Mədəciklərarası çəpər defekti ürəyin sağ və sol mədəciklərini ayıran çəpərdə dəliyin olmasıdır. Uşaqlarda ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurudur. Kiçik defektlər çox vaxt özü bağlanır, böyük defektlər isə cərrahi və ya kateter vasitəsilə bağlanma tələb edir.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- MÇD
- interventrikulyar çəpər defekti
- mədəciklərarası arakəsmə defekti
Xəstəlik haqqında
Normada sol mədəcikdəki təzyiq sağ mədəcikdəkindən xeyli yüksəkdir. Çəpərdə dəlik olduqda qanın bir hissəsi soldan sağa axır, ağciyərlərə həddən artıq qan gedir, ürəyin sol şöbələri isə əlavə həcmlə yüklənir.
Qüsurun təsiri dəliyin ölçüsündən və yerləşməsindən asılıdır. Kiçik defektlər yalnız ürək küyü ilə özünü göstərir və uşağın inkişafına təsir etmir; çoxu ilk illərdə öz-özünə bağlanır. Böyük defektlər isə körpəlik dövründə ürək çatışmazlığına və ağciyər hipertenziyasına səbəb olur. Müalicə olunmadıqda ağciyər damarlarında geri dönməz dəyişikliklər yarana bilər.
Mədəciklərarası çəpər defekti tək qüsur kimi və ya digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birlikdə rast gəlinir. Müasir kardiocərrahiyyə və uşaq kardiologiyası sayəsində əksər uşaqlar vaxtında aparılan müalicədən sonra sağlam böyüyür, oxuyur, idmanla məşğul olur və gələcəkdə ailə qurub övlad sahibi ola bilirlər.
Valideynlər üçün əsas məsələ uşağı mütəxəssisin müntəzəm nəzarətində saxlamaqdır. Kiçik defektdə belə dövri exokardioqrafiya lazımdır, çünki defektin bağlanıb-bağlanmadığını, ürək kameralarının və qapaqların vəziyyətini yalnız bu müayinə göstərir. Böyük defektdə isə əməliyyatın optimal vaxtını qaçırmamaq həlledicidir.
Səbəbləri
Qüsur hamiləliyin ilk həftələrində dölün ürəyinin formalaşması zamanı yaranır. Əksər hallarda konkret səbəb tapılmır – irsi meyl və ana orqanizminə təsir edən amillərin birgə rolu güman edilir. Risk amilləri:
- genetik sindromlar – Daun sindromu və digər xromosom anomaliyaları; belə uşaqlarda ürək qüsurları tez-tez olur;
- ailə anamnezi – valideynlərdə və ya digər uşaqlarda anadangəlmə ürək qüsurları;
- ananın xəstəlikləri – nəzarətsiz şəkərli diabet, fenilketonuriya, bəzi autoimmun xəstəliklər;
- hamiləlikdə infeksiyalar – məxmərək və digər virus infeksiyaları;
- zərərli təsirlər – hamiləlikdə alkoqol, siqaret, narkotik maddələr, həkimlə razılaşdırılmamış bəzi dərmanlar;
- ananın piylənməsi – hamiləlik dövründə metabolik pozğunluqlarla bağlı riski artırır.
Qazanılmış forma nadir hallarda böyüklərdə miokard infarktının ağırlaşması kimi və ya döş qəfəsinin ağır zədəsindən sonra yaranır – bu, təcili cərrahi yardım tələb edən vəziyyətdir.
Təsnifat
Yerləşməsinə görə:
- perimembranoz – ən çox rast gəlinən növ, çəpərin nazik, yuxarı hissəsində yerləşir;
- əzələ (trabekulyar) – çəpərin əzələli hissəsində; kiçik ölçülüləri tez-tez öz-özünə bağlanır, bəzən çoxsaylı olur;
- çıxış (subarterial) defekt – aortal qapağa yaxın yerləşir, qapaq çatışmazlığına səbəb ola bilər;
- giriş defekti – atrioventrikulyar qapaqların yaxınlığında.
Ölçüsünə və təsirinə görə: kiçik (məhdudlaşdırıcı) – mədəciklər arasındakı təzyiq fərqi qorunur; orta; böyük (qeyri-məhdudlaşdırıcı) – mədəciklərdə təzyiq bərabərləşir. Bəzən MÇD digər qüsurların – Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası, magistral arteriyaların transpozisiyası – tərkib hissəsi olur.
Klinik mənzərə
Kiçik defektdə uşaq əlamətsizdir, normal böyüyür, yalnız həkim kobud sistolik küy eşidir. Küy çox vaxt ilk həftələrdə pediatr baxışı zamanı aşkarlanır.
Orta və böyük defektdə əlamətlər adətən həyatın ilk həftələrində və aylarında, ağciyər damarlarında təzyiq azaldıqca yaranır:
- tez və çətin nəfəs, nəfəs darlığı, nəfəs alarkən döş qəfəsinin çəkilməsi;
- əmmə zamanı tez yorulma, fasilələr vermə, alında tərləmə, qidalanma çətinliyi;
- çəki artımının ləngiməsi, fiziki inkişafdan geri qalma;
- tez-tez təkrarlanan bronxit və pnevmoniyalar;
- ürəkdöyünmə, solğunluq, qaraciyərin böyüməsi;
- böyük uşaqlarda – fiziki yükə zəif dözümlülük, tez yorulma.
Böyüklərdə aşkarlanan kiçik defekt adətən əlamət vermir; orta defektdə illər keçdikcə nəfəs darlığı, ritm pozuntuları yarana bilər. Müalicə olunmamış böyük defektdə illər sonra dəri və dodaqlarda göyərmə yaranarsa, bu, geri dönməz ağciyər hipertenziyasına (Eyzenmenger sindromu) işarədir.
Təcili olaraq 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər körpədə dodaqlar və dəri göyərir, nəfəs çox tezləşir və ya fasilələrlə gedir, uşaq qidalanmadan tam imtina edir, həddən artıq süst və yuxulu olur.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnoz çox vaxt ürək küyünün eşidilməsindən sonra şübhə doğurur. Həkim hamiləliyin gedişini, ailədə ürək qüsurlarını, uşağın qidalanmasını və çəki artımını soruşur, ürəyi və ağciyərləri dinləyir. Müayinələr:
- dölün exokardioqrafiyası – hamiləlik dövründə bəzi defektlər doğuşdan əvvəl aşkarlanır;
- auskultasiya – döş sümüyünün solunda xarakterik kobud küy;
- exokardioqrafiya doppler ilə – əsas müayinədir: defektin yeri, ölçüsü, sayı, qan axınının istiqaməti, ürək kameralarının ölçüsü və ağciyər arteriyasında təzyiq qiymətləndirilir;
- pulsoksimetriya – qanda oksigen səviyyəsi;
- EKQ – ürək kameralarının yüklənməsi və ritm pozuntuları;
- döş qəfəsinin rentgeni – ürəyin böyüməsi, ağciyərlərdə qanla dolğunluq;
- ürəyin MRT və ya KT-si – mürəkkəb və birləşmiş qüsurlarda;
- ürək kateterizasiyası – ağciyər hipertenziyasının dərəcəsini dəqiqləşdirmək üçün seçilmiş hallarda.
Differensial diaqnostika qulaqcıqlararası çəpər defekti, açıq arterial axar, atrioventrikulyar kanal və funksional (zərərsiz) küylərlə aparılır.
Ağırlaşmalar
- ürək çatışmazlığı və böyümənin ləngiməsi;
- ağciyər hipertenziyası və Eyzenmenger sindromu;
- infeksion endokardit;
- aortal qapaq çatışmazlığı (bəzi defekt növlərində);
- ürək ritminin pozulması, o cümlədən əməliyyatdan sonra ötürücülük blokadaları;
- təkrarlanan ağciyər infeksiyaları.
Müalicə
Müalicə taktikası defektin ölçüsündən, yerindən, əlamətlərdən və ağciyər təzyiqindən asılıdır. Əməliyyatın vaxtı və üsulu uşaq kardioloqu və kardiocərrah tərəfindən birgə müəyyən edilir.
- Müşahidə – kiçik defektlərdə, əlamət olmadıqda; dövri exokardioqrafiya ilə defektin bağlanması izlənilir.
- Dərman müalicəsi – böyük defekti olan körpələrdə ürək çatışmazlığı əlamətlərini azaltmaq və əməliyyata hazırlamaq üçün: sidikqovucu vasitələr, ürəyin yükünü azaldan dərman qrupları. Dərmanlar defekti bağlamır, yalnız vəziyyəti yüngülləşdirir.
- Qidalanmanın dəstəklənməsi – yüksək kalorili qidalanma, tez yorulan körpələrdə tez-tez az porsiyalarla yedizdirmə, bəzən zond vasitəsilə qidalanma.
- Cərrahi bağlanma – süni qan dövranı şəraitində defektin yamaqla bağlanması; böyük defektlərdə ağciyər damarlarında geri dönməz dəyişikliklər yaranmamışdan əvvəl, adətən həyatın ilk ilində aparılır.
- Kateter vasitəsilə bağlanma – seçilmiş əzələ və bəzi perimembranoz defektlərdə xüsusi okklüder qurğusu ilə, döş qəfəsini açmadan.
Eyzenmenger sindromu formalaşdıqdan sonra defektin bağlanması artıq tövsiyə olunmur, çünki vəziyyəti pisləşdirə bilər – bu halda ağciyər hipertenziyasının xüsusi müalicəsi aparılır. Valideynlər üçün vacibdir: tövsiyə olunan nəzarət müayinələrini buraxmamaq, peyvənd təqviminə riayət etmək, uşağın hərarətini və tənəffüs infeksiyalarını vaxtında həkimə göstərmək. Ürək dərmanlarını özbaşına dayandırmaq və ya dəyişmək olmaz.
Reabilitasiya
- əməliyyatdan sonra uşaq kardioloqunda müntəzəm nəzarət;
- fiziki aktivliyin həkim tövsiyəsi ilə tədricən bərpası;
- peyvənd təqviminə riayət;
- diş və ağız boşluğunun gigiyenası – endokarditin profilaktikası; diş müalicəsindən əvvəl antibiotik profilaktikasının lazım olub-olmadığını kardioloq müəyyən edir;
- böyüklükdə də dövri kardioloji müayinə.
Profilaktika
Anadangəlmə qüsurun qarşısını həmişə almaq mümkün olmasa da, riski azaltmaq olar:
- hamiləliyin planlaşdırılması, şəkərli diabetin və digər xroniki xəstəliklərin hamiləlikdən əvvəl kompensasiyası;
- hamiləlikdən əvvəl məxmərəyə qarşı peyvənd;
- hamiləlikdə alkoqol və siqaretdən imtina, dərmanların yalnız həkimlə razılaşdırılması;
- fol turşusunun həkimin tövsiyəsi ilə qəbulu;
- dölün ürəyinin prenatal skrininqi, risk olduqda dölün exokardioqrafiyası;
- ailədə ürək qüsurları olduqda genetik konsultasiya.
Hansı həkimə müraciət etməli
Ürək küyü aşkar edildikdə və ya körpədə tez yorulma, tərləmə, çəki artımının ləngiməsi olduqda pediatra və uşaq kardioloquna müraciət etmək lazımdır. Böyüklər kardioloqa müraciət edir, əməliyyat məsələsini kardiocərrah həll edir.
Yadda saxla!
Mədəciklərarası çəpər defekti diaqnozu valideynləri qorxutmamalıdır – əksər hallarda proqnoz yaxşıdır.
- Körpə əmərkən tez yorulursa, tərləyir, çəki toplamır və tez nəfəs alırsa, pediatra və uşaq kardioloquna müraciət edin.
- Kiçik defektdə belə dövri exokardioqrafiyanı buraxmayın.
- Böyük defektdə əməliyyatın vaxtını gecikdirmək ağciyər damarlarına geri dönməz zərər verə bilər.
- Göyərmə, ağır nəfəs darlığı və ya qidalanmadan imtina zamanı dərhal 103-ə zəng edin.
Əlaqəli Xəstəliklər
Faydalı Məqalələr
Anadangəlmə ürək qüsurları
Anadangəlmə ürək qüsurları - ürəyin (o cümlədən onun qapaqlarının, arakəsmələrinin) və iri damarların bətndaxili inkişaf anomaliyalarıdır. Onların tezliyi…
İstiqamət: Kardiologiya
Suallar və cavablar
Bəli, kiçik, xüsusən əzələ hissəsində yerləşən defektlərin xeyli hissəsi ilk illərdə özbaşına bağlanır. Böyük defektlər isə adətən bağlanmır və müalicə tələb edir.
Uğurlu əməliyyatdan sonra əksər uşaqlar heç bir məhdudiyyət olmadan fiziki aktivlikdə iştirak edir. Ağciyər hipertenziyası və ya ritm pozuntuları qalarsa, kardioloq fərdi tövsiyələr verir.
Bəli, kiçik defektlər bəzən yalnız böyüklükdə təsadüfən aşkarlanır. Belə insanlar adətən sağlam olur, lakin ağız boşluğunun gigiyenasına diqqət və dövri kardioloq müayinəsi tövsiyə olunur.
Xeyr, uşaqlarda tez-tez zərərsiz, funksional küylər eşidilir. Küyün səbəbini dəqiqləşdirmək üçün həkim exokardioqrafiya təyin edir – bu müayinə ağrısız və təhlükəsizdir.
Kiçik və ya vaxtında bağlanmış defekti olan qadınlar adətən hamiləliyi yaxşı keçirir. Ağciyər hipertenziyası olduqda hamiləlik ciddi risk daşıyır, buna görə hamiləliyi planlaşdırmazdan əvvəl kardioloqla məsləhətləşmək vacibdir.
Kateter üsulu döş qəfəsini açmadan aparılır və bərpa daha tez olur, lakin hər defekt üçün uyğun deyil. Üsulu defektin yeri, ölçüsü və uşağın yaşı nəzərə alınmaqla kardioloq və kardiocərrah birgə seçir.
Mövzu üzrə məqalələr
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Uşaqda appendisit
Appendisitlə qarşılaşan istənilən cərrah təsdiq edər ki, hər bir konkret halda onun diaqnozunu qoymaq heç də asan vəzifə…
İstiqamət: Ümumi cərrahiyyə / Pediatriya
Piylənmə zamanı arterial hipertoniya və obstruktiv yuxu apnoesi sindromu
Piylənmə ilə xarici tənəffüs funksiyasının bütöv bir sıra pozğunluqları bağlıdır. Artıq bədən çəkisi olan şəxslərdə ağciyər ventilyasiyasına tələbat…
İstiqamət: Kardiologiya / Somnologiya
Arterial hipertoniya
Arterial hipertoniya (AH) – ürəyin və damarların ən geniş yayılmış xəstəliklərindən biridir. Xəstələrin əksəriyyəti müəyyən vaxta qədər xəstə…
İstiqamət: Kardiologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
