Qranulomatoz poliangiit kiçik damarların iltihabı və qranulomaların əmələ gəlməsi ilə gedən ANCA-ya assosiasiya olunmuş vaskulitdir. Ən çox burun və burunətrafı ciblər, ağciyərlər və böyrəklər zədələnir. Müasir immunosupressiv müalicə ilə əksər pasiyentlərdə remissiya əldə olunur.
Yayımlanma tarixi:
Sinonimlər
- Veqener qranulomatozu
- Veqener xəstəliyi
- nekrotikləşən qranulomatoz vaskulit
Xəstəlik haqqında
Qranulomatoz poliangiit sistem vaskulitlər qrupuna aid olan autoimmun xəstəlikdir. Xəstəlik zamanı immun sistem öz neytrofillərinin (ağ qan hüceyrələrinin bir növü) komponentlərinə qarşı anticisimlər – antineytrofil sitoplazmatik anticisimlər (ANCA), əsasən proteinaza-3-ə (PR3) qarşı – hasil edir. Bu anticisimlərin təsiri ilə aktivləşən neytrofillər kiçik damarların divarını zədələyir, toxumalarda isə xüsusi iltihab ocaqları – qranulomalar yaranır.
Xəstəlik çox vaxt yuxarı tənəffüs yollarından başlayır və uzun müddət xroniki sinusit və ya otit kimi qiymətləndirilə bilər. Sonra ağciyərlər və böyrəklər cəlb olunur, gözlər, dəri, sinirlər və digər orqanlar da zədələnə bilər. Xəstəlik adətən orta yaşda başlayır, lakin hər yaşda, o cümlədən uşaqlarda da rast gəlinir; qadın və kişilər təxminən eyni tezlikdə xəstələnir.
Müalicə olunmayan ağır forma həyati təhlükəlidir, lakin vaxtında başlanan müasir immunosupressiv müalicə proqnozu kökündən dəyişib. Xəstəlik residivlərə meyilli olduğu üçün remissiyadan sonra da uzunmüddətli nəzarət tələb olunur.
Səbəbləri
Xəstəliyin dəqiq səbəbi məlum deyil. Güman edilir ki, irsi meyli olan insanda müəyyən xarici amillər immun sistemin öz toxumalarına qarşı yönəlməsinə səbəb olur. Aşağıdakı amillərin rolu müzakirə olunur:
- İrsi meyl – immun cavabı tənzimləyən bəzi genlərin variantları xəstəliyin ehtimalını artırır, lakin xəstəlik birbaşa irsən keçmir.
- İnfeksiyalar – burunda qızılı stafilokok daşıyıcılığı xəstəliyin aktivləşməsi və residivləri ilə əlaqələndirilir; başqa infeksiyalar da immun sistemi «işə sala» bilər.
- Ətraf mühit amilləri – silisium tozu ilə uzunmüddətli təmas (tikinti, mədən, daş emalı işləri) riski artıra bilər.
- Dərmanlar və maddələr – bəzi dərmanlar və narkotik maddələrin qatışıqları ANCA-ya assosiasiya olunmuş vaskulitə bənzər vəziyyət yarada bilər; belə hallar diaqnostikada nəzərə alınır.
- İmmun tənzimləmənin pozulması – neytrofillərin həddən artıq aktivləşməsi və iltihabın özünü saxlayan mexanizmləri.
Xəstəlik yoluxucu deyil və pasiyentdən ətrafdakılara keçmir.
Formaları
- Lokal (məhdud) forma – yalnız yuxarı və ya aşağı tənəffüs yolları zədələnir, böyrəklər və digər həyati orqanlar cəlb olunmur;
- Sistem (generalizə olunmuş) forma – bir neçə orqan zədələnir, lakin həyati orqanların funksiyası hələ ciddi pozulmayıb;
- Ağır, orqanı və ya həyatı təhdid edən forma – sürətlə proqressivləşən böyrək zədələnməsi, ağciyər qanaxması və digər kəskin vəziyyətlər; təcili intensiv müalicə tələb edir.
Klinik mənzərə
Əlamətlər hansı orqanların zədələnməsindən asılıdır. Xəstəlik tədricən, bəzən isə sürətlə inkişaf edə bilər.
- Burun və burunətrafı ciblər – xroniki burun tutulması, qanlı və ya irinli burun ifrazatı, qabıqlar, burun qanaxmaları, müalicəyə tabe olmayan sinusit.
- Qulaqlar – təkrarlanan orta otit, eşitmənin azalması, qulaqda küy.
- Burun deformasiyası – burun arakəsməsinin dağılması nəticəsində «yəhərvari burun».
- Ağızda və qırtlaqda – ağızda yaralar, səsin xırıldaması, nəfəsalmanın küylü olması (səs yarığının altında daralma).
- Ağciyərlər – öskürək, qanhayxırma, nəfəs darlığı, döş qəfəsində ağrı.
- Böyrəklər – sidikdə qan və zülal, ödemlər, arterial təzyiqin yüksəlməsi; ilkin mərhələdə çox vaxt əlamətsiz olur.
- Ümumi əlamətlər – hərarət, halsızlıq, arıqlama, gecə tərləmələri, oynaq və əzələ ağrıları.
- Digər orqanlar – gözlərin qızarması və ağrısı, görmənin zəifləməsi, dəridə səpgilər və yaralar, əl və ayaqlarda gizildəmə və zəiflik (neyropatiya).
Təcili həkimə müraciət etmək lazımdır, əgər qanhayxırma, kəskin nəfəs darlığı, sidiyin miqdarının qəfil azalması, sürətlə artan ödemlər, qəfil görmə itkisi və ya nəfəsalmanın çətinləşməsi yaranıbsa. Belə hallarda dərhal 103 nömrəsinə zəng etmək lazımdır.
Oxşar əlamətlər aşkar etmisinizsə, nə etməli?
-
Özünüzü müalicə etməyin
Özbaşına müalicə sağlamlıq üçün təhlükəlidir. Dəqiq diaqnoz olmadan müalicəyə başlamaqla vaxt itirə və yanlış yol seçə bilərsiniz.
-
Mütləq həkimə müraciət edin
Yalnız ixtisaslı həkim dəqiq diaqnoz qoya və düzgün müalicə təyin edə bilər. Hansı mütəxəssisə getməli olduğunuzu bilmirsinizsə, terapevtə yazılın — o, sizi lazımi həkimə yönləndirəcək.
-
Müalicəni təxirə salmayın
İlk əlamətlər yaranan kimi başlanmış müalicə daha effektiv olur və ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
-
Bizə müraciət edin — mütləq kömək edəcəyik
*1103
Diaqnostika
Diaqnoz klinik mənzərə, laborator göstəricilər, görüntüləmə və mümkün olduqda biopsiya nəticələri birlikdə qiymətləndirilərək qoyulur. Həkim əlamətlərin nə vaxt başladığını, hansı orqanların cəlb olunduğunu, qəbul edilən dərmanları soruşur, burun, qulaq, göz, dəri, ağciyər və sinir sistemini müayinə edir.
- ANCA (PR3 və MPO) – əsas laborator marker; qranulomatoz poliangiitdə əksər hallarda PR3-ə qarşı anticisimlər aşkar olunur.
- İltihab göstəriciləri və ümumi qan analizi – EÇS, C-reaktiv zülal, anemiya, leykositoz.
- Böyrək müayinəsi – kreatinin, sidiyin ümumi analizi, sidikdə zülal və eritrositlər.
- Ağciyərlərin və burunətrafı ciblərin KT-si – düyünlər, boşluqlar, infiltratlar, sümük dağılmaları.
- LOR müayinəsi, endoskopiya, bronxoskopiya – selikli qişaların vəziyyəti, qırtlağın və bronxların daralması.
- Biopsiya – burun selikli qişasından, ağciyərdən və ya böyrəkdən; diaqnozu təsdiqləyir.
- Göz müayinəsi, elektroneyromioqrafiya – göstərişə görə.
Differensial diaqnostika vərəm, göbələk infeksiyaları, şişlər, sarkoidoz, digər vaskulitlər və dərmanla bağlı vaskulit ilə aparılır.
Ağırlaşmalar
- sürətlə proqressivləşən qlomerulonefrit və böyrək çatışmazlığı;
- ağciyər qanaxması, tənəffüs çatışmazlığı;
- burun və qırtlaq deformasiyaları, səs yarığının altında daralma;
- eşitmə itkisi, görmə zədələnməsi;
- residivlər;
- müalicə fonunda infeksiyalar, osteoporoz, qanda şəkərin yüksəlməsi;
- damar trombozları riskinin artması;
- uzunmüddətli müalicə fonunda bəzi şiş xəstəlikləri riskinin artması – müntəzəm müşahidə tələb edir.
Müalicə
Müalicə xəstəliyin ağırlığından və hansı orqanların zədələnməsindən asılıdır və iki mərhələdə aparılır. Müalicə revmatoloq, nefroloq, pulmonoloq və LOR həkiminin birgə işi ilə aparılır.
- Remissiyanın induksiyası – məqsəd iltihabı tez dayandırmaq və orqanları qorumaqdır. Qlükokortikoidlər monoklonal anticisimlər qrupundan olan bioloji preparatla və ya sitostatik immunosupressantla birlikdə təyin olunur.
- Ağır böyrək və ağciyər zədələnməsində əlavə üsullar – seçilmiş hallarda plazmaferez, intensiv terapiya şöbəsində müşahidə.
- Qlükokortikoidlərə ehtiyacı azaldan yeni preparatlar – komplement sisteminə təsir edən vasitələr hormon müalicəsinin əlavə təsirlərini azaltmağa imkan verir.
- Remissiyanın saxlanması – residivlərin qarşısını almaq üçün bioloji preparat və ya daha yumşaq təsirli immunosupressantlarla uzunmüddətli müalicə; müddəti fərdi müəyyən edilir.
- İnfeksiyaların profilaktikası – pnevmosist pnevmoniyasının qarşısını almaq üçün antibakterial preparat, həkimin tövsiyəsi ilə qripə və pnevmokoka qarşı peyvəndlər.
- Müalicənin əlavə təsirlərinin profilaktikası – sümükləri qorumaq üçün kalsium və D vitamini, təzyiqin və qanda şəkərin nəzarəti.
- Yerli müalicə – burnun duzlu məhlulla yuyulması, LOR müdaxilələri, səs yarığının altında daralma olduqda endoskopik genişləndirmə.
- Böyrək çatışmazlığında – lazım olduqda dializ, sonradan böyrək transplantasiyası.
İmmunosupressiv müalicəni özbaşına dayandırmaq və ya dəyişmək olmaz – bu, residivə səbəb ola bilər. Müalicə zamanı hərarət, öskürək və ya digər infeksiya əlamətləri yaranarsa, dərhal həkimə xəbər vermək lazımdır. Xalq üsulları və «immuniteti gücləndirən» vasitələr müalicəni əvəz etmir və bəzən zərərli ola bilər.
Reabilitasiya
- müntəzəm nəzarət – ANCA, iltihab göstəriciləri, böyrək göstəriciləri, sidik analizi;
- residiv əlamətlərinin tanınması – yenidən burun qabıqları, qanlı ifrazat, öskürək, sidikdə dəyişikliklər;
- osteoporozun, ürək-damar xəstəliklərinin və diabetin profilaktikası;
- siqaretdən imtina, balanslı qidalanma və mülayim fiziki aktivlik;
- psixoloji dəstək və işə tədricən qayıdış.
Profilaktika
Xəstəliyin özünün spesifik profilaktikası yoxdur. Lakin ağırlaşmaların və residivlərin qarşısını almaq üçün vacibdir:
- müalicəyə tabe olmayan sinusit, qanlı burun ifrazatı və sidikdə qan birlikdə olduqda vaskulit barədə düşünmək və vaxtında revmatoloqa müraciət etmək;
- remissiyada da nəzarəti buraxmamaq və analizləri vaxtında vermək;
- həkimlə razılaşdırılmış peyvəndləri vurdurmaq;
- silisium tozu ilə işləyərkən qoruyucu vasitələrdən istifadə etmək;
- siqaretdən imtina etmək.
Hansı həkimə müraciət etməli
Vaskulit şübhəsi olduqda revmatoloqa müraciət etmək lazımdır. Zədələnmiş orqanlardan asılı olaraq müalicədə nefroloq, pulmonoloq, LOR həkimi və oftalmoloq iştirak edir.
Yadda saxla!
Qranulomatoz poliangiit bir neçə orqanı eyni vaxtda zədələyə bilər – ona görə «xroniki sinusit» müalicəyə cavab vermirsə və başqa əlamətlərlə birləşirsə, daha geniş müayinə lazımdır.
- Qanhayxırma, sidiyin qəfil azalması və ya ödem zamanı 103 nömrəsinə zəng edin.
- İmmunosupressiv müalicəni özbaşına dayandırmayın.
- Müalicə zamanı hərarət yaranarsa, dərhal həkimə xəbər verin.
- Remissiyada da müntəzəm analizlər verin – bu, residivi erkən aşkar etməyə imkan verir.
Suallar və cavablar
Müasir müalicə ilə əksər pasiyentlərdə remissiya əldə olunur. Lakin residivlər mümkündür, ona görə uzunmüddətli dəstəkləyici müalicə və nəzarət tələb olunur.
Xeyr. ANCA bəzi infeksiyalarda, müəyyən dərmanların qəbulu zamanı və digər xəstəliklərdə də müsbət ola bilər. Diaqnoz klinik mənzərə, görüntüləmə və mümkün olduqda biopsiya nəticələri birlikdə qiymətləndirildikdən sonra qoyulur.
Güclü immunosupressiv müalicə zamanı pnevmosist pnevmoniyası riski artır. Bu ağır infeksiyanın qarşısını almaq üçün həkim müalicə dövründə profilaktik antibakterial preparat təyin edir.
Xəstəlik yoluxucu deyil və ətrafdakılara keçmir. İrsi meyl rol oynasa da, birbaşa valideyndən uşağa ötürülən xəstəlik deyil; ailə üzvlərində xəstəliyin yaranma ehtimalı aşağıdır.
Remissiya dövründə hamiləlik mümkündür, lakin mütləq əvvəlcədən planlaşdırılmalıdır. Bəzi immunosupressiv preparatlar dölə zərər verə bildiyi üçün hamiləlikdən qabaq dəyişdirilir. Hamiləlik revmatoloq və mama-ginekoloqun birgə nəzarəti altında aparılır.
Remissiya xəstəliyin aktivlik əlamətlərinin olmaması deməkdir: şikayətlər keçir, iltihab göstəriciləri, sidik analizi və böyrək funksiyası normallaşır. ANCA səviyyəsi həmişə xəstəliyin aktivliyini dəqiq əks etdirmir, ona görə qiymətləndirməni həkim bütün məlumatlar əsasında aparır.
Mövzu üzrə məqalələr
Adenoidlər və onların böyüməsinin nəticələri
Adenoidlər – burun-udlağın tağında yerləşən və qoruyucu funksiya daşıyan limfoid toxumadır. Adenoidlərin (əsasən udlaq və damaq badamcıqlarının) həddindən…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Burun selikli qişasının anemizasiyası
Tələbat olan otorinolarinqoloji prosedurlardan biri burun selikli qişasının anemizasiyasıdır. Bu, burun boşluğunun selikli qişalarının səthinin vazokonstriktorların – qan…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Qulağın iltihabı
İsti yay günlərində çoxumuz sərin suya girmək istəyirik. Və hərə bir yerə üz tutur: kimisi yaxınlıqdakı gölməçələrə, çaylara,…
İstiqamət: Otolarinqologiya
Bronxoskopiya (FBS)
Bronxoskopiya (fibrobronxoskopiya, FBS) – yuxarı və aşağı tənəffüs yollarının vəziyyətini vizual olaraq qiymətləndirməyə, həmçinin müalicəvi manipulyasiyalar aparmağa imkan…
İstiqamət: Pulmonologiya
Konsultasiya alın
Bu əlamətləri özünüzdə görürsünüzsə, həkimə müraciət etməyi təxirə salmayın. Vaxtında konsultasiya ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edir.
Ətraflı məlumat almaq və qəbula yazılmaq üçün bizə zəng edin:
