Sistemli qırmızı qurdeşənəyi müxtəlif orqan və toxumaları zədələyə bilən xroniki sistemik autoimmun xəstəlikdir. Dəri, oynaqlar, böyrəklər, qan və sinir sistemi prosesə cəlb oluna bilər.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- SQQ
- lupus
Xəstəlik haqqında
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) immun sistemin səhvən orqanizmin öz hüceyrələrinə və toxumalarına qarşı anticisimlər hazırladığı xroniki autoimmun xəstəlikdir. Bu anticisimlər immun komplekslər əmələ gətirir və müxtəlif orqanlarda iltihab yaradır. Buna görə xəstəlik eyni vaxtda dərini, oynaqları, böyrəkləri, ürək və ağciyər qişalarını, qanı və sinir sistemini zədələyə bilər.
SQQ nisbətən nadir xəstəlikdir, lakin dünyanın bütün regionlarında rast gəlinir. Onu ən çox 15–45 yaş arası qadınlarda aşkar edirlər: qadınlar kişilərdən təxminən doqquz dəfə tez-tez xəstələnir. Afrika, Asiya və Latın Amerikası mənşəli insanlarda xəstəlik daha tez-tez rast gəlinir və daha ağır keçə bilər.
Xəstəlik dalğavari gedir: kəskinləşmə dövrləri remissiya ilə əvəz olunur. Gedişi hər insanda fərqlidir — bəzilərində yalnız dəri və oynaqlar zədələnir, digərlərində böyrəklərin və ya sinir sisteminin ciddi zədələnməsi inkişaf edir. SQQ tam sağalmır, lakin müasir müalicə və müntəzəm həkim müşahidəsi əksər xəstələrə aktiv həyat tərzini saxlamağa imkan verir.
Səbəbləri
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi autoimmun xəstəlikdir: immun sistemi səhvən orqanizmin öz hüceyrələrinin nüvə komponentlərinə qarşı antitellər istehsal edir, bu antitellərin əmələ gətirdiyi immun komplekslər isə dəridə, oynaqlarda, böyrəklərdə, damarlarda və digər orqanlarda iltihaba səbəb olur. Xəstələrin təxminən 90%-i qadınlardır, xəstəlik adətən 15–45 yaşlarında başlayır.
Sistemli qırmızı qurdeşənəyinin (SQQ) inkişafının dəqiq səbəbləri bu günə qədər müəyyən edilməyib. Lakin həkimlər patoloji autoimmün prosesin başlamasına səbəb olan bir sıra amilləri ayırırlar. Onların təsiri həm təcrid olunmuş, həm də kompleks ola bilər:
- İrsi meyillilik. Ailəsində autoimmün xəstəlik tarixi olan insanlarda SQQ inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. Genetik tədqiqatlar immun nəzarəti və iltihab mediatorlarının sintezinə cavabdeh olan sahələrdə mutasiyalar aşkar edib.
- İmmun sistemin işində pozğunluqlar. SQQ xəstələrində defektli hüceyrələrin özünü məhv etmə (apoptoz) və uzaqlaşdırma (faqositoz) mexanizmlərində nasazlıqlar müşahidə olunur ki, bu da antigenlərin toplanmasına və öz strukturlarına qarşı autoantitelaların istehsalına gətirib çıxarır.
- Hormonal dəyişkənliklər. Qadın cinsiyyət hormonları, xüsusilə estrogenlər, immun sisteminin aktivləşməsində mühüm rol oynayır. Bu, reproduktiv yaşda olan qadınlarda SQQ-nin yüksək yayılmasını izah edir.
- Virus infeksiyaları. Bəzi viruslar, xüsusilə Epşteyn-Barr virusu, sitomeqalovirus və hepatit C, xüsusilə genetik meyillilik fonunda autoimmün reaksiyalar kaskadını işə sala bilər.
- Xarici mühitin təsiri. Ultrabənövşəyi şüalanmanın təsiri, emosional yüklənmələr, siqaretçəkmə, toksik birləşmələr təkcə kəskinləşmələrə səbəb olmaqla qalmayıb, həm də xəstəliyin ilkin təzahürünə kömək edə bilər.
- Dərman tetikləyiciləri. Ayrı-ayrı preparatlar (bəzi antihipertenziv, antiaritmik, vərəm əleyhinə, əksqıcolma preparatları) SQQ-nin dərman formasının inkişafını provokasiya edə bilər, onun simptomları adətən preparat ləğv edildikdən sonra yox olur.
Vacibdir: bir neçə meyillilik amili olsa belə, xəstəlik həmişə inkişaf etmir. İmmun homeostazı poza biləcək şəraitlərin məcmusu lazımdır.
Təsnifat
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi müxtəlif klinik təzahürlərinə və sistemli cəlb olunma dərəcəsinə görə təsnif edilir. Xəstəliyin formasının bilinməsi terapevtik strategiyanın düzgün seçimi üçün zəruridir.
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi
Bu, patoloji prosesin əksər orqan və toxumaları əhatə etdiyi ən geniş yayılmış və klinik əhəmiyyətli variantdır. Xəstələrdə dəri səpgiləri, poliartrit, nefrit, ağciyər, ürək və hətta mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi kimi simptomlar müşahidə olunur. Gedişat xarakteri – dalğavaridir, kəskinləşmə və remissiya fazalarının növbələşməsi ilə.
Diskoid qırmızı qurdeşənəyi
Əsasən dəri örtüklərini zədələyən forma. Qırmızı, qabıqlanan lövhələrin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur, tez-tez sonradan çapıqlaşma ilə. Bu növ daxili orqanlar üçün az təhlükəli olsa da, əlverişsiz gedişat zamanı sistemli formaya çevrilə bilər.
Subakut dəri qurdeşənəyi
Sistemli və diskoid qurdeşənəyi arasında aralıq forma. Əsas əlamət – xüsusilə ultrabənövşəyi şüalanmaya məruz qalan sahələrdə geniş dəri səpgiləridir. Həmçinin oynaq ağrıları və zəiflik şikayətləri ola bilər, lakin ciddi daxili zədələnmələr nadir hallarda baş verir.
Dərman mənşəli qurdeşənəyi
Hidralazin, izoniazid, metildopa kimi müəyyən dərman vasitələrinin uzun müddət tətbiqinə yan reaksiya kimi inkişaf edir. Əlamətlər sistemli formanı xatırladır, lakin preparat ləğv edildikdən sonra simptomlar adətən yox olur və proqnoz əlverişlidir.
Neonatal qurdeşənəyi
Autoimmün xəstəliklərdən əziyyət çəkən və plasenta vasitəsilə spesifik autoantitelaları ötürən analardan doğulan yeni doğulmuşlarda rast gəlinən nadir tipdir. Əsas təzahürlər – dəri səpgiləri, anemiya, ürək ritmi pozğunluqlarıdır. Ana antitelaları xaric edildikdən sonra dəri səpgiləri və qan dəyişiklikləri adətən keçib gedir, lakin anadangəlmə ürək blokadası çox vaxt geri dönməz olur və uzunmüddətli kardioloji müşahidə tələb edir.
Klinik mənzərə
Sistemli qırmızı qurdeşənəyinin simptomları müxtəlifdir və çox vaxt qeyri-spesifikdir. Xəstəlik digər patologiyaları imitasiya edə bilər ki, bu da erkən mərhələlərdə diaqnostikanı çətinləşdirir. Zədələnmələr eyni zamanda bir neçə orqan və sistemi əhatə edə bilər, ən müxtəlif formalarda təzahür edərək.
Ən tez-tez rast gəlinən əlamətlərə aiddir:
- Ümumi zəiflik, xroniki yorğunluq, iş qabiliyyətinin azalması;
- Hərarət (o cümlədən subfebril), infeksiyalarla bağlı olmayan;
- Oynaq ağrıları, şişkinliklər, səhər sərtliyi;
- Dəri səpgiləri, o cümlədən üzdə xarakterik «kəpənək», günəş şüalarına artmış həssaslıq;
- Saçların tökülməsi, dırnaqların kövrəkliyi;
- Ağız və burunda xoralar;
- Böyrək zədələnmələri (proteinuriya, hematuriya), qurdeşənəyi nefritinin inkişafı;
- Nevroloji təzahürlər: baş ağrıları, koqnitiv pozğunluqlar, qıcolmalar, depressiya, psixozlar;
- Ürək və ağciyər zədələnmələri: plevrit, perikardit, miokardit.
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi simptomları dərhal deyil, mərhələli şəkildə təzahür edə bilər. Qadınlarda tez-tez ilk əlamətlər hormonal sıçrayışlar zamanı – doğuşdan sonra, hamiləlik dövründə və ya pubertat dövründə meydana çıxır.
Qadınlarda qırmızı qurdeşənəyi simptomları
Qadın orqanizminin xüsusiyyətləri, məsələn, estrogenlərin yüksək səviyyəsi, qurdeşənəyinin daha tez-tez inkişafına kömək edir. Qadınlarda xəstəlik tez-tez menstrual dövr, hamiləlik, oral kontraseptivlərin qəbulu fonunda kəskinləşmələrlə müşayiət olunur. Simptomatika ifadə olunmuş dəri reaksiyalarını, yorğunluğu, əzələ və oynaq ağrılarını, həmçinin tromb əmələ gəlməyə meyilliliyi əhatə edə bilər.
Digər mümkün təzahürlər
- Reyno fenomeni – soyuqda və ya həyəcan zamanı barmaqların ağarması və göyərməsi;
- Limfa düyünlərinin böyüməsi, bəzən qaraciyər və dalağın böyüməsi;
- Qan dəyişiklikləri: anemiya, leykositlərin və trombositlərin azalması, bəzən dəridə qançırlar və qanaxmaya meyil;
- Tromboz və təkrarlanan düşüklər – müşayiət edən antifosfolipid sindromu zamanı;
- Ayaqlarda və üzdə ödem, köpüklü sidik – böyrək zədələnməsinin əlaməti.
Xəstəlik dalğavari gedir: kəskinləşmə dövrləri remissiya ilə əvəz olunur. Kəskinləşmələri çox vaxt günəş şüaları, infeksiyalar, stress, hamiləlik və müalicənin özbaşına dayandırılması təhrik edir.
Şəkillərdə əlamətlər
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
SQQ şübhəsi olduqda diaqnostika prosesi hərtərəfli yanaşma tələb edir. Xəstəlik poliorqan təzahürləri ilə xarakterizə olunur ki, bu da laboratoriya, klinik və instrumental müayinələr kompleksini zəruri edir.
Diaqnostikanın əsas mərhələləri:
- Anamnezin toplanması və klinik qiymətləndirmə. Həkim xəstənin şikayətlərini, simptomların davametmə müddətini, qohumlarında autoimmün xəstəliklərin olmasını, ultrabənövşəyi şüalanmaya reaksiyaları, infeksiyaların tezliyini təhlil edir. Dəri dəyişiklikləri, oynaq ağrıları, ürək və ya tənəffüs simptomları qiymətləndirilir.
- Laboratoriya analizləri
- Ümumi və biokimyəvi qan analizi (anemiya, EÇS-nin, CRP-nin yüksəlməsi mümkündür);
- İmmunoloji testlər (ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, SSA, SSB, C3 və C4 səviyyələri);
- Sidik analizi (zülal, qan, silindrlər – böyrək patologiyasının markerləri);
- Trombotik ağırlaşma şübhəsi olduqda qurdeşənəyi antikoaqulyantının qiymətləndirilməsi ilə koaquloqrama.
- İnstrumental diaqnostika
- Ürək-damar sistemi zədələnməsi simptomları olduqda EKQ, USM və EKoKQ;
- Nefritik dəyişikliklər zamanı USM, böyrəklərin MRT-si;
- Ağciyər təzahürləri şübhəsi olduqda KT, rentgen və ya flüoroqrafiya;
- Nevroloji simptomlar zamanı baş beynin MRT-si, EEQ.
Yekun diaqnoz klinik və immunoloji məlumatların məcmusunu nəzərə alan beynəlxalq şkala olan ACR/EULAR kriteriyaları əsasında qoyulur.
Diaqnostikaya multidisiplinar yanaşma məcburidir: xəstəyə paralel olaraq revmatoloq, dermatoloq, nefroloq, kardioloq və nevroloq nəzarət edə bilər.
Müalicə
SQQ terapiyası xəstəliyin aktivliyi, orqan zədələnmələrinin xarakteri və xəstənin ümumi vəziyyəti nəzərə alınmaqla fərdi seçilir. Əsas məqsəd – autoimmün aktivliyin yatırılması, simptomların aradan qaldırılması və ağırlaşmaların profilaktikasıdır.
Müalicənin əsas istiqamətləri:
- Qlükokortikosteroidlər İltihabı tez aradan qaldırır və hər hansı aktiv formalarda tətbiq olunur. Ağır hallarda puls-terapiya (böyük dozalarda metilprednizolonun venadaxili yeridilməsi) istifadə olunur.
- İmmunosupressiv preparatlar Böyrəklərin, MSS-in və ya damarların cəlb olunduğu hallarda göstərişdir. Azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid təyin olunur. Tətbiqi immunitet və qan vəziyyətinə ciddi nəzarət tələb edir.
- Antimalyariya vasitələri (hidroksixlorokin) Dəri və oynaq təzahürlərində istifadə olunur. İmmunomodulyasiyaedici təsirə malikdir, kəskinləşmələrin tezliyini azaldır, xəstəliyin ümumi gedişatını yaxşılaşdırır.
- QSİƏP Ağrı sindromunu və oynaqların iltihabını azaltmağa kömək edir. Xüsusilə böyrək zədələnməsi olan xəstələrdə məhdud tətbiq olunur.
- Bioloji terapiya Standart preparatlara rezistentlik zamanı təyin olunur. Belimumab (B-hüceyrələri inhibə edir) və rituksimab (anti-CD20 antitelası) effektlidir. Bu vasitələr immun kaskadlara müdaxilə edərək autoimmün aktivliyi azaldır.
- Dəstəkləyici terapiya Göstərişlərə əsasən preparatların təyin edilməsini əhatə edir: hipotenziv, antikoaqulyant, antibakterial vasitələr, metabolik pozğunluqların korreksiyası üçün preparatlar.
Müalicə uzunmüddətli və sistemli olmalıdır. Xəstə üçün həkimin tövsiyələrinə əməl etmək, ultrabənövşəyi şüalanmadan, streslərdən qaçmaq və terapiya sxemini müstəqil dəyişməmək vacibdir.
Reabilitasiya
Qurdeşənəyi olan xəstələrin reabilitasiyası həyat keyfiyyətinin qorunmasına, ağırlaşmaların profilaktikasına və remissiyanın uzadılmasına yönəlib. O, həm dərman, həm də qeyri-dərman tədbirlərini əhatə edir.
Bərpa müalicəsinin əsas elementləri:
- Revmatoloq yanında müntəzəm müşahidə;
- Həyat tərzinin korreksiyası: siqaretdən imtina, dərinin UB-şüalanmadan qorunması, orta dərəcəli fiziki aktivlik;
- Böyrək zədələnməsi zamanı duz, yağ, zülalı məhdudlaşdıran pəhriz;
- Psixoloji yardım — depressiya və narahatlıqla mübarizə;
- Kəskinləşmə fazasından kənarda fizioterapiya və müalicəvi bədən tərbiyəsi.
- Uzunmüddətli kortikosteroid qəbulunda sümüklərin qorunması – kalsium, D vitamini, sümük sıxlığına nəzarət;
- Ürək-damar risk amillərinə nəzarət – arterial təzyiq, xolesterin, qan şəkəri;
- Həkimin tövsiyəsi ilə inaktivləşdirilmiş vaksinlərlə peyvənd (qrip, pnevmokok); immunosupressiv müalicə zamanı canlı vaksinlər vurulmur;
- Antimalyariya preparatları qəbul edənlərdə müntəzəm göz müayinəsi.
Reabilitasiya proqramları fərdi tərtib olunur. Əlillik olduqda sosial və peşə reabilitasiyasının qoşulması mümkündür.
Təyin olunmuş əsas müalicəni, xüsusən antimalyariya preparatlarını, özünüzü yaxşı hiss etsəniz belə dayandırmayın: bu, kəskinləşmələrin əsas səbəblərindən biridir.
Profilaktika
Qırmızı qurdeşənəyinin spesifik profilaktikası mövcud deyil. Lakin meyilli şəxslərdə xəstəliyin inkişaf riskini azaltmağa kömək edən və kəskinləşmələrin qarşısını alan tədbirlər mövcuddur:
- Günəş altında uzun müddət qalmaqdan çəkinmək, yüksək qoruma dərəcəli günəşdən qoruyucu vasitələrdən və örtülü geyimdən istifadə etmək;
- Xüsusilə həkim məsləhəti olmadan dərmanlardan sui-istifadə etməmək;
- Virus infeksiyalarını vaxtında müalicə etmək;
- Xüsusilə ailədə autoimmün xəstəlik tarixi olduqda müntəzəm tibbi müayinələrdən keçmək;
- Hamiləliyi xəstəliyin ən azı 6 aylıq remissiyası dövründə, revmatoloqla birlikdə planlaşdırmaq; antifosfolipid antitelləri olduqda estrogen tərkibli kontraseptivlərdən çəkinmək;
- Sağlam həyat tərzini, kifayət qədər yuxunu, balanslaşdırılmış qidalanmanı, fiziki aktivliyi qorumaq.
Sağlam həyat tərzi xəstəliyin yaranmasının qarşısını tam almasa da, siqaretdən imtina və günəşdən qorunma riski azaldır, artıq xəstəlik olduqda isə kəskinləşmələrin sayını və ağırlaşmaları azaldır. Ailəsində qurdeşənəyi olan və səbəbsiz hərarət, oynaq ağrıları, üzdə səpgi yaranan insanlar erkən revmatoloqa müraciət etməlidir.
Artıq diaqnoz qoyulmuş xəstələrdə kəskinləşmələrin profilaktikası üçün əsas tədbir təyin olunmuş müalicənin müntəzəm qəbuludur: antimalyariya preparatlarının daimi qəbulu kəskinləşmə və orqan zədələnməsi riskini xeyli azaldır.
Yadda saxla!
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi ən mürəkkəb autoimmun xəstəliklərdən biridir və interdissiplinar yanaşma tələb edir. Bu gün diaqnostika və terapiya imkanları xəstələrin əksəriyyətində davamlı remissiyaya nail olmağa imkan verir. Əsas odur ki, vaxtında həkimə müraciət edilsin və tövsiyələrə əməl olunsun: böyrək və digər orqanların zədələnməsi uzun müddət az simptomla keçə bilər, erkən başlanmış müalicə isə onların geri dönməz dəyişikliklərinin qarşısını alır.
Qəfil təngnəfəslik, döş qəfəsində ağrı, qıcolmalar, huşun pozulması, üzün sallanması və ya ətrafda zəiflik, ayaqda qəfil şiş və ağrı yaranarsa, dərhal təcili yardım çağırın.
Həkimə vaxt itirmədən müraciət edin, əgər:
- immunosupressiv müalicə fonunda hərarət yüksəlib;
- ayaqlarda, üzdə ödem, köpüklü və ya tünd sidik yaranıb;
- yeni səpgilər, oynaq ağrıları, ağızda xoralar əmələ gəlib;
- hamiləlik baş verib və ya planlaşdırılır.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Xeyr, sistemli qırmızı qurdeşənəyi yoluxucu xəstəlik deyil — o, autoimmun prosesdir, yəni immun sistem səhvən orqanizmin öz toxumalarına hücum edir. Bu, infeksiya kimi hava-damcı və ya məişət yolu ilə başqasına keçmir. Yaxın qohumlarda bu xəstəliyə meyillilik bir qədər yüksək ola bilər, lakin bu, genetik amillərlə bağlıdır, yoluxma ilə deyil. Narahatlığınız varsa, revmatoloqla məsləhətləşmək faydalı olar.
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi xroniki autoimmun xəstəlikdir, gedişi remissiya (əlamətlərin zəifləməsi) və kəskinləşmə dövrlərinin növbələşməsi ilə xarakterizə olunur. Müasir müalicə əksər xəstələrdə əlamətləri nəzarətdə saxlamağa və uzunmüddətli remissiyaya nail olmağa imkan verir, lakin xəstəlik tam yox olmur və müalicəyə davamlı ehtiyac qalır. Gedişin ağırlığı hansı orqanların zədələndiyindən asılıdır, ona görə proqnozu revmatoloq fərdi əsasda qiymətləndirir.
Sistemli qırmızı qurdeşənəyi olan qadınlarda hamiləlik daha diqqətli nəzarət tələb edir, çünki xəstəliyin aktivliyi hamiləlik zamanı dəyişə bilər və bəzi ağırlaşma risklərini (o cümlədən düşük, erkən doğuş) artıra bilər. Buna baxmayaraq, xəstəlik uzun müddət remissiyada olduqda və müalicə həkimlə əlaqələndirildikdə uğurlu hamiləlik mümkündür. Hamiləliyin planlaşdırılması revmatoloq və ginekoloqun birgə nəzarəti altında əvvəlcədən müzakirə olunmalıdır.
Mövzu üzrə məqalələr
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
İmmunoloji sağlamlıq pasportu
Patoloji ocağı mikroskop altında görmək mümkün olduqda profilaktika haqqında düşünmək artıq gecdir! Öz sağlamlığınız haqqında hər şeyi bilmək…
İstiqamət: İmmunologiya
Kəskin böyrək çatışmazlığı
Böyrək çatışmazlığı — böyrəklərin funksional qabiliyyətinin ağır pozğunluqları nəticəsində inkişaf edən sindromdur.
İstiqamət: Nefrologiya
İmmunitetin möhkəmləndirilməsi: məsləhətlər və tövsiyələr
İmmun sistemi insanın həyat fəaliyyətində son dərəcə mühüm rol oynayır. O, immunoloji funksiyanın yerinə yetirilməsinə, yəni orqanizmin kənardan…
İstiqamət: İmmunologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
