Birincili biliar xolangit qaraciyərdaxili kiçik öd axarlarının autoimmun mənşəli xroniki iltihabıdır. Əsasən orta yaşlı qadınlarda rast gəlinir, yorğunluq və dəri qaşınması ilə gedir. Erkən başlanan ursodeoksixol turşusu müalicəsi əksər pasiyentlərdə xəstəliyin irəliləməsini ləngidir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Birincili biliar sirroz
- BBX
- ilkin biliar xolangit
Xəstəlik haqqında
Birincili biliar xolangit (BBX) qaraciyərin xroniki autoimmun xəstəliyidir. Bu zaman immun sistem səhvən qaraciyərdaxili kiçik öd axarlarını örtən hüceyrələrə hücum edir. Axarlar tədricən zədələnir və sıradan çıxır, öd qaraciyərdən normal xaric ola bilmir və toxumada toplanır (xolestaz). Durğunluqda qalan öd turşuları qaraciyər hüceyrələrini zədələyir; müalicə olunmadıqda illər ərzində fibroz, sonra isə sirroz inkişaf edir.
Xəstəlik əsasən orta yaşlı qadınlarda aşkar edilir, kişilərdə və gənclərdə nadir rast gəlinir. Əvvəllər o, «birincili biliar sirroz» adlanırdı. Lakin hazırda əksər pasiyentlərdə diaqnoz sirroz mərhələsindən xeyli əvvəl, çox vaxt təsadüfən – müntəzəm qan analizlərində qələvi fosfatazanın yüksəlməsi əsasında qoyulur, buna görə də ad dəyişdirilib.
BBX ləng irəliləyən xəstəlikdir. Erkən diaqnoz və müntəzəm müalicə ilə bir çox pasiyentin həyat keyfiyyəti və ömür uzunluğu ümumi əhalidəkinə yaxın olur. Diaqnozun gecikməsi isə sirroz, portal hipertenziya və qaraciyər çatışmazlığı riskini artırır.
Səbəbləri
BBX-nin dəqiq səbəbi məlum deyil. Hesab olunur ki, xəstəlik irsi meyli olan insanda xarici amillərin təsiri ilə immun sistemin öz toxumasına qarşı yönəlməsi nəticəsində yaranır. Pasiyentlərin böyük əksəriyyətinin qanında antimitoxondrial anticisimlər (AMA) aşkar edilir – bu, prosesin autoimmun təbiətini təsdiqləyir.
- Autoimmun mexanizm – immun hüceyrələr öd axarlarının epitelini «yad» kimi qəbul edir və onu tədricən dağıdır.
- Genetik meyl – xəstəlik bəzi ailələrdə daha tez-tez rast gəlinir; birinci dərəcəli qohumlarda, xüsusən qadınlarda, risk ümumi əhaliyə nisbətən yüksəkdir.
- Qadın cinsi – pasiyentlərin böyük əksəriyyəti qadınlardır; bu, immun sistemin və hormonal fonun xüsusiyyətləri ilə izah olunur.
- Təhrik edən amillər – təkrarlanan sidik yolları infeksiyaları, siqaret çəkmə, bəzi kimyəvi birləşmələrlə (o cümlədən məişət və kosmetik vasitələrin tərkibindəki maddələrlə) uzunmüddətli təmas xəstəliyin riskini artıran amillər kimi göstərilir.
- Digər autoimmun xəstəliklər – BBX tez-tez Şeqren sindromu, autoimmun tireoidit, sistem sklerodermiyası, revmatoid artrit və çölyak xəstəliyi ilə birlikdə rast gəlinir.
BBX yoluxucu deyil və alkoqol, qidalanma səhvləri və ya viruslu hepatitlə əlaqəli deyil. Lakin bu amillər qaraciyərə əlavə yük yaradaraq xəstəliyin gedişini ağırlaşdıra bilər.
Mərhələləri
Xəstəlik illər ərzində tədricən irəliləyir. Klinik baxımdan aşağıdakı mərhələlər ayırd edilir:
- əlamətsiz (preklinik) mərhələ – şikayət yoxdur, yalnız analizlərdə dəyişikliklər və anticisimlər aşkar edilir;
- simptomatik mərhələ – yorğunluq, qaşınma və xolestazın digər əlamətləri yaranır;
- fibroz mərhələsi – qaraciyər toxumasında çapıqlaşma artır, elastoqrafiyada qaraciyərin sərtliyi yüksəlir;
- sirroz mərhələsi – portal hipertenziya, sarılıq və qaraciyər çatışmazlığı əlamətləri meydana çıxır.
Biopsiya materialında histoloji olaraq dörd mərhələ ayırd edilir, lakin hazırda xəstəliyin mərhələsi əsasən qeyri-invaziv üsullarla – analizlər və elastoqrafiya ilə qiymətləndirilir.
Klinik mənzərə
Pasiyentlərin xeyli hissəsində diaqnoz qoyulan zaman heç bir şikayət olmur – xəstəlik başqa səbəbdən götürülmüş analizlərdə aşkar edilir. Əlamətlər yarandıqda aşağıdakılar daha tez-tez rast gəlinir:
- yorğunluq – ən çox rast gəlinən şikayət; istirahətdən sonra keçməyən zəiflik, diqqəti cəmləməkdə çətinlik;
- dəri qaşınması – çox vaxt gecələr güclənir, əsasən ovuclarda və ayaqaltılarda başlayır, sonra bütün bədənə yayıla bilər; səpgisiz olur;
- göz və ağız quruluğu – adətən müşayiət edən Şeqren sindromu ilə bağlıdır;
- sağ qabırğaaltı nahiyədə ağırlıq və diskomfort;
- ksantelazmalar – göz qapaqlarında sarımtıl yastı düyünlər, yüksək xolesterinlə bağlıdır;
- dərinin tündləşməsi, sümük və oynaq ağrıları;
- gec mərhələdə – sarılıq, qarnın böyüməsi (assit), ayaqlarda ödem, asan əmələ gələn qançırlar.
Hamiləlik dövründə qaşınma güclənə bilər. Kişilərdə xəstəlik nadir olduğuna görə bəzən gec aşkar edilir.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər qanlı və ya «qəhvə çöküntüsü» rəngli qusma, qara rəngli maye nəcis, qəfil güclənən sarılıq, yuxululuq və çaşqınlıq, qarnın sürətlə böyüməsi və ya hərarətlə müşayiət olunan qarın ağrısı yaranıbsa. Qanaxma və huşun pozulması əlamətlərində dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnozu hepatoloq və ya qastroenteroloq şikayətlər, anamnez (digər autoimmun xəstəliklər, qəbul edilən dərmanlar, alkoqol), müayinə və analizlərin nəticələri əsasında qoyur.
- Biokimyəvi analizlər – qələvi fosfataza və QQT-nin yüksəlməsi xolestazı göstərir; ALT, AST, bilirubin, albumin və protrombin vaxtı qaraciyər funksiyasını əks etdirir.
- Antimitoxondrial anticisimlər (AMA) – əsas diaqnostik marker; mənfi olduqda BBX üçün spesifik antinuklear anticisimlər yoxlanılır.
- İmmunqlobulinlər və lipid profili – IgM çox vaxt yüksəlir, xolesterin artır.
- Qarın boşluğunun USM-i, lazım olduqda MR-xolangiopankreatoqrafiya – öd yollarının daş, şiş və ya daralma nəticəsində mexaniki tıxanmasını istisna edir.
- Qaraciyərin elastoqrafiyası – fibrozun dərəcəsini ağrısız qiymətləndirir və müalicə zamanı dinamikanı izləməyə imkan verir.
- Qaraciyər biopsiyası – yalnız qeyri-müəyyən hallarda, məsələn, anticisimlər mənfi olduqda və ya autoimmun hepatitlə birlikdə gedişdən şübhələnildikdə.
- Densitometriya – sümük sıxlığının qiymətləndirilməsi; qalxanabənzər vəzi hormonları – müşayiət edən tireoiditi aşkar etmək üçün.
Differensial diaqnostika birincili sklerozlaşan xolangit, dərman mənşəli xolestaz, autoimmun hepatit və öd yollarının mexaniki tıxanması ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- qaraciyər fibrozu və sirrozu, portal hipertenziya, qida borusu venalarının varikoz genişlənməsi və onlardan qanaxma;
- osteoporoz və sümük sınıqları;
- yağda həll olan vitaminlərin (A, D, E, K) çatışmazlığı – qaranlıqda görmənin pisləşməsi, qanın laxtalanmasının pozulması;
- yüksək xolesterin və dəridə ksantomalar;
- qaraciyər çatışmazlığı;
- hepatosellülyar karsinoma riski – əsasən sirroz mərhələsində.
Müalicə
BBX-ni tam sağaltmaq hələ mümkün deyil, lakin müasir müalicə əksər pasiyentlərdə xəstəliyin irəliləməsini əhəmiyyətli dərəcədə ləngidir. Müalicəni hepatoloq təyin edir və ona nəzarət edir.
- Öd turşusu preparatları (ursodeoksixol turşusu) – birinci sıra və adətən ömürlük müalicə. Öd axınını yaxşılaşdırır, qaraciyər hüceyrələrini toksik öd turşularından qoruyur. Dozanı həkim bədən çəkisinə görə hesablayır, müalicəyə cavabı isə müəyyən müddətdən sonra analizlərlə qiymətləndirir.
- İkinci sıra müalicə – cavab kifayət olmadıqda əsas müalicəyə fibratlar və ya yeni nəsil PPAR aqonistləri qrupundan preparatlar əlavə oluna bilər; seçimi mütəxəssis edir.
- Qaşınmanın müalicəsi – öd turşularını bağlayan preparatlar (sekvestrantlar), təsir olmadıqda digər qruplardan dərmanlar.
- Sümüklərin qorunması – kalsium və D vitamini, göstəriş olduqda bisfosfonatlar.
- Vitamin çatışmazlığının korreksiyası – analizlərin nəticəsinə əsasən yağda həll olan vitaminlər.
- Göz və ağız quruluğu – süni göz yaşı damcıları, ağız boşluğunun nəmləndirilməsi.
- Qaraciyər transplantasiyası – qaraciyər çatışmazlığında və ya dözülməz qaşınmada; nəticələri adətən yaxşıdır.
Evdə nə etmək olar: müalicəni fasiləsiz qəbul etmək, alkoqoldan imtina etmək, balanslaşdırılmış qidalanmaq, müntəzəm hərəkət etmək; qaşınma zamanı sərin duş qəbul etmək, dərini nəmləndirmək və yüngül pambıq geyim seçmək.
Nə etmək olmaz: dərmanı özbaşına dayandırmaq, «qaraciyəri təmizləyən» bitki vasitələri və bioloji aktiv əlavələr qəbul etmək, həkimlə məsləhətləşmədən yeni dərmanlara başlamaq – onların bəziləri qaraciyərə əlavə yük yaradır.
Profilaktika
BBX-nin qarşısını almaq üçün xüsusi üsul yoxdur. Profilaktikanın məqsədi xəstəliyi erkən aşkar etmək və ağırlaşmaların qarşısını almaqdır.
- qələvi fosfataza və QQT səbəbsiz yüksəlibsə, müayinəni sona qədər aparmaq;
- ailədə BBX olduqda qaraciyər göstəricilərini vaxtaşırı yoxlatmaq;
- siqareti tərgitmək, alkoqoldan imtina etmək;
- A və B hepatitinə qarşı peyvənd olunmaq;
- normal bədən çəkisini saxlamaq – qaraciyərin piylənməsi gedişi ağırlaşdırır;
- sümük sıxlığını və vitamin səviyyələrini həkimin tövsiyə etdiyi intervallarla yoxlatmaq.
Hansı həkimə müraciət etməli
BBX-ni hepatoloq və ya qastroenteroloq müalicə edir. Analizlərdə dəyişiklik aşkar etdikdə terapevt və ya ailə həkimi pasiyenti bu mütəxəssislərə yönləndirir.
Yadda saxla!
- BBX erkən aşkar edildikdə və müalicə müntəzəm aparıldıqda bir çox pasiyentdə proqnoz yaxşıdır.
- Qələvi fosfatazanın səbəbsiz yüksəlməsini diqqətsiz qoymayın.
- Ursodeoksixol turşusunu özbaşına dayandırmayın; müalicəyə cavabı həkimin təyin etdiyi vaxtlarda analizlərlə yoxlatdırın.
- Sümük sıxlığını və vitamin səviyyələrini nəzarətdə saxlayın.
- Qanlı qusma, qara nəcis və ya çaşqınlıq yaranarsa, dərhal 103 nömrəsinə zəng edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
Suallar və cavablar
Xeyr. Müalicəyə yaxşı cavab verən pasiyentlərdə xəstəlik uzun illər sirroza çatmadan sabit qala bilər. Proqnoz əsasən müalicəyə cavabdan və diaqnozun hansı mərhələdə qoyulmasından asılıdır.
Qaşınma üçün həkim öd turşularını bağlayan və ya digər qruplardan preparatlar təyin edə bilər. Sərin duş, ətirsiz nəmləndirici kremlər, yüngül pambıq geyim və otaqda sərin hava da kömək edir. Qaşınma birdən güclənibsə, bunu həkimə bildirin.
Bəli, lakin hamiləlik hepatoloqla əvvəlcədən planlaşdırılmalıdır. Hamiləlik dövründə qaşınma güclənə bilər, qaraciyər göstəriciləri daha tez-tez yoxlanılır. Dərmanların davam etdirilməsi barədə qərarı həkim verir.
Xəstəlik birbaşa irsən ötürülmür, lakin irsi meyl mövcuddur: anası, bacısı və ya qızı BBX olan qadınlarda risk daha yüksəkdir. Belə qohumlara qaraciyər göstəricilərini vaxtaşırı yoxlatmaq məsləhətdir.
Adətən ömürlük. Analizlər yaxşılaşdıqda belə dərmanın dayandırılması xəstəliyin yenidən fəallaşmasına səbəb ola bilər. Müalicə ilə bağlı istənilən dəyişikliyi yalnız həkim edir.
Ciddi pəhriz tələb olunmur. Balanslaşdırılmış qidalanma, kifayət qədər zülal, kalsium mənbələri, tərəvəz və meyvələr tövsiyə olunur, alkoqoldan isə imtina etmək lazımdır. Sirroz və ya assit inkişaf etdikdə duzun məhdudlaşdırılması barədə həkim əlavə tövsiyə verir.
Mövzu üzrə məqalələr
Xroniki hepatitin müalicəsi
Xroniki hepatitlər – keçirilmiş virus hepatitindən, bəzi medikamentlərin qəbulundan sonra, spirtli içkilərdən sui-istifadə zamanı inkişaf edən və iltihabi…
İstiqamət: Hepatologiya
Hepatitlər – qaraciyərin iltihabi xəstəlikləri
Hər il hepatologiya sahəsində qaraciyər xəstəliklərini daha effektiv diaqnostika etməyə və müalicə etməyə imkan verən kəşflər olunur. Xəstəliyin…
İstiqamət: Hepatologiya
Piy hepatozu haqqında hər şey
Piy hepatozu (steatoz), steatohepatit - qaraciyərdə piy toxumasının həddindən artıq toplanması, qaraciyər funksiyasının pozulması və mümkün olan sirroz…
İstiqamət: Hepatologiya
Babasilin əməliyyatsız müalicəsi: mif, yoxsa reallıq?
Babasil kimi proktoloji xəstəliklər insana az əzab, ağrı və narahatlıq gətirmir. Lakin həkimə müraciət adətən son ana qədər…
İstiqamət: Proktologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
