Kəskin limfoblast leykoz limfositlərin yetişməmiş hüceyrələrindən – limfoblastlardan inkişaf edən qan xərçəngidir. Uşaqlarda ən çox rast gəlinən bədxassəli xəstəlikdir, lakin böyüklərdə də olur. Müasir proqram kimyaterapiyası ilə uşaqların əksəriyyəti sağalır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Kəskin limfoleykoz
- KLL
- kəskin limfoblast leykemiya
- kəskin limfoblastik leykoz
Xəstəlik haqqında
Kəskin limfoblast leykoz qanyaradıcı sistemin bədxassəli xəstəliyidir. Sümük iliyində limfositlərin sələf hüceyrələrində genetik dəyişikliklər baş verir, nəticədə yetişməmiş blast hüceyrələr nəzarətsiz çoxalır. Bu hüceyrələr infeksiyalara qarşı müdafiə funksiyasını yerinə yetirə bilmir və eyni zamanda sümük iliyində normal qanyaranmanı sıxışdırır. Buna görə anemiya, tez-tez infeksiyalar və qanaxmaya meyil yaranır. Blastlar qan vasitəsilə limfa düyünlərinə, qaraciyərə, dalağa, mərkəzi sinir sisteminə, oğlanlarda isə xayalara yayıla bilər.
Xəstəlik uşaqlarda ən çox rast gəlinən bədxassəli xəstəlikdir və daha çox iki-beş yaş arasında aşkarlanır. Böyüklərdə də rast gəlinir, yaş artdıqca isə gedişi bir qədər ağır olur. «Kəskin» sözü xəstəliyin sürətlə – bir neçə həftə ərzində – inkişaf etdiyini göstərir, buna görə diaqnoz və müalicə təxirə salınmamalıdır. Müalicə uzunmüddətlidir və ixtisaslaşmış mərkəzdə aparılır, lakin müasir protokollar sayəsində uşaqların böyük əksəriyyəti sağalır. Böyüklərdə də hədəfli və immun preparatlar proqnozu xeyli yaxşılaşdırıb.
Səbəbləri
Əksər hallarda xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil. Leykoz ayrı-ayrı hüceyrələrdə həyat boyu qazanılan genetik dəyişikliklər nəticəsində yaranır; bu dəyişikliklər adətən irsən ötürülmür. Riski artıran amillər:
- Genetik sindromlar – Daun sindromu, Li-Fraumeni sindromu, neyrofibromatoz və bəzi digər irsi vəziyyətlərdə xəstəlik daha tez-tez rast gəlinir.
- İrsi immun çatışmazlıqlar və DNT bərpasının pozulması ilə gedən xəstəliklər – məsələn, ataksiya-telangiektaziya, Bloom sindromu.
- İonlaşdırıcı şüalanma – yüksək dozalı şüalanmaya məruz qalma, o cümlədən əvvəllər alınmış şüa terapiyası; hamiləlik dövründə dölün şüalanması da riski artırır.
- Əvvəlki kimyaterapiya – başqa şiş səbəbindən alınmış bəzi preparatlar sonradan ikincili leykoz riskini artırır.
- Bacı-qardaşda leykoz – risk bir qədər yüksəkdir, xüsusən eynieyumurtalı əkizlərdə.
- Yaş – risk erkən uşaqlıq dövründə və əlli yaşdan sonra daha yüksəkdir.
Kəskin limfoblast leykoz yoluxucu deyil: xəstə uşaqla ünsiyyət ailə üzvləri və digər uşaqlar üçün təhlükəsizdir. Xəstəlik valideynlərin davranışı, uşağın qidalanması və ya tərbiyəsi ilə bağlı deyil, buna görə ailənin özünü günahlandırmasına əsas yoxdur.
Təsnifat
- B-hüceyrəli forma – ən çox rast gəlinən forma, xüsusən uşaqlarda;
- T-hüceyrəli forma – daha çox yeniyetmə oğlanlarda və gənc kişilərdə; çox vaxt döş qəfəsində (divararalıqda) şiş kütləsi və yüksək leykosit sayı ilə gedir;
- Filadelfiya xromosomu pozitiv forma – böyüklərdə daha tez-tez rast gəlinir, kimyaterapiyaya əlavə olaraq hədəfli müalicə tələb edir;
- risk qrupları – yaş, ilkin leykosit sayı, blastların genetik xüsusiyyətləri, mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi və müalicəyə erkən cavaba görə standart, orta və yüksək risk qrupları ayırd edilir. Müalicənin intensivliyi məhz risk qrupuna görə seçilir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər adətən bir neçə həftə ərzində yaranır və artır. Onlar qeyri-spesifik ola bilər və əvvəlcə adi virus infeksiyasına bənzəyir.
- anemiya əlamətləri – halsızlıq, solğunluq, tez yorulma, fiziki yük zamanı nəfəs darlığı və ürəkdöyünmə;
- infeksiyalar – uzunmüddətli və ya təkrarlanan hərarət, adi müalicəyə zəif cavab verən infeksiyalar;
- qanaxmaya meyil – asanlıqla əmələ gələn qançırlar, dəridə nöqtəvari qansızmalar (petexiyalar), burun və diş əti qanaxmaları;
- sümük və oynaq ağrıları – uşaqlarda axsama, yeriməkdən imtina, gecə ağrıları; bəzən revmatik xəstəlik kimi qəbul edilir;
- limfa düyünlərinin böyüməsi – boyunda, qoltuqaltında, qasıqda ağrısız düyünlər;
- qarnın böyüməsi – qaraciyər və dalağın böyüməsi, qarında ağırlıq hissi;
- iştahsızlıq, arıqlama, gecə tərləmələri;
- baş ağrısı, qusma, görmənin pozulması – mərkəzi sinir sistemi zədələndikdə;
- T-hüceyrəli formada – öskürək, nəfəs darlığı, üz və boyunda şişkinlik;
- oğlanlarda – xayanın ağrısız böyüməsi.
Uşaqlarda xəstəlik çox vaxt «uzanan soyuqdəymə», solğunluq və ayaq ağrıları ilə başlayır. Böyüklərdə halsızlıq və təkrarlanan infeksiyalar daha qabarıq olur.
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər yüksək hərarət solğunluq və ya qançırlarla birlikdədirsə, dayanmayan qanaxma, şiddətli baş ağrısı, huşun pozulması, nəfəs darlığı və ya üz-boyunda sürətlə artan şişkinlik yaranıbsa – bu hallarda 103-ə zəng edin. Diaqnozu artıq məlum olan və müalicə alan pasiyentdə hərarət də təcili vəziyyət sayılır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Həkim şikayətləri, onların nə vaxt başladığını və ailə anamnezini öyrənir, dərini, limfa düyünlərini, qaraciyər və dalağı, oğlanlarda isə xayaları yoxlayır. Şübhə yarandıqda pasiyent təcili olaraq hematoloqa yönləndirilir. Əsas müayinələr:
- qanın klinik analizi və yaxmanın mikroskopiyası – blast hüceyrələr, anemiya, trombositopeniya; leykositlərin sayı həm azalmış, həm də çox artmış ola bilər;
- sümük iliyinin aspirasiyası və biopsiyası – diaqnozu təsdiqləyən əsas müayinə;
- immunofenotipləşdirmə (axın sitometriyası) – leykozun limfoblast mənşəyini, B və ya T növünü müəyyən edir;
- sitogenetik və molekulyar müayinələr – Filadelfiya xromosomu və digər genetik dəyişikliklər; risk qrupunu və müalicə növünü təyin edir;
- onurğa beyni mayesinin müayinəsi – sinir sisteminin zədələnməsini aşkarlamaq üçün;
- biokimyəvi analizlər və laxtalanma göstəriciləri – böyrək və qaraciyər funksiyası, sidik turşusu, kalium, fosfor;
- döş qəfəsinin rentgeni və ya KT-si, qarın boşluğunun USM-i, exokardioqrafiya – yayılmanın və ürəyin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi;
- minimal qalıq xəstəliyin izlənməsi – müalicə zamanı adi üsullarla görünməyən qalıq blastların aşkarlanması.
Differensial diaqnostika digər leykozlar, aplastik anemiya, infeksion mononukleoz, immun trombositopeniya, yuvenil artrit və digər şişlərlə aparılır.
Xidmətlər
- Klinik qan analizi: ümumi analiz, leykosit formulu, EÇS (ÜQA, LF, EÇS) qan yaxmasının məcburi əl mikroskopiyası ilə
- Sümük iliyi analizi (histoloji, sitoloji, immunohistokimyəvi)
- Qanın immunofenotipləşdirilməsi
- Qanın genetik analizi
- Laktatdehidrogenaza (LDH)
- Qarın boşluğunun USM-i
- Döş qəfəsinin KT-si
- Ürəyin USM-i / Exokardioqrafiya (EXOKQ)
Ağırlaşmalar
- ağır infeksiyalar və sepsis – həm xəstəliyin özü, həm də müalicə immuniteti zəiflədir;
- qanaxmalar – trombositlərin azalması səbəbindən;
- şiş lizisi sindromu – müalicənin əvvəlində çoxlu blastların parçalanması böyrəklərə və ürək ritminə təsir edə bilər;
- mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi;
- residiv – xəstəliyin remissiyadan sonra qayıtması;
- müalicənin gecikmiş təsirləri – ürək, endokrin sistem, sümüklər, böyümə, öyrənmə qabiliyyəti, sonsuzluq və ikincili şiş riski.
Müalicə
Müalicə ixtisaslaşmış onkohematoloji mərkəzdə beynəlxalq protokollara uyğun aparılır və risk qrupuna görə fərdi seçilir. Məqsəd remissiyaya nail olmaq və onu qorumaqdır.
- Proqram kimyaterapiyası – bir neçə mərhələdən ibarətdir: induksiya (remissiyaya nail olma), konsolidasiya və intensivləşdirmə, sonra isə uzunmüddətli dəstəkləyici mərhələ. Qlükokortikoidlər və müxtəlif qrup sitostatik preparatlar birlikdə istifadə olunur.
- Mərkəzi sinir sisteminin profilaktikası və müalicəsi – preparatların onurğa kanalına yeridilməsi; şüa terapiyası yalnız seçilmiş hallarda tətbiq olunur.
- Hədəfli müalicə – Filadelfiya pozitiv formada tirozinkinaza inhibitorları kimyaterapiyaya əlavə olunur.
- İmmunoterapiya – bispesifik anticisimlər, anticisim-dərman konyuqatları və CAR-T hüceyrə terapiyası; əsasən residivdə və müalicəyə davamlı hallarda.
- Allogen kök hüceyrə transplantasiyası – yüksək riskli formalarda, minimal qalıq xəstəlik qaldıqda və residivdə.
- Dəstəkləyici müalicə – qan komponentlərinin transfuziyası, infeksiyaların profilaktikası və müalicəsi, şiş lizisinin qarşısının alınması, qidalanma dəstəyi, ağrı və ürəkbulanmanın aradan qaldırılması.
Dəstəkləyici mərhələdə evdə dərmanları həkimin sxeminə dəqiq əməl edərək qəbul etmək, gigiyena qaydalarına riayət etmək, xəstə insanlarla təmasdan çəkinmək və hərarəti müntəzəm ölçmək vacibdir. Hərarət, qanaxma və ya yeni əlamətlər barədə dərhal müalicə edən həkimə xəbər verin. Özbaşına dərman, o cümlədən «immuniteti artıran» vasitələr, bitki preparatları və vitaminlər qəbul etmək olmaz: onlar kimyaterapiya ilə qarşılıqlı təsirə girə bilər. Uşaqlara hərarət və ağrı zamanı aspirin vermək qadağandır.
Reabilitasiya
- müalicə bitdikdən sonra illərlə onkohematoloq nəzarəti – residivin erkən aşkarlanması üçün;
- uşaqlarda böyümə, cinsi yetişkənlik, təhsil və öyrənmə qabiliyyətinin izlənməsi;
- ürək, endokrin funksiya, sümük sağlamlığı və görmənin müntəzəm yoxlanılması;
- həkimin planına uyğun peyvəndlərin bərpası;
- fiziki aktivliyin tədricən artırılması, sağlam qidalanma;
- uşağa və ailəyə psixoloji dəstək, məktəbə və sosial həyata qayıdışda kömək.
Profilaktika
Kəskin limfoblast leykozun spesifik profilaktikası yoxdur, çünki əksər hallarda səbəb məlum deyil. Aşağıdakı tədbirlər məlum risk amillərinin təsirini azaltmağa və xəstəliyi erkən mərhələdə aşkarlamağa yönəlib – erkən başlanan müalicə isə ağırlaşmaların riskini azaldır:
- izah olunmayan solğunluq, qançırlar, uzunmüddətli hərarət və sümük ağrılarında qanın klinik analizini vaxtında vermək;
- tibbi göstəriş olmadan rentgen və KT müayinələrindən çəkinmək, xüsusən hamiləlik dövründə və uşaqlarda;
- hamiləlikdə və uşağın yaşadığı evdə siqaret çəkməmək;
- başqa şiş səbəbindən kimyaterapiya və ya şüa terapiyası almış pasiyentlərdə uzunmüddətli nəzarət və qan analizlərinin vaxtaşırı yoxlanılması;
- Daun sindromu və digər genetik sindromu olan uşaqlarda pediatr nəzarətini müntəzəm aparmaq.
Hansı həkimə müraciət etməli
Şübhəli əlamətlər zamanı pediatra və ya terapevtə müraciət edin. Diaqnoz və müalicə ilə hematoloq və onkohematoloq, uşaqlarda isə uşaq onkohematoloqu məşğul olur.
Yadda saxla!
Kəskin limfoblast leykoz ağır xəstəlikdir, lakin uşaqlarda müasir müalicə ilə sağalma şansı yüksəkdir.
- Uşaqda uzun sürən solğunluq, səbəbsiz qançırlar, hərarət və sümük ağrıları varsa, qan analizini təxirə salmayın.
- Müalicə zamanı hərarət təcili vəziyyətdir – dərhal həkimə xəbər verin.
- Müalicə protokoluna ciddi riayət edin və alternativ «üsullara» etibar etməyin.
- Müalicə bitdikdən sonra da müntəzəm nəzarət vacibdir.
Suallar və cavablar
Bəli. Uşaqlarda müasir protokollarla xəstələrin böyük əksəriyyəti sağalır. Böyüklərdə nəticələr bir qədər aşağıdır, lakin yeni hədəfli və immun müalicə üsulları ilə xeyli yaxşılaşıb.
Ümumi müalicə adətən iki-üç il çəkir: intensiv mərhələlər stasionarda, uzunmüddətli dəstəkləyici mərhələ isə əsasən evdə tabletlərlə aparılır.
İntensiv mərhələdə infeksiya riski yüksək olduğu üçün adətən evdə təhsil tövsiyə olunur. Dəstəkləyici mərhələdə həkimin icazəsi ilə uşaq çox vaxt məktəbə qayıdır.
Əksər hallarda xəstəlik irsi deyil: genetik dəyişikliklər həyat boyu ayrı-ayrı hüceyrələrdə yaranır. Bəzi nadir irsi sindromlar riski artırır, buna görə ailədə bir neçə xəstəlik halı varsa, həkim genetik məsləhət tövsiyə edə bilər.
Qida təzə, yaxşı bişmiş və təmiz olmalıdır; çiy yumurta, az bişmiş ət, pasterizə olunmamış süd və yaxşı yuyulmamış meyvələr infeksiya riski yaradır. Kimyaterapiya iştahı və dad hissini dəyişə bilər, ona görə tez-tez, az miqdarda yemək faydalıdır. Konkret qidalanma tövsiyələrini müalicə edən həkim verir.
Residiv halında da müalicə imkanları mövcuddur: təkrar kimyaterapiya, immunoterapiya, CAR-T hüceyrə terapiyası və kök hüceyrə transplantasiyası. Seçim residivin nə vaxt baş verməsindən, leykozun növündən və pasiyentin ümumi vəziyyətindən asılıdır.
Mövzu üzrə məqalələr
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Hamiləlikdə qanazlığı: aşağı hemoqlobinin səbəbi həmişə dəmir deyil
Hamiləlikdə yorğunluq tez-tez olsa da güclü halsızlıq, təngnəfəslik və ürəkdöyünmə qanazlığı ilə əlaqəli ola bilər. Anemiya qanın oksigen…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Qan qrupu fərqlidir: bu, hamiləlik üçün “uyğunsuzluq” deməkdirmi?
Partnyorların qan qruplarının fərqli olması hamiləlik üçün ümumi “uyğunsuzluq” diaqnozu deyil. ABO qrupu və rezus sistemindəki RhD xüsusiyyəti…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Dölə uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi: hansı anemiyada lazım ola bilər?
Döldə ağır qanazlığı müəyyən hallarda uşaqlıqdaxili qan köçürülməsi ilə müalicə edilə bilər. Bu, anaya adi qan köçürülməsi və…
İstiqamət: Ginekologiya / Hematologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
