Fallo tetradası dörd anomaliyanın birləşməsindən ibarət anadangəlmə «göy» ürək qüsurudur: mədəciklərarası çəpər defekti, ağciyər arteriyasına çıxışın daralması, aortanın yerdəyişməsi və sağ mədəciyin hipertrofiyası. Cərrahi korreksiya ilə uşaqların əksəriyyəti böyüklük yaşına çatır.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Fallo tetrası
- Göy ürək qüsuru
Xəstəlik haqqında
Fallo tetradası ən çox rast gəlinən sianotik («göy») anadangəlmə ürək qüsurudur. Qüsur bətndaxili inkişafın ilk həftələrində, ürək formalaşarkən yaranır və dörd komponentdən ibarətdir:
- böyük mədəciklərarası çəpər defekti;
- sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına çıxışın daralması (ağciyər stenozu);
- aortanın çəpər üzərində yerləşməsi – qanı hər iki mədəcikdən alması;
- sağ mədəcik divarının qalınlaşması (hipertrofiyası).
Daralma səbəbindən ağciyərlərə az qan gedir, sağ mədəcikdəki oksigensiz qanın bir hissəsi isə çəpər defektindən keçərək birbaşa aortaya düşür. Bu, dəri və selikli qişaların göyərməsinə (sianoz) səbəb olur. Göyərmənin dərəcəsi ağciyər stenozunun ağırlığından asılıdır: bəzi körpələr doğulduğu andan göy olur, bəzilərində isə göyərmə həyatın ilk aylarında tədricən yaranır.
Qüsur oğlan və qız uşaqlarında təxminən eyni tezlikdə rast gəlinir. Müalicəsiz qaldıqda ağır ağırlaşmalara gətirib çıxarır, lakin müasir cərrahiyyə sayəsində uşaqların böyük əksəriyyəti böyüklük yaşına çatır, təhsil alır və işləyir. Bu insanlar həyat boyu kardioloq nəzarətində qalmalıdır.
Səbəbləri
Əksər hallarda konkret səbəb müəyyən edilmir: qüsur genetik meyillilik və hamiləliyin ilk trimestrində təsir edən xarici amillərin birgə təsiri nəticəsində yaranır. Risk amilləri:
- genetik sindromlar – 22q11.2 delesiya sindromu (DiGeorge sindromu), Daun sindromu, Alagille sindromu və digər xromosom və gen pozuntuları; belə uşaqlarda digər orqanların inkişaf qüsurları da ola bilər;
- ailə anamnezi – valideynlərdə və ya bacı-qardaşlarda anadangəlmə ürək qüsurlarının olması;
- ananın xəstəlikləri – hamiləlikdən əvvəl və hamiləlik dövründə nəzarətsiz şəkərli diabet, müalicə olunmayan fenilketonuriya;
- hamiləlikdə infeksiyalar – xüsusən məxmərək və digər virus infeksiyaları;
- zərərli maddələr – hamiləlikdə alkoqol, siqaret, həkimlə razılaşdırılmadan qəbul edilən bəzi dərmanlar (məsələn, bəzi qıcolma əleyhinə preparatlar və retinoidlər);
- ananın yaşı – otuz beş yaşdan sonra xromosom pozuntuları riski artır, bu da dolayısı ilə ürək qüsurları ehtimalını yüksəldir.
Valideynlər bilməlidir ki, qüsur onların hər hansı «səhvi» ilə deyil, çox vaxt təsadüfi səbəblərlə yaranır. Növbəti hamiləliyi planlaşdırarkən risk genetik məsləhət zamanı fərdi qiymətləndirilir.
Təsnifat
- klassik forma – ağciyər arteriyasına çıxışın orta və ya ağır daralması; göyərmə həyatın ilk həftələrində və aylarında yaranır;
- «çəhrayı» (asianotik) Fallo – daralma yüngül olduğundan uşaq uzun müddət göyərmir, ilk əlamət ürək küyü, təngnəfəslik və ya zəif çəki artımı ola bilər;
- ağciyər arteriyasının atreziyası ilə Fallo tetradası – sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına çıxış tamamilə qapalıdır; ağciyərlərə qan arterial axacaq və ya əlavə damarlar vasitəsilə gəlir; ən ağır formadır;
- ağciyər qapağı olmayan forma – nadir variant; kəskin genişlənmiş ağciyər arteriyaları bronxları sıxaraq tənəffüs pozuntularına səbəb olur.
Klinik mənzərə
Əlamətlərin vaxtı və ağırlığı ağciyər arteriyasına çıxışın nə dərəcədə daraldığından asılıdır. Ağır hallarda göyərmə doğuşdan dərhal sonra, yüngül hallarda isə həyatın ilk aylarında yaranır.
- göyərmə (sianoz) – dodaqların, dilin, dırnaqların və dərinin göyümtül rəngi; ağlama, əmmə və gərginləşmə zamanı güclənir;
- «göy» (hipoksik) tutmalar – çox vaxt səhərlər, oyandıqdan sonra, ağlama və ya qidalanma zamanı qəfil güclü göyərmə, tez və dərin nəfəs, narahatlıq, sonra süstlük; ağır hallarda huşun itməsi və qıcolmalar; tutmalar daha çox həyatın ilk iki ilində rast gəlinir;
- qidalanma çətinliyi – əmmə zamanı tez yorulma, tərləmə, çəki artımının ləngiməsi;
- ürək küyü – çox vaxt həyatın ilk günlərində həkim tərəfindən eşidilir;
- fiziki yükə zəif dözümlülük – təngnəfəslik, tez yorulma;
- böyük uşaqlarda (müalicə olunmadıqda) – qaçdıqdan və ya oynadıqdan sonra çömbəlmə vəziyyətinə keçmək (bu vəziyyət qanın oksigenlə doymasını yaxşılaşdırır), barmaq uclarının qalınlaşması («təbil çubuqları»), inkişafdan geri qalma.
Təcili olaraq 103-ə zəng etmək lazımdır, əgər körpədə:
- qəfil güclü göyərmə və tez, dərin nəfəs başlayıbsa və uşaq sakitləşmirsə;
- süstlük, ətrafa reaksiyanın zəifləməsi, huşun itməsi və ya qıcolmalar varsa;
- uşaq əmməkdən imtina edir, dərisi solğun-boz rəng alıb və soyuq tərlə örtülübsə.
Korreksiyadan sonra yetkin yaşda ürəkdöyünmə, başgicəllənmə, bayılma və ya döş qəfəsində ağrı yaranarsa, təcili tibbi yardım tələb olunur.
Xəstəliyin simptomları
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Fallo tetradası bir çox hallarda hələ hamiləlik dövründə, dölün müayinəsi zamanı aşkarlana bilər. Doğuşdan sonra diaqnozu uşaq kardioloqu qoyur: həkim körpənin dərisinin rəngini, tənəffüsünü, qidalanmasını qiymətləndirir, ürəyi dinləyir və ailə anamnezini öyrənir.
- dölün exokardioqrafiyası – hamiləlik zamanı qüsuru aşkar etməyə və doğuşu kardiocərrahi yardım göstərə bilən mərkəzdə planlaşdırmağa imkan verir;
- pulsoksimetriya – qanın oksigenlə doyma dərəcəsini ağrısız ölçür; yenidoğulmuşlarda skrininq kimi istifadə olunur;
- exokardioqrafiya – əsas müayinə: çəpər defektinin ölçüsünü, daralmanın dərəcəsini, aortanın vəziyyətini və qan axınının istiqamətini göstərir;
- EKQ – sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətlərini və ritm pozuntularını aşkar edir;
- döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası – ürəyin tipik «çəkmə formalı» kölgəsi və ağciyər damar şəklinin zəifləməsi;
- KT, MRT və ya ürək kateterizasiyası – əməliyyatdan əvvəl koronar və ağciyər arteriyalarının anatomiyasını dəqiqləşdirmək üçün; böyüklərdə MRT sağ mədəciyin funksiyasını izləmək üçün əsas üsuldur;
- qan analizləri – hemoqlobin və hematokrit xroniki oksigen çatışmazlığında artır;
- genetik müayinə – sindromal formaları müəyyən etmək və ailəyə məsləhət vermək üçün.
Differensial diaqnostika digər «göy» ürək qüsurları (böyük arteriyaların transpozisiyası, ağciyər arteriyasının atreziyası və s.) və yenidoğulmuşun ağciyər xəstəlikləri ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- hipoksik tutmalar – ağır hallarda beynin zədələnməsinə səbəb ola və həyat üçün təhlükə yarada bilər;
- beyin absesi və insult – qan laxtaları və mikroblar ağciyərlərdən keçmədən birbaşa beynə çata bilər;
- qanın qatılaşması (polisitemiya) – xroniki oksigen çatışmazlığına cavab olaraq;
- infeksion endokardit – ürəyin daxili qişasının və qapaqlarının mikrob iltihabı;
- inkişafdan geri qalma – boy, çəki və psixomotor inkişafın ləngiməsi;
- korreksiyadan sonra uzaq nəticələr – ağciyər qapağı çatışmazlığı, sağ mədəciyin genişlənməsi və zəifləməsi, aritmiyalar, nadir hallarda qəfil ürək ölümü, təkrar müdaxilələrə ehtiyac.
Müalicə
Fallo tetradasının yeganə radikal müalicəsi cərrahi korreksiyadır. Dərmanlar qüsuru aradan qaldırmır, yalnız əməliyyata qədər uşağın vəziyyətini sabitləşdirməyə və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir. Müalicə taktikasını uşaq kardioloqu və kardiocərrah birlikdə müəyyən edir.
- radikal cərrahi korreksiya – adətən həyatın ilk ilində planlı şəkildə aparılır: süni qan dövranı şəraitində çəpər defekti yamaqla bağlanır, ağciyər arteriyasına çıxış genişləndirilir; mümkün olduqda ağciyər qapağı qorunur;
- palliativ müdaxilələr – çox ağır hallarda, vaxtından əvvəl doğulmuş və ya kiçik çəkili körpələrdə radikal əməliyyata qədər müvəqqəti şunt qoyulması və ya stentləmə ilə ağciyərlərə qan axınının artırılması;
- yenidoğulmuş dövründə – ağciyərlərə qan axını arterial axacaqdan asılı olduqda onu açıq saxlayan prostaqlandin preparatları stasionarda venadaxili yeridilir;
- hipoksik tutmada – uşağı qucağa alıb sakitləşdirmək, dizlərini qarnına və sinəsinə doğru sıxmaq (böyük uşaq özü çömbələ bilər) və dərhal 103-ə zəng etmək; xəstəxanada oksigen, infuzion terapiya və tutmanı dayandıran dərmanlar tətbiq olunur. Həkim əməliyyata qədər tutmaların profilaktikası üçün beta-blokator təyin edə bilər;
- böyüklükdə – lazım olduqda ağciyər qapağının cərrahi yolla və ya kateter vasitəsilə, ürəyi açmadan əvəz edilməsi; aritmiyaların dərmanlar, kateter ablyasiyası və ya implantasiya olunan defibrillator ilə müalicəsi.
Əməliyyata qədər evdə valideynlərin rolu böyükdür: körpəni tez-tez və az-az qidalandırmaq, uzun müddət ağlamasına imkan verməmək, qızdırma, qusma və ishal zamanı vaxtında həkimə müraciət etmək lazımdır, çünki susuzlaşma qanı qatılaşdırır və tutma riskini artırır. Təyin olunmuş dərmanları özbaşına dayandırmaq, onların qəbul qaydasını dəyişmək və ya «ürəyi gücləndirən» xalq vasitələrindən istifadə etmək olmaz.
Reabilitasiya
Əməliyyatdan sonra uşaq bir müddət reanimasiya şöbəsində, sonra kardiocərrahiyyə şöbəsində müşahidə olunur. Evə yazıldıqdan sonra həyat boyu nəzarət vacibdir:
- anadangəlmə ürək qüsurları üzrə ixtisaslaşmış kardioloqun müntəzəm nəzarəti – uşaqlıqda da, yetkin yaşda da;
- dövri exokardioqrafiya, ürəyin MRT-si, EKQ, Holter monitorinqi və yük testləri;
- infeksion endokarditin profilaktikası – ağız boşluğunun gigiyenası, müntəzəm stomatoloq müayinəsi; kardioloqun tövsiyəsi ilə bəzi stomatoloji müdaxilələrdən əvvəl antibiotik profilaktikası;
- fiziki aktivliyin kardioloqla razılaşdırılması – əksər uşaqlar adi hərəkətli həyat sürə bilir, ağır idman yükləri fərdi qiymətləndirilir;
- milli peyvənd təqviminə uyğun peyvəndlər, həmçinin mövsümi qripə qarşı peyvənd;
- yeniyetməlikdə uşaq kardioloqundan yetkinlər kardioloquna planlı keçid, qadınlarda hamiləliyin əvvəlcədən planlaşdırılması.
Profilaktika
Fallo tetradasının qarşısını tam almaq mümkün deyil, lakin bəzi risk amillərini azaltmaq və qüsuru vaxtında aşkar etmək olar:
- hamiləlikdən əvvəl məxmərəyə qarşı immunitetin yoxlanılması və lazım olduqda peyvənd;
- şəkərli diabet və digər xroniki xəstəlikləri olan qadınlarda hamiləlikdən əvvəl xəstəliyin yaxşı kompensasiyası;
- hamiləliyi planlaşdırarkən və ilk trimestrdə həkimin tövsiyəsi ilə fol turşusu qəbulu;
- hamiləlikdə alkoqol və siqaretdən tam imtina, istənilən dərmanın yalnız həkimlə razılaşdırılaraq qəbulu;
- prenatal skrininq və dölün exokardioqrafiyası, ailədə ürək qüsurları olduqda genetik məsləhət;
- yenidoğulmuşların pulsoksimetriya skrininqi.
Hansı həkimə müraciət etməli
Körpədə göyərmə və ya ürək küyü aşkarlandıqda uşaq kardioloquna müraciət etmək lazımdır; əməliyyatı kardiocərrah aparır. Yetkin yaşda nəzarəti anadangəlmə ürək qüsurları üzrə təcrübəli kardioloq həyata keçirir.
Yadda saxla!
Vaxtında aparılan əməliyyat Fallo tetradalı uşaqların əksəriyyətinə aktiv həyat imkanı verir.
- Körpədə qəfil güclü göyərmə və tez, dərin nəfəs başlayarsa, uşağı sakitləşdirin, dizlərini sinəsinə doğru sıxın və dərhal 103-ə zəng edin.
- Əməliyyatdan sonra da nəzarət müayinələrini buraxmayın – nəzarət həyat boyu lazımdır.
- Böyüklükdə ürəkdöyünmə və bayılma zamanı təcili tibbi yardıma müraciət edin.
- Ağız gigiyenası və diş sağlamlığı endokarditin qarşısını almağa kömək edir.
Əlaqəli Xəstəliklər
- Ürək qüsuru
- Mədəciklərarası çəpər defekti
- Daun sindromu
- Endokardit
- Ürək aritmiyası
- Açıq arterial axacaq
- Açıq oval pəncərə
- Ağciyər arteriyasının tromboemboliyası
- Ağciyər hipertenziyası
- Ağciyər ödemi
- Ailəvi hiperxolesterinemiya
- Aorta anevrizması
- Aorta qapağı çatışmazlığı
- Aortal stenoz
- Aortanın koarktasiyası
Faydalı Məqalələr
Anadangəlmə ürək qüsurları
Anadangəlmə ürək qüsurları - ürəyin (o cümlədən onun qapaqlarının, arakəsmələrinin) və iri damarların bətndaxili inkişaf anomaliyalarıdır. Onların tezliyi…
İstiqamət: Kardiologiya
Suallar və cavablar
Radikal korreksiyadan sonra uşaqların böyük əksəriyyəti normal böyüyür, oxuyur və aktiv həyat sürür. Lakin illər sonra ağciyər qapağının əvəz edilməsi və ya ritm pozuntularının müalicəsi tələb oluna bilər, ona görə həyat boyu nəzarət vacibdir.
Əksər hallarda qüsur təsadüfi yaranır. Lakin genetik sindromlarda və ailədə ürək qüsurları olduqda risk daha yüksəkdir. Növbəti hamiləlikdə dölün exokardioqrafiyası və genetik məsləhət tövsiyə olunur.
Uğurlu korreksiyadan sonra bir çox qadın hamilə qalır və doğur. Hamiləlik anadangəlmə ürək qüsurları üzrə kardioloq və ginekoloqun birgə nəzarəti ilə planlaşdırılmalıdır.
Uşağı qucağınıza alın, sakitləşdirin və dizlərini qarnına və sinəsinə doğru sıxın – bu vəziyyət ağciyərlərə qan axınını artırır. Böyük uşaq çömbəlirsə, buna mane olmayın. Eyni zamanda dərhal 103-ə zəng edin. Tutma keçsə belə, uşaq mütləq həkimə göstərilməlidir, çünki bu, əməliyyatın vaxtını yenidən qiymətləndirmək üçün əsasdır.
Əməliyyatın vaxtını kardioloq və kardiocərrah uşağın vəziyyətinə görə müəyyən edir. Səbəbsiz gecikdirmə tutmalar, beyin zədələnməsi və ürəyin dəyişiklikləri riskini artırır, ona görə tövsiyə olunan vaxtda aparılması vacibdir.
Əksər uşaqlar korreksiyadan sonra fiziki tərbiyə dərslərində və adi oyunlarda iştirak edə bilir. Peşəkar idman və ağır yüklər isə müayinələrin nəticəsinə görə kardioloq tərəfindən fərdi qiymətləndirilir.
Mövzu üzrə məqalələr
Apqar balı: doğuşdan sonrakı ilk qiymətləndirmə nəyi göstərir?
Doğuşdan sonra valideynlər tez-tez “Apqar neçə oldu?” sualını verirlər. Apqar balı yenidoğulmuşun ilk dəqiqələrdəki vəziyyətini təsvir etmək üçün…
İstiqamət: Pediatriya / Ginekologiya
Uşaqda appendisit
Appendisitlə qarşılaşan istənilən cərrah təsdiq edər ki, hər bir konkret halda onun diaqnozunu qoymaq heç də asan vəzifə…
İstiqamət: Ümumi cərrahiyyə / Pediatriya
Piylənmə zamanı arterial hipertoniya və obstruktiv yuxu apnoesi sindromu
Piylənmə ilə xarici tənəffüs funksiyasının bütöv bir sıra pozğunluqları bağlıdır. Artıq bədən çəkisi olan şəxslərdə ağciyər ventilyasiyasına tələbat…
İstiqamət: Kardiologiya / Somnologiya
Arterial hipertoniya
Arterial hipertoniya (AH) – ürəyin və damarların ən geniş yayılmış xəstəliklərindən biridir. Xəstələrin əksəriyyəti müəyyən vaxta qədər xəstə…
İstiqamət: Kardiologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
