Akustik nevrinoma daxili qulaqla beyni birləşdirən vestibulyar-eşitmə sinirinin qişasından inkişaf edən xoşxassəli, yavaş böyüyən şişdir. Birtərəfli eşitmə zəifliyi, qulaqda küy və tarazlıq pozuntusu ilə özünü göstərir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Vestibulyar şvannoma
- eşitmə sinirinin nevrinoması
- akustik şvannoma
- vestibulyar nevrinoma
Xəstəlik haqqında
Akustik nevrinoma (vestibulyar şvannoma) daxili qulağı beyinlə birləşdirən vestibulyar-eşitmə sinirinin qişasından inkişaf edən xoşxassəli, yavaş böyüyən şişdir. Şiş sinirin qişasını əmələ gətirən Şvann hüceyrələrindən törəyir, əvvəlcə daxili eşitmə kanalında, sonra isə kəllə boşluğunda – beyincik-körpü bucağında böyüyür.
Xəstəlik əsasən orta yaşlı və ahıl insanlarda aşkarlanır, kişilərdə və qadınlarda təxminən eyni tezlikdə rast gəlinir. Əksər hallarda şiş birtərəfli olur. İkitərəfli şişlər NF2 ilə bağlı şvannomatoz (əvvəllər ikinci tip neyrofibromatoz adlanırdı) üçün xarakterikdir və adətən gənc yaşda özünü göstərir.
Şiş metastaz vermir və xərçəng deyil, lakin böyüdükcə eşitmə sinirini, üz sinirini, üçlü siniri, daha sonra isə beyin kötüyünü və beyinciyi sıxa bilər. Bir çox şiş illərlə çox yavaş böyüyür və ya ümumiyyətlə böyümür. Müasir MRT imkanları sayəsində nevrinomalar indi tez-tez kiçik ölçüdə, ciddi fəsadlar yaranmamış aşkar edilir, bu da müalicə seçimini xeyli genişləndirir.
Səbəbləri
Əksər hallarda akustik nevrinomanın dəqiq səbəbi məlum deyil. Məlumdur ki, şiş Şvann hüceyrələrinin böyüməsini tənzimləyən NF2 genində yaranan dəyişiklik nəticəsində inkişaf edir. Əsas amillər:
- Təsadüfi (sporadik) gen dəyişikliyi – birtərəfli şişlərin böyük əksəriyyəti belə yaranır; bu dəyişiklik yalnız şiş hüceyrələrində olur və irsən ötürülmür.
- NF2 ilə bağlı şvannomatoz – irsi xəstəlikdir, gen dəyişikliyi bütün hüceyrələrdə olur; hər iki tərəfdə eşitmə sinirinin şişləri, eləcə də beyin qişasının və onurğa beyninin digər xoşxassəli şişləri ilə müşayiət oluna bilər.
- Uşaqlıqda baş-boyun nahiyəsinə şüalanma – məlum risk amilidir; keçmişdə radioterapiya alan insanlarda şiş ehtimalı daha yüksəkdir.
- Ailə anamnezi – ailədə gənc yaşda eşitmə sinirinin şişi və ya ikitərəfli şiş olması irsi formanı düşünməyə əsas verir.
Mobil telefonların, səs-küylü mühitin və ya qulaq infeksiyalarının akustik nevrinoma yaratdığı sübut olunmayıb. Şiş yoluxucu deyil və qidalanma ilə əlaqəli deyil.
Təsnifat
- Birtərəfli (sporadik) nevrinoma – ən çox rast gəlinən forma.
- İkitərəfli nevrinoma – NF2 ilə bağlı şvannomatozda.
- Ölçüsünə və yerləşməsinə görə – yalnız daxili eşitmə kanalında yerləşən kiçik şişlər; beyincik-körpü bucağına çıxan orta şişlər; beyin kötüyünə toxunan və onu sıxan böyük şişlər. Bu bölgü müalicə üsulunun seçiminə birbaşa təsir edir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər yavaş-yavaş, aylar və illər ərzində inkişaf edir, buna görə insan onları uzun müddət yaşla və ya «qulaq tıxacı» ilə əlaqələndirə bilər. Əsas əlamətlər:
- bir qulaqda tədricən artan eşitmə zəifliyi – xüsusən telefonla danışarkən və səs-küylü yerdə nitqi anlamaqda çətinlik;
- birtərəfli qulaq küyü (cingilti, uğultu);
- qulaqda dolğunluq, tıxanma hissi;
- qeyri-sabitlik, tarazlıq pozuntusu, xüsusən qaranlıqda; bəzən başgicəllənmə;
- üzün bir tərəfində keyimə, gizildəmə – şiş üçlü siniri sıxdıqda;
- üz əzələlərinin zəifliyi, dad hissinin dəyişməsi – nadirdir;
- böyük şişlərdə baş ağrısı, yerişin pozulması, əllərdə koordinasiyanın zəifləməsi, hidrosefaliya əlamətləri.
Bəzən eşitmə qəfil itir. Uşaq və gənclərdə şiş adətən NF2 ilə bağlı şvannomatozla əlaqəli olur və eşitmə zəifliyi ilə yanaşı görmə və ya digər nevroloji əlamətlər də ola bilər.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər:
- bir qulaqda eşitmə qəfil azalıb və ya itibsə – bu, ilk günlərdə LOR həkiminin baxışını tələb edən vəziyyətdir;
- güclü, artan baş ağrısı, qusma, görmənin bulanması, yerişin kəskin pozulması, yuxululuq və ya şüurun dəyişməsi yaranıbsa – bu hallarda 103-ə zəng edin;
- üzün bir tərəfi qəfil sallanıbsa – insultun istisna edilməsi üçün dərhal 103-ə zəng edin.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnostika adətən LOR həkimi və ya otonevroloq tərəfindən başlanır. Həkim şikayətləri, onların başlama vaxtını, ailə anamnezini öyrənir, qulaqları, kəllə sinirlərinin funksiyasını, tarazlığı və koordinasiyanı yoxlayır.
- Audiometriya – eşitmənin səviyyəsini ölçür; nevrinomada birtərəfli neyrosensor eşitmə zəifliyi və nitqin anlaşılmasının nisbətən daha çox pisləşməsi xarakterikdir.
- Timpanometriya və akustik reflekslər – orta qulaq xəstəliklərini istisna etməyə və sinir səviyyəsində pozuntuya işarə etməyə kömək edir.
- Eşitmə üzrə oyadılmış potensiallar – səs siqnalının sinir boyunca ötürülməsinin ləngiməsini göstərir; MRT mümkün olmadıqda köməkçi üsuldur.
- Kontrastla MRT – daxili eşitmə kanallarının və beyincik-körpü bucağının nazik kəsiklərlə maqnit-rezonans tomoqrafiyası əsas üsuldur; hətta çox kiçik şişləri aşkar edir, ölçüsünü və beyin kötüyü ilə münasibətini göstərir.
- Vestibulyar funksiyanın müayinəsi – tarazlıq sisteminin zədələnmə dərəcəsini qiymətləndirir.
- Genetik məsləhət – ikitərəfli şişlərdə, gənc yaşda və ailə anamnezi olduqda.
Birtərəfli eşitmə zəifliyi və ya küyü olan hər bir insanda MRT ilə nevrinoma istisna edilməlidir. Differensial diaqnoz Menyer xəstəliyi, qəfil neyrosensor karlıq, beyin qişasının şişləri və beyincik-körpü bucağının digər törəmələri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- bir qulaqda tam və geri dönməz karlıq;
- daimi qulaq küyü;
- üz sinirinin zədələnməsi – üz asimmetriyası, gözün tam qapanmaması (şişin özü və ya müalicə nəticəsində);
- üzdə keyimə, buynuz qişanın həssaslığının azalması;
- daimi tarazlıq problemləri və yıxılma riski;
- beyin kötüyünün sıxılması və hidrosefaliya – böyük şişlərdə, həyat üçün təhlükəli vəziyyətdir.
Müalicə
Müalicə taktikası şişin ölçüsündən, böyümə sürətindən, eşitmənin vəziyyətindən, pasiyentin yaşından, ümumi sağlamlığından və istəyindən asılıdır. Qərar adətən neyrocərrah və otonevroloq tərəfindən birgə qəbul edilir.
- Dinamik müşahidə – kiçik, əlamətləri az olan şişlərdə, xüsusən ahıl yaşda. Müntəzəm MRT və audiometriya aparılır; şiş böyüməyə başlayarsa, aktiv müalicəyə keçilir. Bir çox pasiyentdə şiş illərlə sabit qalır.
- Stereotaksik radiocərrahiyyə – kiçik və orta şişlərdə yüksək dəqiqlikli şüalanma ilə şişin böyüməsi dayandırılır. Kəsik aparılmır, şiş çıxarılmır, lakin nəzarət altında saxlanılır; sonrakı illərdə MRT ilə izləmə davam edir.
- Mikrocərrahi çıxarılma – böyük, beyin kötüyünü sıxan və ya sürətlə böyüyən şişlərdə, eləcə də gənc pasiyentlərdə seçilə bilər. Əməliyyat üz sinirinin funksiyasını qorumaq üçün neyromonitorinqlə aparılır; bəzi hallarda sinirləri qorumaq məqsədilə şişin kiçik hissəsi saxlanılır və sonra müşahidə və ya radiocərrahiyyə ilə nəzarət edilir.
- Eşitmənin bərpası – qalan eşitmədən asılı olaraq eşitmə cihazları, səsi xəstə tərəfdən sağlam qulağa ötürən sistemlər, sümük ötürücülü implantlar, seçilmiş hallarda koxlear implant.
- Vestibulyar reabilitasiya – tarazlıq üçün xüsusi məşqlər beynin tarazlıq itkisinə uyğunlaşmasına kömək edir.
- Simptomatik müalicə – qulaq küyü ilə yaşamağı asanlaşdıran üsullar, üz siniri zədələndikdə gözün qorunması və üz əzələləri üçün reabilitasiya.
Hazırda şişi kiçildən və ya aradan qaldıran tablet yoxdur. NF2 ilə bağlı şvannomatozda bəzi hallarda xüsusi hədəfli müalicə tətbiq edilir, onu yalnız ixtisaslaşmış mərkəzlər təyin edir.
Evdə qulaq küyünü və eşitmə zəifliyini artıran səs-küydən qorunmaq, yıxılmamaq üçün evi təhlükəsiz etmək, gecə yaxşı işıqlandırmadan istifadə etmək faydalıdır. «Qulaq damcıları», qulağın isidilməsi və xalq vasitələri ilə özünümüalicə diaqnozu gecikdirir və şişə təsir etmir.
Reabilitasiya
Müalicədən sonra bərpa dövrü müalicə üsulundan asılıdır. Əməliyyatdan sonra tarazlıq üçün məşqlər, üz siniri zəiflədikdə mimika əzələləri üçün məşqlər və göz qulluğu tövsiyə olunur. Eşitmə itkisi olduqda eşitmə cihazının və ya implantın seçilməsi, uyğunlaşma üçün surdoloqla iş aparılır. Radiocərrahiyyədən və əməliyyatdan sonra müəyyən fasilələrlə nəzarət MRT-si edilir.
Profilaktika
Akustik nevrinomanın spesifik profilaktikası yoxdur. Əsas məqsəd şişi kiçik ölçüdə, fəsadlar yaranmamış aşkar etməkdir:
- bir qulaqda eşitmənin azalmasını və ya daimi küyü diqqətsiz qoymamaq, audiometriyadan keçmək;
- qəfil eşitmə itkisində ilk günlərdə LOR həkiminə müraciət etmək;
- həkim tövsiyə etdikdə daxili eşitmə kanallarının MRT-sini təxirə salmamaq;
- NF2 ilə bağlı şvannomatozlu ailələrdə genetik məsləhət və müntəzəm MRT skrininqi;
- müşahidə altında olan şişlərdə nəzarət müayinələrini buraxmamaq.
Hansı həkimə müraciət etməli
Eşitmə zəifliyi, qulaq küyü və tarazlıq pozuntusu ilə LOR həkiminə və ya otonevroloqa müraciət edin. Nevrinoma təsdiqləndikdə müalicə taktikasını neyrocərrah və otonevroloq birlikdə müəyyən edir.
Yadda saxla!
- Bir qulaqda eşitmənin azalması həmişə «qulaq kiri» və ya «yaş» deyil – audiometriya və lazım olduqda MRT edilməlidir.
- Qəfil eşitmə itkisi təcili vəziyyətdir – ilk günlərdə LOR həkiminə müraciət edin.
- Akustik nevrinoma xoşxassəli şişdir və bir çox halda yalnız müşahidə kifayət edir.
- Kiçik şiş aşkarlanıbsa, müşahidə proqramına və nəzarət MRT-lərinə ciddi əməl edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Neyrosensor eşitmə zəifliyi
- Menyer xəstəliyi
- Eşitmə sinirinin nevriti
- Meningioma
- Neyrofibromatoz
- Arteriovenoz malformasiya
- Baş beyin kistası
- Beyin şişi
- Fəqərəarası disk yırtığı
- Fəqərəarası disklərin protruziyası
- Hipofiz adenoması
- Hipopituitarizm
- Kəllə-beyin travması
- Kəllədaxili hipertenziya
- Kiari malformasiyası
Suallar və cavablar
Xeyr, bu xoşxassəli şişdir və metastaz vermir. Lakin böyüdükcə yaxınlıqdakı sinirləri və beyin kötüyünü sıxa bildiyi üçün müşahidə və ya müalicə tələb edir.
Əməliyyat və radiocərrahiyyə əsasən şişin böyüməsini dayandırmağa yönəlib. Mövcud eşitmənin qorunması şişin ölçüsündən asılıdır, itirilmiş eşitmə adətən bərpa olunmur. Eşitmə cihazları və implantlar kömək edir.
Eşitmə zəifliyi və küylə LOR həkiminə və ya otonevroloqa. Nevrinoma təsdiqləndikdə müalicə taktikasını neyrocərrah və otonevroloq birlikdə müəyyən edir.
Mütləq deyil. Kiçik və böyüməyən şişlərdə çox vaxt müntəzəm MRT ilə müşahidə seçilir, bəzi hallarda radiocərrahiyyə tövsiyə olunur. Əməliyyat əsasən böyük və ya böyüyən şişlərdə lazım olur; qərar həkimlə birgə qəbul edilir.
Birtərəfli şişlərin əksəriyyəti irsi deyil. İkitərəfli şişlər isə adətən NF2 ilə bağlı şvannomatozla əlaqəlidir və uşaqlara ötürülə bilər; belə ailələrə genetik məsləhət tövsiyə olunur.
Mobil telefondan istifadənin akustik nevrinoma yaratdığı sübut olunmayıb. Telefonla danışarkən bir qulaqla zəif eşitdiyinizi hiss etsəniz, bu, səbəb deyil, əlamət ola bilər – həkimə müraciət edin.
Mövzu üzrə məqalələr
Gimnastika və məşqlər, (BPPV) zamanı manevrlər
Xoşxassəli paroksizmal mövqe başgicəllənməsi çox vaxt əyilmə, başın çevrilməsi və ya bədən vəziyyətinin dəyişməsi zamanı yaranan qəfil tarazlıq…
İstiqamət: Otonevrologiya
Adenoidlər və onların böyüməsinin nəticələri
Adenoidlər – burun-udlağın tağında yerləşən və qoruyucu funksiya daşıyan limfoid toxumadır. Adenoidlərin (əsasən udlaq və damaq badamcıqlarının) həddindən…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Burun selikli qişasının anemizasiyası
Tələbat olan otorinolarinqoloji prosedurlardan biri burun selikli qişasının anemizasiyasıdır. Bu, burun boşluğunun selikli qişalarının səthinin vazokonstriktorların – qan…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Qulağın iltihabı
İsti yay günlərində çoxumuz sərin suya girmək istəyirik. Və hərə bir yerə üz tutur: kimisi yaxınlıqdakı gölməçələrə, çaylara,…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
