Takayasu arteriiti aorta və onun əsas şaxələrinin xroniki iltihabıdır. Əsasən gənc qadınlarda rast gəlinir. Damarların daralması nəticəsində qollarda nəbzin zəifləməsi, qollarda təzyiq fərqi, yorğunluq və başgicəllənmə yaranır. Erkən müalicə damarları qoruyur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Nəbzsizlik xəstəliyi
- aortoarteriit
- qeyri-spesifik aortoarteriit
- Takayasu xəstəliyi
- Takayasu sindromu
Xəstəlik haqqında
Takayasu arteriiti iri damarların vaskulitidir – immun sistemin aortaya və ondan ayrılan əsas arteriyalara qarşı yönəlmiş xroniki iltihabıdır. İltihab aortanın və onun şaxələrinin – körpücükaltı, yuxu, onurğa, böyrək, mezenterial arteriyaların – divarını qalınlaşdırır. Zamanla damarların mənfəzi daralır və ya tam tutulur, bəzən isə divar zəifləyərək genişlənir və anevrizma yaranır. Nəticədə beyin, qollar, böyrəklər, bağırsaqlar və ürək kifayət qədər qanla təchiz olunmur.
Xəstəlik nadir rast gəlinir, əsasən gənc qadınlarda, adətən qırx yaşdan əvvəl başlayır. İlkin mərhələdə o, ümumi əlamətlərlə – hərarət, halsızlıq, arıqlama – keçir və digər xəstəliklərə bənzədiyi üçün diaqnoz tez-tez gecikir. Damar daralmasının əlamətləri çox vaxt illər sonra üzə çıxır.
Takayasu arteriiti vaxtında aşkarlanmazsa, insult, ağır hipertenziya, ürək və böyrək çatışmazlığı kimi ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər. Müasir görüntüləmə üsulları və immunosupressiv müalicə sayəsində proqnoz xeyli yaxşılaşıb: bir çox pasiyent müntəzəm nəzarət şəraitində işləyir, ailə qurur və aktiv həyat sürür.
Səbəbləri
Xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil. Güman edilir ki, irsi meyli olan insanda müəyyən xarici amillərin təsiri ilə immun sistem damar divarına qarşı iltihab başladır. Damarın divarında immun hüceyrələrin yığınları (qranulomalar) əmələ gəlir və divar tədricən qalınlaşır. Risk amilləri:
- qadın cinsi – xəstələrin böyük əksəriyyəti qadınlardır;
- gənc yaş – xəstəlik adətən yeniyetməlik və gənclik dövründə başlayır, uşaqlarda da rast gəlinir;
- irsi meyl – müəyyən HLA genləri xəstəliyin yaranma ehtimalını artırır, lakin xəstəlik birbaşa irsən keçmir;
- coğrafi və etnik amillər – xəstəlik Şərqi və Cənubi Asiya ölkələrində daha çox təsvir olunub, lakin bütün dünyada, o cümlədən Yaxın Şərq və Qafqaz regionunda rast gəlinir;
- immun mexanizmlərin pozulması – T-limfositlərin və iltihab mediatorlarının həddən artıq aktivliyi damar divarını zədələyir;
- infeksiyalar – bəzi infeksiyaların, o cümlədən vərəmin, təhrik edən amil rolu müzakirə olunur, lakin sübut edilməyib.
Takayasu arteriiti yoluxucu deyil və ateroskleroz kimi qidalanma və ya həyat tərzi ilə bağlı xəstəlik deyil.
Təsnifat
Klinik gedişə görə iki dövr ayırd edilir: erkən iltihabi (sistem) dövr – ümumi əlamətlər üstünlük təşkil edir, və gec okklüziv dövr – damarların daralması və tutulması ilə bağlı əlamətlər ön plana çıxır. Bu dövrlər bir-birinin üstünə düşə bilər.
Angioqrafik təsnifat zədələnmənin yerinə görə aparılır:
- I tip – aorta qövsünün şaxələri (yuxu və körpücükaltı arteriyalar);
- IIa tip – yüksələn aorta, aorta qövsü və onun şaxələri;
- IIb tip – əlavə olaraq enən döş aortası;
- III tip – enən döş aortası, qarın aortası və/və ya böyrək arteriyaları;
- IV tip – qarın aortası və/və ya böyrək arteriyaları;
- V tip – geniş, qarışıq zədələnmə.
Klinik mənzərə
Əlamətlər hansı damarların zədələndiyindən və xəstəliyin dövründən asılıdır:
- ilkin mərhələdə – səbəbsiz hərarət, halsızlıq, arıqlama, gecə tərləməsi, oynaq və əzələ ağrıları;
- qollarda iş zamanı yorğunluq və ağrı – qolları yuxarı qaldırdıqda, saç darayarkən, yazarkən;
- bir və ya hər iki qolda nəbzin zəifləməsi və ya yox olması;
- qollarda təzyiq fərqi – bir qolda təzyiq digərindən nəzərəçarpacaq dərəcədə aşağı olur;
- başgicəllənmə, baş ağrısı, görmə pozğunluğu, bayılma – xüsusən başı geriyə atdıqda və ya qəfil ayağa qalxdıqda;
- yüksək arterial təzyiq – böyrək arteriyalarının və ya aortanın daralması ilə;
- boyunda yuxu arteriyası üzərində ağrı (karotidiniya);
- döş ağrısı, nəfəs darlığı, ürəkdöyünmə – ürək və ağciyər damarlarının zədələnməsində;
- yeməkdən sonra qarın ağrısı – bağırsaq arteriyalarının zədələnməsində;
- ayaqlarda yeriyərkən yorğunluq və ağrı – qarın aortasının daralmasında.
Uşaqlarda xəstəlik çox vaxt hipertenziya, baş ağrısı və ürək çatışmazlığı əlamətləri ilə üzə çıxır. Hamiləlik dövründə təzyiqin yüksəlməsi daha ehtimallıdır və xüsusi nəzarət tələb edir.
Təcili 103 nömrəsinə zəng etmək lazımdır, əgər: üzün bir tərəfinin sallanması, qol və ya ayaqda qəfil zəiflik, nitqin pozulması, qəfil görmə itkisi, sıxıcı döş ağrısı, kəskin nəfəs darlığı və ya güclü qəfil qarın ağrısı yaranıb.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnoz şikayətlərin, baxışın və görüntüləmə müayinələrinin məcmusu əsasında revmatoloq tərəfindən qoyulur. Həkim hər iki qolda və ayaqlarda təzyiqi ölçür, bütün periferik arteriyalarda nəbzi yoxlayır, boyunda, körpücük altında və qarında damarlar üzərində küyə qulaq asır.
- EÇS və C-reaktiv zülal – iltihabın aktivliyini göstərir, lakin normal olmaları aktiv xəstəliyi tam istisna etmir;
- ümumi qan analizi, böyrək göstəriciləri, sidik analizi – qanazlığı və böyrək zədələnməsini aşkarlamaq üçün;
- KT və ya MR angioqrafiya – aorta və şaxələrinin zədələnməsinin xəritəsini verir, damar divarının qalınlaşmasını, daralma və anevrizmaları göstərir;
- damarların dupleks USM-i – yuxu və körpücükaltı arteriyalarda divarın qalınlaşmasını və qan axınının dəyişməsini göstərir;
- PET-KT – damar divarında iltihabın aktivliyini qiymətləndirir;
- exokardioqrafiya – aortal qapağın və ürəyin funksiyasını, ağciyər təzyiqini qiymətləndirir;
- kateter angioqrafiyası – əsasən damardaxili müdaxilə planlaşdırılarkən.
Differensial diaqnostika ateroskleroz, nəhənghüceyrəli arteriit, fibromuskulyar displaziya, infeksion aortit (vərəm, sifilis), IgG4 ilə əlaqəli xəstəlik və digər vaskulitlərlə aparılır.
Xidmətlər
- S-reaktiv zülal (SRZ)
- Klinik qan analizi: ümumi analiz, leykosit formulu, EÇS (ÜQA, LF, EÇS) qan yaxmasının məcburi əl mikroskopiyası ilə
- Aortanın MSKT-si
- MSKT angioqrafiya
- Braxiosefal arteriyaların dupleks skanlanması
- Damarların USM-i
- Ürəyin USM-i / Exokardioqrafiya (EXOKQ)
- Arterial təzyiqin sutkalıq monitorinqi (ATSM)
- Angioqrafiya
Ağırlaşmalar
- insult və keçici işemik həmlələr – yuxu və onurğa arteriyalarının daralması nəticəsində;
- renovaskulyar hipertenziya və böyrək çatışmazlığı – böyrək arteriyalarının daralması ilə;
- aortal qapaq çatışmazlığı və ürək çatışmazlığı – aortanın kökünün genişlənməsi ilə;
- koronar arteriyaların zədələnməsi, stenokardiya və miokard infarktı;
- aorta anevrizması və nadir hallarda onun cırılması;
- görmənin pisləşməsi – tor qişanın qan təchizatının pozulması ilə.
Müalicə
Müalicənin məqsədi iltihabı söndürmək, remissiyaya nail olmaq, damarların yeni zədələnməsinin qarşısını almaq və artıq yaranmış daralmaların nəticələrini aradan qaldırmaqdır. Müalicə uzunmüddətlidir və revmatoloqun nəzarəti ilə aparılır.
- qlükokortikoidlər – aktiv iltihabın müalicəsinin əsasıdır; vəziyyət yaxşılaşdıqca həkim onları tədricən azaldır;
- steroidləri azaltmağa imkan verən immunosupressorlar – residivlərin qarşısını almaq və hormonların yan təsirlərini azaltmaq üçün qlükokortikoidlərlə birlikdə təyin edilir;
- bioloji preparatlar – şiş nekroz amilinin inhibitorları, interleykin-6 reseptorunun blokatorları; adi müalicəyə cavab vermədikdə və ya tez-tez residivlərdə;
- antitrombositar preparatlar – göstərişə görə, damar tutulması və insult riskini azaltmaq üçün;
- arterial hipertenziyanın müalicəsi – müalicə düzgün ölçülən ətrafdakı təzyiqə əsasən tənzimlənir, böyrək arteriyalarının daralması nəzərə alınır;
- damardaxili müdaxilələr – balonla genişləndirmə, stent qoyulması;
- cərrahi müdaxilələr – şuntlama, aortanın və ya aortal qapağın əvəz edilməsi; kritik daralmalarda, anevrizmalarda və qapaq xəstəliyində; mümkün olduqda iltihab sakitləşdikdən sonra aparılır, çünki aktiv dövrdə residiv riski yüksəkdir.
Uzunmüddətli hormon müalicəsi zamanı həkim sümüklərin qorunması, qanda şəkərin və təzyiqin nəzarəti, infeksiyaların profilaktikası barədə tövsiyələr verir. Pasiyent evdə təzyiqi düzgün qolda (və ya ayaqda) ölçüb gündəliyə yazmalı, duzu məhdudlaşdırmalı, siqaretdən imtina etməlidir. Qlükokortikoidləri qəfil dayandırmaq, dərmanları özbaşına dəyişmək, immunosupressiv müalicə zamanı həkimlə razılaşdırmadan peyvənd olunmaq olmaz.
Reabilitasiya və nəzarət
- revmatoloq, kardioloq və damar cərrahında uzunmüddətli nəzarət – remissiyada belə;
- dövri görüntüləmə müayinələri (USM, MR və ya KT angioqrafiya) – xəstəliyin gedişini qiymətləndirmək üçün;
- təzyiqin düzgün ölçülməsi – zədələnməmiş qolda və ya ayaqda;
- mötədil, müntəzəm fiziki aktivlik – həkimlə razılaşdırılmış həcmdə;
- hamiləliyin remissiya dövründə planlaşdırılması və birgə nəzarəti.
Profilaktika
Xəstəliyin spesifik profilaktikası yoxdur. Lakin erkən diaqnoz və ağırlaşmaların qarşısının alınması mümkündür:
- gənc qadında səbəbsiz hərarət, iltihab göstəricilərinin artması və qollarda nəbz və ya təzyiq fərqi olduqda damar müayinəsi;
- gənc yaşda və uşaqlarda yüksək təzyiqin səbəbinin mütləq axtarılması;
- diaqnoz qoyulmuş pasiyentdə müalicənin və nəzarət müayinələrinin buraxılmaması;
- ürək-damar risk amillərinin nəzarəti – siqaretdən imtina, normal bədən çəkisi, xolesterinə və qanda şəkərə nəzarət;
- immunosupressiv müalicə zamanı infeksiyalardan qorunma və həkimin tövsiyə etdiyi peyvəndlər.
Hansı həkimə müraciət etməli
Takayasu arteriitinin diaqnostikası və müalicəsi ilə revmatoloq məşğul olur. Müalicədə kardioloq, damar cərrahı, nefroloq və oftalmoloq da iştirak edə bilər.
Yadda saxla!
Gənc insanda qollarda təzyiq fərqi və ya nəbzin zəifləməsi diqqətli müayinə tələb edir.
- Belə əlamətlər, səbəbsiz hərarət və arıqlama varsa, revmatoloqa müraciət edin.
- Qəfil zəiflik, nitq və görmə pozğunluğu, döş ağrısı zamanı dərhal 103-ə zəng edin.
- Təzyiqi həkimin göstərdiyi qolda və ya ayaqda ölçün.
- Müalicəni və nəzarət müayinələrini buraxmayın – remissiya dövründə də.
Suallar və cavablar
Xəstəlik xroniki gedir, lakin müalicə ilə uzunmüddətli remissiya əldə etmək mümkündür. Əsas məqsəd damarların yeni zədələnməsinin qarşısını almaqdır. Artıq yaranmış daralmalar isə lazım olduqda damardaxili və ya cərrahi üsullarla aradan qaldırılır.
Bəli, lakin hamiləlik xəstəliyin remissiyası dövründə planlaşdırılmalı, bəzi dərmanlar əvvəlcədən dəyişdirilməli və hamiləlik revmatoloq, kardioloq və ginekoloqun birgə nəzarəti ilə aparılmalıdır. Hamiləlikdə təzyiqə xüsusi diqqət yetirilir.
Damarların daralması səbəbindən bir qolda təzyiq aşağı ola bilər və həqiqi təzyiqi əks etdirməz. Ona görə təzyiq hər iki qolda, bəzən ayaqlarda ölçülür və daha yüksək göstərici əsas götürülür. Həkim evdə hansı ətrafda ölçmək lazım olduğunu göstərəcək.
Xəstəlik yoluxucu deyil. İrsi meyl rol oynasa da, birbaşa irsən keçmir və xəstənin uşaqlarında xəstəliyin yaranma ehtimalı aşağıdır.
Qlükokortikoidlər təzyiqi, qanda şəkəri və bədən çəkisini artıra, sümükləri zəiflədə, infeksiyalara meyli artıra bilər. Həkim bu riskləri azaltmaq üçün nəzarət analizləri və qoruyucu tədbirlər təyin edir. Dərmanı özbaşına dayandırmaq təhlükəlidir.
Hərarətin, halsızlığın, oynaq ağrılarının qayıtması, qollarda yeni yorğunluq, təzyiqin dəyişməsi və iltihab göstəricilərinin artması aktivləşmədən xəbər verə bilər. Belə hallarda növbəti nəzarət vaxtını gözləmədən revmatoloqa müraciət edin.
Mövzu üzrə məqalələr
Piylənmə zamanı arterial hipertoniya və obstruktiv yuxu apnoesi sindromu
Piylənmə ilə xarici tənəffüs funksiyasının bütöv bir sıra pozğunluqları bağlıdır. Artıq bədən çəkisi olan şəxslərdə ağciyər ventilyasiyasına tələbat…
İstiqamət: Kardiologiya / Somnologiya
Arterial hipertoniya
Arterial hipertoniya (AH) – ürəyin və damarların ən geniş yayılmış xəstəliklərindən biridir. Xəstələrin əksəriyyəti müəyyən vaxta qədər xəstə…
İstiqamət: Kardiologiya
Densitometriya – bu nədir və ona necə hazırlaşmaq lazımdır
Densitometriya — sümük karkasının möhkəmliyi barədə mühakimə yürütməyə və onun quruluşunun zəifləməsinin ilk əlamətlərini görməyə imkan verən diaqnostik…
İstiqamət: Revmatologiya
Hipertoniya xəstəliyinin müalicəsi
Hipertoniya xəstəliyi arterial təzyiqin yüksəlməsi ilə xarakterizə olunan ürək-damar sisteminin xəstəliyidir. Təzahürlər əsasən beyin damarlarının (baş ağrıları, başgicəllənmə,…
İstiqamət: Kardiologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
