Hipopituitarizm hipofiz vəzinin bir və ya bir neçə hormonunun çatışmazlığıdır. Hipofiz digər endokrin vəzilərin işini idarə etdiyi üçün xəstəlik qalxanabənzər vəzin, böyrəküstü vəzilərin, cinsi vəzilərin funksiyasının pozulması ilə özünü göstərir. Müalicə hormon əvəzetməsidir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Hipofiz çatışmazlığı
- panhipopituitarizm (bütün hormonların çatışmazlığı)
- Şixan sindromu (doğuşdan sonrakı forma)
- Simmonds xəstəliyi
Xəstəlik haqqında
Hipofiz kəllə əsasında, türk yəhəri adlanan sümük çuxurunda yerləşən kiçik vəzidir. Onun ön payı qalxanabənzər vəzi stimullaşdıran hormon (TSH), adrenokortikotrop hormon (AKTH), gonadotropinlər (LH və FSH), böyümə hormonu və prolaktin hasil edir, arxa payında isə antidiuretik hormon saxlanılır. Bu hormonlar qalxanabənzər vəzin, böyrəküstü vəzilərin və cinsi vəzilərin işini, böyüməni, laktasiyanı və orqanizmdə su balansını tənzimləyir.
Hipopituitarizmdə bir, bir neçə və ya bütün hipofiz hormonlarının hasilatı azalır, nəticədə müvafiq orqanların funksiyası zəifləyir. Xəstəlik istənilən yaşda rast gəlinə bilər. O, çox vaxt tədricən, aylar və illər ərzində inkişaf edir və əlamətləri qeyri-spesifik olduğundan gec aşkarlanır. Bəzən isə kəskin başlayır, məsələn, hipofizə qansızma zamanı. Ən təhlükəli olan kortizol çatışmazlığıdır – stress, infeksiya və əməliyyat zamanı həyati təhlükəli kriz yarada bilər. Vaxtında qoyulmuş diaqnoz və düzgün hormon əvəzetməsi ilə pasiyentlər adətən fəal həyat sürə bilir.
Səbəbləri
Hipopituitarizm hipofizin özünün və ya onu idarə edən beyin şöbəsinin – hipotalamusun zədələnməsi nəticəsində yaranır. Əsas səbəblər:
- Hipofiz adenomaları – ən çox rast gəlinən səbəb; böyük şiş sağlam hipofiz toxumasını sıxır.
- Digər şişlər və kistalar – kraniofaringioma (xüsusən uşaqlarda), meningioma, metastazlar.
- Hipofiz və beyin əməliyyatları, baş nahiyəsinə şüa terapiyası – hormon çatışmazlığı illər sonra da yarana bilər.
- Kəllə-beyin travması və subaraxnoid qansızma.
- Şixan sindromu – doğuş zamanı ağır qanaxma və təzyiqin düşməsi nəticəsində hipofizin zədələnməsi.
- Hipofiz apopleksiyası – hipofizə, çox vaxt mövcud adenomaya qansızma; qəfil şiddətli baş ağrısı ilə başlayır.
- İltihabi və infiltrativ xəstəliklər – limfositar hipofizit (daha çox hamiləlikdə və doğuşdan sonra), sarkoidoz, hemoxromatoz, vərəm.
- Bəzi immunoterapiya preparatları – onkologiyada istifadə olunan immun nəzarət nöqtəsi inhibitorları hipofiziti təhrik edə bilər.
- Anadangəlmə genetik pozuntular – uşaqlıqda böyümənin ləngiməsi ilə özünü göstərir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər hansı hormonların çatışmadığından, çatışmazlığın dərəcəsindən və nə qədər sürətlə inkişaf etdiyindən asılıdır:
- kortizol çatışmazlığı – halsızlıq, arıqlama, iştahsızlıq, ürəkbulanma, aşağı təzyiq, hipoqlikemiya;
- qalxanabənzər vəzi hormonlarının çatışmazlığı – yorğunluq, üşümə, qəbizlik, çəki artımı, quru dəri;
- cinsi hormonların çatışmazlığı – qadınlarda aybaşının pozulması və sonsuzluq, kişilərdə libidonun və ereksiyanın zəifləməsi, bədən tüklərinin azalması;
- böyümə hormonunun çatışmazlığı – uşaqlarda böyümənin ləngiməsi, böyüklərdə əzələ kütləsinin azalması və yağ toxumasının artması;
- prolaktin çatışmazlığı – doğuşdan sonra süd olmaması;
- antidiuretik hormon çatışmazlığı – güclü susuzluq və bol sidik ifrazı, o cümlədən gecələr;
- şişlərdə – baş ağrısı, görmə sahələrinin daralması.
Uşaqlarda xəstəlik böyümənin ləngiməsi və cinsi yetişkənliyin gecikməsi, yeni doğulmuşlarda isə hipoqlikemiya və sarılığın uzanması ilə özünü göstərə bilər. Doğuşdan sonra süd gəlməməsi və aybaşının bərpa olunmaması Şixan sindromunun əlaməti ola bilər.
Təcili 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər qəfil şiddətli baş ağrısı görmənin pozulması və ya çəpgözlüklə birlikdə yaranıbsa, ya da şiddətli halsızlıq, təkrarlanan qusma, qarın ağrısı, təzyiqin kəskin düşməsi və huşun pozulması varsa. Bu, hipofiz apopleksiyası və ya adrenal kriz əlaməti ola bilər.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Endokrinoloq şikayətləri, keçirilmiş əməliyyatları, travmaları, doğuşları və qəbul edilən dərmanları öyrənir, arterial təzyiqi, çəkini, dərini və tüklənməni qiymətləndirir. Diaqnoz hormon analizləri ilə təsdiqlənir; hipofiz hormonları ilə yanaşı onların idarə etdiyi vəzilərin hormonları da ölçülür:
- səhər kortizolu və AKTH; lazım olduqda stimulyasiya testləri – böyrəküstü vəzilərin ehtiyatını qiymətləndirir;
- TSH və sərbəst T4 – mərkəzi hipotireozda TSH aşağı və ya normal ola bilər, buna görə yalnız TSH ölçmək kifayət deyil;
- LH, FSH, estradiol və ya testosteron;
- insulinəbənzər böyümə faktoru-1 (IGF-1), göstərişə görə böyümə hormonunun stimulyasiya testləri;
- prolaktin;
- qanda natrium, qanın və sidiyin osmolyarlığı – şəkərsiz diabet şübhəsində;
- hipofizin kontrastla MRT-si – şişi, kistanı, iltihabı və ya «boş türk yəhəri»ni aşkarlayır;
- görmə sahələrinin yoxlanılması – oftalmoloq tərəfindən, şiş görmə sinirlərini sıxdıqda.
Differensial diaqnostika böyrəküstü vəzilərin və qalxanabənzər vəzin birincili xəstəlikləri, depressiya, anoreksiya və ağır xroniki xəstəliklərlə aparılır.
Ağırlaşmalar
- adrenal kriz – kəskin kortizol çatışmazlığı, həyati təhlükəlidir;
- hipoqlikemiya, hiponatriemiya;
- osteoporoz və sınıqlar, sonsuzluq;
- ürək-damar xəstəlikləri riskinin artması;
- şişin böyüməsi ilə görmə itkisi;
- uşaqlarda boy çatışmazlığı və cinsi yetişkənliyin olmaması.
Adrenal krizin qarşısını əsasən xəstəlik günləri qaydaları alır; cinsi hormonların və göstəriş olduqda böyümə hormonunun əvəzlənməsi osteoporoz və ürək-damar riskini azaldır. Şiş olduqda müntəzəm MRT və görmə sahələrinin yoxlanılması görmə itkisinin qarşısını almağa kömək edir.
Müalicə
Müalicə çatışmayan hormonların əvəz edilməsidir və çox vaxt həyat boyu davam edir. Preparatları, onların başlanma ardıcıllığını və dozasını endokrinoloq seçir:
- Qlükokortikoidlər – kortizol çatışmazlığında ilk növbədə təyin olunur; stress, infeksiya, qusma və əməliyyat zamanı doza həkimin öyrətdiyi qaydaya uyğun artırılır.
- Qalxanabənzər vəzi hormonu preparatları – kortizol çatışmazlığı düzəldildikdən sonra başlanılır, əks halda adrenal kriz təhrik oluna bilər; müalicəyə TSH-a görə deyil, sərbəst T4 səviyyəsinə görə nəzarət olunur.
- Cinsi hormonlar – qadınlarda estrogen və proqestagen, kişilərdə testosteron preparatları; sümükləri, əzələləri, libidonu və ümumi rifahı qoruyur. Uşaq istəyi olduqda gonadotropinlərlə müalicə aparılır.
- Böyümə hormonu – uşaqlarda böyümə üçün, böyüklərdə isə göstərişə görə.
- Antidiuretik hormonun sintetik analoqu – şəkərsiz diabetdə.
- Səbəbin müalicəsi – şişin cərrahi çıxarılması (çox vaxt burun vasitəsilə endoskopik), dərman və ya şüa terapiyası; hipofizitdə bəzən iltihabəleyhinə müalicə.
Pasiyent «xəstəlik günləri qaydalarını» bilməli, evdə inyeksion qlükokortikoid saxlamalı və diaqnozu göstərən tibbi kart və ya qolbaq gəzdirməlidir. Hormon preparatlarını özbaşına dayandırmaq, dozanı azaltmaq və ya artırmaq olmaz. «Enerji» və ya idman üçün hormon və bioloji aktiv əlavələrin özbaşına qəbulu təhlükəlidir.
Reabilitasiya
- endokrinoloqda müntəzəm nəzarət və dozaların korreksiyası;
- «xəstəlik günləri qaydaları» – qızdırma, qusma və ishal zamanı qlükokortikoid dozasının həkimin öyrətdiyi kimi artırılması;
- səfərə çıxarkən dərmanların ehtiyatını və inyeksion preparatı əl yükündə saxlamaq;
- evdə inyeksion qlükokortikoidin olması və yaxınların ondan istifadə etməyi bilməsi;
- sümük sıxlığının vaxtaşırı yoxlanılması, fiziki aktivlik və balanslı qidalanma.
Profilaktika
Hipopituitarizmin bir çox səbəbinin qarşısını almaq mümkün deyil, lakin risk qruplarında vaxtında müayinə xəstəliyi erkən aşkarlamağa və həyati təhlükəli ağırlaşmaların qarşısını almağa imkan verir:
- baş travmasından, subaraxnoid qansızmadan, hipofiz əməliyyatından və baş nahiyəsinə şüa terapiyasından sonra hormon funksiyasının vaxtaşırı yoxlanılması;
- doğuşda ağır qanaxmadan sonra süd olmaması və aybaşının bərpa olunmaması zamanı müayinə;
- hamiləlikdə müntəzəm prenatal nəzarət – doğuşda ağır qanaxma riskinin azaldılması;
- hipofiz şişlərinin vaxtında aşkarlanması və müalicəsi, səbəbsiz görmə sahəsi daralmasında MRT;
- immunoterapiya alan onkoloji pasiyentlərdə hormonların izlənməsi;
- diaqnoz qoyulmuş pasiyentlərdə adrenal krizin profilaktikası – xəstəlik günləri qaydalarına riayət.
Hansı həkimə müraciət etməli
Belə əlamətlər zamanı endokrinoloqa müraciət edin. Şiş aşkarlandıqda neyrocərrah, görmə pozulduqda oftalmoloq, uşaqlarda isə uşaq endokrinoloqu müalicəyə qoşulur.
Yadda saxla!
Hipopituitarizm düzgün əvəzedici müalicə ilə yaxşı idarə olunur.
- Qlükokortikoid preparatlarını heç vaxt özbaşına dayandırmayın.
- Qusma, şiddətli halsızlıq, təzyiqin düşməsi və ya huşun pozulması zamanı dərhal 103-ə zəng edin və diaqnozunuzu bildirin.
- Qəfil şiddətli baş ağrısı və görmənin pozulması təcili müayinə tələb edir.
- Diaqnozunuzu göstərən tibbi kartı həmişə özünüzlə gəzdirin.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Hipofiz adenoması
- Addison xəstəliyi
- Şəkərsiz diabet
- Hipotireoz
- Hipoqonadizm
- Böyrəküstü vəzin çatışmazlığı
- 1-ci tip şəkərli diabet
- 2-ci tip şəkərli diabet
- Adrenogenital sindrom (anadangəlmə böyrəküstü vəz hiperplaziyası)
- Akromegaliya
- Amenoreya
- Autoimmun tireoidit
- Avtoimmun xəstəliklər
- Böyrəküstü vəzi xərçəngi
- Böyümə hormonu çatışmazlığı
Suallar və cavablar
Səbəbdən asılıdır. Bəzi hallarda, məsələn şiş çıxarıldıqdan və ya iltihab müalicə olunduqdan sonra funksiya qismən bərpa olunur. Çox vaxt isə hormon əvəzetməsi həyat boyu lazım olur.
Bəli, bir çox hallarda gonadotropinlərlə stimulyasiya və ya köməkçi reproduktiv texnologiyalar ilə hamiləlik mümkündür. Bu, endokrinoloq və reproduktoloqla birgə planlaşdırılır.
Sağlam orqanizm stress zamanı daha çox kortizol hasil edir. Hipopituitarizmdə bu mümkün deyil, ona görə infeksiya, hərarət və ya əməliyyat zamanı dozanı həkimin tövsiyəsinə uyğun artırmaq adrenal krizin qarşısını alır.
Bəli, düzgün əvəzedici müalicə fonunda müntəzəm fiziki aktivlik faydalıdır. Uzun və intensiv məşqlər, isti havada idman və ya yarışlar zamanı qlükokortikoid ehtiyacı arta bilər, buna görə bu barədə endokrinoloqla əvvəlcədən danışmaq lazımdır.
Əksər hallarda xəstəlik qazanılmışdır – şiş, travma, əməliyyat və ya doğuşla bağlıdır və irsən keçmir. Anadangəlmə formalar nadirdir; onlarda genetik müayinə və ailə üzvlərinin yoxlanılması tövsiyə oluna bilər.
Müalicə başlayandan sonra dozalar seçilənə qədər endokrinoloqa daha tez-tez, sonra isə adətən ildə bir-iki dəfə müraciət edilir. Hamiləlik, nəzərəçarpacaq çəki dəyişikliyi, yeni dərmanlar və ya yeni əlamətlər zamanı əlavə yoxlama lazımdır.
Mövzu üzrə məqalələr
Polikistik yumurtalıq sindromu: aybaşıdan hamiləlik planına qədər
PCOS adı ilə tanınan sindrom yalnız yumurtalıqlarla bağlı deyil. Aybaşı, dəri əlamətləri, maddələr mübadiləsi və hamiləlik planı birlikdə…
İstiqamət: Ginekoloji endokrinologiya / Endokrinologiya / Reproduktologiya
Hamiləlikdə şəkər yükləmə testi: necə hazırlaşmalı?
Qlükoza tolerantlıq testi hamiləlikdə şəkər mübadiləsini qiymətləndirmək üçün istifadə olunur. Hazırlıq, məhlul və qan götürmə vaxtı protokola görə…
İstiqamət: Ginekologiya / Endokrinologiya
Qalxanabənzər vəz və hamiləlik: TSH nəticəsini necə qiymətləndirməli?
Qalxanabənzər vəzin hormonları ana və dölün sağlamlığı üçün əhəmiyyətlidir. Hamiləlikdə hormonal dəyişikliklər analizlərə təsir etdiyindən TSH və sərbəst…
İstiqamət: Endokrinologiya / Ginekologiya
Bariatriya və arıqlamaq üçün müasir preparatlar
Piylənmə bütün dünyanın probleminə çevrilmişdir. Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının məlumatlarına görə, bir milyarddan çox insanın artıq çəkisi var və…
İstiqamət: Bariatrik cərrahiyyə / Endokrinologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
