlik səbəbindən aparılmış şüa terapiyası riski artırır;
- irsi sindromlar – neyrofibromatoz, Li-Fraumeni sindromu, tuberoz skleroz və bəzi digər genetik sindromlar qlioma riskini artırır;
- yaş – qlioblastoma riski yaşla artır, bəzi digər formalar isə uşaqlıq və gənc yaş üçün xarakterikdir;
- ailə anamnezi – yaxın qohumlarda qlioma halları riski bir qədər artırır, lakin ailəvi hallar nadirdir;
- cins – bəzi qliomalar kişilərdə bir qədər daha tez-tez rast gəlinir.
Mobil telefonların, yüksəkgərginlikli elektrik xətlərinin, qidanın və ya baş travmalarının qlioma yaratdığı elmi cəhətdən təsdiqlənməyib. Qliomanın yaranması pasiyentin həyat tərzi ilə bağlı «günahı» deyil və adətən onun qarşısını almaq mümkün olmur.
Təsnifat
ÜST-ün mərkəzi sinir sistemi şişləri təsnifatına görə qliomalar hüceyrə növü və molekulyar xüsusiyyətlərinə əsasən bölünür:
- astrositomalar – IDH-mutasiyalı, müxtəlif dərəcəli; çox vaxt gənc yetkinlərdə rast gəlinir;
- oliqodendroqliomalar – IDH-mutasiyalı və 1p/19q-delesiyalı, müalicəyə nisbətən yaxşı cavab verir və proqnozu daha əlverişlidir;
- qlioblastoma – IDH-mutasiyasız, ən aqressiv forma, sürətlə böyüyür;
- ependimomalar – beyin mədəciklərini və onurğa beyni kanalını örtən hüceyrələrdən inkişaf edir;
- uşaq yaşına xas formalar – pilositar astrositoma (adətən məhdud, yavaş böyüyən) və diffuz orta xətt qliomaları.
Bədxassəlilik dərəcəsinə görə qliomalar 1-dən 4-ə qədər dərəcələrə bölünür: 1–2-ci dərəcə aşağı dərəcəli, yavaş böyüyən, 3–4-cü dərəcə isə yüksək dərəcəli, sürətlə böyüyən şişlərdir. Aşağı dərəcəli qlioma zaman keçdikcə daha aqressiv formaya keçə bilər.
Klinik mənzərə
Qliomanın əlamətləri şişin yerləşdiyi yerdən, ölçüsündən və böyümə sürətindən asılıdır. Yavaş böyüyən şişlər uzun müddət yalnız qıcolmalarla və ya yüngül dəyişikliklərlə özünü göstərə bilər, qlioblastomada isə əlamətlər bir neçə həftə ərzində sürətlə artır.
- yeni başlayan və ya xarakterini dəyişən baş ağrısı, səhərlər güclənən, ürəkbulanma və qusma ilə müşayiət olunan ağrı – kəllədaxili təzyiqin artmasının əlaməti;
- qıcolmalar – çox vaxt ilk əlamət, xüsusilə aşağı dərəcəli qliomalarda; həm ümumi, həm də bədənin bir hissəsində qıcolma ola bilər;
- bədənin bir tərəfində zəiflik, keyimə, hərəkətlərin koordinasiyasının pozulması;
- nitqin, sözləri tapmağın, oxumağın və ya başa düşməyin çətinləşməsi;
- görmə pozuntuları – görmə sahəsinin daralması, ikigörmə;
- yaddaşın, diqqətin zəifləməsi, şəxsiyyətin və davranışın dəyişməsi, laqeydlik;
- tarazlığın və yerişin pozulması, başgicəllənmə;
- onurğa beyni qliomalarında – ətraflarda zəiflik, keyimə, sidik ifrazının pozulması.
Uşaqlarda əlamətlər qeyri-spesifik ola bilər: qusma, inkişafda geriləmə, yerişin dəyişməsi, kiçik yaşlarda başın ölçüsünün böyüməsi, əsəbilik.
Təcili olaraq 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər ilk dəfə qıcolma tutması baş veribsə, qəflətən bədənin bir tərəfində zəiflik, nitq pozuntusu, şüurun pozulması və ya güclü baş ağrısı ilə təkrarlanan qusma yaranıbsa.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Qliomaya şübhə olduqda nevroloq və ya neyrocərrah ətraflı anamnez toplayır və nevroloji müayinə aparır: əzələ gücü, reflekslər, hissiyyat, koordinasiya, görmə və nitq qiymətləndirilir. Şiş aşkarlandıqdan sonra diaqnozu dəqiqləşdirmək üçün aşağıdakı müayinələr aparılır:
- baş beynin kontrastla MRT-si – əsas vizual diaqnostika üsuludur: şişin yerini, ölçüsünü, sərhədlərini, ödemi göstərir; lazım olduqda perfuziya, spektroskopiya və funksional MRT ilə tamamlanır;
- kontrastla KT – MRT mümkün olmadıqda və ya təcili vəziyyətlərdə;
- stereotaksik biopsiya və ya əməliyyat zamanı alınan toxumanın histoloji və molekulyar müayinəsi – diaqnozun əsasıdır: şişin növünü, dərəcəsini və IDH, 1p/19q kimi markerləri müəyyən edir;
- EEQ – qıcolmalar olduqda beynin elektrik fəallığını qiymətləndirmək üçün;
- oftalmoloji müayinə – göz dibində kəllədaxili təzyiqin artması əlamətləri və görmə sahəsinin pozulması;
- neyropsixoloji qiymətləndirmə – yaddaş, diqqət və digər koqnitiv funksiyaların vəziyyəti.
Differensial diaqnostika metastatik şişlər, limfoma, beyin absesi, insult, demiyelinizasiyaedici xəstəliklər və digər həcmli törəmələrlə aparılır.
Ağırlaşmalar
- kəllədaxili təzyiqin artması, beyin ödemi, ağır hallarda beynin dislokasiyası;
- simptomatik epilepsiya – təkrarlanan qıcolmalar;
- nevroloji defisitlər – iflic, nitq və görmə pozuntusu;
- koqnitiv pozğunluqlar, depressiya;
- müalicənin yan təsirləri – yorğunluq, qan göstəricilərinin dəyişməsi, şüa terapiyasından sonra beyin toxumasının zədələnməsi;
- dərin venaların trombozu;
- şişin təkrarlanması.
Müalicə
Müalicə planını neyrocərrah, şüa terapevti, kimyaterapevt (onkoloq), nevroloq və patomorfoloqdan ibarət onkoloji şura müəyyən edir. Plan şişin növündən, dərəcəsindən, molekulyar xüsusiyyətlərindən, yerləşməsindən, pasiyentin yaşından və ümumi vəziyyətindən asılıdır.
- cərrahi müalicə – funksiyaları qorumaqla şişin maksimal təhlükəsiz çıxarılması; bəzən oyaq kraniotomiya, neyronaviqasiya və əməliyyatdaxili monitorinq tətbiq olunur; şişi çıxarmaq mümkün olmadıqda diaqnoz üçün biopsiya aparılır;
- şüa terapiyası – əməliyyatdan sonra qalıq şiş hüceyrələrinə təsir edir; müasir üsullar sağlam beyin toxumasını maksimum qoruyur;
- kimyaterapiya – qlioblastomada alkilləşdirici preparatlar şüa terapiyası ilə birlikdə və ondan sonra tətbiq olunur; digər formalarda fərdi sxemlər seçilir; müəyyən mutasiyalarda hədəf preparatlar istifadə edilə bilər;
- müşahidə – bəzi aşağı dərəcəli, əlamət verməyən qliomalarda müntəzəm MRT nəzarəti ilə aktiv müşahidə taktikası seçilə bilər;
- simptomatik müalicə – beyin ödemini azaltmaq üçün kortikosteroidlər, qıcolmalarda epilepsiyaəleyhinə preparatlar, ürəkbulanma əleyhinə və ağrıkəsici vasitələr.
Bəzi pasiyentlərə klinik sınaqlarda yeni müalicə üsullarında iştirak təklif oluna bilər. Müalicə zamanı pasiyent təyin olunmuş preparatları həkimlə razılaşdırmadan dayandırmamalıdır – xüsusilə epilepsiyaəleyhinə vasitələrin və kortikosteroidlərin qəfil dayandırılması təhlükəlidir. Qıcolmaları olan pasiyentlər həkimlə məsləhətləşmədən avtomobil idarə etməməli və təkbaşına üzməməlidir.
Sübut olunmamış «alternativ» üsullar, bitki mənşəli vasitələr və pəhrizlər əsas müalicəni əvəz edə bilməz; istənilən əlavə vasitəni onkoloqla razılaşdırmaq lazımdır, çünki bəziləri kimyaterapiya ilə qarşılıqlı təsirə girir.
Reabilitasiya
Reabilitasiya hərəkət, nitq və koqnitiv funksiyaların bərpasına yönəlir və müalicənin ilk mərhələlərindən başlayır: fiziki terapiya, ergoterapiya, loqoped və neyropsixoloqla məşğələlər tətbiq olunur. Psixoloji dəstək və palliativ yardım pasiyent və ailə üçün müalicənin vacib hissəsidir. Müalicədən sonra şişin təkrarlanmasını vaxtında aşkar etmək üçün müntəzəm MRT nəzarəti aparılır.
Profilaktika
Qliomanın effektiv profilaktika üsulu yoxdur, çünki əksər hallarda onun səbəbi məlum deyil. Bununla belə, aşağıdakı tədbirlər faydalıdır:
- irsi sindromlu ailələrdə genetik məsləhət almaq və həkimin tövsiyə etdiyi müntəzəm müayinələrdən keçmək;
- baş nahiyəsinə lazımsız şüalanmadan, xüsusilə uşaqlarda, çəkinmək – rentgen və KT müayinələri yalnız göstəriş olduqda aparılmalıdır;
- yeni yaranmış qıcolma, davamlı və güclənən baş ağrısı, nitq və ya hərəkət pozuntusu olduqda gecikmədən nevroloqa müraciət etmək;
- müalicədən sonra nəzarət müayinələrini buraxmamaq – təkrarlanmanın erkən aşkarlanması müalicə imkanlarını genişləndirir.
Hansı həkimə müraciət etməli
İlkin əlamətlər olduqda nevroloqa, uşaqlarda pediatra və ya uşaq nevroloquna müraciət etmək lazımdır. Diaqnoz təsdiqləndikdən sonra müalicəni neyrocərrah, onkoloq və şüa terapevti birlikdə aparır.
Yadda saxla!
- Qlioma diaqnozunda molekulyar müayinə proqnozu və müalicəni əsaslı şəkildə dəyişir – diaqnoz ixtisaslaşmış mərkəzdə dəqiqləşdirilməlidir.
- İlk dəfə qıcolma tutması, artan baş ağrısı və qusma, qəfil zəiflik və ya nitq pozuntusu yaranarsa, 103-ə zəng edin.
- Epilepsiyaəleyhinə preparatları və kortikosteroidləri özbaşına dayandırmaq olmaz.
- Sübut olunmamış «alternativ» üsullar əsas müalicəni əvəz edə bilməz.
Əlaqəli Xəstəliklər
Faydalı Məqalələr
KT və MRT: fərqlər nədədir və hansı daha yaxşıdır?
Kompüter və maqnit-rezonans tomoqrafiyaları — orqanizmin daxili strukturlarını yüksək dəqiqlik və detallaşdırma dərəcəsi ilə vizuallaşdırmağa imkan verən müasir,…
İstiqamət: Diaqnostika
Kimyaterapiya nədir: növləri, tipləri və onu necə yüngülləşdirmək olar
Kimyaterapiya – şişəleyhinə dərman agentlərinin yeridilməsinə əsaslanan, bədxassəli xəstəliklərin çox effektiv müalicə üsuludur. Onların mexanizmləri müxtəlif ola bilər,…
İstiqamət: Kimyaterapiya
Suallar və cavablar
Qliomalar beyin toxumasına yayıldığı üçün onkoloji şiş kimi qiymətləndirilir, lakin onların aqressivliyi çox fərqlidir. Aşağı dərəcəli formalar illərlə yavaş böyüyə bilər, uşaqlarda rast gəlinən pilositar astrositoma isə tam çıxarıldıqda çox vaxt uzunmüddətli yaxşı nəticə verir. Qlioblastoma isə sürətli inkişaf edir və intensiv müalicə tələb edir.
Şiş sərhədlərinin dəqiq olmaması səbəbindən onu tam çıxarmaq çox vaxt mümkün olmur. Buna görə əməliyyatdan sonra şüa və kimyaterapiya tətbiq olunur. Cərrah funksiyaları qoruyaraq şişin mümkün qədər böyük hissəsini çıxarmağa çalışır, çünki çıxarılmanın həcmi proqnoza təsir edir.
Kompleks müalicə – cərrahiyyə, şüa və kimyaterapiya – şişin böyüməsini ləngidir, əlamətləri azaldır və həyat müddətini artırır. Müalicənin taktikası pasiyentin vəziyyətinə və şişin molekulyar xüsusiyyətlərinə görə fərdi seçilir. Bəzi pasiyentlər klinik sınaqlarda yeni üsullarla müalicə ala bilər.
Qliomaların böyük əksəriyyəti irsi deyil və valideyndən uşağa keçmir. Yalnız kiçik bir hissəsi neyrofibromatoz, Li-Fraumeni sindromu kimi irsi sindromlarla əlaqəlidir. Ailədə belə sindromlar və ya bir neçə qlioma halı olduqda genetik məsləhət almaq tövsiyə olunur.
Mövcud elmi məlumatlara görə mobil telefonların istifadəsi ilə qlioma arasında əlaqə təsdiqlənməyib. Bu mövzuda çoxsaylı elmi işlər aparılıb və inandırıcı sübut əldə edilməyib. Sübut olunmuş risk amilləri baş nahiyəsinin şüalanması və bəzi irsi sindromlardır.
Qıcolmaları olan və ya görmə, hərəkət, diqqət pozuntusu olan pasiyentlər avtomobil idarə etməməlidir, çünki bu, həm onların özü, həm də ətrafdakılar üçün təhlükəlidir. Sürücülüyə qayıtmağın mümkünlüyünü müalicə həkimi qıcolmaların nəzarətini və nevroloji vəziyyəti qiymətləndirərək müəyyən edir.
Neyrocərrahiyyə üzrə xəstəliklər
- Akustik nevrinoma
- Arteriovenoz malformasiya
- Baş beyin kistası
- Beyin şişi
- Fəqərəarası disk yırtığı
- Fəqərəarası disklərin protruziyası
- Hipofiz adenoması
- Hipopituitarizm
- Kəllə-beyin travması
- Kəllədaxili hipertenziya
- Kiari malformasiyası
- Meningioma
- Onurğa kanalının stenozu
- Onurğa sütununun hemanjioması
- Onurğa travmaları
Mövzu üzrə məqalələr
Süd vəzi onkomarkerləri: niyə “xərçəng yoxlaması” sayılmır?
CA 15-3 və CEA kimi qan göstəriciləri sağlam qadınlarda adi süd vəzi skrininqinin əvəzi deyil. Müalicə biomarkerləri və…
İstiqamət: Mammologiya / Onkologiya
Klinikanın onkokonsiliumu iş başında: həkimlər onkoloji pasiyentdə yuxarı boş venanın stentlənməsini apardılar
İlk növbədə ürək-damar sisteminin patologiyaları ilə bağlı olan sivilizasiya xəstəlikləri inkişaf etmiş ölkələrdə əlilliyə və ölümə görə birinci…
İstiqamət: Ürək-damar cərrahiyyəsi / Onkologiya
Sümük şişləri
Sümük şişləri - çıxılmaz vəziyyətdir? Ondan çıxış yolu varmı? Bir çox pasiyent üçün çox kəskin şəkildə sual yaranır:…
İstiqamət: Onkologiya
Xərçəngönü vəziyyət (prekanser)
Xərçəngönü vəziyyət — toxumalarda baş verən patoloji dəyişikliklərdir və bu zaman onların zaman keçdikcə bədxassəli şişə çevrilmə riski…
İstiqamət: Onkologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
