Otoskleroz orta və daxili qulaq kapsulunda anormal sümük remodelizasiyası nəticəsində, çox vaxt üzəngi sümüyünün hərəkətinin məhdudlaşması ilə gedən eşitmə xəstəliyidir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Otospongioz
Xəstəlik haqqında

Qulaq otosklerozu – eşitmə aparatının spesifik xəstəliyidir. Onun inkişafında əsas rol genlərə, autoimmun proseslərə və metabolik pozğunluqlara məxsusdur. Patologiya əhalinin təxminən 1%-də rast gəlinir. Xəstələr arasında əmək qabiliyyətli yaşda olan qadınlar üstünlük təşkil edir. Hamiləlik fonunda xəstəliyin gedişi ağırlaşır.
Labirintin sümük kapsulası embriogenez zamanı formalaşır və normada daha bir ossifikasiya (sümükləşmə) mərhələsinə məruz qalmır. Otoskleroz zamanı yetkin sümük toxumasının yerli formalaşması aktivləşir. Əvvəlcə çoxlu qan damarları olan spongioz (süngəri) sahələr – otosklerozun aktiv ocaqları əmələ gəlir. Müəyyən müddətdən sonra kalsium duzlarının çökməsi hesabına bu sahələr sklerozlaşmaya məruz qalır – həddindən artıq sıx sümük toxumasına çevrilir.
Patoloji prosesin proqressivləşməsi skleroz sahələrinin yayılması ilə müşayiət olunur, daha tez-tez prosesə üzəngi və labirintin pilləsi cəlb olunur. Nəticədə səsötürmə və səsqavrama pozulur (neyrosensor və ya kondüktiv eşitmə zəifliyi inkişaf edir).
Səbəbləri

Qulaq otosklerozunun dəqiq səbəbləri bu günə qədər müəyyən edilməyib. Xəstəliyin ailəvi xarakterinin tez-tez aşkarlanması, habelə xəstələrdə digər genetik pozğunluqların olması ilə əlaqədar olaraq, xəstəliyin mənşəyinin əsas nəzəriyyəsi genetik nəzəriyyə kimi qəbul edilmişdir. Lakin xəstəliyi şərtləndirən genin olması belə onun manifestasiyasını təmin etmir. Xəstəliyə genetik meylliliyi infeksiyalar (məsələn, qızılca), xroniki akustik travmalar, eşitmə orqanlarının iltihabi xəstəlikləri aktivləşdirir.
Ehtimal olunur ki, patologiyanın inkişafının səbəbi estradiol hormonunun titrinin yüksəlməsi ola bilər. Bununla qadınlarda əhəmiyyətli hormonal dəyişikliklər dövründə xəstəliyin təzahürü əlaqələndirilir. Otoskleroz cinsi yetişkənlik dövründə, mayalanmadan, doğuşdan, laktasiyanın başa çatmasından, klimaksın başlanmasından sonra manifest olur və ağırlaşır.
Eşitmə orqanlarının inkişafının anadangəlmə pozğunluqları, Paget xəstəliyi (sümük toxumasının patologiyası), orta qulağın xroniki iltihabı otoskleroz üçün risk amilləri kimi qəbul edilir.
Təsnifat

Otoskleroz 3 mərhələdə gedir:
- başlanğıc (histoloji) – sümük toxumasında artıq dəyişikliklər baş verir, lakin klinik təzahürlər yoxdur;
- klinik təzahürlər mərhələsi;
- terminal mərhələ.
Hər mərhələnin müddəti patoloji prosesin aktivliyindən asılıdır –labirintdə dəyişikliklər tez proqressivləşə və ya illər boyu inkişaf edə bilər. Onların inkişaf sürəti bu xəstəliyin proqnozunu müəyyən edir. Orqanizmdə immunoloji və metabolik pozğunluqlar olduqda, xəstəlik tez proqressivləşir (bədxassəli və ya sürətli gediş).
Klinik mənzərə

Otosklerozun erkən mərhələlərində yalnız bəzi pasiyentlər qulaqlarda küyə dair şikayət edirlər. Adətən onlar külək küyünə, dalğa səsinə, yarpaq xışıltısına bənzəyən orta tezlikli səslər eşitdiklərini qeyd edirlər.
Eşitmə zəifliyi tədricən inkişaf edir. Əvvəlcə əhəmiyyətsiz birtərəfli eşitmə zəifliyi yalnız müayinə zamanı aşkarlanır. Sonra pasiyent özü nitqi eşitməkdə çətinlik çəkdiyi vəziyyətləri hiss etməyə başlayır. Bir qayda olaraq, alçaq tonların və kişi səsinin qavranılmasında problemlər yaranır. Səs-küylü mühitdə xəstə daha yaxşı eşidir, bu, fon səsləri olduqda söhbətdaşların avtomatik olaraq daha yüksək tonlara keçməsi ilə izah olunur. Yemək çeynəyərkən və ya gəzərkən eşitmə də pisləşir.
Klinik təzahürlər mərhələsində yüksək və alçaq tezliklərin qavranılması pozulur. Pasiyent pıçıltını eşitməməyə başlayır, adi nitqi pis başa düşür. Eşitmənin kəskin pisləşməsi endokrinoloji pozğunluqların, doğuş, hamiləlik, klimaks fonunda hormonal yenidənqurulmanın nəticəsi ola bilər. Zaman keçdikcə ağır eşitmə zəifliyi inkişaf edir, lakin tam karlıq otoskleroz üçün xarakterik deyil.
Xəstəlik adətən qulaq ağrısı ilə müşayiət olunmur. Hərəkətlərin koordinasiyasının cüzi pozulması və başgicəllənmə mümkündür. Qulaqlarda daimi küy və nitqin qavranılması ilə bağlı çətinliklər səbəbindən bəzi pasiyentlərdə nevrasteniya sindromu inkişaf edir: əhval-ruhiyyə aşağı düşür, əsəbilik yaranır, yuxu pozulur.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika

Otoskleroz əlamətləri ilə otolarinqoloqa müraciət etmək lazımdır. Müayinə pasiyentin sorğusu, şikayətlərin və anamnezin toplanması ilə başlayır. Sonra həkim aşağıdakı üsulları əhatə edən instrumental müayinəyə başlayır:
- Otoskopiya və ya mikrotoskopiya. Qulaq ifrazatının olmaması, qulaq keçəcəyində dərinin quruluğu və atrofiyası, onun həssaslığının azalması, habelə qulaq pərdəsinin xarakterik dəyişiklikləri aşkarlanır.
- Audiometriya. Həkim pıçıltı nitqinin eşidilməsinin azalmasını, habelə toxumalar vasitəsilə normal keçiricilikdə hava mühitində səslərin keçiriciliyinin pisləşməsini aşkarlayır.
- Vestibulyar funksiyaların tədqiqi (vestibulometriya, stabiloqrafiya). Başgicəllənmə olduqda aparılır.
- Kəllənin kompüter tomoqrafiyası. Sümük toxumasındakı dəyişiklikləri vizuallaşdırmağa və otosklerozun aktivliyini müəyyən etməyə imkan verir.
Tam müayinədən sonra həkim xəstəliyin inkişaf formasını və mərhələsini müəyyən edir. Zəruri hallarda pasiyentə yekun diaqnozun qoyulması üçün əlavə diaqnostik prosedurlar təyin edilir. Xəstəliyin endokrinoloji xarakterindən şübhələndikdə otolarinqoloq pasiyenti endokrinoloqla birgə aparır.
Müalicə

Otoskleroz müalicəsi xəstəliyin forması və eşitmə zəifliyinin dərəcəsi nəzərə alınmaqla aparılır. O, eşitmə sümükcüklərindən labirintin perilimfasına rəqslərin ötürülməsinin normallaşdırılmasına, eşitmənin yaxşılaşdırılmasına və pasiyentin həyat keyfiyyətinin artırılmasına yönəlmişdir.
Bu məqsədlərə cərrahi əməliyyat vasitəsilə nail olmaq mümkündür, lakin həddindən artıq ossifikasiyanı stimullaşdırmamaq üçün müdaxilə xəstəliyin aktiv mərhələsində aparıla bilməz. Əməliyyatönü hazırlıq mərhələsində konservativ üsulların tətbiqi tövsiyə olunur.
Terapiyanın məqsədləri: skleroz dəyişikliklərinin aktivliyini azaltmaq, rezorbsiya ocaqlarının ölçülərini kiçiltmək. Bunun hesabına sensonevral eşitmə zəifliyinin proqressivləşməsi ləngiyir, sümük kapsulasının sıxlığı artır və cərrahi müalicədən sonra təkrar ossifikasiyanın qarşısı alınır.
Medikamentoz müalicə bisfosfonatlar qrupundan olan preparatları, fosfor və kalsium əsaslı vasitələri, D3 vitaminini əhatə edir. Müalicə kursla aparılır, müddəti 3 aydır. Əməliyyatdan əvvəl 3 ay intervalla 1-2 kurs aparılır. Müalicənin effektivliyinə kompüter tomoqrafiyasının nəticələrinə görə nəzarət edilir.
Əgər intraoperasion olaraq (cərrahi müdaxilə zamanı) həkim aktiv sklerotik proses aşkar edərsə, o, kombinasiyalı üsuldan istifadə edir – cərrahi müdaxiləni aparır və bundan sonra xəstəyə inaktivləşdirici terapiya təyin edir.
Cərrahi müalicə
Otoskleroz cərrahi müalicəsinin “qızıl standartı” stapedoplastika kimi qəbul edilir. Bu, üzəngini (eşitmə sümükcüyünü) çıxarıb protezlə əvəz etməyi nəzərdə tutan mikrocərrahi əməliyyatdır. Müdaxilə üçün göstərişlər – davamlı eşitmə pozğunluqları və ya daimi qulaq küyüdür. Əməliyyat otosklerozun inkişafını dayandırmır, lakin pasiyentin eşitmə qabiliyyətini bərpa etməyə imkan verir.
Əməliyyat ümumi və ya yerli anesteziya altında aparılır. O, 1-1.5 saat davam edir. Müdaxilə zamanı həkim pərdəni geri çəkir, mikroskop vasitəsilə eşitmə sümükcüklərinin hərəkətliliyinin pozulmasının səbəbini tapır, üzəngini çıxarır və protez qoyur, sonra pərdəni yerinə qaytarır. Əməliyyatdan dərhal sonra pasiyentin eşitməsi yaxşılaşır.
Bu üsul otosklerozun koxlear formasında, səsqavramanın xeyli pisləşdiyi və sümük keçiriciliyi həddinin 40 dB-dən çox olduğu hallarda tətbiq edilmir. Bu cür pasiyentlərdə stapedoplastika effektiv deyil, çünki eşitməni ünsiyyət üçün zəruri olan səviyyəyə qədər bərpa etmir.
Reabilitasiya
Stapedoplastikadan sonra xəstə 2-5 gün stasionarda qalır. İlk iki gün ərzində o, uzanmış vəziyyətdə olur. Çıxışdan sonra ev rejimi, 30 gün ərzində fiziki yüklənmələrdən və isti prosedurlardan çəkinmək tövsiyə olunur. 3 ay ərzində təyyarə uçuşlarından və atmosfer təzyiqinin əhəmiyyətli dərəcədə dəyişməsi ilə müşayiət olunan digər vəziyyətlərdən imtina etmək lazımdır.
Profilaktika

Otoskleroz genetik şərtlənmiş xəstəlik olduğundan, onun inkişafının qarşısını almaq mümkün deyil. Beləliklə, orqanizmdə mutant gen olsa belə otoskleroz inkişafı ehtimalını azaltmaq üçün qulaqdakı xroniki iltihabi prosesləri, infeksiyaları (xüsusilə, qızılcanı) qaçırmaq və ya vaxtında adekvat müalicə etmək, eşitmə orqanına intensiv küyün təsirinə yol verməmək lazımdır.
Yadda saxla!
Otoskleroz nadir rast gəlinən xəstəlikdir. Lakin əgər siz kişi səsini pis eşitməyə başladığınızı, qulaqlarınızda küy yarandığını hiss edirsinizsə və ya bu xəstəliyi olan qohumlarınız varsa, mütləq otolarinqoloqa müraciət etməlisiniz. Yalnız mütəxəssis xəstəliyin ilkin mərhələlərini aşkar edə və patologiyanın proqressivləşməsini ləngidəcək, insana tam dəyərli həyat sürməyə imkan verəcək müalicəni vaxtında təyin edə bilər.
Mövzu üzrə məqalələr
Adenoidlər və onların böyüməsinin nəticələri
Adenoidlər – burun-udlağın tağında yerləşən və qoruyucu funksiya daşıyan limfoid toxumadır. Adenoidlərin (əsasən udlaq və damaq badamcıqlarının) həddindən…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Burun selikli qişasının anemizasiyası
Tələbat olan otorinolarinqoloji prosedurlardan biri burun selikli qişasının anemizasiyasıdır. Bu, burun boşluğunun selikli qişalarının səthinin vazokonstriktorların – qan…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Qulağın iltihabı
İsti yay günlərində çoxumuz sərin suya girmək istəyirik. Və hərə bir yerə üz tutur: kimisi yaxınlıqdakı gölməçələrə, çaylara,…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Larinqoskopiya nədir?
Larinqoskopiya – otolarinqologiyada geniş yayılmış müayinə üsuludur; ondan istifadə edərək həkim qırtlağı patoloji dəyişikliklər baxımından müayinə etmək, aşkar…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:

